LE FIBRE ELASTICHE ISTOLOGIA ISTOLOGIA. Azan Mallory. Fibre collagene (fasci) Colorazione di Weigert- Van Gieson
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1 LE FIBRE ELASTICHE Azan Mallory Fibre collagene (fasci) Colorazione di Weigert- Van Gieson
2 ARTERIA ELASTICA: AORTA
3 ARTERIA DI TIPO MUSCOLARE TONACA AVVENTIZIA TONACA MEDIA
4 Le fibre elastiche Microfibrille e matrice amorfa di elastina
5 FIBRE ELASTICHE Costituite da fibrillina ed elastina Sotto trazione si allungano, per riprendere poi le dimensioni di partenza Determinano la necessaria deformabilità in molti tess. connettivi (limitata dalle fibre collagene) Abbondanti nella tonaca elastica delle arterie e nei legamenti Nel t. connett. sono prodotte dai fibroblasti
6 L elastina rilassata ha una struttura ad avvolgimento casuale che può riassestarsi diversamente dopo uno stiramento Le molecole di elastina sono legate covalentemente in gruppi che possono stirarsi reversibilmente per poi riavvolgersi. Possono essere disposte in fibre o in foglietti.
7 Come si formano le fibre elastiche Microfibrille di fibrillina elastina Le microfibrille (diam nm) sono costituite all esterno della cellula. In seguito sono secrete le molecole di tropoelastina che si aggregano nella elastina amorfa (in azzurro). (da R. Ross e P. Bornstein).
8 Sistema delle fibre elastiche Fibre ossitalaniche: solo fasci di microfibrille di fibrillina (manca l elastina) Fibre elauniniche: l elastina amorfa è poco abbondante e sparsa tra le microfibrille Fibre elastiche: con elastina abbondante tra le microfibrille. I tre tipi di fibre sono presenti: in fasi successive di formazione delle fibre elastiche In sedi particolari (ad es.: le f. ossitalaniche nella pelle, endonervio, periodonto; le f. elauniniche tra derma papillare e reticolare, vedi avanti, vicino agli adenomeri delle ghiandole sudoripare, nell epinervio, nello strato condrogenico del pericondrio, v. avanti)
9 Parte di fibra elastica 2 elastina 1 microfibrille di fibrillina Fibroblasto: secrezione di elastina 4 elastina 5 microfibrille Prolungamento di un fibroblasto
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11 ANOMALIE DEL TESSUTO CONNETTIVO
12 Sindrome di Ehlers-Danlos: anomalie nelle fibre collagene del derma e tendini (muscoloossa). Dislocazione delle articolazioni e deformazioni della pelle Iper-elasticità e pieghe della pelle Pseudo-tumori sul gomito
13 SCORBUTO Dovuto a carenza di vitamina C. Comporta: anomala sintesi di collagene; minore resistenza dei tessuti; incapacità di riparare ferite; perdita dei denti
14 Sindrome di Marfan: alterazione della fibrillina (fibre elastiche) che porta ad una alterazione di tutti i connettivi in particolare dei vasi arteriosi. Morte a 40 anni per rottura dell aorta se non trattata
15 Sindrome di Marfan e uomini celebri Abraham Lincoln Charles de Gaulle Osama Bin Laden Le foto di Lincoln mostrano tratti fenotipici tipici della Sindrome di Marfan. Questa patologia comporta, tra le altre cose, allungamento della parte inferiore del corpo, di piedi, mani e gambe e testa caratteristicamente allungata
16 esposizione alla luce solare L eccessiva esposizione al sole rimodella estesamente le microfibrille di fibrillina (che appaiono troncate). Le fibre elastiche risultano anomale e non funzionanti (cute meno elastica, comparsa delle rughe)
17 2. ECM dei TCPD La sostanza fondamentale amorfa E una struttura tridimensionale macromolecolare molto viscosa, nella quale sono immerse le cellule e le fibre. Ha una quantità variabile di acqua legata ai componenti macromolecolari. È attraversata dal liquido tessutale o interstiziale, costituito da acqua in cui sono presenti ioni, micromolecole, enzimi, ormoni. Diminuisce con l età.
18 Sostanza fondamentale amorfa FUNZIONI connessione con altri tessuti: permette di collegare tra loro i tessuti trofica: attraverso di essa si compiono gli scambi nutritivi e gassosi tra il sangue e le cellule dei tessuti difensiva: la viscosità è un ostacolo alla diffusione di sostanze estranee (batteri) meccanica: collega tra di loro le fibre
19 Componenti della matrice extracellulare -Glicosamminoglicani (GAG) -Proteoglicani (un insieme di GAG uniti ad un asse proteico) -Aggregati proteoglicani-acido ialuronico (solo nella cartilagine) -Glicoproteine adesive
20 Sintesi e secrezione di: -acido ialuronico (in arancio) avviene sulla superficie cellulare ad opera della ialuronato-sintetasi -proteoglicani (in rosso la proteina che fa da asse, in blu le singole molecole di GAG -se la cellula, invece di essere un fibroblasto o un osteoblasto, è un condroblasto, questo monta all esterno una super-molecola costituita da tante copie del proteoglicano detto aggrecano tenute insieme da una molecola di acido ialuronico
21 Legano H 2 O, ioni COO- SO4- COO- SO4- COO- SO4- proteoglicani
22 VARI TIPI DI PROTEOGLICANI
23 Sostanza amorfa: i proteoglicani
24 proteoglicano GAG Resistenza a forze di compressione proteina
25 Il dominio di una molecola di HA: Paragonare lo spazio occupato dalla macromolecola di acido ialuronico a quello di altre macromolecole di peso molecolare inferiore
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27 Interazione tra collagene e proteoglicani Fibrilla di collagene
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30 Colorazione Alcian blu PAS In rosa le fibre collagene e le proteine adesive In blu i proteoglicani
31 Glicoproteine della ECM
32 La fibronectina, una delle proteine adesive, riveste un ruolo importante: A, nel collegamento delle fibrille tra di loro B, nel fare aderire le cellule alle altre componenti della matrice extracellulare Proteoglicani Acido ialuronico Fibrille collagene Fibronectina integrine
33 Macromolecole secrete dal fibroblasto Tipo di molecola secreta Strutture derivate Tropocollagene I Tropocollagene V Fibre collagene Tropocollagene XII Tropocollagene VII Tropocollagene III Tropoelastina Fibrillina Fibronectina Proteoglicani: Decorina Versicano Fibrille di ancoraggio Fibre reticolari Fibre elastiche Sostanza fondamentale
34 Le famiglie di macromolecole che compongono la ECM COLLAGENI ELASTINA E FIBRILLINA PROTEOGLICANI E GAG GLICOPROTEINE STRUTTURALI DI ADESIONE
35 TESSUTO CONNETTIVO PROPRIAMENTE DETTO ghiandola lasso denso arteriola derma connessione di altri tessuti funz.. meccanica funz.. trofica funz.. meccanica funz.. trofica (vasi) funz.. difensiva (cellule del sistema immunitario)
36 Tessuto connettivo lasso Colorazione Azan-Mallory
37 Tessuto connettivo mediamente denso Mucosa tracheale
38 Cute Epidermide Derma : connettivo denso a fasci intrecciati alloryzan E.E
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