Uno strano caso di distress respiratorio persistente

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1 Master di II livello in Terapia Intensiva dell età Pediatrica (0-18 anni) Direttore: Prof. Corrado Moretti Anno Accademico Uno strano caso di distress respiratorio persistente Dott.ssa Silvana Rojo 11 dicembre 2013

2 Nato a termine (EG 38 e 5/7 w) con p.c.n g (AGA) Gravidanza decorsa con minaccia d aborto nel I trimestre (riposo, Progesterone, Floroglucina), IVU recidivanti (Fosfomicina) Non familiarità per cardiopatie congenite TC d elezione per diagnosi fetale di TGA a setto intatto Liquido amniotico limpido APGAR 7 ad 1 m, 8 a 5 m

3 Alla nascita cianosi generalizzata (TcSO 2 72%) Inizia infusione di PGE1 Ecocardiografia: TGA a setto intatto, ma con forame ovale restrittivo ( < 3 mm). In 1 a giornata, per migliorare il mixing interatriale, atriosettostomia secondo Rashkind Buon risultato al termine della procedura

4 In 2 a giornata trasferimento in CCHP Intervento di switch arterioso, sutura diretta del DIA e apertura di un anello vascolare mediante sezione e sutura del PDA Il riscontro dell anello vascolare avviene al momento dell isolamento chirurgico del PDA. Si evidenzia così la presenza di un arco aortico destro, arteria carotide sinistra ed un ampio PDA che si connette con l arteria polmonare sinistra

5 1. Intervento di Switch arterioso : consiste nel ristabilire le normali connessioni ventricoloarteriose, switchando l aorta e le arterie coronarie dal ventricolo destro al ventricolo sinistro e l arteria polmonare dal ventricolo sinistro al ventricolo destro. 2. Sutura diretta del DIA + 3. Sezione e sutura del PDA

6 Difficoltà alla estubazione (VM per 19 gg) BAL + per Klebsiella Pneumoniae (Vancomicina e Meropenem per 7 gg) Assistenza respiratoria con alti flussi per 10 gg A 32 gg (EPC 43 e 2/7w) trasferimento presso la nostra TIN

7 Pianto afono con stridore laringeo Tachipnea (68 atti/m ) Rientramenti intercostali e al giugulo Postura in opistotono S.S. 2/VI su tutti i focolai d ascoltazione

8 Emocromo Cariotipo maschile EGA (46 XY) Glicemia No microdelezione Elettroliti sierici 22q11.2 Esami di funzionalità epatica Esami di funzionalità renale PCR 3 mg/dl Emocoltura, T. di routine

9 Per l impegno respiratorio con tachipnea, stridore laringeo,rientramenti intercostali e al giugulo, crisi di cianosi Supporto respiratorio: 1. n-cpap per 5 gg (fino a EPN 1 mese e 7 gg) 2. AF per 21 gg (fino a EPN 1 mese e 28 gg) 3. VM per 6 gg (fino a EPN 2 mese e 4 gg) 4. TRACHEOSTOMIA a 2 mesi e 4 gg Sintomatologia gastrointestinale Vomito in corso di alimentazione con sondino gastrico

10 In sede tracheale, voluminoso granuloma ostruente sul margine prossimale della stomia. Al di sotto della stomia, il lume tracheale si presenta ridotto e con aspetto a virgola (compressione ab estrinseco?). Stessa riduzione di calibro interessa la zona iuxta carenale. L asse della carena principale appare deviato verso sinistra e i due bronchi appaiono con il loro lume ridotto in senso antero-posteriore.

11 Arco aortico destroposto Arteria succlavia sinistra che si porta posteriormente all esofago a sn (arteria lusoria)

12 Arteria succlavia sn che origina dall aorta toracica Arco aortico destro che dà luogo al tronco arterioso dx che si biforca nella succlavia e carotide comune dx

13 Arco aortico destroposto con a. carotide comune sn, tronco comune (a. succlavia dx, a. carotide comune dx), a. succlavia sn

14 Arteria succlavia sn lusoria originante dall aorta discendente

15 Dilatazione soprastenotica dell esofago che appare compresso dall arteria sn lusoria subito al disotto dello sperone tracheale determinante stenosi esofagea di grado severo

16 Attraverso toracotomia dx si seziona il diverticolo di Kommerell e si sutura la breccia sull aorta discendente. L a. succlavia lusoria sn viene ampiamente mobilizzata e spostata a sn dell esofago

17 Residuo embrionale del quarto arco aortico di sinistra Dilatazione aneurismatica dell'origine dell'arteria succlavia È presente nel 60% dei pazienti che presentano un'arteria succlavia aberrante Tale condizione tende a essere asintomatica, tuttavia può determinare una compressione tracheoesofagea con sintomi ricorrenti sia respiratori che gastrici

18 Trachea pervia e normoconformata nel terzo iniziale. Voluminosa formazione granulomatosa persistente che ne ostruisce completamente il lume al livello del margine prossimale della stomia. La trachea normoconformata nel terzo medio, si presenta francamente malacica, con aspetto a virgola con base a dx, nel terzo distale. Tale anomalia blocca il flusso aereo principalmente a livello del bronco dx.

19 Risoluzione della compressione ab estrinseco

20 Dall arco destroposto origina anteriormente l a. carotide comune sn, posteriomente il tronco arterioso dx che si biforca nell a. succlavia e carotide comune di dx. Non più visibile l a. succlavia sn lusoria

21 Arco aortico destroposto. Non più visibile il ramo retroesofageo da a. succlavia sn lusoria

22 Gruppo di anomalie congenite dell arco aortico che comprimono la trachea e l esofago, e che, quando diventano sintomatiche, determinano problemi respiratori e di alimentazione. In tutte le forme è presente un arco aortico destro. Possono essere completi ed incompleti. Sono completi quando le strutture vascolari anomale formano un anello intorno alla trachea e all esofago. Si distinguono due anomalie principali: 1. arco aortico dx 2. doppio arco aortico

23 L arco aortico normale passa sopra il bronco principale sinistro Bronco principale destro Bronco principale sinistro

24 Bronco principale destro Bronco principale sinistro L arco aortico destro passa sopra il bronco principale destro

25 Bronco principale destro Bronco principale sinistro Bronco principale destro L arco aortico si biforca cosicchè una metà dell aorta passa sopra il bronco principale sinistro, mentre l altra metà dell aorta passa sopra il bronco principale destro

26 La sezione e la sutura del PDA non è stata sufficiente a determinare l apertura dell anello vascolare (al 1 intervento). La compressione tracheale è stata esercitata dall arteria succlavia sinistra lusoria retroesofagea originante dal diverticolo di Kommerell. L intervento chirurgico di resezione del diverticolo di Kommerell con mobilizzazione e spostamento dell arteria succlavia lusoria (2 intervento) non è stato del tutto risolutivo in quanto, pur rimuovendo la compressione a carico dell esofago, non ha determinato la regressione dei sintomi respiratori. Rimossa la causa della compressione, può persistere una tracheomalacia secondaria da ridotta rigidità della cartilagine tracheale che tende a risolversi con la crescita.

27 Tutte le patologie troncoconali presentano un alta incidenza di anomalie dell arco aortico (15%). Nei pazienti con TGA, la presenza di anelli vascolari si riscontra nel 5% dei casi. La presenza di un arco aortico destro associato ad altre anomalie intracardiache, impone la necessità di effettuare senza ritardi tutti gli esami necessari per escludere compressioni da strutture vascolari anomale.

28 Grazie per l attenzione