Il sistema nervoso centrale

Transcript

1 R. NIEUWENHUYS J. VOOGD C. VAN HUIJZEN Il sistema nervoso centrale Con 391 figure 2 a edizione italiana tradotta e curata da Michele Papa Laboratorio di Morfologia delle Reti Neuronali Responsabile Servizio Imaging - Centro Grandi Attrezzature Dipartimento di Medicina Pubblica Clinica e Preventiva Seconda Università di Napoli Traduzione della 4 a edizione di The Human Central Nervous System

2 RUDOLF NIEUWENHUYS M.D., PH.D. Professor emeritus of Neuroanatomy The Netherlands Institute for Neuroscience Meibergdreef BA Amsterdam The Netherlands JAN VOOGD M.D., PH.D. Professor emeritus of Anatomy Department of Neuroscience Erasmus University Rotterdam P.O. Box CA Rotterdam The Netherlands CHRISTIAAN VAN HUIJZEN F.M.A.A. Medical Artist (retired) Traduzione dal titolo originale: The Human Central Nervous System, 4th Edition, Rudolf Nieuwenhuys, Jan Voog and Christiaan van Hu jzen Springer Berlin Heidelberg 1978, 1981, 1988, 2008 Tutti i diritti riservati ISBN e-isbn DOI / Springer-Verlag Italia 2010 Quest opera è protetta dalla legge sul diritto d autore, e la sua riproduzione è ammessa solo ed esclusivamente nei limiti stabiliti dalla stessa. Le fotocopie per uso personale possono essere effettuate nei limiti del 15% di ciascun volume dietro pagamento alla SIAE del compenso previsto dall art. 68, commi 4e 5, della legge 22 aprile 1941 n Le riproduzioni per uso non personale e/o oltre il limite del 15% potranno avvenire solo a seguito di specifica autorizzazione rilasciata da AIDRO, Corso di Porta Romana n. 108, Milano 20122, segreteria@aidro.org e sito web Tutti i diritti, in particolare quelli relativi alla traduzione, alla ristampa, all utilizzo di illustrazioni e tabelle, alla citazione orale, alla trasmissione radiofonica o televisiva, alla registrazione su microfilm o in database, o alla riproduzione in qualsiasi altra forma (stampata o elettronica) rimangono riservati anche nel caso di utilizzo parziale. La violazione delle norme comporta le sanzioni previste dalla legge. L utilizzo in questa pubblicazione di denominazioni generiche, nomi commerciali, marchi registrati, ecc. anche se non specificatamente identificati, non implica che tali denominazioni o marchi non siano protetti dalle relative leggi e regolamenti. Responsabilità legale per i prodotti: l editore non può garantire l esattezza delle indicazioni sui dosaggi e l impiego dei prodotti menzionati nella presente opera. Il lettore dovrà di volta in volta verificarne l esattezza consultando la bibliografia di pertinenza. Layout copertina: WMX Design GmbH, Heidelberg Redazione e impaginazione: IMS (Roma) e IMSW (Parigi) Stampa: Printer Trento Stampato in Italia, finito di stampare nel mese di novembre 2009 Springer-Verlag Italia S.r.l., Via Decembrio 28, I Milano Springer fa parte di Springer Science+Business Media (

