Linfomi mediastinici ad esordio acuto un emergenza oncologica. Rimini, Dr.ssa Roberta Pericoli
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1 Linfomi mediastinici ad esordio acuto un emergenza oncologica Rimini, Dr.ssa Roberta Pericoli 1
2 Aspetti Epidemiologici dati del Registro dei Tumori Infantili del Piemonte sso d incidenza complessiva misurato nel periodo per ogni milione di bambini (età 0-14 anni) per anno : Stima del numero atteso di tumori maligni nell età 0-14 anni Italia: casi/anno ( bambini al ) Emilia Romagna ( bambini): 104 casi/anno Area Vasta di Romagna ( bambini): casi/anno Provincia di Rimini (38094 bambini): 7-8 casi/anno U.O. Pediatria RN,
3 Registro dei tumori infantili del Piemonte. Tassi di incidenza nnui per milione) per età (0-14 anni) del Piemonte, Tipo istologico Tasso Leucemia Linfomi Tumori SNC Tumori del Sistema Nervoso Simpatico Retinoblastoma Tumori renali Tumori epatici Sarcomi ossei Sarcomi tessuti molli Tumori a cellule germinali Carcinomi Altri tumori Totale tumori ,1
4 Linfoma non-hodgkin Gruppo eterogeneo di neoplasie che rendono origine dal tessuto linfatico si differenziano per diversi aspetti immunologici, istologici, citogenetici, molecolari e clinico-evolutivi.
5 Distribuzione delle sedi primarie di malattia 1% Tiroide 12% Rinofaringe 29 % Linfonodi periferici 39% Anello Waldeyer cervicali Sottocutaneo 4 % Reni 29% Mediastino 1 % Fegato 2% Retroperitoneo 26% Intestino 19% Osso 1%Testicoli
6 Linfoma non-hodgkin Localizzazione Mediastinica U.O. Pediatria RN Presentazione ad esordio non acuto Il linfoma NH a localizzazione toracica, parte dal mediastino anteriore tende ad interessare i linfonodi periferici, il midoll osseo (conversione leucemica) e a determinare interessamento meningeo e gonadico. Il versamento pleurico consegue ad un interessamento dirett o deriva da una compressione dei linfatici da parte del linfom mediastinico. Talora è presente invasione pericardica per via ematogena o per estensione dai linfonodi adiacenti. Istologicamente sono essenzialmente di origine T-cellulare (90%), raramente pre-b (10%).
7 U.O. Pediatria RN Linfoma non-hodgkin Localizzazione Mediastinica Presentazione ad esordio acuto Versamento pleurico Versamento pericardico Sindrome del mediastino superiore compressione e dislocazione di trachea e bronco principale destro compressione della vena cava superiore
8 LINFOMI NON-HODGKIN IMPEGNO MEDIASTINICO IMPORTANTE Sindrome del mediastino superiore Sintomi Si manifestano quando il lume è ridotto a 3/5 del calibro originale Aggravati dalla posizione supina o flessa, come per la puntura lombare Tosse, raucedine, dispnea, ortopnea, dolore retrosternale. Meno frequentemente ansia, confusione, letargia distorsione visiva, sincope. Segni Edema, pletora e cianosi del volto, del collo e della parte superiore del torace e degli arti superiori, retocolo venoso superficiale al torace, soffusione ed edema congiuntivale, abbondante sudorazione, wheezing
9 INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA Emergenza Diagnostica x torace Massa nel mediastino anteriore e superiore eventualmente associata a versamento pleurico e/o pericardiaco ampione iologico Prelievo del tessuto tumorale
10 Procedure diagnostiche ad elevato rischio chirurgico La necessità di praticare biopsie di tessuti adiacenti ad organi vitali nel mediastino superiore, in presenza di stasi venosa, comporta un elevato rischio emorragico o di altre complicanze
11 tubazione difficile ed estubazione a volte possibile solo dopo duzione della massa tumorale estesia generale Procedure diagnostiche Ad elevato rischio anestesiologico Aumenta il tono della muscolatura addominale Si riduce il tono della muscolatura toracica e dei muscoli respiratori Scompare il movimento caudale del diaframma Si rilascia la muscolatura liscia dei bronchi e diminuisce il volume polmonar dazione conscia preanestesia Dilatazione dei vasi periferici con ulteriore compromissione del ritorno venoso
12 Privilegiare la tecnica diagnostica meno aggressiva aspirato di sangue midollare (possibile infiltrazione neoplastica) biopsie di linfonodi periferici toracentesi
13 Il ruolo del Chirurgo Pediatra Diagnostico e terapeutico toracentesi e/o pericardiocentesi nalisi citomorfologica, munologica, togenetica o molecolare. Riduzione dell impegno respiratorio e della compressione cardiaca Diagnostico Agobiopsia mirata a cielo chiuso della massa. ediastinoscopia o toracoscopia con prelievo bioptico
14 Terapia citoriduttiva d emergenza protocollo AIEOP LNH 97 hemioterapia ax di 5 giorni) Prednisone 30 mg/mq/die Ciclofosfamide mg/mq/die adioterapia Frazioni di cgy in due sedute giornaliere ttenuta la riduzione della massa e condizioni cliniche stabi Diagnosi tramite biopsia o resezione chirurgica ampia per ottenere tessuto adeguato per lo studio istopatologico
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17 NH di Burkitt Stadio III sordio: subocclusione intestinale, dispnea, rsamento pleurico bilaterale
18 NH Linfoblastico T sordio: sindrome del mediastino superiore
19 La presenza del reparto di chirurgia pediatrica ha determinato una significativa crescita qualitativa nell assistenza al paziente neoplastico e un aumento della soddisfazione professionale dei clinici
20 LNH non-b: protocollo AIEOP LNH 97 STADIO I e II IND CONS MANT I MANT I MANT II CICLO I CICLO II urata complessiva della terapia: 1 anno STADIO III e IV IND CONS REIND MANT I CICLO I MANT I CICLO II MANT II rata complessiva della terapia: 2 anni (regime aggressivo antileucemi SNC+, è prevista una radioterapia craniale alla fine del Consolidamento
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