F. Boccanera, C. Fassi, I. Stolfi, L. Giannini, P. Papoff. T.I.N. Clinica Pediatrica del Policlinico Umberto I SAPIENZA Università di Roma

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1 F. Boccanera, C. Fassi, I. Stolfi, L. Giannini, P. Papoff T.I.N. Clinica Pediatrica del Policlinico Umberto I SAPIENZA Università di Roma

2 Anamnesi ostetrica I gravidanza TC alla 39 a settimana per liquido tinto e alt. BCF Ecografie trimestrali di routine nella norma Tampone vaginale negativo per Streptococco di gruppo B e Chlamydia, positivo per Candida Albicans Complesso TORCH negativo

3 Alla nascita Sesso femminile Apgar: 1 : 9 5 : 10 PN 3560 g L 51 cm CC 36 cm

4 Decorso postnatale al centro trasferente (un ora di vita) Lieve distress respiratorio: FiO in culla SaO 2 94% FC 130b/min Trasferimento in TIN a circa 8 ore di vita per il persistere della sintomatologia

5 Ingresso in TIN EO distress respiratorio: FiO dopo 3 h FiO discreta penetrazione d aria bilateralmente azione cardiaca ritmica (FC 130 b/min) lieve ipotono Esami ematochimici PCR: 1.2 mg/dl GB: 3600 cell/mcl; Neutrofili: 1800 cell/mcl Piastrine: cell/mcl PT INR: 1.62., Fibrinogeno: 424, D-dimero: 1359 EGA: ph pco EB 1.6 Ottenuta emocoltura e praticati antibiotici (Ampicillina e Netilmicina) Pressione arteriosa nella norma

6 Rx torace all ingresso Minima ipoespansione polmonare. Sfumate ipodiafanie parenchimali su entrambi gli ambiti polmonari, più evidenti alle basi. Aia cardiaca in asse, volumetricamente nei limiti

7 Problemi II giornata di vita (dalla 26 a alla 31 a ora di vita) Crisi di apnea con desaturazione EAB: Ph 7.16 pco EB -5.9 Rx torace: piccola falda di PNX sinistro. Formazioni macronodulari alle basi, accentuazione del disegno interstiziale Ecocardio: ipertensione polmonare (70 mmhg) Intubazione (Ventilazione A/C) Surfattante Ossido Nitrico: 15 ppm Ottenuto BAL per germi comuni e candida Transitorio miglioramento FiO 2 : 0.70 SaO 2 94 % EGA: ph pco EB -5.3

8 Rx torace Piccola falda di PNX sinistro. Formazioni macronodulari alle basi con fine accentuazione del disegno interstiziale

9 Problemi II giornata di vita (dalla 31 a alla 37 a ora di vita) Peggioramento RDS: FiO 2 1 SaO 2 70% Ventilazione A/C HFO FiO 2 1 SaO 2 90% Ulteriore peggioramento FiO 2 1 SaO 2 50% Rx torace: ampia falda di pneumotorace a sinistra con parziale collasso del polmone omolaterale (iperteso), epatomegalia, aumento aia cardiaca Drenaggio PNX Rx torace: piccola falda di pneumotorace anteromediale, parziale riespansione del polmone omolaterale. Mediastino in asse. Transitorio miglioramento FiO 2 1 SaO 2 94 % EGA: ph pco EB -4

10 Rx (pneumotorace) dopo il drenaggio Ampia falda di pneumotorace a sinistra con parziale collasso del polmone omolaterale (iperteso), epatomegalia, aumento aia cardiaca Piccola falda di pneumotorace anteromediale, parziale riespansione del polmone omolaterale. Mediastino in asse.

11 Problemi II giornata di vita (dalla 38 a alla 47 a ora di vita) Ulteriore peggioramento RDS: FiO 2 1 SaO 2 50% Somministrazione di Surfattante (II dose) Nessun miglioramento: FiO 2 1 SaO 2 50% Rx torace: Aspetto addensato dei polmoni. Permane falda di pneumotorace anteromediale a sinistra. Aia cardiaca di dimensioni aumentate Prelievo: ammonemia normale Emocoltura dell ingresso: negativa per germi comuni e Listeria Ecocardiogramma: Ipertrofia ventricolare dx, atrio destro ingrandito. Setto interventricolare appiattito. Rigurgito della tricuspide molto evidente. Pressione sistolica in arteria polmonare pari a 75 mmhg. Shunt attraverso forame ovale con direzionalità destro sinistro.