3 Prefazione all edizione italiana Un viaggio al centro del SNC dove il lettore viene condotto passo passo per strade ignote diventando da subito confidente dei luoghi, grazie alla maestria che viene dall autore. Nel leggere questa sinossi una percezione su tutto, il senso di Immediatezza della Descrizione. Una precisione descrittiva che non cede mai all esercizio accademico, ma è frutto del racconto in diretta di chi ha osservato per tutta la vita. Quindi, un testo dove viene sostituito il senso del tramandato, a volte male, proprio di molti trattati di neuroanatomia, con l esperienza del vissuto. Questo racconto in diretta dell esplorazione neuroanatomica, genera in qualche punto per il lettore forbito un senso di distacco dalla tradizione. Un modo di descrivere il nevrasse che rispetto alla descrizione dei testi in uso, tutti direttamente o indirettamente ottocenteschi, sembra rivoluzionario, mentre invece è un autentico ritorno alla tradizione anatomica pura. In alcuni punti sembra di leggere Eustachio o Severino, la certezza dell affermazione ma anche l esitazione che nasce dal mestiere di Anatomico, ovvero pronto a rilevare una variazione. Lo studente e lo studioso saranno lieti di leggere e apprendere la complessità e la completezza del SNC senza subire quella frustrante barriera che dà alla descrizione anatomica un ruolo statico che non le appartiene. I circuiti esistono perché sottendono una funzione e la funzione è la circuiteria. Qualcuno (E.G. Jones?) ha detto che lo studio del SNC agli inizi sarebbe progredito molto più celermente se Cajal avesse letto Sherrington e se Sherrington avesse letto Cajal. In questo nuovo esercizio dove tutto nasce dal SNC e tutto vi ritorna, perché quest organo è incarnato, in nessun capitolo, in nessun paragrafo, gli autori hanno mai tralasciato di precisare ciò che è umano e ciò che non lo è. Sempre puntualmente si informa il lettore se il riferimento è a un dato clinico o se si tratta di dati ottenuti dalla sperimentazione su animali, mai il lettore confonderà l uomo con il ratto e viceversa, e questo sarebbe superfluo dirlo, ma è forse un esclusiva di quest opera. Studenti e studiosi concorderanno che lo studio dell Anatomia spesso risulta difficile, non per la massa delle informazioni, rapportabile a numerose altre discipline di ambito medico-chirurgico, ma per la necessità assoluta di visualizzare in termini spaziali quanto appreso. È vero l Anatomia rappresenta un corpo dottrinale squisitamente visivo e questo vale anche per la Neuroanatomia. La maggiore difficoltà incontrata da studiosi e studenti nello studio del SNC risiede proprio nell ancora maggiore difficoltà di costruire una rappresentazione visuospaziale dell encefalo e delle vie nervose. Questo masterpiece che da oltre trent anni si perfeziona, supera queste difficoltà consentendo al lettore, unico nel suo genere, di vedere e non di leggere la struttura del SNC.

4 VI Prefazione all edizione italiana In ultimo, il mio primo pensiero nell approcciarmi a questo lavoro va ad un Maestro dell Anatomia Italiana, un grande Neuroanatomico, che non ho mai incontrato, ma che con il suo lavoro mi ha permesso trent anni fa di conoscere e di amare quest opera: il compianto Professore Gastone Nussdorfer, cui va il mio grazie e sono certo quello di tanti nostri allievi che hanno consumato la prima edizione. A conclusione di questa nota un ultima osservazione; quando fu pubblicata la prima edizione, a molti apparve inutilmente dettagliata, l encefalo così in dettaglio poteva essere osservato solo in preparati post mortem. In solo un decennio quelle immagini costituirono la carbon copy dei risultati offerti dall imaging anatomico del SNC. Sono certo che anche questa edizione inutilmente molto più dettagliata della precedente costituisce già uno strumento indispensabile per leggere in maniera utile gli articoli scientifici e i tanti testi frutto di studi condotti con le avanzate tecniche di imaging disponibili e che arriveranno nei prossimi anni. Questo e null altro mi ha spinto a questo lavoro che spero risulti utile a quanti avranno l esigenza di consultarlo Grazie. Novembre 2009 MICHELE PAPA

5 Prefazione alla quarta edizione inglese La presente edizione di The Human Central Nervous System è completamente diversa dalle precedenti. Nelle passate edizioni, il testo fondamentalmente era limitato alla sezione riguardante i diversi sistemi funzionali dell encefalo. Questa sezione, che nell attuale versione è stata riscritta e aggiornata, è ora preceduta da 15 nuovi capitoli, che introducono il materiale figurativo relativo all anatomia macroscopica, la vascolarizzazione e le meningi e la struttura microscopica delle diverse parti e relativo allo sviluppo, all anatomia topografica e funzionale del midollo spinale, del tronco encefalico e del cervelletto, del diencefalo e del telencefalo. Particolare attenzione è stata posta nel trattare dati e concetti recenti. Come proposto dall immagine in copertina, c è una particolare attenzione allo sviluppo dell encefalo in termini evoluzionistici. Nell ambito del testo numerosi sono i correlati neuropatologici e clinici. A seguito di una lunga riflessione, abbiamo deciso di sostituire l intera terminologia in Latino, conservata in tutte le passate edizioni, con termini in Inglese e in Latino inglesizzato. È stato un addio emozionato a termini bellissimi come decussatio hipposideriformis Wernekinkii e pontes grisei caudatolenticulares. Non solo il testo, ma anche il materiale figurativo è stato ampliato e armonizzato con l attuale stato delle conoscenze. Sono state aggiunte più di 230 nuove illustrazioni e numerose altre sono state rivedute. Il numero delle sezioni macroscopiche dell encefalo è stato considerevolmente ampliato. Nell insieme, queste illustrazioni ora costituiscono un atlante completo ed esauriente per interpretare gli studi di neuroimaging. Le referenze bibliografiche sono aumentate da 272 della prima e seconda edizione, alle 1553 referenze della terza edizione, a circa 4000 referenze di quella attuale. Pertanto, il testo è cresciuto in maniera considerevole, pur tuttavia il fine, di fornire una guida diretta, chiara e affidabile all organizzazione strutturale e funzionale del sistema nervoso centrale umano per i neofiti come per gli specialisti delle scienze neurologiche, non è cambiato. Durante la preparazione di questa e delle passate edizioni abbiamo ricevuto consigli e aiuti da diversi colleghi; quindi la nostra gratitudine è rivolta a tutti loro. Il Professor Luis Puelles e il Dr. Iain H.M. Smart sono stati particolarmente cari nella lettura critica del capitolo relativo allo sviluppo del sistema nervoso centrale. Il Professor Jean Büttner-Ennever ha letto e offerto preziosi consigli riguardanti le modifiche apportate nel capitolo sul sistema visivo. Sono state di grande aiuto i numerosi consigli ricevuti dal Professor Harry B.M. Uylings riguardanti la struttura e la suddivisione della cortex cerebrale. Il Professor Jaak Duysens ha fornito preziosi suggerimenti relativi alla sezione sulla Locomozione nel Capitolo 21, Sistemi motori.

