LE NEVRALGIE CRANICHE

Transcript

1 Carmignano San Gemma, (Lucca) 24 ottobre 2015 LE NEVRALGIE CRANICHE PERCORSI PROFESSIONALIZZANTI IN MEDICINA GENERALE-II MODULO

2 Zakrzewska JM, British Journal of Anaesthesia 2013 Cause di dolore cronico orofaciale. *Bilaterale, **Unilaterale. Patogenesi del dolore supposta: blu=neuropatico; rosso=vascolare; porpora= muscoloscheletrico; Verde= cefalee primarie; Arancione=misto o non noto.

3 NEVRALGIE CRANICHE DEFINIZIONE Disturbo caratterizzato da dolore parossistico nel distretto craniofacciale CARATTERISTICHE CLINICHE - Unilateralità - Transitorietà e ricorrenza - Dolore superficiale, intenso e shock-like - Presenza di fattori triggers

4 NEVRALGIE CRANICHE DECORSO CLINICO Spesso intermittente Remissioni spontanee di durata variabile Possibile aggravamento nel tempo Severità Frequenza Prolungamento durata delle fasi attive Riduzione responsività terapia Sviluppo di un intercritical pain Deficit sensitivi

5 NEVRALGIE CRANICHE E DOLORI FACCIALI DI ORIGINE CENTRALE 13.1 Nevralgia trigeminale 13.2 Nevralgia glossofaringea 13.3 Nevralgia del nervo intermedio 13.4 Nevralgia del nervo laringeo superiore 13.5 Nevralgia nasociliare 13.6 Nevralgia sovraorbitaria 13.7 Nevralgia di altri rami terminali 13.8 Nevralgia occipitale

6 Nevralgie craniche, dolori facciali primari e centrali ed altre cefalee 13.5 Neurite ottica 13.6 Cefalea attribuita a paralisi del nervo oculomotore 13.7 Sindrome di Tolosa-Hunt 13.8 Sindrome paratrigeminale oculosimpatica (o di Raeder) 13.9 Neuropatia oftalmoplegica ricorrente dolorosa Sindrome della bocca urente Dolore faciale idiopatico persistente Dolore neuropatico centrale Dovuto a sclerosi multipla Post-stroke

7 13.9 Sindrome collo-lingua Cefalea da compressione esterna Cefalea da freddo Dolore costante da compressione, irritazione o distorsione dei nervi cranici o delle radici cervicali superiori causate da lesioni strutturali Neurite ottica Neuropatia diabetica oculare Dolore cranico o facciale da herpes zoster Sindrome di Tolosa Hunt Emicrania oftalmoplegica Cause centrali di dolore facciale Altre nevralgie craniche o dolori facciali mediati a livello centrale

8 Caso clinico L. R. Donna, 65 anni: APR: Emicrania senza aura fin dall adolescenza. Con attacchi cefalalgici prevalentemente peri-mestruali, caratterizzati da dolore pulsante unilaterale, con associata sintomatologia neurovegetativa (fono-foto-osmofobia, nausea, vomito). Mai praticata terapia di profilassi, la p. assume farmaci sintomatici al bisogno

9 A partire di 50 anni comparsa di dolore trafittivo,parossistico in regione angolo-mandibolare destra, scatenato dall atto di masticare e deglutire cibi, della durata di secondi, di forte intensità La p. si reca dal dentista ----vengono effettuate due devitalizzazioni dentarie. La sintomatologia non regredisce, anzi con il tempo si aggrava, con comparsa di parestesie a tipo dolore urente e dolore trafittivo che dalla mandibola si estendono alla ghiandola sottomandibolare, alla lingua, fossa tonsillare ed all orecchio. Gli attacchi sono stereotipati, e si ripetono più volte al giorno. Triggers : Masticare, deglutire, in particolare i cibi acidi e piccanti. La p. si rivolge a Specialista ORL ed effettua eco ghiandole salivari che non presentano rilievi significativi

10 Al bisogno la p. tenta molte terapie sintomatiche: Paracetamolo 1000 mg, Paracetamolo + Codeina mg, Chetoprofene, Ibuprofene, Nimesulide, Diclofenac, ketorolac; che non alleviano la sintomatologia. Tentativo terapeutico con : Indometacina-----regressione del dolore e degli attacchi cefalalgici, con assunzione pluriquotidiana di Indometacina 100 mg inizialmente per os, poi in supposte. Nel 2011 ricovero presso P.O. di Piombino per epigastralgia trafittiva----diagnosi: Ulcera Peptica perforata di verosimile origine iatrogena. La p. esegue successivamente infiltrazioni locali di anestetico con beneficio della durata di 3-4 ore sulla sintomatologia dolorosa.

