GANGLIONEUROBLASTOMA PARARENALE DI DIFFICILE INQUADRAMENTO

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1 GANGLIONEUROBLASTOMA PARARENALE DI DIFFICILE INQUADRAMENTO C.Viglio, M.Napolitano*, Dott. R. Luksch**,G.Riccipetitoni S.C. di Chirurgia Pediatrica Ospedale dei Bambini V.Buzzi Milano Servizio di Radiologia Ospedale dei Bambini V.Buzzi - Milano* U.O. di Pediatria - Istituto Nazionale dei Tumori Milano** Ancona, 22 Maggio 2015

2 V.V. ; F ; 12 aa Da circa 1 mese : dolore addominale ingravescente in sede pelvica. Eseguita ecografia addome c/o altra struttura inviata c/o il PS del Buzzi per approfondimento diagnostico. ALL INGRESSO Buone condizioni generali Modesta dolorabilità in regione sovrapubica Non masse palpabili Restante EO negativo ECOGRAFIA ADDOME COMPLETO: al III mediosuperiore del rene sinistro, sulla superficie anteriore e' riconoscibile una lesione espansiva di 4,9 x 4 x 5 cm. con ecostruttura iso-tenuemente iperecogena rispetto al rene ; ipovascolarizzata al color-doppler rispetto al tessuto rene circostante. Nel contesto della lesione sono riconoscibili millimetriche formazioni nettamente iperecogene compatibili con calcificazioni.

3 RMN ADDOME Ad origine dal labbro anteriore del rene sinistro, al III medio-superiore, e' riconoscibile una lesione espansiva di 4,9 x 4 x 5 cm.,disomogenea, tenuemente ipointensa in T1 e iperintensa in T2. Si osserva disomogeneo enhancement per la presenza di aree prive di impregnazione contrastografica, di tipo necrotico. E' riconoscibile millimetrica formazione nettamente ipointensa in tutte le sequenze compatibile con calcificazione. Una seconda analoga lesione tondeggiante di circa 1 cm e' riconoscibile nel labbro posteriore del rene sinistro, al III medio-inferiore. Esami ematici + markers tumorali : nella norma

4 TC ADDOME Si conferma la presenza di lesione espansiva ad origine dal labbro anteriore del rene sinistro, di 4,9 x 4 x 5 cm, nel contesto della quale si osservano alcune calcificazioni grossolane, la maggiore di circa 6 mm, dotata di disomogeneo contrast enhancement in fase tardiva. Una seconda analoga lesione tondeggiante di circa 1 cm e' riconoscibile nel labbro posteriore del rene sinistro, al III medio-inferiore. Non si osserva infiltrazione dell'asse vascolare renale. E' presente una singola arteria renale per lato.

5 IPOTESI DIAGNOSTICHE: Tumore renale bifocale, tumore a renale a basso grado di malignità ( angiomiolipoma, oncocitoma) ; Tumore di Wilms; Neuroblastoma Agobiopsia con tru-cut ( ago 18 gh): impossibilità ad eseguire una biopsia con tru-cut diretta per la sede anteriore e retrocolica della lesione : biopsia videoassisitita SILS ESAME ISTOLOGICO GANGLIONEUROBLASTOMA INTERMIXED ( RICCO IN STROMA SCHWANNIANO) sec. INPC SCINTIGRAFIA MIBG : Negativa INTERVENTO CHIRURGICO

6 INTERVENTO CHIRURGICO Laparotomia sovraombelicale trasversa sinistra, si evidenzia la lesione in corrispondenza del polo superiore del rene sinistro, di consistenza dura ; la v. renale sinistra e l a. renale sinistra decorrono in stretta contiguità con la superficie infero-mediale della lesione che appare in continuità anche con il surrene, che è prevalentemente di aspetto normale. Difficoltosa liberazione dei vasi e successiva enucleazione macroscopicamente radicale della lesione e del surrene omolaterale, seguendo un piano di clivaggio tra la lesione e il parenchima renale. La palpazione e un ecografia intraoperatoria non visualizzano la seconda lesione indicata alla RMN. Asportazione di linfonodi dell ilo renale. ESAME ISTOLOGICO GANGLIONEUROBLASTOMA INTERMIXED ( RICCO IN STROMA SCHWANNIANO) Surrene indenne da neoplasia. Metastasi linfonodale di neuroblastoma differenziante con calcificazioni. RMN postoperatoria a 50 gg. : meta' superiore del rene sinistro di dimensioni ridotte, con scarsa e disomogenea impregnazione contrastografica, ipointensa in T2, come per esiti ischemici.

7 CONCLUSIONI La diagnosi differenziale tra GN e GNBI è stata definita dopo l introduzione dei criteri INPC. La chirurgia rappresenta la terapia di elezione, anche se spesso difficile e non scevra di rischi e complicanze Alcuni lavori in letteratura dimostrano come la sopravvivenza non sia influenzata dalla estensione della chirurgia Ne deriva il consiglio di evitare una chirurgia troppo aggressiva. Nel nostro caso la scelta di evitare la nefrectomia, anche se a rischio di un danno ischemico polare, è stata dettata dalle caratteristiche della lesione che appariva contigua, ma non interessante il parenchima renale GNBI pararenali : abbiamo osservato in 7 anni 2 casi : 1 VV; 1 altro pz Retrospective study of childhood ganglioneuroma. De Bernardi B, Gambini C, Haupt R, Granata C, Rizzo A, Conte M, Tonini GP, Bianchi M, Giuliano M, Luksch R, Prete A, Viscardi E, Garaventa A, Sementa AR, Bruzzi P, Angelini P. J Clin Oncol Apr 1;26(10):1710-6

8 GRAZIE