Claudia Cellini (Ravenna)

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1 LA TERAPIA DI SUPPORTO Claudia Cellini (Ravenna)

2 ANEMIA INFEZIONI INSUFFICIENZA RENALE LESIONI OSSEE SUPPORTO PSICOLOGICO

3 ANEMIA DEFINIZIONE: Si intende una riduzione della concentrazione di emoglobina nel sangue (Hb < 12 g/dl nella donna, < 13,5 nell uomo)

4 ANEMIA Alla diagnosi, nei mielomi sintomatici, è presente in circa il 75% dei pazienti ed è causata dal mieloma multiplo Può inoltre svilupparsi come complicanza dalla terapia anti-mieloma (chemioterapia) Che sintomi/segni determina? Stanchezza (astenia), minore resistenza allo sforzo fisico (dispnea, fiatone quando si fa le scale ecc), cuore che batte veloce (cardiopalmo, tachicardia), pallore cutaneo Come si diagnostica? Facendo un esame del sangue, un banale emocromo

5 ANEMIA Correggere l anemia determina una riduzione della stanchezza ed un miglioramento della qualità di vita del paziente. Come si corregge? Se l emoglobina è molto bassa (ad esempio se < 8 g/dl) può essere eseguita una trasfusione di globuli rossi concentrati

6 ANEMIA Come si corregge? Attraverso l utilizzo di eritropoietina (sostanza che il nostro organismo produce per regolare la produzione di globuli rossi nel midollo osseo): esistono diversi tipi di eritropoietine, vengono somministrate per via sottocutanea a domicilio

7 INFEZIONI Il mieloma multiplo si associa ad una maggiore incidenza di infezioni, che possono essere anche severe e causare la morte del paziente Perchè? Le difese immunitarie it i sono compromesse dal mieloma (vi è un difetto della produzione di anticorpi ed un difetto delle cellule coinvolte nella difesa da agenti esterni (difetto sia dell immunità umorale che cellulare); inoltre, le terapie antimieloma, determinano una tossicità sulle cellule midollari che comprendono anche le cellule del sistema immunitario

8 INFEZIONI Le infezioni rappresentano la principale causa di morte dei pazienti con mieloma Febbre Setticemia Polmonite Infezioni delle vie urinarie Infezioni intestinali

9 INFEZIONI Come prevenirle 1) VACCINAZIONI: nei pazienti con mieloma multiplo sono consigliate le seguenti vaccinazioni: - ANTI-INFLUENZALE INFLUENZALE STAGIONALE - ANTI-HAEMOPHILUS INFLUENZAE - ANTI-PNEUMOCOCCO 2) PROFILASSI ANTIBIOTICA ANTI-VIRALI COME ACICLOVIR, raccomandati nei pazienti che ricevono terapia con bortezomib e/o chemioterapia ad alte dosi e trapianto autologo e nei pazienti con infeziioni erpetiche ricorrenti, per prevenire l infezione da VIRUS HERPES ZOSTER ( fuoco di Sant Antonio ) ANTIBIOTICI in caso di neutropenia o infezioni ricorrenti durante la terapia ANTI-FUNGINI raccomandati nei pazienti che ricevono terapia con cortisone prolungata o a dosaggi elevati

10 INFEZIONI Come prevenirle 3) INFUSIONE DI IMMUNOGLOBULINE (solo se associate ad infezioni ricorrenti e ipogammaglobulinemia g severa) 4) Uso di FATTORI DI CRESCITA GRANULOCITARI (G-CSF) Indicati in presenza di una neutropenia severa (neutrofili < 500/mcl) ed in profilassi qualora dopo un precedente ciclo di terapia si sia sviluppata una neutropenia

11 INSUFFICIENZA RENALE 15-40% dei pazienti alla diagnosi (1-13% richiedente dialisi) 30-40% durante la storia naturale della malattia Perché il rene?

