Miositi Oculari Acute e Subacute L. Sabetti, S. Argentieri, F.Fabiani

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Umberto Cuomo
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1 Università degli Studi di L Aquila Clinica Oculistica LA DIPLOPIA Dal sintomo alla diagnosi Miositi Oculari Acute e Subacute L. Sabetti, S. Argentieri, F.Fabiani XVII incontro di strabologia IRCCS E. Medea, Bosisio Parini(LC) 20 marzo 2010

3 Prima visita Paziente di sesso femminile, età 46 aa Lieve dolenzia bulbare OO Confusione visiva Diplopia notturna non conclamata Cefalea frontale frequente

4 Che fare? ANAMNESI DETTAGLIATA SISTEMICA Analisi dello stato di salute generale della paziente, patologie sistemiche riferite, interventi chirurgici, assunzione di terapie farmacologiche sistemiche o locali

5 Durante l anamnesi la paziente riferisce anche - Debolezza muscolare:.. faccio fatica a pettinarmi, a salire e scendere le scale... - Disturbi cardiaci aspecifici:.. saltuariamente tachicardia..

6 Che fare? Anamnesi Dettagliata Sintomi Oculari o Aspecifici Analisi della situazione oculare: patologie, interventi chirurgici, uso di lenti tempiali, lenti corneali Ricerca di sintomi non riconducibili a patologie oculari

7 La paziente riferisce anche....pesantezza delle palpebre, confusione visiva a volte mi sembra di vedere doppio.. Lieve dolenzia bulbare

8 DIAGNOSI in base ai riscontri sistemici - Esami standard nelle miositi -->Aumento dei livelli serici di CPK -->Aumento di transaminasi, VES, LDH, anticorpi antinucleo, fattore reumatoide positivo. - Risonanza magnetica - Prelievo bioptico muscolare (infiltrato perivascolare di cellule infiammatorie e distruzione di fibre muscolari con reazione fagocitaria)

9 Diagnosi Le analisi di laboratorio e particolarmente il risultato del prelievo bioptico hanno posto diagnosi: Polimiosite idiopatica

10 Clinica delle Miositi Gruppo di malattie del sistema osteomuscolare e del tessuto connettivo. Appartengono al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche caratterizzate da infiltrati infiammatori e da sofferenza delle fibre muscolari, spesso associate ad altre patologie connettivali. Vari gradi di distruzione e di attività rigenerative.

11 Clinica delle Miositi Causano debolezza muscolare progressiva. Incidenza: 2:1 donne. Eziologia: sconosciuta (processo citotossico, associato a neoplasie, errore del sistema immunitario per la presenza di un virus tipo coxsackie o retrovirus).

12 Clinica delle Miositi Incidenza: 5-10 casi ogni Decorso medio 2 anni nei casi senza complicazioni Guarigione completa nel 20-30% (giovani) Mortalità a 10 anni 85-90% (precoce interessamento cardiaco, forme correlate a neoplasie maligne) Età: incidenza maggiore tra 4 e 15 anni e tra 40 e 70 anni

13 Miositi - INFETTIVE Virali: Miosite Acuta Benigna, Pleurodinia Epidemica, Rabdomiolisi Acuta, Parassitarie - INFIAMMATORIE IDIOPATICHE Polimiosite (PM): solo il muscolo Dermatomiosite (DM) muscolo e cute A Corpi Inclusi (IBM) proteine degradate nelle fibre muscolari

14 Miositi - Andamento progressivo - Infiltrati infiammatori interstiziali e perivascolari - Distribuzione simmetrica con debolezza muscolare, in particolare muscoli prossimali arti inferiori e superiori.. faccio fatica a pettinarmi, salire e scendere le scale... - Dolorabilità alla palpazione (20%) - Interessamento muscoli del collo..cefalea saltuaria.. e faringe: disfagia (20%)

15 Miositi - Complicanze cardiache (aritmia e miocardite)..tachicardia.. - Interessamento dei muscoli oculari (5%)..a volte diplopia incerta.. - Frequente associazione con connettiviti - Patogenesi verosimilmente autoimmunitaria

16 Miositi Clinica Esordio in genere: Subacuto Progressione: Settimane, mesi Sintomo: Stanchezza e affaticabilità muscolare

17 Sintomi Oculari Pesantezza palpebrale, Ptosi, Chemosi e proptosi, Diplopia latente o manifesta, Edema palpebrale e orbitario

18 Diagnosi Quadro clinico (dermatomiositi) EMG patologica (irritabilità muscolare, bassa ampiezza potenziali motori, potenziali polifasici, reclutamento anormale anticipato) Aumentati livelli serici di CPK Biopsia muscolare (Infiltrato perivascolare cellule infiammatorie, distruzionefibre muscolari con reazione fagocitaria) Possibile rialzo di: Transaminasi, VES, LDH,anticorpi antinucleo (anti-rna, SRP), Fattore Reumatoide, Mioglobinuria se rabdomiolisi

19 VISITA OCULISTICA VISITA ORTOTTICA

20 Che fare? Se è evidente una limitazione del campo d'azione di un muscolo maggiormente infiltrato da cellule infiammatorie FORMA RESTRITTIVA

21 DIAGNOSI DIFFERENZIALE - Duzione forzata (evidenziare il muscolo maggiormente interessato e quindi poco estensibile) - Ecografia dei muscoli oculari (esame repido, veloce, non invasivo, ripetibile)

22 Ecografia Oculare

23 Fondo Oculare Campo Visivo

24 Team at work Il trattamento è pluridisciplinare: Medico Oculista Ortottista Clinico Medico Immunologo o Reumatologo Fisioterapista

25 Terapia - TERAPIA SISTEMICA: Corticosteroidi: Prednisone ad alto dosaggio (1-1,5 mg/kg/die) in unica somministrazione (bolo) mattutina, da ripetere fino a remissione, da interrompere in modo scalare Immunoglobuline umane per via endovenosa (utili nelle miositi a corpi inclusi, dermetomiositi infantili)

26 Terapia - TERAPIA SISTEMICA: Immunosoppressori o citotossici (methotrexate, ciclosporina, ciclofosfamide) Fisioterapia motoria No esposizione solare se interessamento cutaneo

27 Terapia Oculare ORTOTTICA Eventuale uso di prismi Diplopia stabile Posizione anomala del capo Ristabilire una posizione primaria accettabile

28 Terapia Oculare Intervento Chirugico Dopo la stabilizzazione o risoluzione della patologia sistemica Diplopia stabile Posizione anomala del capo Ristabilire una posizione primaria accettabile

29 Grazie per l Attenzione e per il Vs aiuto

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