Un caso di neuroblastoma addominale paramediano: valutazione dei fattori di rischio e correlazione con il quadro anatomico intraoperatorio.

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1 Un caso di neuroblastoma addominale paramediano: valutazione dei fattori di rischio e correlazione con il quadro anatomico intraoperatorio. A. Rizzo, T. Armenise, P. Verzillo, V. Gabriele U.O. Chirurgia Pediatrica Universita degli Studi di Bari Cosenza, 25/11/ 2005

2 Presentazione clinica XY., m., nato 11/6/2004 Diagnosi: 22/03/2005 Stadiazione: Gruppo II inoperabile (fattori di rischio) Biopsia: NB stroma povero, poco differenziante, basso indice mitotico carioressico. N-myc: non amplificato Trattamento: chemioterapia (4 cicli). Cosenza, 25/11/ 2005

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4 Studio LNESG 1 ( ) Abdomen Adrenal tumour infiltrating the porta hepatis Suprarenal tumour infiltrating the branches of the superior mesenteric artery at the mesenteric root Suprarenal tumour surrounding the origin of the coeliac axis, and of the superior mesenteric artery Tumour invading one or both renal pedicles Fusiform tumour surrounding the infrarenal aorta Tumour encasing the iliac or hypogastric vessels Pelvic tumour crossing the sciatic notch

5 Dopo 2 cicli

6 Rivalutazione clinica dopo chemioterapia Modesta risposta in termini di riduzione volumetrica del tumore. Intervento chirurgico in presenza di fattori di rischio, ma con l intento di radicalità di asportazione. Cosenza, 25/11/ 2005

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9 Intervento chirurgico (1) Massa solida ovalare ben capsulata, dimensioni cm 10x8x5, 4 minute formazioni nodulari accluse alla capsula. Localizzazione: paramediana, sovracavale. Versante superiore: adeso alla vena porta e alla via biliare extraepatica; Polo inferiore: aderente e sottostante al ginocchio inferiore del duodeno; Faccia inferiore: contigua alla fascia renale senza infiltrazione; Surrene indenne.

10 Intervento chirurgico

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14 Intervento chirurgico (2) Asportazione radicale senza residui macroscopici. Valutazione estensione regionale del tumore mediante asportazione di linfonodi (leg. epato-duodenale, periportali, peritumorale, e perirenale) e strutture anatomiche contigue al tumore (connettivo peritumorale e peritoneo peritumorale).

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16 Istologia Neuroblastoma a stroma povero differenziante a cellularità intermedia con basso indice mitotico mitotico/carioressico e con isolato focolaio di microcalcificazione. Indenni i margini di resezione chirurgica. Categoria prognostica INPC: favorevole. Linfonodi e strutture anatomiche biopsiate: esenti da neoplasia.

17 Decorso post-operatorio Regolare l immediato decorso, dimesso in settima giornata. Follow-up post-operatorio. Attualmente esente da malattia

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20 Studio LNESG 1 ( )

21 Surgical risk factors for INRG 2005 From the Whistler INRG meeting Risk factors related to localisation: Neck: 1. Tumour encasing vertebral and/or carotid artery and/or internal jugular vein; 2. Tumour encasing brachial plexus roots; 3. Tumour extending to base of skull Cervico-thoracic junction: Thorax: 4. Tumour arising from/around the stellate ganglion 5. Tumour encasing the trachea or principal bronchus 6. Tumour encasing the origin and branches of the subclavian vessels 7. Lower (left?) mediastinal tumour, infiltrating the costo-vertebral junction between T9 and T12 8. Pleural effusion ( w/ presence of malignant cells?)

22 Surgical risk factors for INRG 2005 From the Whistler INRG meeting Thorac-abdominal: 9. Fusiform tumour along the aorta and/or vena cava; Abdomen: 10. Tumour infiltrating the porta hepatis 11. Tumour infiltrating the branches of the superior mesenteric artery at the mesenteric root; 12. Tumour surrounding the origin of the coelic axis, and of the superior mesenteric artery 13. Tumour invading one or both renal pedicles 14. Tumour surrounding the aorta and /or vena cava 15. Tumour encasing the iliac vessels 16. Pelvic tumour crossing the sciatic notch 17. Ascites (w/ presence of malignant cells?) Dumbbell tumours if symtoms of spinal cord compression: 18.Whatever the localisation Involvament/Infiltration of adiacent organs/structures: 19. Pericard, diaphragm, kidney, liver, duodeno-pancreatic block, mesentery and others

23 INRG Staging System From the Whistler INRG meeting INRG Stage L1: Locoregional tumour not involving vital structures as defined by the list of Surgical Risk Factors; INRG Stage L2: Locoregional tumour with presence of one or more Surgical Risk Factors INRG Stage M: Distant metastatic disease ( except Stage Ms) INRG Stage Ms: Metastatic disease confined to skin and/or liver and/or bone marrow

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