UN PROGETTO DI INTEGRAZIONE TRA LIVELLI DI CURA: PDTA SULLA SORVEGLIANZA DEL PAZIENTE CON

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1 UN PROGETTO DI INTEGRAZIONE TRA LIVELLI DI CURA: PDTA SULLA SORVEGLIANZA DEL PAZIENTE CON INDIVIDUATA GAMMOPATIA MONOCLONALE DI INCERTO SIGNIFICATO (MGUS) Release Settembre LA CONSISTENZA DEL PROBLEMA Le MGUS rappresentano un gruppo di disordini ematologici caratterizzati dalla proliferazione di plasmacellule che producono una immunoglobuline monoclonale. Sono caratterizzate dalla simultanea presenza di una componente monoclonale < 3 g/dl, plasmocitosi midollare clonale < 10% e assenza di danni d organo (ipercalcemia, insufficienza renale, anemia, lesioni osteolitiche (1) (Kyle et al IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management Leukemia 2010). Le MGUS costituiscono circa il 55% di tutti i disordini proliferativi plasmacellulari e possono essere associate a diverse condizioni patologiche quali le neoplasie, le connettiviti, la cirrosi epatica, le infezioni croniche, le polineuropatie, la crioglobulinemia o nessuna apparente condizione. Dall analisi dei dati della letteratura si evince che l incidenza di MGUS nella popolazione generale è di circa il 3.2% in età > 50 anni, di circa il 5.3% in età > 70 anni fino ad arrivare a circa il 9% nella popolazione di età

2 > 85 anni. In particolare l incidenza nel sesso maschile è significativamente maggiore rispetto al sesso femminile (4% vs 2.7%). E stata evidenziata una correlazione con fattori razziali, ambientali e genetici, inoltre la MGUS può insorgere in concomitanza ad altre patologie quali in primo luogo neoplasie sia solide che ematologiche. Il tasso di progressione in mieloma è risultato in media di circa 1%/anno. Il rischio di evoluzione è correlato all isotipo di Ig coinvolta (maggiore rischio se IgA o IgM), alla quantità della componente monoclonale (> 1.5 g/dl) e alla presenza di un rapporto alterato (< 0.26 o > 1.65) delle catene leggere libere sieriche kappa e lambda (FLC). In base alla presenza di uno o più fattori di rischio sono state identificate 4 classi: basso rischio (nessun fattore), rischio intermedio-basso (1 fattore), rischio intermedioalto (2 fattori), alto (3 fattori). Il rischio di evoluzione in Mieloma in 20 anni di osservazione si è dimostrato rispettivamente del 5%, 21%, 37% e 58% nelle 4 classi di rischio (2) (Kyle et al, NEJM 2002). Caso particolare rappresenta la MGUS IgM che presenta un rischio evolutivo circa del 1.5%/anno prevalentemente in Malattia di Waldenstrom o linfomi a basso grado di malignità. Tali MGUS saranno gestite esclusivamente dallo specialista Oncoematologo. In considerazione della bassa incidenza di evoluzione delle MGUS in neoplasie oncoematologiche, in particolare di quelle a basso rischio, si ritiene utile che sia il MMG ad eseguirne il follow-up, con la finalità di garantire un rapporto costi/benefici più accettabile anche per il paziente con MGUS. 2. CAMPO DI APPLICAZIONE Il presente percorso si applica in prima lettura ai pazienti individuati dal medico di medicina generale in occasione della prescrizione dell elettroforesi proteica per qualsiasi motivo. Il percorso di sorveglianza non presuppone al momento una ricerca sistematica dei pazienti nelle classi più alte di età. Quest ultimo aspetto sarà affrontato successivamente attivando anche progetti specifici con i medici di medicina generale all interno dei progetti di governo clinico 3. OBIETTIVI DEL PROGETTO DI INTEGRAZIONE E DEFINIZIONE DEL PERCORSO DI SORVEGLIANZA Per stabilire la tempistica ottimale del monitoraggio delle MGUS è innanzitutto fondamentale determinare la classe di rischio di appartenenza. Oltre alle linee guida presenti in letteratura (1), nel 2013 in ambito di Regione Lombardia sono state elaborate linee guida regionali per l inquadramento e il follow-up delle MGUS in modo di selezionare il gruppo di pazienti per le quali potrebbe essere indicato un follow-up più intensivo (3) Il follow up a cura del Medico di Medicina Generale previsto dal presente documento risponde ai seguenti obiettivi generali e specifici Riconoscimento precoce dell evoluzione in patologia oncoematologica (Mieloma, Amiloidosi, Linfoma non Hodgkin)