6 VIII Prefazione lla quarta edizione inglese Desideriamo ringraziare anche gli artisti: Mr. Wil P.M. Maas, che ha preparato numerosi disegni al tratto, e Mr. Gerben van der Meulen, che ha dato a numerose immagini l aspetto finale e ha aiutato anche nell etichettatura. Mrs. Jenneke Kruisbrink, bibliotecaria del Netherlands Institute of Neuroscience che ha assistito nella revisione della letteratura. L assistenza offerta nel lavoro di segreteria da Mrs. Inge Eijkhout e nella gestione delle referenze da Mrs. Irene S. Benne meritano una speciale menzione. A conclusione di questa prefazione, l impagabile supporto morale e pratico offerto da Mrs. Suzanne Bakker M.Sc. in tutte le fasi di questo progetto merita un particolare ringraziamento e, infine, vogliamo estendere i nostri più sinceri ringraziamenti all editore, Springer-Verlag, e allo staff specialmente alla Dr. Maria Magdalene Nabbe, a Mrs. Sherryl Sundell e a Mr. Klemens Schwind, per il loro cortese aiuto durante la preparazione di questo libro. Ottobre 2007 RUDOLF NIEUWENHUYS JAN VOOGD CHRIS VAN HUIJZEN

7 Indice generale Sezione I Orientamento, sviluppo, anatomia macroscopica, vascolarizzazione e meningi Orientamento...3 Bibliografia Sviluppo... 7 Fasi precoci della morfogenesi...7 Formazione delle regioni encefaliche...9 Istogenesi...16 Struttura morfologica fondamentale...24 Midollo spinale...26 Rombencefalo...29 Cervelletto...32 Mesencefalo...39 Prosencefalo...41 Diencefalo...44 Telencefalo...48 Recenti conoscenze relative allo sviluppo del prosencefalo...53 Bibliografia Anatomia macroscopica...67 Bibliografia Vascolarizzazione, meningi e circolazione del fluido cerebrospinale...95 Introduzione...95 Arterie dell encefalo...95 Meningi, cisterne e circolazione del fluido cerebrospinale...97 Organi circumventricolari...99 Vene dell encefalo...99 Vasi e meningi del midollo spinale Bibliografia Sezioni dell encefalo Introduzione Sezioni coronali Sezioni perpendicolari all asse del tronco encefalico Sezioni sagittali Sezioni orizzontali...165

8 X Indice generale Sezione II Struttura del midollo spinale e delle strutture encefaliche Topografia del midollo spinale, tronco encefalico e cervelletto Midollo spinale Introduzione Sostanza grigia del midollo spinale Afferenze primarie Sostanza bianca del midollo spinale Topografia del tronco encefalico e del cervelletto Introduzione Nuclei dei nervi cranici nel tronco encefalico Bulbo (midollo allungato) Metencefalo e cervelletto Mesencefalo Appendice: diencefalo e corpo striato Bibliografia Diencefalo: introduzione ed epitalamo Introduzione Epitalamo Bibliografia Diencefalo: talamo dorsale Note introduttive Divisione del talamo Circuiti talamici e talamocorticali Gruppo nucleare ventrale Gruppo nucleare anteriore e nucleo laterale dorsale Nucleo mediodorsale Corpo genicolato mediale Corpo genicolato laterale Gruppo nucleare laterale Complesso nucleare posteriore Nuclei intralaminari e della linea mediana Aspetti funzionali Bibliografia Diencefalo: talamo ventrale o subtalamo Note introduttive Nuclei subtalamici Sistemi di fibre subtalamiche Bibliografia

