Dotto arterioso pervio

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1 Capitolo 18 Dotto arterioso previo 157 Capitolo 18 Dotto arterioso pervio Descrizione della lesione Il dotto arterioso pervio (PDA) consiste nella presenza di una comunicazione che connette la porzione prossimale dell arteria polmonare sinistra all aorta discendente toracica, appena distalmente all origine dell arteria succlavia di sinistra (Fig. 18.1). Durante la vita fetale il PDA è una struttura vitale per bypassare la circolazione polmonare convogliando il sangue dal ventricolo destro all aorta discendente toracica. Il PDA fu per la prima volta descritto da Galeno nel 131 d.c. La forma e la dimensione del dotto arterioso pervio possono variare molto e hanno un impatto sulla fisiopatologia e sulla possibilità della chiusura con cateterismo interventistico. Dal punto di vista clinico il PDA nell adulto può presentarsi nelle forme seguenti. Dotto arterioso pervio con shunt sistemico-polmonare A P AS AD VS VD Figura 18.1 Dotto arterioso pervio con shunt sinistro-destro. AD, atrio destro; VD,ventricolo destro; AS, atrio sinistro; VS, ventricolo sinistro; A, aorta; P, arteria polmonare

2 158 Cardiopatie congenite Silente: piccolo PDA diagnosticato occasionalmente (generalmente attraverso una ecocardiografia); assenza di soffi cardiaci. Piccolo: presenza di soffio cardiaco lungo eiettivo, o continuo irradiato posteriormente. Piccole modifiche emodinamiche. Normali polsi periferici, normali dimensioni delle sezioni cardiache sinistre senza segni di ipertensione polmonare. Medio: polsi periferici scoccanti (come nell insufficienza aortica severa). Soffio continuo facilmente auscultabile. Dilatazione dell atrio sinistro e del ventricolo sinistro e vari gradi di ipertensione polmonare (normalmente reversibile). Grande: normalmente negli adulti con fisiologia di Eisenmenger. Segni di ipertensione polmonare. Assenza di soffio continuo. Cianosi differenziale (saturazione della porzione inferiore del corpo, più bassa che al braccio destro) e dita a bacchetta di tamburo. Anomalie associate Nei pazienti pediatrici sono frequenti anomalie associate. Coartazione dell aorta e difetto interventricolare (DIV) sono le forme più frequenti. Anello vascolare (normalmente PDA posto a sinistra con arco aortico destro). Il PDA è sempre presente alla nascita nei pazienti con cardiopatia congenita associata a ridotto o interrotto flusso polmonare o sistemico (come nei pazienti con atresia polmonare o sindrome del cuore sinistro ipoplasico). La circolazione in queste situazioni è dotto-dipendente, e la pervietà del dotto arterioso è fondamentale per garantire la vita al paziente fino al momento della chirurgia. Incidenza ed eziologia 12%; la terza forma più comune di cardiopatia congenita. Lesione frequente nei prematuri (0,8%) e nelle forme materne di rosolia. Presentazione e decorso in età pediatrica La maggior parte dei bambini con PDA è asintomatica. I neonati possono presentarsi con scompenso cardiaco quando è presente un grande PDA, causa di iperafflusso polmonare (normalmente dopo la prima settimana di vita, quando le resistenze vascolari polmonari cadono e raggiungono i livelli normali). Alcuni neonati possono presentarsi con soffio cardiaco e polsi scoccanti. Altri bambini con PDA grande e non restrittivo spesso sviluppano una malattia vascolare polmonare irreversibile (normalmente all età di mesi), che gradualmente limita il flusso polmonare. In queste situazioni un rinforzo della componente polmonare del secondo tono cardiaco è la caratteristica più chiara, con marcata riduzione o scomparsa del soffio sistolico.

