AMBULATORIO DELLE MALATTIE OSTRUTTIVE U.O.C. di PNEUMOLOGIA e RIABILITAZIONE RESPIRATORIA A. BLASI
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1 AMBULATORIO DELLE MALATTIE OSTRUTTIVE U.O.C. di PNEUMOLOGIA e RIABILITAZIONE RESPIRATORIA A. BLASI Giorni e orari di apertura: Martedi dalle alle (2 volte al mese) La prenotazione/accesso all'ambulatorio - Prima visita pneumologica. - Visita pneumologica di controllo Alle visite si può aggiungere: - Spirometria semplice. - Spirometria globale. - Test di Diffusione alveolo-capillare. - Test di reversibilità.. - Test alla metacolina. È richiesta l'impegnativa SSN. Presentarsi con il tesserino sanitario ed eventuali esenzioni ticket. Sono ambulatori dedicati ai quali si può accedere dopo aver eseguito una prima visita di screening presso il nostro reparto. Un altro modo per accedere agli ambulatori dedicati è mediante il medico di medina generale, il quale può contattarci direttamente. Responsabile dell Ambulatorio: Dott.ssa Laura Malagrinò Dott.ssa Maria Grazia Cagnazzo Telefono Ambulatorio: Sede: Ospedale San Pietro Vernotico: Reparto Pneumologia Primo Piano (lato Radiologia) Ambulatorio patologie ostruttive Prima visita: - valutazione di segni e sintomi - studio funzionale basale che comprende l esecuzione della spirometria semplice (curva volume tempo e curva flusso volume), la misura dei
2 volumi polmonari (pleltismografia), studio del parenchima polmonare (capacità di diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio), test di reversibilità. In caso di sospetto di asma bronchiale con test di reversibilità negativo: - test di reattività bronchiale aspecifico con metacolina In caso di sintomi suggestivi di asma da sforzo con test alla metacolina negativo: - test per asma da sforzo su tappeto ruotante ed esecuzione di spirometrie ripetute al termine del test che potrebbero evidenziare la presenza di ostruzione bronchiale durante o al termine dello sforzo - Impostazione di terapia adeguata Visite di controllo: - valutazione clinica di efficacia della terapia mediante intervista al paziente e l utilizzo di questionari specifici (per es. il CAT per la BPCO; diari dei sintomi con eventuale misuratore di Picco di Flusso Espiratorio e sua variabilità, per l asma) - valutazione funzionale di efficacia di terapia mediante l esecuzione della spirometria semplice e, qualora fosse necessario, del test al broncodilatatore Le malattie respiratorie costituiscono un importante problema di salute pubblica in quanto rappresentano, unitamente al cancro del polmone, la seconda causa di morte a livello mondiale e sono più diffuse di quanto riteniamo a causa dell elevata percentuale di sottodiagnosi rilevabile al momento attuale. Le prospettive future prevedono un ulteriore incremento della loro prevalenza per l aumento dell età media della popolazione e per le conseguenze della diffusione dell abitudine al fumo, cosicché la sola broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) sarà, già nel 2020, la terza causa di morte nel mondo. Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) I sintomi della BPCO, tosse, catarro, dispnea, vengono spesso ritenuti una conseguenza pressoché normale del fumo e/o dell invecchiamento e pertanto sottovalutati per cui, al momento attuale, molti pazienti vengono diagnosticati soltanto nella quinta decade di vita, quando la loro funzione respiratoria è già
3 significativamente compromessa. All alto grado di sottodiagnosi, e quindi di sottotrattamento negli stadi iniziali della malattia, si aggiunge spesso il medesimo fenomeno negli stadi medio-avanzati, nei quali frequentemente la diagnosi viene posta in occasione di una riacutizzazione che ha portato al ricovero in ospedale. Questa situazione evidenzia uno standard di cura non adeguato in tutti gli stadi della malattia e costituisce un problema generale anche nei Paesi sviluppati a tutti i livelli di intervento, da un limitato intervento preventivo fino ad una inappropriata gestione a lungo termine. La BPCO è una malattia dell apparato respiratorio caratterizzata da ostruzione al flusso aereo, cui contribuiscono in varia misura alterazioni bronchiali (bronchite cronica) e del parenchima polmonare (enfisema). La BPCO è associata con l inalazione di sostanze nocive, soprattutto fumo di tabacco, e si manifesta con tosse e catarro cronici e/o dispnea, inizialmente da sforzo e successivamente anche a riposo. Può indurre importanti effetti sistemici ed essere associata a differenti comorbidità legate alla cronicità ed all invecchiamento. La diagnosi di BPCO si basa sulla presenza di sintomi respiratori e/o esposizione a fattori di rischio e sulla dimostrazione dell ostruzione mediante test di funzione respiratoria. La presenza di un rapporto fra volume espiratorio massimo per