Asymptomatic and symptomatic children with ventricular preexcitation: clinical and instrumental management

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1 Asymptomatic and symptomatic children with ventricular preexcitation: clinical and instrumental management G. FAZIO, C. Mossuto, I. Basile, F. Gennaro, L. D Angelo, C. Visconti, F. Ferrara, G. Novo, S. Pipitone, S. Novo

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4 La sindrome di Wolff-Parkinson-White è una sindrome aritmica con un incidenza nella popolazione generale pari allo 0,5-1%

5 La dimensione del problema Popolazione italiana: circa (2008) Stima di casi presenti in italia: Stima dei Bambini in cui viene posta diagnosi in eta pediatrica (50% del totale):

6 Although most patients with the Wolff- Parkinson-White (WPW) electrocardiographic pattern have a good prognosis, some die suddenly 1989 Klein et al New England Journal Medicine

7 Scopo dello studio Mediante un analisi retrospettiva della nostra esperienza abbiamo valutato quale possa essere il management diagnostico e terapeutico migliore nei bambini, sintomatici ed asintomatici, affetti da preeccitazione ventricolare

8 Materiali e metodi Dal 1985 al 2006 presso la nostra divisione di cardiologia sono stati valutati 168 bambini affetti da WPW

9 Risultati Eta media 7,8 anni (Range 1 mese- 29 anni) Follow-up medio 3,5 anni (1-13 anni), con rientri ogni 7 mesi

10 Risultati 48 (28%) pazienti prima o durante il follow-up hanno lamentato sintomi (palpitazioni, astenia intensa o altro) ed in tutti loro e stata documentata una TPSV sintomatici asintomatici 0

11 Pazienti sintomatici Salvo controindicazioni, tutti loro hanno iniziato terapia antiaritmica (ponte all ablazione transcatetere). Circa la scelta del migliore trattamento nella nostra divisione usiamo praticare un trattamento step by step

12 Terapia farmacologica praticata Propafenone o Flecainide 26/39 (66%) Propafenone + Propanololo 4/13 (30%) Sotalolo 5/9 (55%) Amiodarone 1/ 4 (25%) Amiodarone + flecainide 3/3 (100%)

13 In 9 bambini e stata praticata un ablazione transcatetere entro due settimane dalla diagnosi per cui non hanno praticato alcun trattamento famacologico

14 Terapia non farmacologica Nel piano di trattamento, al raggiungimento di un congruo stato ponderale, in tutti i pazienti e stata posta indicazione ad ablazione transcatetere.

15 Ad oggi 31 pazienti di 48 sono stati sottoposti ad ablazione transcatetere

16 Pazienti Asintomatici Di 168 bambini 120 (72%) pazienti durante il follow-up si sono mantenuti del tutto asintomatici lungo un follow-up di 7,5 anni

17 Mentre sulla necessita di trattare i bambini sintomatici c e un uniformita di pensiero, piu dibattuta in letteratura e la gestione clinica dei bambini asintomatici

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19 Bambini asintomatici Tutti i pazienti sono stati sottoposti a ECG semestrali, a Holter ed ecocardiogrammi annuali e test ergometrici biennali

20 Holter: possibili informazioni TPSV asintomatiche Preeccitazione ventricolare intermittente

21 Ruolo dell Holter Nessun paziente ha mostrato una TPSV asintomatica al monitoraggio Holter, nonostante Holter annuali Una preeccitazione intermittente e stata documentata in 18 (15%) pazienti

22 Ruolo dell Holter nella nostra casistica Di questi 18: 4 durante il follow-up hanno manifestato documentati episodi di TPSV

23 I pazienti con Pre-eccitazione intermittente sono davvero a basso rischio?

24 Sebbene non esistano dati certi in letteratura l intermittenza nella nostra esperienza non e stato un predittore clinico di basso rischio

25 Test ergometrico: possibili informazioni L improvvisa scomparsa dell onda delta (ex abrupto) e stato proposto essere direttamente correlata con un periodo refrattario effettivo della via accessoria (PREVA) elevato, e quindi possibile dimostrazione di assenza di rischio di morte improvvisa

26 Test ergometrico: possibili informazioni Tuttavia studi di confronto paragonanti i dati ricavati da studi elettrofisiologici endocavitari e scomparsa ex abrupto dell onda delta non hanno confermato tale ipotesi.