11 Nel 2012 la p. si rivolge al nostro centro cefalee: viene posta diagnosi di Sospetta nevralgia del nervo glosso faringeo di destra in p. con emicrania senza aura. La p. inizia terapia con Amitriptilina 15 gtt alla sera e Oxcarbazepina x 3 ( ) Effettua per escudere eziologie secondarie :RM Encefalo con studio dell angolo pontocerebellare in data : non reperti significativi.

12 Parziale beneficio :Sostituita Amitriptilina con Amitriptilina Cloridrato + Clordiazepossido fino a 25/10 (9.2012) persistono le algie faringee e viene incrementata Oxcarbazepina fino a > a 1200 mg die ed al bisognola p. assume Tramadolo cloridratto gocce o Tramadolo + Paracetamolo 37,5 /325 mg cpr ( ) Rm Collo senza e con mdc nella norma (2012) V. ORL :nella norma (2012)

13 Tentativo di sostituire Amitriptilina Cloridrato + Clordiazepossido con Duloxetina fino alla dose di 60 mg die---> intensità delle algie che si presentano ancora a cadenza quotidiana e pei le quali la p. assume 2 bustine Paracetamolo + Codeina al giorno e Tramadolo gocce al bisogno(9.2013) Duloxetina non efficace, torna a Amitriptilina Cloridrato + Clordiazepossido 25/10 e prova a ridurre Oxcarbazepina fino a 600 mg die; ma le algie peggiorano in intensità e frequenza. Aggiunge a Oxcarbazepina 1200 e Amitriptilina Cloridrato + Clordiazepossido 25/10 (con i quali la p. controlla bene gli attacchi nevralgici), Topiramato fino alla dose di 75 mg die, poiché gli attacchi cefalalgici a tipo emicrania senza aura hanno frequenza quotidiana.

14 assunzione pluriquotisdiana di Paracetamolo + Codeina..> delle transamminasi : introduce Propanololo Cloridrato ¼ alla sera fino alla dose di 80 mg die, con controllo ecg previa assunzione e successivi controlli : Oxcarbazepina 1200 mg (600 mg 1 x 2 die), Amitriptilina Cloridrato + Clordiazepossido 25/10 mg 1 la sera, Propanolo cloridrato 40 mg 1x 2 die e Lansoprazolo 30 mg 1 die. Ad oggi : la p. presenta 8 giorni di emicrania mese, sono regrediti gli attachi nevralgici, esegue esami ematici periodici.. è contenta!

15 NEVRALGIA GLOSSOFARINGEA EPIDEMIOLOGIA: INCIDENZA: 0.8/ M/F = 1/1 ETà =aumento incidenza dopo 60 aa Associata a NT nel 10% NT = nevralgia trigeminale NG = nevralgia glossofaringea

16 NEVRALGIA GLOSSOFARINGEO FIBRE MOTORIE ANATOMIA M. stilofarigeo M. costrittori faringei ECCITOSECRETRICI Parotide SENSITIVO-SPECIFICHE Gusto 1/3 posteriore lingua SENSIBILITA GENERALE Tonsille, faringe, orecchio medio CONNESSIONI Tronco simpatico Nervo facciale Nervo vago

17 CLASSIFICAZIONE/CRITERI (IHS, 2013): NEVRALGIA GLOSSOFARINGEA A. Almeno 3 attacchi B. Dolore localizzato nella parte posteriore della lingua, fossa tonsillare, faringe, dietro angolo mandibola e/o nell orecchio C. caratteristiche del dolore, almeno 3 di 4: 1) ricorrente e parossistico da pochi secondi a 2 minuti 2) intensità severa 3) trafittivo 4) fattori precipitanti: masticare, deglutire, parlare, tossire e/o sbadigliare D. assenza di deficit neurologici E. non attribuita ad altra condizione o patologia Può associarsi attivazione vagale con bradicardia e sincope

18 NEVRALGIA GLOSSOFARINGEA CLASSIFICAZIONE/CRITERI (IHS, 2004): 2) FORMA SINTOMATICA DOLORE COME NELLA FORMA CLASSICA, ma che può persistere nei periodi intercritici, associandosi a deficit sensitivi (ipoestesia) nel territorio di distribuzione del nervo DIMOSTRAZIONE DELLA LESIONE CAUSALE mediante indagini strumentali e/o esplorazione chirurgica