secondo e capacità vitale (FEV 1 /VC) che rimane inferiore ai limiti di norma anche dopo somministrazione di un broncodilatatore è criterio sufficiente per confermare il sospetto clinico di malattia. Il rapporto FEV 1 /FVC <70%, frequentemente utilizzato come limite inferiore di normalità genera una sottovalutazione della malattia (falsi negativi) nei soggetti di età <50 anni e una sopravalutazione (falsi positivi) nei soggetti di età >50 anni. E preferibile adottare come limite inferiore di normalità il 95 percentile del valore predetto per età e sesso (nella pratica 88%-89% rispettivamente nell uomo e nella donna). Ci sono altri test, come la pletismografia corporea e la capacità di diffusione alveolo-capillare, che servono per studiare in maniera più approfondita la malattia. E necessario sottolineare che la spirometria non è l unico criterio su cui basare la diagnosi e decidere nel tempo la terapia più appropriata. La sintomatologia riportata dalla persona con BPCO, la riferita qualità di vita, sarà anche presa in considerazione e costituirà punto di riferimento quanto i dati della fisiopatologia respiratoria. Nel caso in cui la spirometria non fosse oggettivamente effettuabile (pazienti intrasportabili, con demenza, che rifiutino il test...) è consentita una diagnosi di presunzione basata sul dato anamnestico e sulla sintomatologia. I criteri che servono a valutare la gravità della malattia sono rappresentati dai sintomi, dalla gravità della ostruzione, dalle riacutizzazioni e dalla presenza di
4 comorbilità. Valutazione dei sintomi: esistono dei questionari validati come il COPD Assessment Test (CAT) o il Clinical COPD Questionnaire (CCQ). Si utilizza anche il questionario modificato del British Medical Research Council (mmrc), che però da solo una valutazione della dispnea. Valutazione della gravità della ostruzione: si basa sul VEMS (o FEV1) post broncodilatatore e va dal lieve al molto grave. Riacutizzazioni: sono definite come un evento acuto caratterizzato da un peggioramento dei sintomi respiratori del paziente che va oltre le normali variazioni quotidiane e rende necessaria una variazione del trattamento. Esiste anche una correlazione tra il rischio di incorrere in future frequenti riacutizzazioni e una storia di precedenti eventi trattati e/o gravità della ostruzione bronchiale. Comorbidità: sono frequenti in questi pazienti e sono rappresentate, principalmente, da malattie cardiovascolari, osteoporosi, ansia e depressione, sindrome metabolica, cancro polmonare e disfunzioni muscolo-scheletriche. Condizionano profondamente la qualità di vita dei pazienti, la mortalità e il numero delle ospedalizzazioni. Lo scopo di un appropriata terapia medica nel paziente con BPCO è proprio quello di migliorare i sintomi e ridurre la dispnea (miglioramento della qualità della vita), di ridurre la mortalità e quindi gli episodi di riacutizzazione e le ospedalizzazioni. Asma bronchiale L asma è una malattia cronica che colpisce persone di tutte le età. Si calcola che oltre 300 milioni di persone nel mondo siano affette da asma bronchiale e sembra che tale prevalenza sia in aumento. Inizialmente la definizione dell asma era basata su criteri essenzialmente di tipo funzionale, infatti era descritta come una malattia caratterizzata principalmente da ricorrenti episodi di ostruzione al flusso aereo, solitamente reversibile spontaneamente o dopo terapia. In seguito, l attenzione si è spostata sempre più dall evento broncospasmo al processo infiammatorio che sembra avere un ruolo determinante nella patogenesi dell asma. Infatti la definizione attuale descrive l asma come una malattia infiammatoria cronica delle vie aeree nella quale giocano un ruolo numerose cellule, in particolare i mastociti, gli eosinofili e i linfociti T. Nei soggetti predisposti questa infiammazione provoca episodi ricorrenti di respiro sibilante, dispnea, senso di costrizione toracica e tosse, in particolare durante la notte e/o al mattino
5 presto. Questi sintomi sono di solito associati con diffusa ma variabile ostruzione al flusso aereo che è almeno parzialmente reversibile spontaneamente o dopo terapia. L infiammazione provoca anche un aumento della responsività delle vie aeree a numerosi stimoli. La natura infiammatoria dell asma è stata inizialmente dimostrata mediante studi autoptici o bioptici di soggetti sottoposti ad intervento di lobectomia polmonare. Successivamente è stata utilizzata la fibrobroncoscopia mediante cui è possibile effettuare biopsie transbronchiali. Attraverso questi studi è stato osservato che il processo infiammatorio è presente anche negli asmatici asintomatici e che ci possono essere delle alterazioni strutturali delle vie aeree che determinano una compromissione funzionale poco o per niente suscettibile all uso