Ostruzione efflusso VS

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1 Ostruzione efflusso VS Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell aorta ascendente. STENOSI AORTICA: ANATOMIA sopravalvolare diffusa per ipoplasia tubulare dell aorta ascendente sopravalvolare localizzata (membrana fibrosa in corrispondenza del margine superiore dei seni di Valsalva o aspetto a clessidra) (A) valvolare (su valvola unicuspide, bicuspide o tricuspide con ispessimento e fusione parziale delle commissure) (B) sottovalvolare (presenza di anello fibroso o diaframma membranoso che circonda l LVOT o restringimento lungo dell LVOT tipo tunnel sottoaortico ) (C)

2 STENOSI VALVOLARE AORTICA Unicuspide acommissurale unicommissurale Bicuspide Tricuspide

3 STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA A o VSx STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA diaframma fibroso AO LV

4 A) Congenita B) Acquisita Senile Reumatica Stenosi Valvolare Aortica Eziologia Critica Non critica Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di Paget, LES, Radiazioni. Stenosi Valvolare Aortica Eziologia 50% 40% 30% 20% 10% 0% < 70 anni > 70 anni Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro

5 STENOSI VALVOLARE AORTICA (SA) Stenosi calcifica degenerativa Stenosi aortica congenita Malattia reumatica Stenosi Valvolare Aortica Acquisita Epidemiologia 20% dei pazienti con valvulopatia 70% sesso maschile

6 Stenosi Valvolare Aortica Congenita Epidemiologia 80% dei casi forma isolata 20% dei casi, principalmente nel neonato, associata ad altre malformazioni congenite - Dotto arterioso pervio - Coartazione aortica - Difetto Interventricolare - Complesso di Shone (stenosi mitralica, stenosi sottovalvolare aortica, stenosi valvolare aortica, coartazione aortica) Stenosi valvolare aortica congenita Incidenza 3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita 1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998

7 Stenosi Valvolare Aortica FISIOPATOLOGIA Stenosi Aortica Severa Cuore sano Stenosi Aortica Aumento post-carico Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx Sintomi Scompenso (raro) Stenosi Valvolare Aortica Sintomi Tardivi!! Vertigini (insufficienza cerebrale) Sincope dopo sforzi fisici (insufficienza cerebrale) Angina Pectoris (insufficienza coronarica) Palpitazioni (da ipercinesi VS) Aritmie (rischio morte improvvisa)

8 Stenosi Valvolare Aortica Severa Segni Clinici Ispezione: Pallore Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro Ascoltazione: Soffio sistolico a losanga, rude, sull aia aortica irradiato alle carotidi. Stenosi Valvolare Aortica ECG Normale nelle forme lievi. Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)

9 Stenosi Valvolare Aortica ECG Stenosi Valvolare Aortica Rx Torace Cuore globoso Aorta ascendente dilatata Calcificazioni aortiche

10 Stenosi Valvolare Aortica Valutazione Ecocardiografica Diagnosi differenziale Funzione ventricolare Stenosi Valvolare Aortica Ecocardiogramma Sede della stenosi Cuspidi ispessite ed iperecogene Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme Doppler: gradiente transvalvolare

11 STENOSI AORTICA QUANTIZZAZIONE DELLA SA SEVERA Stenosi valvolare aortica congenita Valvola Aortica Unicuspide Ecocardiogramma

12 Stenosi valvolare aortica congenita Valvola Aortica bicuspide Ecocardiogramma Stenosi valvolare aortica congenita Valutazione ecocardiografica Mobilità e displasia cuspidi valvolari Funzione V.sin Difetti associati Parasternale sin. asse lungo

13 STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA Storia Naturale In 1/3 dei casi il gradiente aumenta entro i 4-8 anni Solo il 20% dei pz con iniziale gradiente di picco <25 mmhg necessita di trattamento entro i 20 anni Con un iniziale gradiente di picco >50 mmhg, aritmie, eventi cardiaci rilevanti (sincope, endocardite, scompenso cardiaco, angina, infarto miocardico, ecc.) e morte improvvisa si manifestano in circa l 1,2% per anno La morte improvvisa è stata registrata nello 0.3% per anno, ma non essendo stato valutato il gradiente nei soggetti deceduti non è esclusa l esistenza di sottogruppi a rischio più elevato ACC/AHA Guidelines, Circulation 2006 STENOSI VALVOLARE AORTICA ACQUISITA STORIA NATURALE 5% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica moderata 3% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica severa La metà è asintomatica Rischio di morte improvvisa nell asintomatico <1% Rischio operatorio dal 2-5% Rischio protesi-relato 1-2%/anno Solo il 50% dei pz sintomatici sopravvive a 2 anni ed il 20% a 5 anni

14 STENOSI AORTICA SEVERA PAZIENTE ASINTOMATICO Raccomandazioni per la gravidanza 1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave. 2. Prescrivere il parto cesareo. Stenosi Valvolare Aortica Terapia Medica Profilassi dell endocardite infettiva Profilassi della cardite reumatica Limitazione nell attivita fisica (sforzi isometrici) Prevenzione e/o controllo aritmie Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni Diuretici (con cautela) Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)

15 Stenosi Valvolare Aortica ACQUISITA Indicazioni alla valvuloplastica percutanea Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla sostituzione valvolare: Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario Pazienti in shock cardiogeno STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA: INDICAZIONI AL TRATTAMENTO PERCUTANEO Forma critica dotto-dipendente Forma severa con scompenso cardiaco e/o bassa gittata Pazienti anziani (valvola percutanea)

16 Stenosi valvolare aortica congenita Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (1)

17 Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (2) STENOSI VALVOLARE AORTICA Valvuloplastica Percutanea in età pediatrica Efficacia immediata: 90-95% Recidiva: 10-35% Complicanze: 0-20% Mortalità: 0-10%