19 NEVRALGIA GLOSSOFARINGEO EZIOLOGIA Lesioni espansive dell angolo ponto-cerebellare Neurinomi del IX SM Aneurismi carotide interna Sindrome di Eagle :è una sindrome algica cranio-faciale correlata alla presenza di un processo smloideo più lungo della norma (> 3cm) e/o con direzione anomala e/o di un legamento stilo-iodeo calcificato che irritano le strutture neuro-muscolo- vascolari circostanti (muscoli stilieni, nervi cranici il IX in particolare, vasi carotidei...). Il 4-28% della popolazione ha un processo stiloideo allungato, ma solo il 4-10% risulta sintomatica. Carcinoma naso-faringe Ascesso tonsillare

20 NEVRALGIA TRIGEMINALE V n.c., sensitivo-motorio, composto da 3 branche: oftalmica, mascellare, mandibolare. Incidenza: 4-5/ Prevalenza: 15/ M/F = 1/2 Età incidenza dopo 60 aa Lato dx > lato sin EPIDEMIOLOGIA

21 NEVRALGIA TRIGEMINALE V1 = 4% V2 = 35% V3 = 30% V1 + V2 = 10% V2 + V3 = 20%

22 NEVRALGIA TRIGEMINALE EZIOLOGIA Nevralgia classica (93-95%) -Idiopatica (10-20%) -Conflitto neurovascolare (80-90%) Nevralgia sintomatica (5-7%) - Lesioni demielinizzanti -SM (2-4%) -Neuropatia (Charcot- Marie- Tooth) - Lesioni compressive A. Espansive (2-3%) meningiomi neurinomi cisti epidermoidi B. Vascolari (0.5-2%) aneurismi MAV - Miscellanea Forme familiari, metastasi, siringobulbia, infarto pontino

23 NEVRALGIA TRIGEMINALE PATOGENESI Dopo decompressione della Dorsal root entry zone molti pazienti diventano liberi da dolore Lesioni del V n.c. distali al ganglio G. spesso danno neuropatia Compressione Dorsal root entry zone focolaio di demielinizzazione con contrapposizione assonale La decompressione microvascolare normalizza il ritardo di conduzione della radice trigeminale Ipereccitabilità assonale trasmissione efaptica

24 NEVRALGIA TRIGEMINALE CLASSIFICAZIONE/CRITERI (IHS, 2004): 1) FORMA CLASSICA A. attacchi di dolore parossistico della durata da pochi secondi a due minuti B. il dolore presenta almento una delle seguenti caratteristiche: 1) forte, acuto, trafittivo o tagliente 2) precipitato dalla stimolazione di trigger areas o da fattori scatenanti C. attacchi stereotipati nel singolo paziente D. assenza di deficit neurologici E. non attribuita ad altra condizione o patologia

25 CLASSIFICAZIONE/CRITERI (IHS, 2004): NEVRALGIA TRIGEMINALE 2) FORMA SINTOMATICA: Dolore con le stesse caratteristiche della Nevralgia trigeminale classica, ma causato da una dimostrata lesione strutturale, diversa dalla compressione vascolare. A. Attacchi parossistici da una frazione di secondo a 2 minuti, con o senza persistenza di dolore sordo di fondo tra gli accessi, con interessamento di una o più branche, che soddisfino i criteri B e C B. Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche: forte, acuto, superficiale o trafittivo precipitato dalla stimolazione di zone grilletto o da fattori scatenanti C. Gli attacchi sono stereotipati nel singolo paziente D. Dimostrazione della lesione causale, diversa dalla compressione vascolare, per mezzo di indagini strumentali specifiche e/o esplorazione della fossa cranica posteriore Possono essere presenti deficit sensitivi. Non presenta un periodo refrattario postaccessuale

26 NEVRALGIA TRIGEMINALE DIAGNOSI (CTN VS S PARAMETRI CLINICI Bilateralità Deficit sensitivi Non risposta al trattamento Branca oftalmica Giovane età all esordio Non aiutano nella diagnosi (livello B) INDAGINI ELETTROFISIOLOGICHE RTF sensibilita (94%), specificita (87%) (livello B) INDAGINI RADIOLOGICHE RM (presenza di lesioni documentabili nel 5-10%; dati insufficienti per dimostrare l utilità nella dimostrazione di compressioni vascolari) AAN-EFSN, 2008

27 NEVRALGIA TRIGEMINALE TERAPIA (farmacologica) First line -Carbamazepina ( mg die) (livello A) -Oxcarbazepina ( mg die) (livello B) Second line(livello C) -Baclofen (40 80 mg die) -Pimozide (4-12 mg die) -Lamotrigina in add-on(400 mg die)

