CEFALEE DEL GRUPPO IV

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1 CEFALEE DEL GRUPPO IV Gian Camillo Manzoni (Professore Ordinario di Neurologia, Università degli Studi di Parma) ICHD-2, Primary stabbing headache 4.2 Primary cough headache 4.3 Primary exertional headache 4.4 Primary headache associated with sexual activity 4.5 Hypnic headache 4.6 Primary thunderclap headache 4.7 Hemicrania continua 4.8 New daily persistent headache (NDPH) ICHD-3, Primary cough headache 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold-stimulus headache 4.6 External-pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular headache 4.9 Hypnic headache 3.4 A New daily persistent headache (NDPH)

2 4. Other primary headache disorders ICHD-3, major groups Physical exertion Direct physical stimuli Epicranial headaches Others 4.1 Primary cough headache 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold stimulus headache 4.6 External pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular Headache (A4.11 Epicrania Fugax) 4.9 Hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) Introduction Other primary headache disorders ICHD-3,

3 Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018) Prevalenza FREQUENTE RARO 4.5 Cefalea da stimolo freddo 4.6 Cefalea da pressione esterna 4.7 Cefalea trafittiva primaria 4.1 Cefalea da tosse primaria 4.3 Cefalea da attività sessuale primaria 4.10 NDPH 4.2 Cefalea da sforzo primaria 4.8 Cefalea nummulare 4.9 Cefalea ipnica 4.4 Cefalea a rombo di tuono primaria Altre Cefalee Primarie (ICHD-3, 2018) Rischio di cefalea secondaria FREQUENTE RARO 4.4 Cefalea a rombo di tuono primaria 4.1 Cefalea da tosse primaria 4.2 Cefalea da sforzo primaria 4.3 Cefalea da attività sessuale primaria 4.10 NDPH 4.9 Cefalea ipnica 4.8 Cefalea nummulare 4.7 Cefalea trafittiva primaria 4.6 Cefalea da pressione esterna 4.5 Cefalea da stimolo freddo 3

4 4. Other primary headache disorders ICHD-3, major groups Physical exertion Direct physical stimuli Epicranial headaches Others 4.1 Primary cough headache 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold stimulus headache 4.6 External pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular Headache (A4.11 Epicrania Fugax) 4.9 Hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) Headache precipitated by cough, prolonged exercise or sexual activity: a prospective etiological and clinical study Pascual J, Gonzàlez-Mandly A, Martìn R, Oterino A J Headache Pain 2008;9: pazienti con cefalea 68 cefalea da tosse 11 cefalea da sforzo 18 cefalea da attività sessuale 28 primarie (10 M, 18 F) 40 secondarie (12 M, 28 F) 32 Arnold Chiari tipo I 8 altre patologie in fossa cranica posteriore 9 primarie (9 M, 1 F) 2 secondarie (2 M) 2 emorragie subaracnoidee 16 primarie (13 M, 3 F) 2 secondarie (1 M, 1 F) 2 emorragie subaracnoidee 4

5 Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann Neuroradiology (2013) 55: This multicentre, observational, non-interventional consecutive cohort study included patients fulfilling ICHD-II criteria for primary cough headache (N=10), primary exertional headache (N=11), or primary headache associated with sexual activity (N=20), as well as 16 headache-free controls. Each patient was evaluated clinically and underwent craniocervical MRV of the cranial circulation. All scans were interpreted centrally by blinded raters, using the Farb criteria proposed for idiopathic intracranial hypertension. Stenosis was defined as a Farb score <3 in left or right transverse sinuses or jugular veins. Primary cough headache 10 5M 5F 58.8±19.0 Primary exertional headache 11 6M 5F 43.5±12.8 Primary headache associated with sexual activity 20 13M 7F 49.3±11.9 Primary cough headache, primary exertional headache, and primary headache associated with sexual activity: a clinical and radiological study A Donnet, D Valade, E Houdart, M Lanteri-Minet, C Raffaelli, G Demarquay,M Hermier, E Guegan-Massardier, E Gerardin, G Geraud, C Cognard, O Levrier, P Lehmann N Stenosis in transverse sinuses Stenosis in jugular veins No headache control group 16 None None None Primary cough headache 7 3/7 (43 %) 3/7 (43 %) Primary exertion headache 10 2/10 (20 %) None Primary headache associated with sexual activity Neuroradiology (2013) 55: /19 (37 %) 9/16 (56 %) a Compared to the no headache control group (Fisher s exact test) At least one abnormality 5/7 (71 %) p = a 2/10 (20 %) p = 0.14 a 12/19 (63 %) p < a Conclusions Headaches provoked by cough and sexual activity are possibly associated with venous abnormalities in a significant subgroup of affected patients 5

