Patologia cardio-respiratoria nel neonato

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1 Patologia cardio-respiratoria nel neonato

2 L adattamento cardiorespiratorio alla nascita rappresenta una tappa fondamentale della vita del neonato. Vita intrauterina Nascita Vita extrauterina MOMENTO DELICATO di passaggio

3 Gli stimoli responsabili del primo respiro sono molteplici: PO2 e ph PCO2 Ridistribuzione gittata cardiaca della temperatura corporea Stimoli tattili Per interruzione del circolo placentare

4 Disturbi del respiro nell immediato periodo post-natale possono avere origine in utero, in sala parto o nella nursery. I segni di distress respiratorio possono essere attribuiti ad una ampia varietà di lesioni patologiche.

5 Transizione alla respirazione polmonare Riassorbimento del liquido amniotico che è contenuto nel polmone fetale RESPIRAZIONE POLMONARE Creazione e mantenimento di una CFR Instaurarsi di un corretto rapporto V/Q

6 Cambiamenti nella PAP, FEP ed RVP durante le 7 settimane precedenti la nascita, alla nascita e nelle 7 settimane successive Pressione media polmonare arteriosa Flusso ematico polmonare Resistenza vascolare polmonare Nascita

7 Circolazione postnatale Legamento arterioso Forame ovale Legamento venoso del fegato Circolazione prenatale Legamento ombelicale

8 Principali modificazioni cardio-respiratorie alla nascita: Inizio della respirazione ritmica Introduzione di aria nel polmone Rimozione liquido endo-alveolare Formazione interfacies liquido-aria Inizio scambi gassosi Scomparsa circolo placentare flusso ematico polmonare Chiusura corto-circuiti fetali Inizio della circolazione di tipo adulto

9 Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (1) Mancato inizio della respirazione Grave asfissia Trauma da parto Eccesso di sedativi o anestetici Prematurità Difettosa rimozione liquido endo-alveolare Parto cesareo Asfissia intra-partum Aspirazione liquido amniotico (+ meconio?) Prematurità

10 Principali cause di alterato adattamento cardio-respiratorio alla nascita (2) Distruzione e/o carenza di surfactante Prematurità Asfissia-Ipercapnia-Acidosi Ipoperfusione polmonare Edema e/o emorragia polmonare Vasocostrizione e ipoperfusione polmonare Asfissia-Ipercapnia-Acidosi Atelettasia e carenza di surfactante Ipotermia e stress da freddo Prematurità (fattore favorente)

11 Persistenza della circolazione fetale (PCF) Sindrome neonatale caratterizzata dalla presenza di uno shunt dx-sn a livello del dotto arterioso e del forame ovale conseguente ad una ipertensione polmonare. Ricorda il tipo di emodinamica caratteristico della vita endouterina, per cui tale sindrome è stata definita persistenza della circolazione fetale.

12 Caratteristiche fisiopatologiche Persistenza resistenze vascolari polmonari Ipertensione polmonare Shunt dx sn (a livello del forame ovale e del dotto arterioso) Inadeguato passaggio dalla circolazione fetale a quella neonatale Caratteristiche anatomiche sviluppo del letto vascolare polmonare Alterato sviluppo del letto vascolare polmonare Maladattamento postnatale

13 ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE DIFFERENZE ANATOMICHE: a) arteriola polmonare di tipo fetale : - spessore notevole (per lo più tunica muscolare), -poco distensibile -reagisce agli stimoli vasocostrittivi b) arteriola polmonare di tipo adulto : - più sottile - molto distensibile La maturazione delle arteriole polmonari dal tipo fetale al tipo adulto è assai rapida; Già durante i primi giorni di vita si ha una consistente diminuzione dello spessore di queste arteriole.

14 ANATOMIA E FISIOLOGIA DELLA CIRCOLAZIONE POLMONARE STIMOLI FISIOLOGICI: - Ipossia alveolare: vasocostrizione - Acidosi metabolica e/o respiratoria: vasocostrizione - Recettori adrenergici α vasocostrizione β vasodilatazione

15 P.C.F CLASSIFICAZIONE DELLE PRINCIPALI FORME DI P.C.F. Acuta Primitiva Cronica Secondaria = MIP Semplice Complicata da scompenso cardiaco Infezioni polmonari Sindrome da aspirazione Tachipnea transitoria del neonato Ipotermia Poliglobulia Ernia diaframmatica Pneumotorace Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia).

