Patologie Pediatriche Croniche

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1 UNIVERSITÀ D EG LI STUDI - AZIENDA USL - CHIETI - Department of Women and Children s Health (Head: Prof. Francesco Chiarelli) Patologie Pediatriche Croniche Terapia Occupazionale Dr Cosimo Giannini Clinica Pediatrica, Università di Chieti, Italia

2 PAZIENTI CRONICI PRINCIPALI PATOLOGIE CRONICHE IN ETA PEDIATRICA asma grave; tetraplegia; fibrosi cistica; autismo e altre psicosi; malattie cromosomiche e o genetiche epilessie; invalidanti; immunodeficienza congenite ed acquisite; sindrome di down; cromosomopatie acquisita; cardiopatie congenite a rischio di diabete mellito; scompenso emodinamico; neonati a rischio di deficit neurosensoriali: artropatie con grave limitazione bambini con gravi situazioni di disagio funzionale; socio-familiare (es. figlio di artrite reumatoide giovanile; tossicodipendenti, famiglia non patologie oncoematologiche; responsabile, bambino violato) o già cerebropatici e cerebrolesi, con forme sottoposti a provvedimenti tutelari da gravi; parte del tribunale dei minori

3 PARALISI CEREBRALI Le paralisi cerebrali infantili Definizione e principali aspetti clinici

4 PARALISI CEREBRALI DEFINIZIONE La paralisi cerebrale infantile (PCI) è una encefalopatia statica, caratterizzata da alterazioni della postura e del movimento con anomalie del tono muscolare e dell equilibrio, dovute ad alterazione della elaborazione e della trasmissione del segnale tra cervello e muscolo.

5 PARALISI CEREBRALI EPIDEMIOLOGIA Incidenza: 1-3 casi/1000 nati vivi Prevalenza: 2 casi/1000 nati vivi La prevalenza della PCI è maggiore tra i neonati di peso inferiore a 1000 g a causa delle complicanze intracraniche correlate alla prematurità (emorragia cerebrale e leucomalacia periventricolare)

6 *Adeguato per l età gestazionale ** Piccolo per l età gestazionale PARALISI CEREBRALI Correlazione tra peso alla nascita/età gestazionale e incidenza delle PCI PESO ALLA NASCITA ED ETA GESTAZIONALE INCIDENZA DELLE PCI A 7 ANNI > 2500 G 3.3/ G AGA* 6.7/ G SGA** 22.9/1000 < 1500 G 90.4/1000

7 PARALISI CEREBRALI Principali cause di paralisi cerebrali infantili Fattori prenatali Fattori perinatali (nati a termine) Disturbo fetale cronico: diabete materno Alterazioni placentari; Ittero nucleare Alterazioni cromosomiche; Malformazioni Congenite; Infezioni (TORCH); Farmaci Danni per cause meccaniche in caso di parto distocico (emorragie sottodurale o subaracnoidea); distress fetale acuto o subacuto con ipossia o ischemia. Fattori perinatali (nati pretermine) Fattori postnatali Distress acuto con sindrome anossico-ischemica Emorragia ventricolare o parenchimale Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia, ipo-e ipernatremia, iperbilirubinemia) Infezioni batteriche e virali

8 Rischio perinatale di sofferenza cerebrale dipendente dall età gestazionale (EG) e dal peso alla nascita EG e peso Fattore responsabile Epoca del danno Alterazioni neuropatologiche Esiti Prematuri (EG<37 settimane) Immaturità cerebrale; anossia e acidosi; ipotensione sistemica Postnatale Emorragie endocraniche; idrocefalo; leucomalacia periventricolare Diplegia spastica; idrocefalo; ritardo mentale Piccoli per l età gestazionale Malnutrizione fetale; distress fetale cronico Prenatale e in minor grado perinatale Alterazioni minime ADHD Epilessia PCI rare Neonati a termine con peso normale Alta frequenza di ischemia e anossia perinatale Perinatale Necrosi cerebrale Edema cerebrale Epilessia PCI Deficit sensoriali

9 PARALISI CEREBRALI: Classificazione delle PCI in rapporto alla localizzazione somatica FORME SPASTICHE Diplegia Quadriplegia Emiplegia Emiplegia doppia FORME DISCINETICHE FORME ATASSICHE Sintomo prevalente la spasticità, disturbo del tono di origine piramidale Compromisione arti inf.> arti sup. Compromisione in ugual misura dei 4 arti Compromisione di un emisoma Compromisione maggiore a carico degli arti superiori, spesso asimmetrica Sintomo prevalente la discinesia, di origine extrapiramidale Sintomo prevalente l ipotonia e la disorganizzazione posturale, di origine cerebellare.

10 PARALISI CEREBRALI: Classificazione in base alla gravità del deficit motorio Motricità grossolana Motricità fine Livello cognitivo Linguaggio Indipend. LIEVE Deambulazione autonoma Adeguata QI>70 Integro Si MEDIO Deambulazione con ausili Limitazioni funzionali QI Compromesso Parziale GRAVE Deambulazione assente Assenza di funzioni motorie fini QI<50 Assente No