6 4.1 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018) A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B-D B. È scatenata e si manifesta solo in concomitanza con colpi di tosse, sforzi e/o manovra di Valsalva C. Ha un insorgenza improvvisa D. Dura da un secondo a 2 ore E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA Patogenesi Affollamento della fosse cranica posteriore (Chen et al., 2004) Nei pazienti con cefalea da tosse vs controlli sani lo spazio della fossa cranica posteriore è ridotto Tosse incremento della pressione intratoracica e intraaddominale aumento del flusso ematico nei plessi venosi epidurali a livello spinale (fase 1 pressione liquorale spinale > pressione intracranica) incremento brusco della pressione venosa cranica aumento della pressione liquorale cranica (fase II pressione intracranica > pressione spinale) compromissione della circolazione liquorale per un meccanismo a valvola a livello del forame magno Cefalea 6

7 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA Altre caratteristiche cliniche Prevalenza: ~1% M:F = 3-5:1 Età media anni Decorso: Spesso remissione spontanea Nella maggioranza dei casi: 2 mesi - 2 anni CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA Forme primarie clinicamente indistinguibili da forme secondarie Malformazione di Arnold-Chiari I Aneurisma cerebrale Sintomatica in più del 50% dei casi Stenosi carotidea/dissecazione carotidea Sinusite Ipotensione liquorale spontanea 7

8 Secondary causes of cough headaches Chiari malformation I SIH Cervical artery dissection Posterior fossa tumor Basilar impression Platybasia Subdural hematoma Cerebral aneurysms 4.1 CEFALEA DA TOSSE PRIMARIA Terapia In genere non è necessaria una terapia sintomatica Trattamento della tosse (compressione dei globi oculari) Se gli attacchi sono frequenti e se il dolore è di forte intensità: INDOMETACINA 50 mg 3 volte al dì (beneficio nel 75% dei casi) Segnalazioni di possibile efficacia: Acetazolamide 1-2 g al dì Metisergide 2 mg al dì Topiramato mg al dì Sottrazione di liquor (EFNS Guidelines, 2011) 8

9 4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018) A. Almeno 2 episodi di cefalea che soddisfano i criteri B e C B. È scatenata e si manifesta solo durante o dopo uno sforzo fisico pesante C. Dura meno di 48 ore D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA Altre caratteristiche cliniche Prevalenza: 1-35% M:F = 4-7:1 F:M = 2:1 Età adulta giovanile Comorbilità: Emicrania ~46% Cefalea da attività sessuale ~45% Fattori scatenanti: Qualsiasi tipo di sforzo (spesso sollevamento pesi, nuoto, corsa) Fattori favorenti: Altitudine, clima caldo e umido Decorso: Molto spesso remissione spontanea 9