3 Maggiore collaborazione tra MMG e specialisti ospedalieri Vantaggi per il paziente con MGUS, Elaborazione di una analisi dei dati relativi ai pazienti che hanno presentato una progressione di MGUS Elaborazione di adeguata informativa per le persone con MGUS affidate al MMG che confermi l appropriatezza del PDTA Riduzione dei tempi di attesa per le visite di controllo oncoematologiche di follow-up: attualmente presso gli Ambulatori di Oncoematologia dell Azienda Ospedaliera della Provincia di Lecco sono seguiti circa 600 pazienti con MGUS. 4. IL FOLLOW-UP DELLE MGUS: 4.1 DIAGNOSI E DETERMINAZIONE CLASSE DI RISCHIO Il MMG che individua la presenza di MGUS a seguito di una elettroforesi serica suggestiva per tale diagnosi (richiesta per situazioni acute ovvero in occasione di riscontro ematochimico per altra causa), preliminarmente effettua ulteriori indagini, a sua discrezione, per escludere patologie concomitanti quali una neoplasia occulta. a. Accertamenti ematochimici emocromo, immunofissazione, creatinina, calcemia, ricerca catene leggere kappa e lambda nel siero (FLC), esame urine basale per escludere proteinuria b. Richiesta di PRIMA VISITA ONCOEMATOLOGICA Lo SPECIALISTA ONCOEMATOLOGO a. Inquadramento del paziente in una delle 4 classi di rischio b. Definizione delle modalità del successivo follow-up Nel caso di un inquadramento della MGUS nella classe di rischio basso e in presenza di caratteristiche di stabilità, la gestione del follow up è a cura del MMG. Negli altri casi il follow up è gestito dallo specialista oncologo 4.2 IL FOLLOW-UP DELLA MGUS A BASSO RISCHIO Il MMG sottopone il paziente a: a. Controllo annuale di elettroforesi sierica, emocromo, creatinina, calcemia ed esame urine (se presente proteinuria approfondire con proteinuria delle 24 ore e Bence Jones) b. Visita medica generale annuale

4 c. Richiesta di rivalutazione oncoematologica in caso di incremento della componente monoclonale serica > 25% rispetto al controllo precedente o comparsa di citopenia all emocromo di una o più serie emopoietiche (previo contatto per appuntamento con Dr.ssa Ferrando o Anghileri via mail ai seguenti indirizzi: p.ferrando@ospedale.lecco.it o m.anghilieri@ospedale.lecco.it ). 5. IL PROGETTO OPERATIVO: TEMPI, AZIONI E RISULTATI ATTESI PER LA PRIMA ANNUALITA Viene prevista una prima fase pilota della durata di anni uno nella quale si prevede l affidamento ai MMG di circa 200 pazienti con MGUS a basso rischio Le attività di progetto previste nella prima annualità sono le seguenti 5.1 CONDIVISIONE DEL PDTA TRA LA STRUTTURA DI ONCOLOGICA E I MMG a. Condivisione del PDTA e dei relativi documenti di informazione per il medico curante e il paziente fra i medici della S.C di Oncologia e MMG b. Pubblicazione sui siti delle due Aziende(ASL ed AO) del percorso e presentazione del progetto a tutti i MMG, c. Recepimento del PDTA in sede di DIPO e valutazione della necessità di ulteriori iniziative formative. 5.2 DEFINIZIONE DI PERCORSI FACILITATI PER I PAZIENTI CON MGUS IN PROGRESSIONE a. Definizione di percorsi facilitati per le persone che a seguito del follow-up del MMG evidenzino segni di progressione e necessitino di rivalutazione oncoematologica b. Elaborazione di una informativa per i pazienti che necessitano di un accesso facilitato a visita oncoematologica per MGUS in progressione (da definire) 5.3 AVVIO DEL PERCORSO DI VALUTAZIONE DELLA ATTIVITÀ SVOLTE Il PDTA sarà operativo dal 1 ottobre E previsto un primo step di verifica da effettuarsi nel mese di gennaio 2014 con le rappresentanze dei MMG, il Dipartimento di Cure Primarie dell ASL e la S.C. di Oncologica dell A.O. Al termine della prima annualità verrà chiesto ai MMG partecipanti una lista di soggetti seguiti e un report delle criticità emerse. Verrà effettuata anche una valutazione della casistica.