18 Stenosi Aortica Valvolare: Aorta Bicuspide Prevalvuloplastica Postvalvuloplastica Diastole Sistole Cardiologia Pediatrica 2 Università di Napoli Ospedale Monaldi Stenosi Valvolare Aortica Indicazioni all intervento chirurgico Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope Pazienti asintomatici: Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con: Disfunzione VS Coronaropatia associata Ipertrofia VS grave Alterata funzione del VS sotto sforzo

19 Stenosi valvolare aortica congenita Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft) Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare Stenosi valvolare aortica congenita Intervento di Ross: Risultati a lungo termine La percentuale di failure dell Homograft è del 12% Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore

20 STENOSI AORTICA CRITICA NEONATALE Stenosi Valvolare Aortica Critica FISIOPATOLOGIA Forma critica dottodipendente ostruzione severa all efflusso ventricolare sx con ridotta gittata cardiaca e circolazione coronarica e cerebrale dipendenti dalla pervietà del dotto arterioso

21 Stenosi valvolare aortica critica Dotto dipendenza della circolazione sistemica Chiusura PDA nei primi gg o settimane di vita Scompenso cardiaco SEGNI DI SHOCK DA BASSA GETTATA POLSI IPOSFIGMICI, CUTE FREDDA E MAREZZATA, IPOTERMIA, TACHIPNEA E DISPNEA Stenosi Valvolare Aortica Critica Congenita Ecocardiogramma

22 Stenosi aortica critica del neonato PGE1 : mcg/kg/min Inotropi: dopamina, dobutamina Valvuloplastica aortica SVA CRITICA NEONATALE Valvuloplastica Percutanea Intervento di I scelta (considerando l elevato rischio chirurgico, > 50%) Sopravvivenza: precoce 91% - tardiva 88% Cause morte : sepsi, perforazione cuspide, tamponamento per perforazione ventricolo Reintervento : 36% Egito E et al JACC 1997

23 INSUFFICIENZA AORTICA Cardiologia SUN - AO Monaldi - Napoli Insufficienza Aortica Definizione : Alterata chiusura dell ostio aortico nella fase che segue il periodo espulsivo ventricolare, per cui il sangue refluisce dall aorta in ventricolo sinistro

24 Insufficienza Aortica Insufficienza Aortica Eziopatogenesi I.A. Cronica Dilatazione radice aortica Valvola bicuspide Endocardite infettiva Malattia Reumatica M. del connettivo ( Marfan, Spondilite anchilosante, artrite reumatoide) M. autoimmuni ( LES) Aortiti (luetica) e arteriti Ipertensione

25 I.A. Acuta Insufficienza Aortica Eziopatogenesi Endocardite infettiva (forma piu comune) Distacco di protesi valvolare Dissezione aortica Traumi toracici Rottura di aneurisma di Valsalva Iatrogena ( post-valvuloplastica, o intervento chirurgico su valvola mitralica) Insufficienza Aortica Anatomia Patologica Valvola Aortica: Insufficienza Aortica: 1) è annessa all orificio arterioso, 1) ispessimento delle cuspidi valvolari che mette in comunicazione il ventricolo e/o retrazione dei lembi sinistro con l aorta. 2) presenta una forma circolare, ed è 2) generalmente associata a stenosi costituita normalmente da 3 cuspidi aortica

26 INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro Insufficienza Aortica Esame Obiettivo Area Aortica: II spazio intercostale destro sulla parasternale III spazio intercostale sinistro sulla marginosternale

27 Insufficienza Aortica Esame Obiettivo Segni clinici centrali Itto puntale spostato in basso e a sn., sollevante Soffio diastolico in decrescendo Click di eiezione Insufficienza aortica Esame Obiettivo Segni clinici Periferici : Pulsazione Cervicale Pulsazione aortica Polso celere di Corigan Polso irideo Polso retinico Aumento della pressione differenziale La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti.

28 Insufficienza Aortica Sintomatologia I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entità - nella fase tardiva della malattia quando il VS tende a scompensarsi si osservano: Dispnea (dopo sforzo) Palpitazioni Precordialgie Insufficienza Aortica Sintomatologia I.A. Acuta: precocemente si riscontrano Dispnea (anche a riposo) Edema polmonare acuto Scompenso Cardiaco congestizio Astenia grave Sudorazione Tachicardia Vertigini Cefalea pulsante Insuff.cerebrale Pallore

29 INSUFFICIENZA AORTICA Storia Naturale Pz asintomatici con normale funzione sist VS: < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica < 0,2% morte improvvisa Pz asintomatici con disfunzione VS: > 25% progressione dei sintomi cardiaci Pz sintomatici: mortalità > 10% Insufficienza Aortica Diagnosi Strumentale ECG: Ipertrofia ventr.sn. Sovraccarico diastolico ventr.sn., aritmie ( I.A. severa )

30 Insufficienza Aortica Diagnosi Strumentale RX Torace: Ventr. sn. Dilatato Arco aortico dilatato Segni di stasi polmonare ( I.A. severa) Insufficienza Aortica Diagnosi Strumentale Ecocardiogramma: ventr. sn. ipercinetico e dilatato atrio sn. ai limiti fluttering della mitrale cuspidi aortiche separate in diastole Ao da iperafflusso

31 Insufficienza Aortica ecocardiografia Insufficienza Aortica ecocardiografia

32 Insufficienza Aortica ecocardiografia Insufficienza Aortica ecocardiografia

33 Insufficienza Aortica ecocardiografia INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni Chirurgiche

34 INSUFFICIENZA AORTICA Tecnica chirurgica