10 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA AL PRIMO EPISODIO escludere emorragia subaracnoidea dissecazione arteriosa sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile Attenzione in particolare se: età relativamente avanzata presenza di fattori di rischio vascolare presenza di rischio coronarico 4.2 CEFALEA DA SFORZO PRIMARIA Terapia 1. Evitare o ridurre gli sforzi (se possibile) 2. Pre-riscaldamento 3. Regolare attività motoria e normale indice di massa corporea Nelle forme con episodi sporadici pretrattamento degli sforzi con: a) indometacina mg 1 ora prima b) un triptano se la cefalea ha caratteristiche emicraniche c) ergotamina 2 mg Nelle forme ad alta frequenza o quando non è possibile evitare gli sforzi fisici è utile un trattamento preventivo con: a) indometacina mg 3 volte al dì b) propranololo mg 3 volte al dì c) flunarizina 5-10 mg alla sera (EFNS Guidelines, 2011) 10

11 4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA SESSUALE PRIMARIA Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018) A. Almeno 2 episodi di dolore al capo e/o al collo che soddisfano i criteri B-D B. È scatenata e si manifesta solo durante l attività sessuale C. Almeno uno dei seguenti: 1. l intensità aumenta con l aumento dell eccitamento sessuale 2. l intensità è improvvisamente forte al momento dell orgasmo D. Dura da un minuto a 24 ore con intensità forte e/o fino a 72 ore con intensità lieve E. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA SESSUALE PRIMARIA Altre caratteristiche cliniche Prevalenza: ~1% lifetime M:F = 3-4:1 Età media 39 a. (picchi a e a.) Forma orgasmica:forma pre-orgasmica = 3-4:1 Comorbilità: Emicrania 19-47% Cefalea da sforzo primaria 29-40% Cefalea di tipo tensivo 45% Decorso: Di solito remissione spontanea AL PRIMO EPISODIO DI CEFALEA ORGASMICA escludere emorragia subaracnoidea, dissecazione arteriosa intra o extracranica, sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile 11

12 Clinical features, imaging findings and outcome of headache associated with sexual activity Yeh YC, Fuh JL, Chen SP, Wang SJ Cefalalgia 2010; 30: Cefalea associata ad attività sessuale: 30 pazienti (prospettico follow-up medio di 2 anni) - 10 forme primarie (5 M, 5 F) - 20 forme secondarie: 1 ESA (M), 1 dissecazione basilare (M), - 18 sindrome da vasospasmo cerebrale reversibile (9 M, 9 F) Acute headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) (ICHD-3, 2018) Diagnostic criteria: A. Any new headache fulfilling criterion C B. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) has been diagnosed C. Evidence of causation demonstrated by either or both of the following: 1. headache, with or without focal deficits and/or seizures, has led to angiography (with string of beads appearance) and diagnosis of RCVS 2. headache has one or more of the following characteristics: a) thunderclap onset b) triggered by sexual activity, exertion, Valsalva manoeuvres, emotion, bathing and/or showering c) present or recurrent during 1 month after onset, with no new significant headache after >1 month D. Either of the following: 1. headache has resolved within three months of onset 2. headache has not yet resolved but three months from onset have not yet passed E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis. 12

13 4.3 CEFALEA ASSOCIATA AD ATTIVITA SESSUALE PRIMARIA Terapia Ruolo passivo durante l attività sessuale Se la cefalea è iniziata, l interruzione dell attività sessuale previene l aumento dell intensità del dolore in circa il 40% dei casi e risulta particolarmente utile nella forma pre-orgasmica Il trattamento sintomatico con paracetamolo, ASA, ibuprofene e diclofenac si è dimostrato inefficace nel 90% dei casi Talvolta, utilità dei triptani nel bloccare la cefalea orgasmica Quando l attività sessuale può essere programmata: profilassi a breve termine con INDOMETACINA mg 1 ora prima (risposta positiva >80% dei casi) Segnalazioni a favore dei triptani, diazepam ed ergotamina In alcuni casi è necessaria una profilassi continuativa: PROPRANOLOLO mg 3 volte al dì (beneficio >80% dei casi) (EFNS Guidelines, 2011) 4.4 CEFALEA A ROMBO DI TUONO PRIMARIA Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018) A. Cefalea d intensità severa che soddisfa i criteri B e C B. Insorgenza improvvisa, raggiunge la massima intensità in <1 minuto C. Dura 5 minuti D. Non è attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3 13