9 Indice generale XI 10 Diencefalo: ipotalamo Note introduttive Topografia e divisione Principali canali di conduzione Aspetti funzionali 1: note introduttive Aspetti funzionali 2: organizzazione di specifici sistemi funzionali ipotalamici Ritmi circadiani Ciclo sonno veglia Risposta allo stress Termoregolazione Assunzione di cibo Sete Comportamento sessuale Comportamento difensivo Aspetti funzionali 3: riepilogo e conclusioni Bibliografia Telencefalo: introduzione e sistema olfattorio Introduzione Sistema olfattorio Aspetti macroscopici Recettori olfattori Bulbo olfattorio Proiezioni olfattorie secondarie e loro sedi di terminazione Ulteriori proiezioni dell informazione olfattoria Sistema olfattorio accessorio e nervo terminale Bibliografia Telencefalo: ippocampo e strutture relative Introduzione Topografia e struttura dell ippocampo Microcircuiti del corno di Ammone Connessioni intrinseche dell ippocampo Principali sistemi di connessione della formazione ippocampale e delle sue dipendenze con le altre regioni dell encefalo Afferenze all ipocampo Efferenze dell ippocampo Circuito di Papez Sinossi dei dati anatomici: aspetti funzionali e clinici Bibliografia Telencefalo: amigdala e claustro Amigdala Topografia, suddivisione e struttura Sviluppo Sistemi di connessione relativi all amigdala Afferenze all amigdala...404

10 XII Indice generale Connessioni intra-amigdaloidee Efferenze dell amigdala Nucleo del letto della stria terminalis e concetto di extended amygdala Connessioni del BST Aspetti funzionali e clinici Claustro Topografia, suddivisione e struttura Connessioni Circuiti e funzione Bibliografia Telencefalo: gangli della base Introduzione Nuclei Connessioni Note introduttive Circuito diretto: cortex cerebrale striato globo pallido talamo cortex cerebrale; o: cortex cerebrale striato substantia nigra, pars reticulata talamo cortex Suddivisione del circuito striatale diretto Breve riferimento al cervelletto Proiezioni talamostriate Circuito indiretto: cortex cerebrale striato segmento esterno del globo pallido nucleo subtalamico segmento interno del globo pallido e substantia nigra, pars reticulata talamo cortex cerebrale Circuito strio-nigro-striato Connessioni striatali accessorie Sistemi afferenti Vie efferenti Connessioni dello striato ventrale Connessioni della substantia innominata, del nucleo basale di Meynert e relativi nuclei Aspetti clinici Note introduttive Riepilogo dei circuiti dei gangli della base Disordini dei gangli della base Bibliografia Telencefalo: neocortex Introduzione Schema dei solchi Suddivisione strutturale e funzionale della neocortex Suddivisione strutturale 1: citoarchitettonica Suddivisione strutturale 2: mieloarchitettonica Suddivisione strutturale 3: mielogenesi

11 Indice generale XIII Suddivisione strutturale 4: connessioni Suddivisione funzionale Suddivisione strutturale e funzionale: visione d insieme Localizzazione strutturale e funzionale nella neocortex: attuali ricerche e prospettive Afferenze neocorticali Neuroni neocorticali e loro rapporti sinaptici Note introduttive Cellule piramidali tipiche Cellule piramidali atipiche Neuroni dei circuiti locali Microcircuiti della neocortex Introduzione Reti dei neuroni piramidali Sistemi interneuronali Colonne e moduli neocorticali Introduzione Ricerche di Lorente de Nó: unità elementari e glomeruli Organizzazione colonnare della cortex somatosensoriale Organizzazione colonnare della cortex visiva Cortex uditiva Cortex motrice Struttura colonnare composta dalle cellule di origine e dai terminali delle connessioni cortico-corticali Minicolonne e ipotesi dell unità radiale dello sviluppo corticale Gruppi dendritici, fasci assonali e corde di cellule radiali come (possibili) costituenti delle minicolonne neocorticali Microcircuiti delle colonne neocorticali Colonne e moduli neocorticali: un commento critico Aspetti comparativi Sinossi delle principali regioni neocorticali Introduzione Associazione e connessioni commissurali Asimmetria funzionale e strutturale dei due emisferi Lobo occipitale Lobo parietale Lobo temporale Lobo limbico e cingolo paralimbico Lobo frontale Insula Bibliografia Sezione III Sistemi funzionali Sistemi sensoriali generali e gusto Introduzione Recettori periferici e afferenze sensoriali Architettura del corno dorsale del midollo spinale...687