16 Ipertensione polmonare persistente carico ventricolo dx P telediastolica ventricolo dx atrio dx inversione shunt a livello del dotto e del forame ovale Ipoperfusione polmonare ritorno venoso all atrio sn ipotensione sistemica CIANOSI

17 Cianosi Ascoltazione intensità II tono Soffio QUADRO CLINICO Rx torace cardiomegalia perfusione polmonare Ecocardiografia Doppler Flow esclusione cardiopatie shunt dx sn ventricolo dx ipertrofia e dilatazione ventricolo sn contrattilità ipertensione polmonare

18 TERAPIA Trattamento di base (O 2, acidosi metabolica, terapia digitalica) Farmaci - Tolazolina vasodilatatore del circolo polmonare Dose: 1-2 mg/kg in 10 min, seguiti da una infusione continua di 1-2 mg/kg/h, in atrio dx, tramite catetere di Swan-Ganz. -Prostaciclina: (ancora in fase sperimentale) Dose: 5 ng/kg/min e.v. con incrementi di 0,25 ng/kg/min Ventilazione meccanica alcalosi respiratoria NO: (di prima scelta!) Circolazione extra corporea a membrana (ECMO) (di ultima scelta nei casi che non rispondono agli altri trattamenti!!)

19 PROGNOSI FORME PRIMITIVE: buona, anche con notevole compromissione cardiaca FORME SECONDARIE: legata alla malattia di base

20 Pervietà del dotto arterioso PDA Dotto Arterioso di Botallo Struttura vascolare che nella vita fetale connette il tronco dell A.P.(ramo dx) con l aorta discendente, 5-10 mm al di sotto dell origine della arteria succlavia sin.

21 Forma e lunghezza variabili: Estremità polmonare +++ CONICO Estremità aortica (ampolla del dotto) Dimensioni: nato a termine 10 mm Struttura: TUNICA MEDIA: cellule muscolari lisce disposte a spirale e ac. ialuronico INTIMA: come le altre arteriole, ricca di sostanza mucoide

22 Chiusura funzionale: Chiusura anatomica: dopo ore dalla nascita contrazione fibre muscolari lisce accorciamento ed ispessimento della sua parete 2-3 sett emorragie e necrosi della regione subintimale + progressiva proliferazione di tessuto connettivo entro il 3 mese di vita: legamento arterioso.

23 Alla nascita la chiusura del dotto permette il passaggio dalla circolazione fetale (funzionamento in parallelo dei VV) a quella dell età adulta (funzionamento in serie dei VV). FATTORI RESPONSABILI DELLA CHIUSURA Pa O 2 PGE 2 e PG1 in circolo Uno shunt modesto può essere considerato fisiologico fino a qualche giorno dopo la nascita, altrimenti si parla di PDA.

24 La persistenza della pervietà del dotto si verifica nel 5-10% di tutte le cardiopatie congenite, soprattutto nelle femmine e nei neonati prematuri. SINTOMATOLOGIA Polsi ampi e scoccanti Tachicardia Tachipnea Soffio continuo Cardiomegalia

25 DIAGNOSTICA Ecocardiografia Color Flow Doppler Metodica bidimensionale: proiezione parasternale in asse corto: tronco della polmonare e sua biforcazione tipica immagine a 3 dita

26 Terapia Chiusura farmacologica: Ibuprofene/Indometacina Chiusura chirurgica

27 Ischemia miocardica transitoria Neonato a termine Ventricolo sn (+ fq) Ventricolo dx Entrambi i due ventricoli Bassa perfusione sistemica Rigurgito tricuspidalico e ipertensione polmonare Forme più gravi Transitoria (cure adeguate) Grave ipossia Shock cardiogeno

28 Asfissia perinatale Stato ipossico Discrepanza tra richieste ed apporto di O 2 del muscolo cardiaco (zone subendocardiche) Ischemia o necrosi (Muscoli papillari) Disfunzione valvole atrio-ventricolari

29 QUADRI CLINICI (1) 1) TACHIPNEA TRANSITORIA DEL NEONATO: forma + lieve Lieve disfunsione contrattile del ventricolo sn Congestione venosa polmonare Ridotta compliance polmonare ECG: Anomalie diffuse della ripolarizzazione Onda T tendenzialmente piatta Tachipnea Cianosi Tachicardia

30 QUADRI CLINICI (2) 2) Insufficienza tricuspidale o Insufficienza mitralica transitoria Ischemia o necrosi dei mm papillari Tachipnea Cianosi Tachicardia ECG: Anomalie diffuse della ripolarizzazione Onda T tendenzialmente piatta Ascoltazione: Soffio olosistolico da rigurgito mitralico e/o tricuspidalico

31 QUADRI CLINICI (3) 3) Insufficienza cardiaca Polso piccolo Colorito grigiastro Respiro superficiale Ipotermia ECG: Ascoltazione: Alterazione tratto S-T (depressione) Ritmo di galoppo Alterazione onda T (appiattita o invertita) Raramente onda Q patologica (necrosi Rx Torace: miocardica) A-P cardiomegalia segni di congestione venosa

32 TERAPIA FORME LIEVI FORME GRAVI O 2 terapia Correzione degli squilibri metabolici Inotropi (dobutamina e dopamina) per IC e Gc Diuretici (furosemide) per congestone venosa Ventilazione maccanica (se insufficienza respiratoria!)