14 CEFALEA A ROMBO DI TUONO PRIMARIA Altre caratteristiche cliniche Prevalenza:? F:M = 2:1 Età media 45 a. (range 25-67) Comorbilità: nel 30-46% dei casi: emicrania o cefalea di tipo tensivo nell anamnesi Quali rapporti con la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile? (ICHD-3 cod Cefalea attribuita a sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile) Thunderclap headache attributed to reversible cerebral vasoconstriction: view and review (Valença MM et al. J Headache Pain 9: ;2008) An often unrecognized cause of thunderclap headache: reversible cerebral vasoconstriction syndrome (Koopman K et al. J Headache Pain 9: ;2008) CEFALEA A ROMBO DI TUONO PRIMARIA Non vi sono caratteristiche cliniche che permettano di distinguere una cefalea a rombo di tuono primaria (TCH) da una cefalea da emorragia subaracnoidea In tutti i pazienti con TCH è obbligatorio effettuare una TAC In tutti i pazienti con TCH con TAC iniziale negativa, dubbia o tecnicamente inadeguata è opportuno effettuare una rachicentesi Anche nei casi con TAC iniziale e rachicentesi negative, è consigliabile effettuare un angio-rm con fase venosa per escludere altre cause di TCH 14

15 Diagnostic assessment of thunderclap headache From Tarshish and Robbins (Headache, 2009) CVST = cerebral venous sinus thrombosis MRA = magnetic resonance angiogram MRI = magnetic resonance imaging MRV = magnetic resonance venography PRES = posterior reversible encephalopathy syndrome RCVS = reversible cerebral vasoconstriction syndrome SIH = spontaneous intracranial hypotension TCH = thunderclap headache ICHD-3,

16 Thunderclap headache A Ducros, MG Bousser CLINICAL REVIEW (Published 8 January 2013) According to the International Classification of Hedache Disorders, diagnosis of a primary headache disorder requires the exclusion of a secondary cause. Primary thunderclap headache was introduced as a distinct entity in the second version of this classification. However, some doubt whether primary thunderclap headache really exists. We think that all thunderclap headaches are secondary, and that the correct diagnosis can be missed when investigations are performed too early or too late, are incomplete, or lack sensitivity. For example, some cases of RCVS need a repeat CTA or MRA three weeks after headache onset to be detected and others need invasive conventional angiography. Therefore, if the results of all non-invasive investigations are normal and the patient is recurrence-free after a few weeks of follow-up, we use the term thunderclap headache of undefined origin. 4. Other primary headache disorders ICHD-3, major groups 4.1 Primary cough headache Physical exertion 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache Direct physical stimuli Epicranial headaches Others 4.5 Cold stimulus headache 4.6 External pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular Headache (A4.11 Epicrania Fugax) 4.9 Hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) 16

17 4.5 COLD-STIMULUS HEADACHE Diagnostic criteria ICHD-3, Headache attributed to external application of a cold stimulus A. At least two acute headache episodes fulfilling criteria B and C B. Brought on by and occurring only during application of an external cold stimulus to the head C. Resolving within 30 minutes after removal of the cold stimulus D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis Headache attributed to ingestion or inhalation of a cold stimulus A. At least two episodes of acute frontal or temporal headache fulfilling criteria B and C B. Brought on by and occurring immediately after a cold stimulus to the palate and/or posterior pharyngeal wall from ingestion of cold food or drink or inhalation of cold air C. Resolving within 10 minutes after removal of the cold stimulus D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis 4.6 EXTERNAL-PRESSURE HEADACHE Diagnostic criteria ICHD-3, External-compression headache A. At least two episodes of headache fulfilling criteria B-D B. Brought on by and occurring within 1 hour during sustained external compression of the forehead or scalp C. Maximal at the site of external compression D. Resolving within 1 hour after external compression is relieved E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis External-traction headache A. At least two episodes of headache fulfilling criteria B-D B. Brought on by and occurring only during sustained external traction on the scalp C. Maximal at the traction site D. Resolving within 1 hour after traction is relieved E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis 17