12 Rx torace Aspetto addensato dei polmoni. Permane falda di pneumotorace anteromediale a sinistra. Aia cardiaca di dimensioni aumentate

13 Andamento della FiO 2 e SaO 2 FiO 2 SaO 2 Intubazione Surfattante Ossido nitrico A/C HFO Pneumotorace II dose Surfattante 21

14 Altri problemi II giornata di vita Leucopenia Anemia Iperglicemi a Convulsioni GB: 1920 Neutrofili: 1170 (60.9%) Piastrine: Trasfusione EC Dex: max valore 338 Crisi di ipertono e clonie agli arti superiori G-CSF (Myelostim) Ecoencefalo: piccole cisti del plesso corioideo Terapia Fenobarbitale attacco di 20 mg/kg e.v. mantenimento: 2,5 mg/kg x 2

15 Altri problemi II giornata di vita Ipotensione Grave acidosi metabolica Inizialmente Dopamina (10 mcg/kg/min) Soluzione fisiologica (ripetuta più volte) Dobutamina (7 mcg/kg/min) Somministrazione ripetute di NaHCO 3 Tamponi superficiali: crescita di Candida albicans Terapia con Ambisome Decesso per shock settico a 48 ore dalla nascita

16 Risultati colture Emocoltura ingresso: negativa (?) Emocoltura II giornata di vita: positiva per Candida Albicans Tampone faringeo: positivo per Candida Albicans Tampone ombelicale: positivo per Candida Albicans Tampone rettale: positivo per Candida Albicans Tampone auricolare: positivo per Candida Albicans BAL: positivo per Candida Albicans COT: positivo per Candida Albicans

17 Candidosi vaginale Il % delle donne in gravidanza presenta un infezione cervico-vaginale da Candida albicans. A differenza della candidiasi nosocomiale, la candidiasi congenita è piuttosto rara sia nel neonato a termine che pretermine (meno di 100 casi pubblicati in letteratura). Patogenesi: l infezione fetale è generalmente conseguente ad una corioamnionite che tuttavia è responsabile di aborto spontaneo o morte fetale più che di un infezione congenita. Sintomi: variabili da un eruzione cutanea eritematosa con o senza vescicole o pustole ad una forma sistemica (tipo sepsi) con interessamento principalmente dei polmoni, anche senza interessamento della cute. Trattamento: i neonati a termine con la forma cutanea hanno in genere una prognosi buona e di solito non richiedono terapia sistemica. I neonati con il distress respiratorio invece richiedono un trattamento sistemico con Amfotericina B. La mortalità è molto alta nelle forme sistemiche (25-60%)

18 Specie di Candida implicate nelle infezioni neonatali C. Albicans C. Parapsilosis C. Krusei C. Guillermondii C. Glabrata C. Tropicalis C. Lusitanae

19 Fattori di rischio Perinatali Peso alla nascita Età gestazionale Modalità del parto P-PROM< 37 settimane Colonizzazione materna da Candida Postnatali Terapia antibiotica Terapia con desametasone Ventilazione meccanica Giorni di nutrizione parenterale Cateterizzazione vaso centrale Somministrazione di steroidi prenatali

20 Sintomi RDS/Ipertensione polmonare Anemia/ leucopenia piastrinopenia Sepsi/shock settico Convulsioni Iperglicemia Eruzione cutanea pustolosa o vescicolare

21 Alterazioni di laboratorio Leucocitosi (GB > ) o leucopenia (GB < 6000) Neutropenia (NEU < 1000) Piastrinopenia (PLT < ) Alterazione PCR Iperglicemia (> 250 mg/dl)

22 Diagnosi La diagnosi di infezione sistemica da candida è problematica a causa della variabilità ed aspecificità dei segni e dei sintomi I segni clinici di infezione fungina sono spesso non specifici, quindi la diagnosi dipende dalla combinazione di osservazioni cliniche, ed evidenze microbiologiche, istologiche, e radiologiche L emocoltura ha una sensibilità variabile, nella letteratura tra il 25% e l 82%.

23 Al prossimo caso.