33 PROGNOSI Favorevole elevata resistenza del miocardio immaturo all ischemia ECG ed ECOCARDIOGRAFIA si normalizzano a distanza di alcune settimane

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38 I principali sintomi respiratori nel neonato sono: CIANOSI TACHIPNEA SEGNI DI DISPNEA (gemito espiratorio, respirazione a bocca aperta, alitamento pinne nasali) RIENTRAMENTI INSPIRATORI CRISI DI APNEA IPOSSIA E ACIDOSI (metab e/o resp)

39 Malattia delle membrane ialine (RDS) Frequente causa di morte neonatale Fattori di rischio: Bassa E.G. 30% nei neonati con E.G.< 30 sett. 0.01% nei nati a termine Sesso maschile Asfissia perinatale Secondo gemello Taglio cesareo Diabete materno Familiarità

40 Anatomia patologica I polmoni appaiono di colorito rosso scuro, compatti e quasi privi da aria; Collasso alveolare generalizzato; Massiccia necrosi delle cellule epiteliali; Sulle pareti interne dei bronchioli e dei dotti alveolari si apprezzano membrane ialine (fibrina e detriti cellulari).

41 Eziopatogenesi Carenza di SURFACTANTE Sostanza tensioattiva formata da diversi fosfolipidi presente sulla superficie alveolare che ha la funzione di ridurre le forze di tensione superficiale e di stabilizzare le dimensioni degli alveoli

42 Prematurità alterazioni quantitative e qualitative del surfactante Dipalmitoilfosfatidilcolina 41% Fosfatidilcoline monoinsature 23% Fosfatidilglicerolo 8% Fosfatidiletanolamina 5% Colesterolo 8% Sfingomielina 2% Proteine 11% Altri componenti 2% Es. Il Fosfatidilglicerolo (responsabile della spansione uniforme del surfactante sulla parete alveolare) comincia a comparire nell aspirato tracheale a partire dalla sett di E.G.

43 Asfissia con riduzione acuta dell apporto ematico e quindi di substrato per la formazione di surfactante nonché danneggiamento delle cellule e della parete alveolare; carenze ormonali (cortisolo, ormoni tiroidei, estrogeni e prolattina) Parteciperebbe alla induzione di enzimi necessari alla sintesi di surfactante ( induzione maturità prima del parto! )

44 Inibitori del surfactante sostanze proteiche che riducono l attività tensioattiva del surfactante; Fattori postnatali danneggiamento della parete broncoalveolare per: - Ipoperfusione/iperperfusione polmonare -PDA - Insufficienza cardica sx - Pressione polmonare elevata - Ossigenoterapia ad alte concentrazioni di O2 - Ventilazione meccanica

45 Principali alterazioni funzionali compliance polmonare CFR rapporto V/Q Shunt dx-sx a livello polmonare (per passaggio sangue attraverso aree atelettasiche) Shunt dx-sx cardiocircolatorio (per delle resistenze polmonari) di Emogasanalisi PaO2 e Sat O2 PaCO2 E.B. ph

46 Principali sintomi clinici Rientramenti toracici inspiratori (giugulo, epigastrio, spazi intercostali) Segni di dispnea (alitamento pinne nasali, gemito espiratorio) Cianosi Tachipnea Ipoespansione della gabbia toracica penetranza dell aria Ipotensione arteriosa

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48 Reperti radiografici polmonari Ipoespansione toracica: torace a campana, spazi intercostali stretti, diaframma sollevato con cupola a livello della IV-V costola, invece che della VI-VII Ipotrasparenza diffusa: si osserva in genere nella fase + precoce della malattia; Quadro reticolo-granulare: patognomonico dell RDS. Opacità puntiformi diffuse bilateralmente (alveoli atelettasici) miste a piccole areole iperluminose (dotti alveolari dilatati) Broncogramma aereo: i bronchi pieni di aria si stampano sui polmoni atelettasici