18 4. Other primary headache disorders ICHD-3, major groups Physical exertion Direct physical stimuli Epicranial headaches Others 4.1 Primary cough headache 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold stimulus headache 4.6 External pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular Headache (A4.11 Epicrania Fugax) 4.9 Hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) 4.7 CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA Denominazioni precedenti Ophthalmodynia periodica (Lansche, 1964) Jabs and jolts syndrome (Sjaastad, 1979) Needle-in-the-eye syndrome (Wilkinson, 1979) Icepick-like pain (Raskin, 1980) Sharp, short-lived head pain syndrome (Mathew, 1981) Cephalgia fugax (O Donnell, 1986) 18

19 4.7 PRIMARY STABBING HEADACHE Diagnostic criteria ICHD-3, 2018 A. Head pain occurring spontaneously as a single stab or series of stabs and fulfilling criteria B-D B. Each stab lasts for up to a few seconds C. Stabs recur with irregular frequency, from one to many per day D. No cranial autonomic symptoms E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis ICHD-2, 2004 Exclusively or predominantly felt in the distribution of the first division of the trigeminal nerve (orbit, temple and parietal area) CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA Altre caratteristiche cliniche Prevalenza: 2-35% F:M = 1.5:1-6:1 Possibile, ma meno frequente, nell infanzia Associazione con altre forme di cefalea primaria: emicrania (40-80%) cefalea di tipo tensivo (50%) cefalea a grappolo (30%) Fattori scatenanti: solitamente assenti; talvolta sforzi fisici, luce abbagliante, movimenti del capo Andamento nel tempo: erratico, bizzarro e imprevedibile (in qualche caso, periodico o ricorrente ) Se interessa sempre la stessa zona ESCLUDERE LESIONI STRUTTURALI IN QUELLA REGIONE E LUNGO LA DISTRIBUZIONE DEL NERVO CRANICO INTERESSATO 19

20 4.7 CEFALEA TRAFITTIVA PRIMARIA Terapia Non sempre necessaria (EFNS Guidelines, 2011) Se gli attacchi sono frequenti e se il dolore è di forte intensità: INDOMETACINA mg 2 volte al dì (beneficio nel 65% dei casi) Segnalazioni di possibile efficacia: Nifedipina 90 mg al dì Melatonina 3-12 mg al dì Gabapentin 800 mg al dì Etoricoxib 60 mg al dì Segnalazioni successive: celecoxib 200 mg al dì; tossina botulinica 4.8 NUMMULAR HEADACHE Diagnostic criteria ICHD-3,

21 Nummular Headache Update Schwartz DP, Robbins MS, Grosberg BM Curr Pain Headache Rep (2013) 17: Gabapentin Amitriptilina Tossina botulinica Diagnostic criteria ICHD-3,

22 A4.11 EPICRANIA FUGAX (ICHD-3, 2018) 4. Other primary headache disorders ICHD-3, major groups Physical exertion Direct physical stimuli Epicranial headaches Others 4.1 Primary cough headache 4.2 Primary exercise headache 4.3 Primary headache associated with sexual activity 4.4 Primary thunderclap headache 4.5 Cold stimulus headache 4.6 External pressure headache 4.7 Primary stabbing headache 4.8 Nummular Headache (A4.11 Epicrania Fugax) 4.9 Hypnic headache 4.10 New daily persistent headache (NDPH) 22