dei broncodilatatori. Queste alterazioni strutturali rappresentano il cosiddetto rimodellamento e sono caratterizzate da: - infiltrazione di eosinofili e macrofagi nelle vie aeree - danneggiamento e denudazione dell epitelio bronchiale - edema della parete bronchiale - iperplasia delle ghiandole mucose e delle cellule mucipare - ispessimento della membrana basale (in particolare della lamina reticolare) - deposizione di collageno subepiteliale - accumulo subepiteliale di miofibroblasti - ispessimento marcato delle lamine mediali della muscolatura liscia bronchiale. - L asma è una malattia complessa che deriva dalla combinazione di fattori genetici (atopia, famiarità, sesso) e di fattori ambientali (allergeni, infezioni, esercizio fisico, obesità, fattori alimentari, inquinanti atmosferici). Ne derivano fenotipi caratterizzati da manifestazioni cliniche e funzionali diverse, da pattern infiammatori diversi (eosinofilo, neutrofilo e paucigranulocitico) e dalla presenza o meno di atopia. La diagnosi si basa sulla presenza di familiarità per malattia, sintomi respiratori (tosse con o senza catarro, fischi al respiro, senso di costrizione toracica, sensazione di fame d aria) e sulla evidenza di iperreattività delle vie aeree (mediante test di broncostimolazione), o, nel caso di ostruzione bronchiale, sulla evidenza di broncoreversibilità. In particolare, essendo possibile riscontrare una certa quota di reversibilità anche nei BPCO, un aumento del VEMS (o FEV1) >400 ml dopo il broncodilatatore, è considerato fortemente suggestivo di asma bronchiale.
6 La gravità della malattia si basa sulla frequenza dei sintomi diurni e notturni, sulla frequenza delle riacutizzazioni, sulla funzione respiratoria. La terapia ha proprio lo scopo di migliorare la funzione polmonare, i sintomi e di ridurre la frequenza delle riacutizzazioni. Sindrome da sovrapposizione Asma-BPCO (ACOS) E caratterizzata da limitazione persistente al flusso aereo persistente con numerose aspetti associati solitamente sia all asma che alla BPCO. I meccanismi alla base dell ACOS sono sconosciuti, ma è possibile individuare caratteristiche che aiutano ad identificare tale condizione clinica e a differenziarla da asma e BPCO. Nella diagnosi sono da considerare l anamnesi (storia di fumo, allergie, esposizione ambientale), la familiarità, i sintomi e la relativa età di insorgenza, le indagini morfologiche (Rx e TC torace), le indagini funzionali con evidenza di iperreattività bronchiale, la presenza o meno di eosinofili nell espettorato, il decorso della malattia. L individuazione di pazienti con ACOS è importante anche per l impostazione di un adeguato trattamento terapeutico. Bronchiectasie-non fibrosi cistica Patologia caratterizzata dall anormale e irreversibile dilatazione dei bronchi, accompagnato da tosse cronica produttiva, possibile ostruzione delle vie aeree e da infezioni ricorrenti. Queste alterazioni strutturali dei bronchi possono essere congenite, se sono presenti alla nascita, o acquisite se si sviluppano in seguito ad infezioni polmonari, soprattutto se contratte in età giovanile o se ricorrenti. Possono essere di tipo cilindrico, cistico e varicoso; possono essere diffuse o localizzate; sono considerate una malattia ostruttiva. I sintomi più comunemente sono rappresentati da tosse cronica produttiva, emoftoe, dispnea, respiro sibilante, astenia, febbricola, ipersecrezione nasale. Nell iter diagnostico del paziente con bronchiectasie, bisogna considerare la gravità di malattia mediante la valutazione della quantità di espettorato emessa nelle 24 ore, la frequenza delle riacutizzazioni, indici di infiammazione nel sangue e nell espettorato. Inoltre, in tutti i pazienti dovrebbe essere dimostrata la presenza di germi nelle vie aeree. La diagnosi clinica rimane comunque molto difficile. Il punto cruciale è avere le
7 prove radiologiche della dilatazione bronchiale mediante Rx torace e, soprattutto, mediante TC torace ad alta risoluzione. I test di funzionalità polmonare hanno il ruolo di valutare il danno funzionale causato dalla malattia e il suo livello di gravità e, di conseguenza, la necessità di una terapia medica. La cosa più importante in questi casi è mantenere deterse le vie aeree. Spesso vengono utilizzate tecniche fisioterapiche per la disostruzione bronchiale, precedute anche da aerosolterapia con broncodilatatori (Beta 2 agonisti) che stimolano l attività ciliare. Quando è evidente la presenza di infezione (colturale dell espettorato), è indicata la prescrizione di antibiotici, ma anche le vaccinazioni antinfluenzali e antipneumococciche. Quando le bronchectasie sono limitate ad un solo lobo polmonare e risultano invalidanti, può essere indicato anche l intervento chirurgico.
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