3 Capitolo 18 Dotto arterioso previo 159 Decorso in età adulta I pazienti con un piccolo, silente PDA hanno una aspettativa di vita normale. Un aspettativa di vita normale vale anche nei pazienti che sono stati sottoposti a chiusura chirurgica o transcatetere del PDA in periodo neonatale o nella prima infanzia. Particolare attenzione dovrebbe essere data ai pazienti che, al momento della chiusura del PDA, hanno avuto un aumento delle resistenze vascolari polmonari. Questi pazienti possono presentarsi in seguito con sintomi di ipertensione polmonare. Anche i pazienti con PDA di dimensioni medie possono presentarsi durante l età adulta (Fig. 18.2). La manifestazione clinica tardiva può essere un soffio continuo e polsi scoccanti o lo sviluppo di una dilatazione delle sezioni sinistre del cuore e uno shunt sinistro-destro dipendente dal grado di ipertensione polmonare. La maggior parte dei pazienti adulti con un PDA medio diverrà sintomatica con dispnea e/o palpitazioni (fibrillazione atriale secondaria alla dilatazione atriale sinistra prolungata), ma può insorgere anche un franco scompenso cardiaco. Un grande PDA è raro nell età adulta, poiché la maggior parte dei pazienti è stata trattata nel periodo neonatale o nell infanzia. L ipertensione polmonare è la regola e può anche non regredire completamente alla chiusura del difetto. La maggior parte dei pazienti con un grande PDA è sintomatica, con dispnea e palpitazioni. L Eisenmenger da PDA ha la stessa prognosi dell Eisenmenger per DIV, anche se i sintomi possono essere meno marcati e la tolleranza allo sforzo fisico migliore (vedi Capitolo 20). Esame fisico Saturazione dell ossigeno: dovrebbe essere normale nelle forme di PDA piccolo o moderato. Si rileva cianosi differenziale nelle forme di PDA grande, in presenza di ipertensione polmonare, con la parte inferiore del corpo (dopo il PDA) desaturata con piedi blu e scuri e mani rosa. Caratteristiche d ampiezza dei polsi femorali. Polsi scoccanti: suggeriscono un importante run-off aortico con ampio shunt sinistro-destro. Ritmo: normalmente sinusale. Toni cardiaci: particolarmente presenti a sinistra nelle forme con ampio shunt e dilatazione delle sezioni cardiache sinistre. Soffio continuo: tipico del PDA medio e dello shunt sinistro-destro senza ipertensione polmonare. Prolungato soffio sistolico: suggestivo per un PDA piccolo. Ventricolo destro sollevato: con ipertensione polmonare secondaria a un ampio PDA non restrittivo. Soffio cardiaco diastolico: soffio da flusso mitralico all apice. Soffio cardiaco pansistolico: dovuto a un piccolo DIV.

4 160 Cardiopatie congenite Indagini strumentali utili Radiografia del torace: spesso normale; può evidenziare cardiomegalia (per PDA medio e grande); possono essere presenti calcificazioni del PDA. ECG: di regola normale; ipertrofia ventricolare sinistra nei PDA grandi; ipertrofia ventricolare destra in caso di ipertensione polmonare. Ecocardiogramma: normalmente diagnostico (Fig. 18.2); l ecocardiografia transesofagea è raramente indicata. Cateterismo cardiaco (Fig. 18.2): per la chiusura transcatetere delle PDA. Si prenda in considerazione una coronarografia nei pazienti oltre i 40 anni di età. Altri test: non indicati. La chiusura del PDA negli adulti dovrebbe essere presa in considerazione nelle seguenti situazioni. Presenza di PDA a eccezione di (1) dotti silenti molto piccoli e (2) malattia vascolare polmonare irreversibile. a b Figura 18.2 Dotto arterioso pervio medio (angiografia ed ecocardiogramma). a Aortografia in paziente con dotto arterioso pervio (PDA) restrittivo di misura piccola o media prima della chiusura transcatetere. Il termine restrittivo denota assenza di malattia vascolare polmonare irreversibile. b Flusso Doppler continuo nello stesso paziente che evidenzia una elevata velocità, superiore ai 4 m/s sia durante la sistole che la diastole, a indicare una bassa pressione arteriosa polmonare. Le principali indicazioni alla chiusura del PDA in questo paziente sono l arresto della dilatazione delle sezioni cardiache sinistre dovuta a sovraccarico di volume e l eliminazione del rischio di endocardite