23 4.9 CEFALEA IPNICA Criteri diagnostici (ICHD-3, 2018) A. Attacchi ricorrenti di cefalea che soddisfano i criteri B-E B. Si manifestano solamente durante il sonno e svegliano il paziente C. Si verificano 10 giorni al mese per > 3 mesi D. Durano 15 minuti e fino a 4 ore dopo il risveglio E. Assenza di sintomi autonomici e di agitazione D. Non attribuibile ad altra diagnosi ICHD-3 CEFALEA IPNICA Revisione della letteratura Prima descrizione Raskin 6 casi: 1F, 5M (Headache 28: ;1988) Al casi: 98F, 64M, 6? Prevalenza: Casistiche ampie Francia Germania (2009) (2010) Dolore forte 32% 55% Dolore unilaterale 27% 30% Durata >180 minuti 0 25% 0.1% dei pazienti dei Centri Cefalee F:M = 2:1 Età media 63 a. (range 36-83) Comorbilità: nessuna conosciuta Decorso: solitamente cronico o recidivante, ma remissione spontanea nel 20% dei casi 23

24 CEFALEA IPNICA - diagnosi differenziale Importante escludere cefalea a grappolo Esordio spesso dopo i 50 anni Importante escludere forme secondarie PATOLOGIE ESPANSIVE INTRACRANICHE SLEEP APNEA IPERTENSIONE ARTERIOSA ABUSO DI FARMACI SINTOMATICI CEFALEA DA APNEE NEL SONNO (ICHD-3, 2018) (ICHD-3, 2013) 24

25 Clinical features, polysomnography and outcome in patients with hypnic headache Liang J-F, Fuh J-L, Yu C-Y, Wang S-J (Cephalalgia 28: ;2008) Polisonnografia in 11 pazienti registrati in 7 pazienti 12 attacchi 6 attacchi in REM, 5 attacchi in stadio 2, 1 attacco in stadio 1 Serial polysomnography in hypnic headache Holle D, Wessendorf E, Zaremba S, Naegel S, Diener HC, Katsarava Z, Gaul C, Obermann M (Cephalalgia 31: ;2011) Polisonnografia in 6 pazienti registrati in 6 pazienti 22 attacchi 6 attacchi in REM, 12 attacchi in stadio 2, 2 attacchi in stadio 3, 2 attacchi in stadio 4 (ICHD-3, 2018) Comments:. Onset of 4.9 Hypnic headache is not related to sleep stage Hypothalamic gray matter volume loss in hypnic headache Holle D, Naegel1 S, Krebs S, Gaul C, Gizewski E, Diener HC, Katsarava Z, Obermann M (Ann Neurol 2011;69: ) Gray matter volume decrease of the posterior hypothalamus in hypnic headache. (A C) Statistical parametric maps demonstrating gray matter volume loss of the posterior hypothalamus in patients with hypnic headache compared to healthy controls (p < 0.001, uncorrected). Differences of gray matter volume are shown superimposed on a healthy brain. Right side of the image is right side of the brain. (ICHD-3, 2018) Comments: A recent magnetic resonance imaging (MRI) study showed gray matter volume reduction in the hypothalamus in patients with 4.9 Hypnic headache. 25

26 4.9 CEFALEA IPNICA Terapia (EFNS Guidelines, 2011) Bere un CAFFE forte prima di andare a dormire Efficace nel 50% dei casi Se inefficace: Prima scelta: LITIO mg al dì (litiemia meq/l) Efficace nel 75% dei casi Seconda scelta: INDOMETACINA mg al dì FLUNARIZINA 10 mg alla sera VERAPAMIL 80 mg 3 volte al dì Recenti segnalazioni di efficacia per: Topiramato, Tossina botulinica, Pregabalin Segnalazioni successive: lamotrigina mg al dì; stimolazione nervo occipitale 26