5 6. BIBLIOGRAFIA 1. Kyle et al IMWG consensus perspectives risk factors for progression and guidelines for monitoring and management Leukemia Kyle et al, A long term study of prognosis in Monoclonal Gammophaty of Undetermined Significance NEJM Il mieloma multiplo Eupolis Lombardia SDS Scuola di Direzione in Sanità Regione Lombardia Landgren et al, Hematology ALLEGATI ALLEGATO 1 ALLEGATO 2 ALLEGATO 3 FLOW CHART SULLA STRATIFICAZIONE DEL PAZIENTE IN BASE AL RISCHIO LETTERA AL MEDICO CURANTE LETTERA AL PAZIENTE

6 STRATIFICAZIONE DEI PAZIENTI CON MGUS IN BASE AL RISCHIO DI EVOLUZIONE Allegato 1

7 Logo delle due Aziende TESTO DELLA LETTERA AL MEDICO CURANTE Allegato 2 Egregio Collega, Il tuo paziente Sig./ra nato/a il / / ha una MGUS a basso rischio di evoluzione. Nella relazione allegata troverai tutte le informazioni del caso. Il follow-up della MGUS a basso rischio da parte del MMG, come condiviso dal PDTA delle MGUS, prevede: Controllo annuale di elettroforesi sierica, emocromo, creatinina, calcemia ed esame urine (se presente proteinuria approfondire con proteinuria delle 24 ore e proteinuria di Bence Jones) Visita medica generale annuale Rivalutazione oncoematologica in caso di incremento della componente monoclonale sierica > 25% rispetto al controllo precedente o comparsa di citopenia all emocromo di una o più serie emopoietiche (previo contatto per appuntamento con Dr.ssa Ferrando o Anghilieri via mail ai seguenti indirizzi, p.ferrando@ospedale.lecco.it o m.anghilieri@ospedale.lecco.it ). La Dott.ssa Ferrando e la Dott.ssa Anghilieri sono sempre disponibili a confrontarsi con te per qualsiasi problema. Per questo puoi contattarci in qualsiasi momento via mail agli indirizzi sopra riportati (oppure telefonicamente allo ) segnalando il nome della paziente ed il problema per cui chiami e lasciando un riferimento mail o telefonico a cui rintracciarti. Ti contatteremo al più presto. Grazie per la collaborazione. Il Medico Responsabile Lecco,

8 Logo delle due Aziende Gentile signor/ra TESTO DELLA LETTERA AL PAZIENTE Allegato 3 Le è stata diagnosticata una gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS) a basso rischio di evoluzione in mieloma e si è escluso il legame con altre differenti condizioni patologiche; pertanto l obiettivo principale è il monitoraggio della situazione per individuare precocemente eventuali evoluzioni in situazioni francamente patologiche. Secondo i dati della letteratura la Sua MGUS ha un rischio di evoluzione in mieloma di circa il 5% in 20 anni (Kyle et al NEJM 2002). Per questa ragione Le consigliamo di continuare i controlli periodici (follow-up) secondo lo schema già concordato con il Suo Medico curante. La struttura di oncologia medica della AO della Provincia di Lecco resterà a disposizione per collaborare con il Suo Medico curante, in caso di necessità e qualora il Suo Medico lo ritenga opportuno. Cordialmente Il medico oncologo