L'inibitore in emofilia: qualità della vita, aspetti sociali e clinici. La valutazione ecografica. Dott.ssa Cecilia Susca

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1 L'inibitore in emofilia: qualità della vita, aspetti sociali e clinici La valutazione ecografica Dott.ssa Cecilia Susca

2 Vantaggi Svantaggi Ripetibile Non dannoso Poco costoso Sensibile Bed-side Limiti di sede Limiti tecnici pz-correlati Apparecchio dipendente Operatore dipendente

3 Vantaggi Svantaggi Ripetibile Non dannoso Poco costoso Sensibile Bed-side Limiti di sede Limiti tecnici pz-correlati Apparecchio dipendente Operatore dipendente *: offre più informazioni della TC

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12 MANOVRE INTERVENTISTICHE

13 Suono ottuso Immagine anecogena

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17 DIAGNOSI DIFFERENZIALE

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24 J Bone Joint Surg Br Jan;69(1): Diagnostic ultrasound in haemophilia. Wilson DJ, McLardy-Smith PD, Woodham CH, MacLarnon JC.

25 Haemophilia Jul;16 Suppl 5: State-of-the-art imaging techniques for the evaluation of haemophilic arthropathy: present and future. Doria AS + + =????

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27 WHO who

28 WHO who

29 WHEN NELLA FASE ACUTA ENTRO 48 ORE EMOFILICI ASINTOMATICI TEMPO 0 OGNI ANNO

30 project

31 Elbow US scanning protocol BA E1b

32 Knee US scanning protocol 4 Qt K1

33 Knee US scanning protocol 4 Qt K1

34 Ankle US scanning protocol 1 * * A1a

35 HOW-TO-SCAN ELBOW #1 Transverse A. ANTERIOR RECESSES Look at the anterior joint recesses, the radial (lateral) and coronoid (medial) B. HUMERAL EPIPHYSIS Examine the articular cartilage and the subchondral bone of the humeral capitellum (1) and the trochlea with its two articular facets (2A e 2B) C. RADIAL NECK Examine the annular recess in its circumferential extension. Lateral ECRL BrRad 1 3 Brachialis 2A Medial 2B PT Legend - 3, distal biceps tendon; 4, brachial artery, 5, median nerve A 2B coronoid recess #1 Transverse 1. Select ELBOW preset on MyLab25 2. Patient seated with extended elbow (approx.160 ) and supinated wrist 3. From the level described at point B, the transducer should be swept down to reach the radial neck. Supination/pronation movements may help to estimate the status of the annular recess 5-10yr-old 10-15yr-old * * 3 1, humeral capitellum 2, trochlea lateral facet 3, trochlea medial facet *, brachialis muscle

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42 EMARTRO RECIDIVANTE ECOGENO NELLE PRIME 48 H SUCCESSIVAMENTE ANECOGENO POI DISOMOGENEO

43 ALTERAZIONI OSSEE ALTERAZIONE PROFILO OSSEO, CISTI SUBCONDRALI, INCONGRUENZA SUPERFICI ARTICOLARI

44 I NOSTRI PAZIENTI Ecografo portatile Esaote My Lab 25 Gold, dotato di sonda convex CA 631 con frequenza variabile (1-8 MHz) e sonda lineare LA 523 con frequenza variabile(4-13 MHz) Luglio 2011 Settembre 2015 Pazienti affetti da Emofilia A e B afferiti presso l U.O. di Medicina Interna G.Baccelli,la Pediatria e il Centro di Emostasi e Trombosi del Policlinico di Bari Tempo zero, un anno di distanza se asintomatici, e entro le 48 ore dall evento acuto

45 SCORE ECOGRAFICO presenza/assenza di versamento ematico Azienda Ospedaliero Universitaria Policlinico - Bari Centro Emofilia e Trombosi Centro Interregionale per le Malattie Rare Cognome e nome. ECOGRAFIA ARTICOLARE GOMITO DESTRO GOMITO SINISTRO GINOCCHIO DESTRO GINOCCHIO SINISTRO CAVIGLIA DESTRA CAVIGLIA SINISTRA SINOVITE NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI CARTILAGINE ARTICOLARE NORMALE NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI RIDOTTA NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI NO SI PROFILO OSSEO NORMALE IRREGOLARE NO NO SI SI NO NO SI SI NO NO SI SI NO NO SI SI NO NO SI SI NO NO SI SI EMARTRO NO SI SEDE... EMATOMA NO SI SEDE. NOTE: Bari, / / Dott. Renato Marino Dott.ssa Stefania Longo

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47 RISULTATI 95 gomiti 88 ginocchia 90 caviglie

48 Ecografia nella norma

49 Alterazioni ecografiche SINOVITE OSTEOPATIA CONDROPATIA

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51 I NOSTRI PAZIENTI CON INIBITORE 3 20/02/15

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53 CLASSIFICAZIONE DI PETTERSSON ( 1980 ) OSTEOPOROSI ( assente, presente) IPERTROFIA EPIFISARIA ( assente, presente) IRREGOLARITA SUPERFICIE ARTICOLARE ( assente, circoscritta, estesa) RESTRINGIMENTO RIMA ARTICOLARE ( assente, rima>1mm, rima <1mm) CISTI SUBCONDRALI ( assenti, presenti) EROSIONI OSSEE MARGINALI ( assenti, 1 erosione, >1 erosione) MALALLINEAMENTO ARTICOLARE ( assente, lieve, pronunciato) DEFORMITA CAPI OSSEI ARTICOLARI ( assente, lieve, pronunciata) ( 0, 1) ( 0, 1) ( 0, 1, 2) ( 0, 1, 2) ( 0, 1 ) ( 0, 1, 2) ( 0, 1, 2) ( 0, 1, 2)

54 Non valutabile l iniziale danno articolare Segni indiretti di emartro Radiazioni ionizzanti

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56 DENVER MRI SCORE 0 Normale EMARTRO ( Nuss, 2000 ) 1 Minimo 2 Moderato 3 Cospicuo IPERTROFIA / EMOSIDEROSI SINOVIALE 4 Minima 5 Moderata 6 Cospicua CISTI SUBCONDRALI / EROSIONI 7 1 cisti o erosione ossea limitata 8 >1 cisti o rilevante erosione ossea USURA CARTILAGINE 9 < 50% 10 > 50%

57 Panoramicità Non eseguibile in acuto Costosa

58 Panoramicità Non eseguibile in acuto SEDAZIONE Costosa

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61 20/02/15 Grazie per l attenzione