5 Capitolo 18 Dotto arterioso previo 161 Episodio di endocardite, indipendentemente dalle dimensioni del PDA. La chiusura dei PDA molto piccoli e non auscultabili rimane controversa e non dovrebbe essere eseguita di routine, nonostante la semplicità dell intervento transcatetere e dato il rischio di endocardite estremamente basso. Se l ipertensione polmonare è presente (pressione polmonare arteriosa superiore ai 2/3 della pressione arteriosa sistemica o resistenze polmonari arteriolari superiori ai 2/3 delle resistenze arteriolari sistemiche), ci deve essere un netto shunt sinistro-destro di 1,5:1 o più, o un evidente reattività polmonare con studi di reversibilità, o in casi particolarmente selezionati, una biopsia polmonare con netta evidenza che le modificazioni arteriolari polmonari sono ancora potenzialmente reversibili. Gestione chirurgica o transcatetere Al giorno d oggi la chiusura con dispositivo è il metodo di scelta per la stragrande maggioranza dei PDA e nella stragrande maggioranza dei centri. Se possibile la si dovrebbe pianificare in concomitanza con il cateterismo diagnostico. Una ecocardiografia transtoracica pre-intervento normalmente fornisce informazioni indirette sull entità dello shunt sinistro-destro e sulla pressione polmonare. La presenza di calcificazioni del dotto aumenta il rischio chirurgico, in favore della chiusura transcatetere. Qualora la chiusura chirurgica dovesse essere eseguita, indipendentemente dalle motivazioni, i pazienti dovranno essere sottoposti alla divisione del dotto, spesso in bypass cardio-polmonare, in quanto normalmente la legatura del PDA è inefficace. La chiusura chirurgica del PDA dovrebbe essere riservata ai pazienti con un dotto troppo grande per la chiusura transcatetere. Assai raramente, l anatomia del dotto può essere così alterata (aneurisma del dotto o dotto post-endocardite) da rendere impossibile la chiusura transcatetere. Gestione medica Consiste prevalentemente nel trattamento delle complicazioni associate al sovraccarico di volume delle sezioni sinistre quali tachiaritmia atriale e, occasionalmente, ipertensione polmonare (vedi Capitolo 20 per il trattamento dei pazienti con fisiologia di Eisenmenger). Outcome a lungo termine Chiusura transcatetere Nella maggior parte dei casi si ottengono ottimi risultati usando differenti dispositivi (Fig. 18.3).

6 162 Cardiopatie congenite Figura 18.3 Chiusura transcatetere con coil di un piccolo dotto arterioso pervio (PDA). Approccio transvenoso. Si noti il sistema di rilascio attraverso l arteria polmonare, attraverso il PDA all interno dell aorta discendente toracica (in alto a sinistra), la porzione distale del coil viene rilasciata all interno dell aorta (in alto al centro e a destra), il coil e il sistema di rilascio vengono tirati indietro all interno del PDA (in basso a sinistra e nel mezzo) infine la porzione prossimale del coil viene rilasciata e il sistema di rilascio viene rimosso (in basso al centro e a destra) Più dell 85% dei dotti è chiuso completamente a un anno dall impianto. L embolizzazione del dispositivo (normalmente nell arteria polmonare sinistra) può verificarsi ma è rara, e normalmente il dispositivo può essere recuperato per via percutanea. In un piccolo gruppo di pazienti possono rendersi necessari un secondo o eventualmente un terzo dispositivo per la chiusura completa. Tale operazione viene generalmente posposta da un minimo di sei mesi a un anno dal primo intervento per dare tempo alla potenziale chiusura spontanea. La ricanalizzazione è rara, ma può avvenire. Chiusura chirurgica Più del 95% dei dotti può essere chiuso chirurgicamente. La ricanalizzazione è rara, ma nota. Le complicanze post-operatorie possono includere una lesione ricorrente del nervo laringeo o del nervo frenico e una lesione del dotto toracico.