27 New daily persistent headache (NDPH) Vanast, pazienti (26 F, 19 M) osservati in 2 anni Cefalea quotidiana fin dal primo giorno Soggetti senza storia familiare e personale di cefalea Dolore unilaterale nel 38% dei casi Pulsante nel 28% dei casi Nausea nel 55% e vomito nel 15% dei casi Fotofobia nel 38% e fonofobia nel 42% dei casi Prognosi eccellente anche senza terapia Li e Rozen, pazienti (40 F, 16 M) osservati in 3 anni Cefalea quotidiana dall esordio 82% dei pazienti è in grado di riferire, anche a distanza di anni, il giorno esatto d esordio Esordio in concomitanza con malattia influenzale o infettiva nel 30% dei casi Dolore unilaterale nel 36% dei casi Pulsante nel 55% dei casi Nausea nel 68% e vomito nel 23% dei casi Fotofobia nel 66% e fonofobia nel 61% dei casi Prognosi pessima e molto resistente alle terapie Diagnostic criteria: NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE ICHD-2, 2004 A. Headache for >3 months fulfilling criteria B-D B. Headache is daily and unremitting from onset or from <3 days from onset C. At least one of the following pain characteristics: 1. bilateral location 2. pressing/tightening (nonpulsating) quality 3. mild or moderate intensity 4. not aggravated by routine physical activity such as walking or climbing stairs D. Both of the following: 1. no more than one of photophobia, phonophobia or mild nausea 2. neither moderate or severe nausea nor vomiting E. Not attributed to another disorder 27

28 Diagnostic criteria: NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE ICHD-2, 2004 A. Headache for >3 months fulfilling criteria B-D B. Headache is daily and unremitting from onset or from <3 days from onset C. At least one of the following pain characteristics: 1. bilateral location 2. pressing/tightening (nonpulsating) quality 3. mild or moderate intensity 4. not aggravated by routine physical activity such as walking or climbing stairs D. Both of the following: 1. no more than one of photophobia, phonophobia or mild nausea 2. neither moderate or severe nausea nor vomiting E. Not attributed to another disorder New daily persistent headache: Should migrainous features be incorporated? KP Peng, JL Fuh, HK Yuan, BC Shia, SJ Wang 92 patients Cephalalgia 31: ;2011 Refining clinical features and therapeutic options of new daily persistent headache: a retrospective study of 63 patients in India S Prakash, S Saini, KR Rana, P Mahato J Headache Pain 13: ; NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE ICHD-3, 2018 Diagnostic criteria: A. Persistent headache fulfilling criteria B and C B. Distinct and clearly remembered onset, with pain becoming continuous and unremitting within 24 hours C. Present for > 3 months D. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis - Persistente entro 24 ore - Nessuna descrizione cefalea 28

29 4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE ICHD-3, 2018 Notes: 4.10 New daily persistent headache may have features suggestive of either 1. Migraine or 2. Tension-type headache. Comment: 4.10 New daily persistent headache has two subtypes: a self-limiting subtype that typically resolves within several months without therapy, and a refractory subtype that is resistant to aggressive treatment regimens. These are not separately coded NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE Terapia Non studi clinici controllati Generalmente, molto difficile da trattare Acido valproico mg al dì (se aspetti emicranici) Amitriptilina fino a 150 mg al dì (se aspetti di tipo tensivo) (Metilprednisolone e.v.) (EFNS Guidelines, 2011) 29

30 4.10 NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE 30

31 4. Other primary headache disorders ICHD-3, Tosse 1 secondo 2 ore 2. Sforzo < 48 ore 3. Sesso 1 min. 24 ore forte; 72 ore lieve 4. Thunderclap 5 minuti (max in < 1 minuto) 5.1 esterno entro 30 minuti dalla rimozione 5. Stimolo freddo 5.2 interno entro 10 minuti dalla rimozione 6.1 compressione entro 1 ora dalla rimozione 6. Pressione esterna 6.2 trazione entro 1 ora dalla rimozione 7. Trafittiva pochi secondi 8. Nummulare continuo o intermittente 9. Ipnica 15 minuti 4 ore 10. NDPH continuo e senza remissioni 31