PROGRAMMA DEL CORSO DI MALATTIE DEL SANGUE Per gli studenti del Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia. Titolare Prof.

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Paola Baldini
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1 PROGRAMMA DEL CORSO DI MALATTIE DEL SANGUE Per gli studenti del Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia Titolare Prof. Arcangelo LISO FISIOPATOLOGIA DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMATOPOIETICI Ematopoiesi Organizzazione del sistema ematopoietico Eritropoiesi Eritrocito Distruzione degli eritrociti Granulocitopoiesi Serie eosinofila Serie basofila Monocitopoiesi Linfopoiesi Linfopoiesi B Linfopoiesi T Cellule NK Megacariocitopoiesi Piastrinopoiesi ANEMIE Generalità e classificazione Sintomatologia Anemia da occupazione dello spazio midollare Anemia mieloftisica Anemie da alterata proliferazione e differenziazione delle cellule staminali Anemia aplastica Forme acquisite di anemia aplastica Forme acquisite di anemia aplastica a prevalente compromissione unifilare eritroide Anemia delle malattie croniche Anemia dell insufficienza renale cronica Anemie congenite diseritropoietiche (CDA) Anemie da alterata sintesi di DNA Anemie megaloblastiche Stati di carenza di vitamina B12 Anemia perniciosa Quadri clinici connessi con altri stati di carenza di vitamina B12 Stati di carenza di folati Anemie da alterata sintesi dell emoglobina Anemie sideroblastiche Anemia sideroblastica acquisita secondaria

eosinofila Serie basofila Monocitopoiesi Linfopoiesi Linfopoiesi B Linfopoiesi T Cellule NK Megacariocitopoiesi Piastrinopoiesi ANEMIE Generalità e classificazione Sintomatologia Anemia da

2 Anemia sideroblastica ereditaria Sindromi talassemiche alpha-talassemia beta-talassemia Disordini della sintesi di catene d e b Anemia drepanocitica Malattie da emoglobine instabili Metemoglobinemia Anemie emolitiche Anemie emolitiche da difetto intraglobulare Sferocitosi ereditaria Ellissocitosi ereditaria Anemie emolitiche da difetto enzimatico Emoglobinuria parossistica notturna Anemie emolitiche da cause extraglobulari Anemie emolitiche da agenti fisici Anemie emolitiche da agenti chimici Anemie emolitiche da agenti infettivi Anemie emolitiche da alterazioni metaboliche sistemiche Anemie emolitiche da anticorpi Anemie da perdite ematiche Anemia da emorragia acuta ALTERAZIONI QUANTITATIVE E QUALITATIVE DEI GRANULOCITI Neutrofilie Eosinofilie Basofilie Neutropenie Eosinopenie Basofilopenie Disordini qualitativi dei granulociti Disordini delle attività funzionali dei granulociti SINDROMI MIELODISPLASTICHE Definizione Incidenza ed epidemiologia Classificazione delle sindromi mielodisplastiche Aspetti anatomo-patologici Aberrazioni cromosomiche Oncogeni Storia naturale delle SMD Aspetti clinici Quadri clinici specifici (classificazione FAB) Classificazione WHO delle SMD SMD a midollo ipocellulare

emolitiche da cause extraglobulari Anemie emolitiche da agenti fisici Anemie emolitiche da agenti chimici Anemie emolitiche da agenti infettivi Anemie emolitiche da alterazioni metaboliche sistemiche

3 Prognosi Diagnosi differenziale Criteri di terapia SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE Storia e definizione Policitemia vera (PV) Trombocitemia essenziale Mielofibrosi primitiva (MP) Leucemia mieloide cronica (LMC) Leucemia neutrofila cronica (LNC) Leucemia eosinofila cronica non altrimenti specificata (LEC NOS) Mastocitosi Malattia mieloproliferativa cronica inclassificabile (SMPCRI) Sindromi mielodisplastiche/mieloproliferative (SMD/SMP) Leucemia mielomonocitica cronica Leucemia mieloide cronica atipica Leucemia mielomonocitica giovanile (JMML) Sindromi mielodisplastiche/ Sindromi mieloproliferative inclassificabili (SMD/SMPCRI) Neoplasie mieloidi associate a eosinofilia LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE Definizione Incidenza Sintomatologia clinica Patogenesi Diagnosi e classificazione Leucemie mieloidi acute con alterazioni citogenetiche ricorrenti Leucemie acute con alterazioni mielodisplastiche Leucemie mieloidi acute correlate a terapia Leucemie acute non altrimenti classificabili Leucemie acute con lineage ambiguo Proliferazioni mieloidi correlate alla sindrome di Down Neoplasie da cellule dendritiche plasmocitoidi blastiche Terapia PATOLOGIA DEL SISTEMA MONOCITO-MACROFAGICO