12 XIV Indice generale Sistema delle colonne dorsali-lemnisco mediale Nuclei sensoriali di relè del talamo e cortex somatosensoriale Controllo discendente della cortex somatosensoriale Vie ascendenti del midollo spinale: fascicolo anterolaterale e tratto spinotalamico, conduzione del dolore, prurito e temperatura Meccanismi di controllo della trasmissione nocicettiva Sistema trigeminale Sistema viscerale afferente Bibliografia Sistema vestibolare Introduzione Labirinto vestibolare, nervo vestibolare e nuclei vestibolari Afferenze non-vestibolari, connessioni intrinseche e commissurali dei nuclei vestibolari Efferenze dei nuclei vestibolari Proiezioni vestibolari al cervelletto Proiezioni al midollo spinale e ai centri oculomotori Vie dei riflessi vestibolo-oculari Vie dei riflessi vestibolo-collici Proiezioni dai nuclei vestibolari al talamo e alla cortex cerebrale Bibliografia Sistema uditivo Centri uditivi Vie uditive Proiezione uditiva ascendente Nuclei del lemnisco laterale e del collicolo inferiore Corpo genicolato mediale e cortex uditiva Proiezione uditiva discendente Vie dei riflessi uditivi Bibliografia Sistema visivo Retina Nervo, chiasma e tratto ottico Corpo genicolato laterale e cortex visiva: proiezioni retinotopiche al corpo genicolato laterale e alla cortex visiva primaria (V1) Aree visive: localizzazione Aree visive: proiezioni talamocorticali del corpo genicolato laterale Aree visive: correnti funzionali. Connessioni intrinseche e interarea di V1 e V Aree visive: correnti di elaborazione dorsale e ventrale

13 Indice generale XV Vie visuomotorie Sistema che genera i saccadi Collicolo superiore Connessioni afferenti degli strati superficiali del collicolo superiore Connessioni afferenti degli strati intermedi e profondi del collicolo superiore Connessioni efferenti del collicolo superiore Sistema ottico accessorio e nucleo del tratto ottico Campi oculari frontale e parietale Pretetto e riflessi visivi Sistema visivo e cervelletto Bibliografia Cervelletto Introduzione Anatomia macroscopica Struttura reticolare della cortex cerebellare e microcircuiti del cervelletto Nuclei cerebellari, organizzazione modulare delle efferenze cerebellari e connessioni efferenti del cervelletto Localizzazione nel cervelletto Funzioni e disfunzioni del cervelletto Bibliografia Sistemi motori Introduzione Concetto di Kuypers del sistema motorio: sistemi mediali e laterali del tronco encefalico e proiezione della cortex motrice Cortex motrice Cortex motrice primaria e aree premotrici Origine dei tratti corticospinale e corticobulbare Connessioni corticorticali, cerebellari e pallidali della cortex motrice primaria e delle aree premotrici Proprietà delle aree motrice primaria e premotrice Area motrice primaria Aree corticali premotrici Nuclei motori cranici Nucleo motore del nervo trigemino Nucleo del nervo faciale Nucleo ambiguo e nucleo del nervo ipoglosso: deglutizione e vocalizzazione Controllo del tronco encefalico dei sistemi motori spinali Locomozione Controllo della minzione e dell eiaculazione da parte del tronco encefalico Bibliografia...880

14 XVI Indice generale 22 Formazione reticolare e gruppi cellulari monoaminergici e colinergici Introduzione Suddivisioni della formazione reticolare Gruppi cellulari e vie monoaminergiche Gruppi cellulari serotoninergici Gruppi cellulari adrenergici e noradrenergici Gruppi cellulari dopaminergici Gruppi cellulari colinergici Connessioni della formazione reticolare e gruppi cellulari associati Bibliografia Grande sistema limbico Cenni storici: dal lobo limbico al sistema limbico Concetto di grande sistema limbico (GLS ) Caratteristiche funzionali, strutturali e chimiche del GLS Breve guida alla descrizione delle strutture limbiche nei precedenti capitoli Afferenze ai territori limbici Sistema motore limbico Note conclusive Bibliografia Indice analitico...947