7 Capitolo 18 Dotto arterioso previo 163 Raccomandazioni per il follow-up I pazienti sottoposti a chiusura chirurgica del PDA possono beneficiare di valutazioni cardiologiche periodiche non frequenti, poiché può avvenire la ricanalizzazione, o possono persistere o svilupparsi problemi residui (ipertensione polmonare, disfunzione ventricolare sinistra, fibrillazione atriale). I pazienti sottoposti a chiusura del PDA con dispositivo devono ugualmente essere seguiti con follow-up, in quanto i risultati a lungo termine di tale procedura non sono ancora conosciuti. Raccomandazioni per l endocardite La profilassi dell endocardite batterica è suggerita per sei mesi dopo la chiusura del PDA sia chirurgica che transcatetere, e per il resto della vita se persistono difetti residui. Pazienti con un PDA silente piccolo non richiedono controlli di followup o profilassi dell endocardite. Attività fisica I pazienti con un PDA e uno shunt sinistro-destro in generale non richiedono alcuna restrizione dell attività fisica. Per i pazienti con ipertensione polmonare si rimanda al Capitolo 22, e al Capitolo 20 per la trattazione del complesso di Eisenmenger. Gravidanza La gravidanza è ben tollerata nelle donne con PDA e shunt sinistro-destro. Nelle pazienti con shunt moderato e dilatazione delle sezioni sinistre antecedenti alla gravidanza può insorgere uno scompenso cardiocongestizio. Queste pazienti necessitano di un supporto cardiologico e di uno specialista ostetrico durante la gravidanza e il parto. Le pazienti con un PDA clinicamente evidente dovrebbero essere considerate per la profilassi dell endocardite batterica al momento del parto. La gravidanza è controindicata nelle pazienti con ampio PDA e sindrome di Eisenmenger a causa dell alta mortalità fetale e materna. Complicanze tardive Endocardite: rara. Aneurisma del PDA: comune nell infanzia o dopo endocardite; altrimenti rara. Calcificazione del PDA: comune nei pazienti più anziani.

8 164 Cardiopatie congenite Aritmia atriale: complicanza tardiva nei casi di PDA medio. Disfunzione ventricolare: complicanza tardiva (vedi sopra). Ipertensione polmonare progressiva: dipende dalle dimensioni del PDA e dal grado di shunt sinistro-destro. Insorge precocemente (entro i primi 1 o 2 anni di vita) sfociando in malattia vascolare polmonare irreversibile nei pazienti con dotto molto ampio e flusso non restrittivo. Col tempo i pazienti sviluppano fisiologia di Eisenmenger, con cianosi differenziale (nella parte inferiore del corpo). Elementi clinici chiave I dotti ampi necessitano di una chiusura precoce al fine di evitare l ipertensione polmonare. I dotti di medie dimensioni con dilatazione delle sezioni sinistre del cuore dovrebbero essere chiusi elettivamente per motivi prognostici (vedi il testo). I dotti piccoli e silenti dal punto di vista clinico non necessitano di intervento o di specifiche precauzioni. La chiusura transcatetere è il trattamento di scelta nella maggior parte dei pazienti con PDA in età adulta. Le prospettive di vita e normale sopravvivenza nei pazienti sottoposti a chiusura di PDA e in assenza di ipertensione polmonare residua sono eccellenti. Il follow-up è necessario per i pazienti con comunicazioni residue a livello del dotto (e profilassi dell endocardite batterica) e nei pazienti con ipertensione polmonare. Letture consigliate Campbell M (1968) Natural history of persistent ductus arteriosus. British Heart Journal, 30, 4 Cheung Y, Leung MP & Chau K (2001) Transcatheter closure of persistent arterial ducts with different types of coils. American Heart Journal, 141(1), Faella HJ & Hijazi ZM (2000) Closure of the patent ductus arteriosus with the Amplatzer PDA device: immediate results of the international clinical trial. Catheterization and Cardiovascular Interventions, 51(1), Mavroudis C, Backer CL & Gevitz M (1994) Forty-six years of patent ductus arteriosus division at Children s Memorial Hospital of Chicago. Standards for comparison. Annals of Surgery, 220(3), Therrien J, Connelly MS & Webb GD (1999) Patent ductus arteriosus. Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine, 4,