28 Altri farmaci acido valproico clonazepam fenitoina gabapentin pregabalin topiramato

29 NEVRALGIA TRIGEMINALE TERAPIA(chirurgica) (AAN-EFSN, 2008) In pazienti con TN refrattaria alla terapia medica, la terapia chirurgica deve essere presa in considerazione (livello C) Procedure percutanee (ganglio di Gasser) Gamma knife Decompressione microvascolare livello C Decompressione microvascolare: più lungo periodo libero da dolore rispetto alle altre metodiche chirurgiche(livelloc) Evidenze insufficienti o negative per l utilizzo di tecniche periferiche (blocco,distruzione distale del nervo)

30 CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE CLASSIFICAZIONE (IHS, 2013) 3. Cefalee trigemino autonomiche - Cefalea a grappolo - Hemicrania parossistica -Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjiunctival injection and tearing (SUNCT) - Hemicrania continua IHS= International Headache Society

31 CEFALEE TRIGEMINO- AUTONOMICHE DEFINIZIONE Dolore unilaterale trigeminale ricorrente Segni e sintomi omolaterale di attivazione autonomica cranio-facciale

32 CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE (sovrapposizioni cliniche) Leone e Bussone, Lancet neurol 2009

33 Cefalea a grappolo Cefalea a grappolo episodica Almeno due episodi di cefalea, che soddisfino i criteri diagnostici della cefalea a grappolo, della durata da 7 giorni a un anno, con periodi di remissione della durata di almeno un mese Cefalea a grappolo cronica Attacchi di cefalea, che soddisfi i criteri diagnostici della cefalea a grappolo, della durata di piu di un anno, senza periodi di remissione o con periodi di remissione di durata inferiore ad un mese

34 Cefalea a grappolo Gli attacchi avvengono in serie di durata variabile da settimane a mesi ( grappoli ), intervallati da periodi di remissione di mesi o anni. Circa il 10-15% dei pazienti presenta Cefalea a grappolo cronica, con assenza periodi di remissione. In corso di attacchi severi, l intensità del dolore è pressochè insopportabile. Il paziente di solito non riesce a mantenere la posizione clinostatica e tipicamente cammina avanti e indietro. Gli attacchi possono essere scatenati da alcol, istamina o nitroglicerina. L età di esordio è tipicamente anni. Per ragioni sconosciute, la prevalenza è tre volte maggiore negli uomini rispetto alle donne. Nel 5% dei casi la cefalea a grappolo presenta una trasmissione autosomica dominante. [ICHD-3, 2013] Gli attacchi di cefalea a grappolo si associano a un attivazione

35 CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE CEFALEA A GRAPPOLO TERAPIA SINTOMATICA Ossigeno inalatorio puro (100%) 2 studi clinici controllati vs placebo 7-12 l/min. con maschera per 15 min. Valida alternativa in caso di controindicazioni al sumatriptan o in caso di crisi pluriquotidiane numerose Trattamento di prima scelta in pazienti con età> 65 aa

36 CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE CEFALEA A GRAPPOLO TERAPIA PREVENTIVA Livello A -Verapamil - Corticosteroidi Livello C - Acido valproico - Melatonina -Baclofen Livello B - Carbonato di litio - Topiramato EFNS linee guida, 2006

37 SUNCT/SUNA (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing; Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with autonomic symptoms) Attacchi di dolore strettamente unilaterale di intensità moderata o grave, della durata di secondi o minuti che si verificano almeno 1 volta al giorno e si associano ad abbondante lacrimazione ed arrossamento oculare omolateralmente al dolore A. Almeno 20 attacchi B. Dolore moderato o severo unilaterale in sede orbitale, sopraorbitale, temporale e/o altra distribuzione trigeminale, che dura per secondi e si presenta come fitta singola, serie di fitte con andamento a dente di sega. C. Almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali: a) iniezione conguntivale e/o lacrimazione b) congestione nasale e/o rinorrea c) edema palpebrale d) sudorazione faciale o frontale e) arrossamento faciale o frontale [ICHD-3, 2013]

38 SUNCT/SUNA Gli attacchi possono scatenarsi senza alcun periodo refrattario; ciò le differenzia dalla Nevralgia trigeminale Le lesioni della fossa cranica posteriore o dell ipofisi si possono manifestare con una sintomatologia algica che ha caratteristiche simili a SUNCT/SUNA. Alcuni pazienti sono affetti da SUNCT/SUNA e Nevralgia trigeminale.

