Epilessia e sindrome epilettica. Epilessia e disturbi cognitivo comportamentali. Epilessia e disturbi cognitivo comportamentali

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1 Gemma Incorpora Ragusa poggio del sole 3-44 aprile 2009 Epilessia e sindrome epilettica Disturbi del comportamento Iperattività Depressione, ansietà Disturbi di memoria Di apprendimento, di lettura e di scrittura Disturbi di linguaggio 1

2 Disturbi del comportamento Tutte le epilessie idiopatiche o sintomatiche parziali o generalizzate Epilessia del lobo frontale Epilessia rolandica tipica e atipica POCS ( punte onde continue in sonno) GEFS+ Epilessie frontali LOBO FRONTALE Parte anteriore corteccia prefrontale*dorso laterale orbito frontale Parte posteriore area premotoria e area motoria La corteccia frontale ha una funzione di regolazione del comportamento: attribuisce significato agli stimoli sensoriali pianifica l azione controlla l esecuzione corregge Convulsioni che originano dal frontale convulsioni Disfunzione frontale Alterazione funzioni cognitive paziente normale, profilo neurologico non rilevante Deficit cognitivi specifici che rispondono alla sede anatomica di inizio dell epilessia (ampia variabilità) Alterazione del comportamento Il deficit cognitivo si associa a sintomi vari, ma soprattutto ad alterazioni delle funzioni esecutive 2

3 Le funzioni esecutive comprendono un insieme di processi neurocognitivi complessi Individuazione del problema Definizione dell obiettivo Formulazione del piano Monitoraggio dell esecuzione esecuzione attivazione di strategie appropriate intuizione di risposte non adeguate Valutazione risultato finale Epilessia del frontale e comportamento In età pediatrica le alterazioni delle funzioni esecutive sono difficili da rilevare e compaiono in età prescolare Esistono periodi critici dello sviluppo durante i quali i lobi frontali sono particolarmente vulnerabili agli insulti e altri durante i quali l outcome è più ottimale I bambini con lesioni prenatali sono a più alto rischio di deficit neurocomportamentale Jacobs R e coll 2007 Cosa cercare nella disfunzione del lobo frontale Valutare le funzioni esecutive Valutare le capacità di ragionamento astratto Perseverazione Disturbi attentivi Linguaggio ( fluenza) Disturbi della memoria E. frontale E. mesiale del temporale Rara Rare anomalie EEG Manifest.motorie in sonno Durata breve ripetizione frequente Lesioni alla RMN circa 30% Disfunzione delle funzioni esecutive, compromissione cognitiva, iperattività Più frequente Frequenti anomalie EEG Manif. non motorie, non in sonno Durata+lunga in veglia Lesioni alla RMN Depressione, ansietà Deficit di memoria 3

4 Solo tre episodi critici Alterazioni delle funzioni cognitive 4

5 Sclerosi Tuberosa Più comuni manifestazioni neurologiche Epilessia Epilessia con punte-onde continue in sonno lento Involuzione psicomotoria, sindrome da iperattività, ritardo del linguaggio, ritardo psicomotorio Alterazioni EEG con punte-onde continue in sonno lento Convulsioni Comportamento autistico Epilessia con punte-onde continue in sonno lento Dopo un periodo variabile di alcuni anni questo disordine comincia a regredire Regrediscono le convulsioni eil tracciato EEG migliora fino alla normalizzazione Migliora anche la situazione neuropsicologica Non sempre si raggiunge la normalità e spesso residuano importanti deficit 5

6 più comuni Danno cerebrale Relazione tra epilessia e ritardo mentale epilessia Emicrania ADHD Disturbi del comportamento sociale Depressione epilessia epilessia Danno cerebrale Besag 2006 Effetti collaterali Sul comportamento Sul comportamento alimentare Sulle funzioni cognitive Sull occhio Sul rene Sul metabolismo elettrolitico 6

7 Farmaci anticonvulsivanti in età pediatrica Farmacocinetica particolare Clearence 4 volte più alta nel neonato, raggiunge il valore dell adulto in adolescenza Sindromi convulsive tipiche solo del bambino cognitive e frequenti nel bambino Funzioni cognitive Riduzione delle performance scolastiche, del linguaggio, scarsa attenzione, psicosi Ansietà, agitazione, sonnolenza, astenia,vertigini, confusione, atassia CONCLUSIONI E compito del pediatra evidenziare la presenza di disturbi neuro cognitivi nei pazienti con epilessia e valutare le comorbidità Per ogni tipo di epilessia o di sindrome convulsiva è molto importante completare la diagnosi con la valutazione neurocognitiva Alcuni disturbi neuro sono comuni a specifiche forme di epilessia Riconoscere queste problematiche ci consente di trattarle precocemente 7