12 INSUFFICIENZA RENALE I reni sono organi deputati a filtrare dal sangue i prodotti di scarto del metabolismo eliminandoli nell urina. Produzione di catene leggere tubulopatiche glomerulopatiche Rene da mieloma LCDD Amiloidosi id ial

13 INSUFFICIENZA RENALE Cause del danno: 1) correlati alla malattia: la produzione di catene leggere determina un danno renale che può essere di tipo tubulare o glomerulare 2) Fattori precipitanti: - Abuso di FANS (OKI, AULIN, ORUDIS, VOLTAREN ECC) o di altri farmaci nefrotossici - Mezzi di contrasto iodati - Ipercalcemia - Iperuricemia - Ipovolemia (nausea, vomito, emorragie)

14 INSUFFICIENZA RENALE Sintomi e segni: 1) Mancanza di appetito, nausea, vomito, perdita di peso 2) Confusione mentale, vuoti di memoria, sonnolenza, coma 3) Riduzione della diuresi 4) Comparsa di edemi (gonfiori) i)

15 INSUFFICIENZA RENALE Come si diagnostica: Esami del sangue e delle urine: 1) Determinazione della creatininemia sierica e della clearance della creatinina, azotemia, uricemia, calcemia 2) Determinazione della quantità di proteine eliminate con le urine

16 INSUFFICIENZA RENALE Come si corregge: 1) Idratando il paziente (flebo con liquidi) 2) Correggendo l ipercalcemia (con farmaci con Zometa, uso di cortisone) 3) Correggendo l iperuricemia (assumendo Allupurinolo) 4) Evitando l assunzione di farmaci tossici per il rene (antiinfiammatori non steroidei, FANS, alcuni antibiotici ecc) 5) Approcci meccanici di tipo dialitico per rimuovere le catene leggere e/o per supplire alla funzione renale deficitaria (plasma-exchange, emodialisi, uso di filtri ecc) MA SOPRATTUTTO, ATTRAVERSO UNA TERAPIA ANTI- MIELOMATOSA, ATTA A RIDURRE LA PRODUZIONE DI CATENE LEGGERE MONOCLONALI

17 LESIONI OSSEE

18 LESIONI OSSEE Presente in circa 70% pazienti alla diagnosi, nella quasi totalità in ricaduta Può interessare tutte le ossa, per lo più colonna vertebrale e ossa piatte, sedi di mielopoiesi Lesioni osteolitiche, osteoporosi e quadri dimisti Condiziona fortemente la qualità di vita dei pazienti (dolore, rischio di complicanze quali fratture patologiche, crolli vertebrali, compressione midollare) Possibilità di sviluppo extra-osseo

19 LESIONI OSSEE Le lesioni osteolitiche del MM sono causate da Aumentato riassorbimento osseo per aumentata attività osteoclastica Ridotta neoformazione ossea per ridotta attività osteoblastica Rimodellamento osseo ACCOPPIATO DISACCOPPIATO DISTRUZIONE OSSEA

20 LESIONI OSSEE Come intervenire: 1) Uso di BISFOSFONATI 2) CHIRURGIA 3) RADIOTERAPIA 4) TERAPIA DEL DOLORE

21 1) Uso di BISFOSFONATI LESIONI OSSEE Sono farmaci che agiscono aumentando la matrice ossea con un meccanismo d azione multiplo, ma prevalentemente attraverso un azione sugli osteoclasti, cellule deputate al riassorbimento osseo. Inibizione del recruitment Inibizione della degli OC maturazione Induzione apoptosi Soppressione funzionale degli OC maturi

22 1) Uso di BISFOSFONATI LESIONI OSSEE In particolare, le somministrazioni endovenose (1 al mese) di PAMIDRONATO o di ACIDO ZOLEDRONICO, sono in grado di: - Ridurre l incidenza di fratture patologiche - Ridurre la sintomatologia dolorosa - Ridurre l uso di analgesici - Ridurre la necessità di interventi chirurgici sulla colonna - Ridurre la necessità di interventi chirurgici sulla colonna vertebrale