27 Ruolo del test ergometrico: la nostra esperienza 16/76 pazienti (21%) hanno mostrato una scomparsa ex abrupto dell onda delta all apice dello sforzo. Di essi, 4 sottoposti a SATE hanno mostrato un PREVA in basale compreso tra 230 e 280 ms.

28 Il valore della stratificazione prognostica invasiva Studio elettrofisiologico transesofageo

29 Studio elettrofisiologico transesofageo: possibili informazioni PREVA Inducibilita di Tachicardia Inducibilita di FA e valutazione della conduzione su via anomala durante FA

30 Parametri in grado di predire il rischio di morte improvvisa nei bambini In corso di FA R-R minimo < 230 ms (durante preeccitazione) Induzione di TPSV PREVA sotto stress < 210 ms (molto discusso)

31 Studio elettrofisiologico transesofageo In 7 pazienti sintomatici, con induzione di tachicardia in tutti e 7.

32 Studio elettrofisiologico transesofageo: la nostra esperienza negli asintomatici In 18/40 ( 45%) pazienti asintomatici studiati, dunque abbiamo posto indicazione ad ablazione transcatetere

33 Studio elettrofisiologico transesofageo In 3 di essi il PREVA < 210ms (tutti atleti). In 9 di essi l R-R minimo durante FA e stato di <230 ms. In 6 abbiamo indotto tachicardia da rientro.

34 Conclusioni Nell ambito della preeccitazione ventricolare esistono pazienti sintomatici e pazienti asintomatici Nei pazienti sintomatici c e indicazione assoluta alla terapia medica e quando possibile all ablazione

35 Conclusioni La terapia farmacologica praticata step by step si e sempre rivelata efficace nel trattamento dei pazienti con WPW sintomatico, anche se essa e da intendere sempre come ponte all ablazione.

36 Conclusioni Nei pazienti asintomatici c e indicazione ad una stratificazione prognostica mendiante SATE e se necessario si puo procedre con l ablazione. Molto poco utili Holter e Test ergometrico nella nostra esperienza.

37 Interrogativi ancora aperti A che eta proporre il SATE per la stratificazione prognostica? E sufficiente effettuarlo 1 volta o va ripetuto?

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39 RACCOMANDAZIONI PER I PAZIENTI IN ETÀ PEDIATRICA 1. Il SATE per la valutazione del rischio negli asintomatici può essere considerato nei bambini ed è sicuramente da consigliare nei soggetti > 12 anni. 2. Possibile alternativa è lo studio elettrofisiologico endocavitario meglio se in centri di riconosciuta esperienza e con ampia casistica pediatrica per procedure invasive. 3. Il SATE (o in alternativa endocavitario) nell asintomatico può essere ripetuto nei soggetti con parametri elettrofisiologici borderline di rischio ed in coloro che in follow up presentino sintomi sospetti.

40 Una piccola appendice.. Ecocardiogramma: Un esame inutile?

41 4 di 168 bambini 3 asintomatici e 1 sintomatico (3 episodi di TPSV documentati) hanno sviluppato una cardiopatia dilatativa Tutti mostravano un aneurisma dei segmenti basali del setto interventricolare

42 Cardiopatia dilatativa e fascio accessorio: esistono correlazioni? La nostra ipotesi patogenetica ipotizza un aneurisma funzionale, conseguente alla presenza del fascio accessorio, capace di determinare all interno del ventricolo un flusso turbolento che a lungo andare produce una progressiva dilatazione del ventricolo sinistro

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44 Grazie dell attenzione e. spero di essere rimasto nei tempi