49 1 g 3 g Bucci N 24sett 18 g

50 EG 26 EG 28

51 EG 25

52 Diagnosi Sintomi clinici (++gemito e rientramenti toracici) Prematurità Quadro radiografico reticolo-granulare

53 Come stabilire se il polmone è maturo? Dosaggio dei principali costituenti del surfactante nel liquido amniotico +++ Rapporto lecitina/sfingomielina (L/S) Profilassi farmacologica Glicocorticoidi n pneumociti di tipo II Precocità di comparsa del surfactante attività enzimatiche di sintesi conversione della colina in fosfatidilcolina della compliance polmonare

54 Terapia Somministrazione di surfactante (In-Su-Re) Ossigenoterapia Pressione transpolmonare continua Ventilazione meccanica

55 IPOSSIA Ipoventilazione Shunt polmonare dx-sx Shunt dx-sx cardiocircolatorio Alterazione rapporto V/Q Terapia dell IPOSSIA OSSIGENOTERAPIA per mantenere la PaO2 tra 60 e 90 mmhg PRESSIONE TRANSPOLMONARE CONTINUA (CPAP, PEEP) Gradiente pressorio tra interno ed esterno anche a fine espirazione CFR Bastano minori P per espandere il polmone Diminuiscono le crisi di apnea della prematurità

56 Terapia dell ACIDOSI METABOLICA E dovuta al fatto che in assenza di O2 (ipossia) il Ciclo di Krebs si ferma alla fase anaerobica con accumulo di acidi. La sostanza tampone + usata per correggere l acidosi è il BICARBONATO DI SODIO Se l acidosi è grave va trattata subito; Se è lieve non va corretta perché tende a correggersi spontaneamente.

57 Terapia dell ACIDOSI RESPIRATORIA E dovuta all accumulo di CO2 che può essere attribuito a: Ipoventilazione da depressione dei centri resp; Ipoventilazione da ostruzione vie aeree; Esaurimento della muscolatura ventilatoria L ipercapnia va trattata con mezzi atti a migliorare la ventilazione: Stimolazione manuale; Xantine; Ventilazione con pallone e maschera Ventilazione meccanica

58 Apnea della prematurita Assenza di malattie predisponenti identificabili. CAUSE OSTRUZIONE DELLE VIE AEREE SUP. IMMATURITA CENTRI RESP (basse E.G.) Nei neonati pretermine l apnea viene definita come la cessazione della respirazione per + di sec o di qualunque durata se accompagnata da cianosi e/o bradicardia TRATTAMENTO Stimolazioni tattili Caffeina n-cpap

59 Tachipnea transitoria del neonato Asfissia perinatale Lieve disf. contrattile del Vn sx Congestione venosa polmonare Ridotta compliance polmonare SINTOMATOLOGIA Tachipnea Cianosi Tachicardia TRATTAMENTO O 2 terapia Correzione degli squilibri metabolici

60 Sindrome da aspirazione meconiale Passaggio di meconio nel liquido amniotico Asfissia Gasping Meconio nelle grosse vie aeree Inizio respirazione Meconio nelle piccole vie aeree SAM

61 Manifestazioni cliniche EG 42 Tachipnea Rientramenti Cianosi Rx torace: iperespansione, aree + dense confluenti che si alternano ad aree di enfisema. Terapia : O2 terapia Ventilazione meccanica

62 1967, Northway: Broncodisplasia polmonare BDP Malattia polmonare cronica in pazienti sopravvissuti a RDS dopo trattamento con alte percentuali di O 2 e ventilazione meccanica. Steroidi prenatali Surfactante artificiale Metodiche di ventilazione meno aggressive P.A.N.> 1500 g E.G.> 28 sett NEW BPD (o CLD) Bancalari ( O2 dip a 28 gg) Avery ( O2 dip a 28 gg) Shennon ( O2 dip a 36 sett)

63 Ossigenoterapia > 28 gg NEW BPD < 1000 g < 28 sett Incidenza 20-40%.Opacamento lieve e diffuso.patologia respiratoria acuta modesta con scarso fabbisogno di O 2, di solito ventilati per apnea

64 .Polmoni più espansi < lesioni vie aeree e fibrosi > componente infiammatoria << alveolizzazione settimane Ipoplasia polmonare e vascolare Sindrome da arresto di sviluppo del polmone

65 La new BPD viene considerata una patologia della prematurità legata all alterazione dei normali processi di sviluppo del polmone determinata da fattori multipli. l immaturità della struttura polmonare

66 Un qualsiasi segno di distress respiratorio post-natale è un indicazione per una radiografia del torace!