Sindromi mielodisplastiche/mieloproliferative (SMD/SMP) Leucemia mielomonocitica cronica Leucemia mieloide cronica atipica Leucemia mielomonocitica giovanile (JMML) Sindromi mielodisplastiche/

4 Patologie non neoplastiche Patologia neoplastica del sistema monocitico-macrofagico Sarcoma istiocitico Istiocitosi a cellule di Langerhans DISORDINI LINFOPROLIFERATIVI Disordini linfoproliferativi reattivi Sindromi mononucleosiche Sarcoidosi Disordini linfoproliferativi neoplastici - Inquadramento nosografico Neoplasie da precursori B o T (a prevalente configurazione leucemica) Leucemia acuta linfoblastica Neoplasie da cellule mature B o T/NK (a prevalente configurazione leucemica) Proliferazioni a cellule B Leucemia linfatica cronica Leucemia prolinfocitica B (LPL-B) Leucemia a cellule capellute (hairy cell leukemia) (HCL) Linfoma splenico con linfociti villosi Proliferazioni a cellule T Leucemia prolinfocitica a cellule T (LPL-T) Leucemia a grandi linfociti granulari (LGL) Leucemia/linfoma a cellule T dell adulto Linfoma epato-splenico a cellule TGamma/Delta Linfomi non-hodgkin Linfomi da precursori B o T (Leucemia)/Linfoma linfoblastico da precursori B o T Linfomi da cellule mature B o T/NK Linfoma a cellule mantellari Linfoma follicolare Linfoma a piccoli linfociti Linfoma di Burkitt Linfoma linfoplasmacitico Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) Linfomi della zona marginale Linfomi da cellule mature T (periferiche) prevalentemente nodali Linfoma anaplastico CD30+ a grandi cellule (T o null), sistemico primitivo Linfoma angioimmunoblastico Linfomi a cellule T periferiche (non altrimenti specificati) Linfomi primitivi extranodali Linfomi dell apparato gastroenterico Linfomi MALT Linfomi cutanei Micosi fungoide (MF) Sindrome di Sézary (SS) Linfoma primitivo cutaneo anaplastico a grandi cellule T Linfoma di Hodgkin Gammapatie monoclonali Mieloma multiplo

linfoblastica Neoplasie da cellule mature B o T/NK (a prevalente configurazione leucemica) Proliferazioni a cellule B Leucemia linfatica cronica Leucemia prolinfocitica B (LPL-B) Leucemia a cellule

5 Morbo di Waldenström Malattia delle catene pesanti Amiloidosi Crioglobulinemie PATOLOGIA PIASTRINICA Piastrinopenie Piastrinopatie congenite ereditarie Piastrinosi FISIOPATOLOGIA DELL EMOSTASI E DELLA COAGULAZIONE Emostasi primaria Coagulazione del sangue (emostasi secondaria) Fasi del processo coagulativo. Fattori plasmatici della coagulazione Fattori plasmatici della coagulazione Inibitori plasmatici della coagulazione Meccanismi della fibrinolisi PATOLOGIA DELLA COAGULAZIONE Coagulopatie congenite Coagulopatie da piastrinopatie Coagulopatie acquisite Trombofilie ereditarie Cenni di terapia antitrombotica Malattie emorragiche vascolari Porpore non allergiche Porpore allergiche TERAPIA TRASFUSIONALE Componenti del sangue Effetti collaterali della terapia trasfusionale TRAPIANTO DI CELLULE STAMINALI EMATOPOIETICHE Sorgenti di cellule staminali Condizionamento e regimi preparativi Procedure di trapianto Complicazioni del trapianto Terapia di supporto

Fattori plasmatici della coagulazione Fattori plasmatici della coagulazione Inibitori plasmatici della coagulazione Meccanismi della fibrinolisi PATOLOGIA DELLA COAGULAZIONE Coagulopatie congenite

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