scaricato da Seconda Università degli Studi di Napoli Malattie dell Apparato Respiratorio SARCOIDOSI DEFINIZIONE

Dimensione: px

Iniziare la visualizzazioe della pagina:

Download "scaricato da Seconda Università degli Studi di Napoli Malattie dell Apparato Respiratorio SARCOIDOSI DEFINIZIONE"

Gioacchino Negro
7 anni fa
Visualizzazioni

1 Seconda Università degli Studi di Napoli Malattie dell Apparato Respiratorio SARCOIDOSI Prof. Carlo Marzo Dott.ssa Ilaria Pedicelli DEFINIZIONE La sarcoidosi è una patologia multisistemica ad eziologia ignota. E caratterizzata dalla presenza di granulomi non necrotizzanti. Le sedi più frequentemente interessate sono: i polmoni i linfonodi le ossa la cute le ghiandole salivari e lacrimali, il cuore i muscoli striati, l'occhio il fegato e la milza inoltre può determinare alterazioni al sistema nervoso. Colpisce più comunemente pazienti di età compresa tra 20 e 40 anni con un secondo picco di incidenza nelle donne di età superiore ai 50 anni 1

2 EZIOLOGIA Predisposizione genetica HLA B7, HLA B8 HLA DR5, HLA DR8, HLA DR3 Agenti infettivi virus ( Herpes virus, Retrovirus, EBV) batteri (Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Micobatteri, Mycoplasma, Chlamydia, Nocardia) Agenti esogeni esterni vari Il granuloma sarcoideo Rappresenta la lesione tipica della malattia. L assenza di necrosi caseosa e la possibile necrosi ialina lo differenziano dal granuloma tubercolare. ZONA CENTRALE: cellule epitelioidi di origine macrofagica cellule giganti tipo Langhans linfociti CD 4 macrofagi attivati ZONA PERIFERICA: Linfociti CD 8 macrofagi con attività presentante l antigene 2

3 Il granuloma sarcoideo MANIFESTAZIONI CLINICHE L esordio può essere: asintomatico: riscontro occasionale acuto o subacuto: febbre, artralgia, astenia, calo ponderale, tosse e dispnea. Eritema nodoso, adenopatie ilari, artralgie, febbre caratterizzano la sindrome di Loefgren cronico: dispnea da sforzo ingravescente, tosse secca e stizzosa 3

4 MANIFESTAZIONI RADIOLOGICHE DEL TORACE: CLASSIFICAZIONE Tabella 1. Classificazione della sarcoidosi toracica Stadio I linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale Stadio II linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale con localizzazioni parenchimali Stadio III localizzazioni parenchimali in assenza di linfoadenomegalia ilo-mediastinica bilaterale Stadio IV fibrosi diffusa irreversibile RX torace 4

5 MANIFESTAZIONI EXTRA-TORACICHE CUTE: eritema nodoso (noduli violacei e dolenti sulla superficie anteriore delle gambe), formazioni maculo-papulose a lentissima risoluzione del cuoio capelluto, dorso e arti superiori. MANIFESTAZIONI EXTRA-TORACICHE SISTEMA NERVOSO: paralisi reversibile del n.facciale, reversibile con terapia APPARATO SCHELETRICO: artralgie migranti che interessano prevalentemente le grandi articolazioni CUORE: da aritmie benigne fino a turbe della ripolarizzazione, BAV di 3 grado e morte improvvisa. OCCHI: uveite anteriore, glaucoma, cataratta. Cheratocongiuntivite secca con piccoli noduli giallastri nelle sindromi Sjogren-simili 5

6 MANIFESTAZIONI EXTRA-TORACICHE GHIANDOLE ESOCRINE: interessamento delle gh. salivari e lacrimali FEGATO: epatomegalia, lievi alterazioni enzimatiche, colestasi, ipertensione portale, insufficienza epatica RENE: nefrocalcinosi, nefrolitiasi come conseguenza dell iperproduzione di Vit. D da parte dei macrofagi a cui conseguono ipercalcemia ed ipercalciuria MIDOLLO OSSEO, MILZA, LINFONODI PERIFERICI: anemia, leucopenia, piastrinopenia da interessamento midollare. Frequenti linfoadenomegalie periferiche, soprattutto a carico delle stazioni cervicali, ascellari, sopraclaveari, inguinali SISTEMA ENDOCRINO: diabete insipido. Interessamento tiroideo e paratiroideo raro DIAGNOSI Anamnesi Esame obiettivo Rx torace AP e LL Test funzionali respiratori (stadio 0 ed I nella norma stadio II, III, IV deficit ventilatorio restrittivo con diffusione al CO ridotta) EGA normale nelle fasi precoci di malattia, può mostrare ipossiemia nelle forme più avanzate Esami emato-chimici: linfocitopenia VES aumentata ipergammaglobulinemia Ipercalcemia con ipercalciuria Aumento dell ACE 6

7 DIAGNOSI HRCT Broncoscopia con biopsia transbronchiale (TBB) + BAL (alveolite linfocitaria CD4+,rapporto CD4/CD8 aumentato) TBNA Mediastinoscopia o biopsia polmonare in VATS Scintigrafia con Ga67 segno panda-lambda PET total body Stage II - Bilateral hilar adenopathy with pulmonary infiltrates 7

Documenti analoghi

SARCOIDOSI SCARICATO DA

SARCOIDOSI SCARICATO DA SARCOIDOSI DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA E una malattia sistemica a carattere granulomatoso, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da un'eccessiva reazione immunitaria cellulare ad uno o più antigeni