39 \Ç Ñ

40 NEVRALGIA NERVO INTERMEDIO CLASSIFICAZIONE/CRITERI (IHS, 2004): A. parossismi di dolore intermittente della durata di secondi o minuti avvertiti all interno dell orecchio B. presenza di area trigger nella parete posteriore del meato acustico C. devono essere escluse altre cause

41 NEVRALGIA NERVO INTERMEDIO Anatomia Ramo del VII n.c. Afferenze viscerali (n. tratto solitario) somato-sensitive (n.del V n.c.) NEURONI SENSITIVI DI I ORDINE (ganglio genicolato) Cute meato acustico esterno + regione retroauricolare

42 NEVRALGIA NERVO INTERMEDIO TERAPIA FARMACOLOGICA CHIRURGICA RIZOTOMIA DECOMPRESSIONE MICROVASCOLARE

43 NEVRALGIA NERVO LARINGEO SUPERIORE Rara, caratterizzata da un dolore forte nella parte laterale della gola, nella regione sottomandibolare e sotto l orecchio, precipitato dalla deglutizione, dall alzare la voce o dalla rotazione del capo. Criteri diagnostici: A. Dolore parossistico avvertito alla gola, nella regione sottomandibolare e/o sotto l orecchio della durata di secondi o minuti, e che soddisfi i criteri B-D B. I parossismi sono precipitati dalla deglutizione, dall alzare la voce o dalla rotazione del capo C. Presenza di una zona grilletto localizzata a livello della regione laterale della gola al di sopra della membrana tiroidea D. Il blocco anestetico locale può arrestare il dolore transitoriamente, mentre la condizione è risolta dalla sezione del nervo laringeo superiore E. Non attribuita ad altra condizione o patologia Nota: altre cause, in particolare di una lesione strutturale, sono escluse mediante anamnesi, esame obiettivo e/o indagini particolari.

44 NEVRALGIA NERVO NASO CILIARE Rara, il toccamento della parte esterna di una narice scatena un dolore lancinante che si irradia alla zona mediale della fronte. Criteri diagnostici: A.Dolore trafittivo della durata da secondi a ore, che esordisce da un lato del naso e si irradia verso la zona mediale della fronte, e che soddisfi i criteri B e C B.Il dolore è scatenato dal toccamento del bordo della narice omolaterale C.Il dolore è rimosso da blocco o sezione del nervo nasociliare, o dalla applicazione di lidocaina alla narice del lato interessato

45 NEVRALGIA SOVRAORBITARIA Rara, caratterizzata da dolore nella zona dell incisura sovraorbitaria e nella parte mediale della fronte nella zona innervata dal nervo sovraorbitario. Criteri diagnostici: A. Dolore parossistico o costante nella zona dell incisura sovraorbitaria e nella parte mediale della fronte nella zona innervata dal nervo sovraorbitario B. Dolorabilità a livello dell incisura sovraorbitaria C. Il dolore è rimosso da blocco anestetico locale o da ablazione del nervo sovraorbitario

46 NEVRALGIE DI ALTRI RAMI TRIGEMINALI Trauma o intrappolamento di rami periferici del nervo trigemino diversi dai nervi nasociliare e sovraorbitario possono causare un dolore proiettato nella corrispondente zona di innervazione (nevralgie dei nervi infraorbitario, linguale, alveolare inferiore e mentale). Criteri diagnostici: A. Dolore nel territorio di distribuzione di un ramo periferico del nervo trigemino (diverso dai nervi nasociliare e sovraorbitario) B. Dolorabilità alla pressione sul nervo interessato C. Il dolore è rimosso da blocco anestetico locale o da ablazione del nervo

47 NEVRALGIA DEL GRANDE OCCIPITALE Dolore parossistico trafittivo che interessa la zona di distribuzione dei nervi occipitali, talvolta associato a ipoestesia o disestesie nella zona affetta. Spesso presente dolorabilità alla pressione sul nervo interessato. Criteri diagnostici A. Dolore parossistico di qualità trafittiva, con o senza persistenza di dolore di fondo nelle fasi intercritiche, nelle zone di distribuzione dei nervi occipitali (grande, piccolo o terzo) B. Dolorabilità alla pressione sul nervo interessato C. Il dolore è alleviato temporaneamente da blocco anestetico locale La nevralgia occipitale deve essere differenziata da un dolore riferito alla regione occipitale ad origine dall articolazione atloepistrofica o dalle articolazioni zigoapofisarie superiori o da zone grilletto nei muscoli del collo o alla loro inserzione.