23 LESIONI OSSEE 1) Uso di BISFOSFONATI Complicanze: OSTEONECROSI DELLA MANDIBOLA O DELLA MASCELLA si manifesta inizialmente con una mancata guarigione o con un ritardo nel processo di guarigione della mascella o della mandibola; può insorgere dopo un estrazione dentaria o in seguito ad un qualsiasi altro intervento di chirurgia orale o anche spontaneamente. Il meccanismo non è completamente chiaro. modalità di presentazione: dolore mandibolare, dolore dentale, esposizione ossea, infezioni ricorrenti del tessuto t osseo Come prevenirlo: 1) Visita it odontoiatrica t i + radiografia ortopanoramica prima di iniziare i i il trattamento tt t con bisfosfonati 2) Corretta igiene del cavo orale e uso di colluttori 3) Utilizzo di antibiotici e antifungini 4) Evitando manovre invasive odontoiatriche durante la terapia con bisfosfonati

24 LESIONI OSSEE crolli cuneizzazioni avallamenti Cuneizzazione Avallamento Crollo

25 2) CHIRURGIA VERTEBRALE LESIONI OSSEE Chirurgia classica- laminectomia decompressiva Indicata in presenza di compressione delle strutture nervose e sindrome midollare a rapida evoluzione: serve a decomprimere le strutture nervose e stabilizzare le vertebra consentendo il carico e la deambulazione Secondariamente può essere indicata a scopo diagnostico (plasmacitoma non secernente e plasmacitoma solitario) e a scopo de-bulking

26 LESIONI OSSEE 2) CHIRURGIA Chirurgia classica- osteosintesi: Indicata nei casi di severa instabilità, in presenza di tessuto osseo limitrofo alla lesione di buona qualità per la tenuta dei mezzi di sintesi meccanica

27 LESIONI OSSEE 2) CHIRURGIA vertebroplastica ti percutanea E' un intervento microinvasivo. Attraverso una canula percutanea, viene introdotto metilmetacrilato all interno del corpo vertebrale. Il metilmetacrilato t t possiede una triplice azione: - stabilizzante (consolidandosi rinforza la consistenza del corpo vertebrale) - citotossica sul tessuto neoplastico - antalgica (indiretta mediante la stabilizzazione e diretta mediante la neurolisi termica delle terminazioni nervose e del periostio)

28 LESIONI OSSEE 2) CHIRURGIA La Chifoplastica è una recente modifica alla Vertebroplastica percutanea; consiste nell insufflazione di un catetere a palloncino all'interno del corpo vertebrale collassato per ripristinarne l'altezza prima della stabilizzazione a con cemento e osseo (il metil-metacrilato)

29 LESIONI OSSEE 3) RADIOTERAPIA E una terapia che si avvale dell uso di radiazioni ionizzanti in grado di danneggiare il DNA delle cellule bersaglio. Dovrebbe essere il trattamento di prima linea nei pazienti con sintomi neurologici; trova indicazione a scopo palliativo nel controllo del dolore

30 4) TERAPIA DEL DOLORE LESIONI OSSEE 1) ANALGESICI classici: Oppiacei deboli (tramadolo,codeina) e forti (morfina e derivati) Non oppiacei (Paracetamolo) 2) FARMACI ADIUVANTI: Antidepressivi Anticonvulsivanti steroidi

31 4) TERAPIA DEL DOLORE LESIONI OSSEE

32 SUPPORTO PSICOLOGICO Importante il sostegno di uno psicologo, non solo nel caso in cui emergano i primi segni di uno stato depressivo. I pazienti che devono affrontare una malattia complessa come il mieloma, spesso perdono le sicurezze su cui hanno fondato il loro equilibrio di una vita e cercano, attraverso la richiesta di un colloquio, l'aiuto necessario per affrontare la malattia durante le diverse fasi.

33 SUPPORTO PSICOLOGICO Il disagio i manifestato t in questo momento, spesso non dipende da un disturbo psicopatologico, ma dal trauma provocato dalla malattia Un approccio positivo alla malattia può MIGLIORARE la qualità di vita del paziente (minore stanchezza, migliore appetito, minore percezione degli effetti collaterali)

34 - RINGRAZIAMENTI: A TUTTI I PAZIENTI CON MIELOMA A INFERMIERI E PERSONALE OSPEDALIERO