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1 AUDIOLOGIA - NEWSLETTER Notiziario ufficiale della Società Italiana di Audiologia Direttore: Prof. Antonio Quaranta Redazione: prof. Alessandro Martini, dott. Domenico Leonardo Grasso, dott.ssa Francesca Lanzoni Volume 7 Numero 1 - Anno 2002 Periodico trimestrale - Aut. Trib. di Bari n del 18/7/1997 SOCIETÀ ITALIANA DI AUDIOLOGIA Consiglio Direttivo Presidente: prof. Agostino Serra Vice Presidente: prof. Giancarlo Cianfrone Past-President: prof. Giorgio Grisanti Segretario-Tesoriere: prof. Alessandro Martini Consiglieri: prof. Edoardo Arslan dr.ssa Deborah Ballatyne sig.ra Francesca Bellomo prof. Ettore Cassandro sig.ra Cotecchia Tiziana prof. Vieri Galli prof. Oscar Schindler In questo numero: 2. Norme per la preparazione dei manoscritti 3. Physical rehabilitative treatment of Benign Paroxismal Positional Vertigo of the Posterior Semicircular Canal. U. BARILLARI, G. COSTA, F. D ONOFRIO, A. MAZZONE 8. Confronto della resa quantitativa e qualitativa tra protesi acustiche analogiche tradizionali e protesi programmabili in soggetti con ipoacusia grave e profonda. G. SALERNO, M. CAVALIERE, G. MATTOLA, A. AULETTA, L. D ANGELO 14. Neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 con Schawannoma bilaterale dell acustico e meningioma parietale parasagittale destro. B. FARINELLA, S. RESTIVO, R. SPECIALE, F. CUPIDO, S. TANTILLO, F. FARINELLA, M. TERRASI 18. Recensioni 1

2 NORME PER LA PREPARAZIONE DEI MANOSCRITTI AUDIOLOGIA NEWSLETTER, trimestrale, è l organo ufficale della Società Italiana di Audiologia: La rivista pubblica lavori, su invito ed originali, di interesse audiologico; inoltre pubblica editoriali, recensioni, notizie sindacali, atti ufficiali della Società, ed ogni altra comunicazione di interesse per i soci. I lavori presentati per pubblicazione non devono essere sottoposti contemporaneamente ad altra rivista. Gli articoli pubblicati impegnano esclusivamente la responsabilità degli autori. La proprietà letteraria degli articoli è riservata alla rivista. La pubblicazione dei lavori originali è subordinata ad una revisione redazionale. La proposta di correzioni o di ogni variazione sarà rinviata agli autori. I testi e le illustrazioni dei lavori non verranno restituiti e saranno distrutti alla fine di ogni anno. I lavori originali sono pubblicati gratuitamente. Sono addebitati agli autori i costi della fotocomposizione di tabelle e figure. Gli estratti, se richiesti, sono addebitati secondo costi tipografici. Testo: 3 copie scritte, circa 25 righe su una sola facciata, pagine numerate, e versione su dischetto (Word per Windows o formato Rich Text Format). Estensione ideale del testo circa 6-8 pagine a stampa (circa parole, più tabelle e figure, e bibliografia essenziale, non più di voci). La bibliografia nel testo va citata come da esempi: (Smith e Brown, 1990) oppure (Smith et al., 1990) a seconda che gli autori siano due o più. Lungo i margini del testo potrà essere indicata (Fig.1...Tab I.. ecc.) la posizione approssimativa di figure e tabelle. Sulla pag.1: titolo in italiano, cognome e nome degli autori, istituto/i di appartenenza degli autori, parole chiave (3-5, indirizzo e numero telefonico dell autore cui recapitare bozze e comunicazioni. Sulla pagina 2: Riassunto in italiano ( parole) e Riassunto in inglese ( parole), quest ultimo pre ceduto dal titolo in inglese, cognome ed iniziali degli autori, istituto di appartenenza, e seguito da 3-5 key words. Bibliografia: riferita unicamente ai lavori citati nel testo; dovrà riportare, in ordine alfabetico: cognome ed iniziale degli Autori, titolo dell articolo in lingua originale, titolo della rivista abbreviata secondo il World Medical Periodical List, anno di pubblicazione, numero volume, prima ed ultima pagina. Esempi: Articoli su riviste Schuller DE, Parrish RT. Reconstruction of the larynx and trachea. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,1988, 114, Capitoli su libri o pubblicazioni non periodiche Hartmann WM. Temporal fluctuations and discrimination of spectarlly dense signals by uman listeners. In: Auditory Processing of complex signals, Yost WA, Watson CS. eds., Hillsdale NJ publ.,1987, Illustrazioni: in bianco-nero, in tre copie, numerate progressivamente in numeri arabi, con riportato sul retro, a matita, cognome del primo autore, titolo del lavoro abbreviato, verso superiore della figura. Se sono necessarie figure a colori contattare la tipografia per le modalità di stampa. Tabelle: numerate progressivamente con numeri romani. Didascalie: devono essere chiare e necessarie alla comprensione di figure e tabelle (da evitare il rimando al testo). Si ricorda che per figure già oggetto di pubblicazione, deve essere citata la fonte, accompagnata dal permesso scritto da parte dell editore detentore del copyright. corrispondenza: prof. ALESSANDRO MARTINI AUDIOLOGIA ARCISPEDALE S. ANNA C.SO GIOVECCA, FERRARA ABBONAMENTI: La rivista Audiologia-Newsletter è inviata gratuitamente ai soci in regola con il pagamento con la quota annuale. I non soci che desiderassero abbonarsi sono pregati di contattare la segreteria della S.I.A. (Prof. Alessandro Martini, Clinica ORL-Audiologia, Università di Ferrara, Corso Giovecca 203, Ferrara. Fax: , 2

3 AUDIOLOGIA-NEWSLETTER 7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia PHYSICAL REHABILITATIVE TREATMENT OF BENIGN PAROXISMAL POSITIONAL VERTIGO OF THE POSTERIOR SEMICIRCULAR CANAL Barillari U, Costa G, d Onofrio F, Mazzone A. Institute of Phoniatry and Audiology of the Seconda Università di Napoli Gesù e Maria Hospital, Via Cotugno, 6, Naples, Italy KEY WORDS: Benign Paroxysmal Positional Vertigo, Canalolithiasis, Rehabilitative treatment. ABSTRACT The authors describe a new physical treatment of Benign Paroxysmal Positional Vertigo (B.P.P.V.) of the Posterior Semicircular Canal (P.S.C.): the Canalith Repositioning Manoeuvre (C.R.M.). The need for a new manoeuvre to treat B.P.P.V. of the P.S.C. arises from the difficulties encountered in daily practice while performing the most common rehabilitative techniques e.g. the Semont Manoeuvre (SM), Epley s Canalith Reposition Procedure (C.R.P.) and the Parnes Particle Repositioning Manoeuvre (P.R.M.). Furthermore, the immediate efficacy of treatment is increased with C.R.M. From January 1998 to September 2000 we visited 80 patients affected by B.P.P.V. of the P.S.C.. 30 patients underwent a treatment without C.R.M. The remaining 50 patients received also C.R.M.. All patients underwent our standard physical treatment program Then they were put on a 6-12 months followup program. This therapy was successful only for a few patients. C.R.M. overall efficiency rate (class I+II) was 88% ; the second group without C.R.M had a very similar rate ( 83,3%). C.R.M. is a specific treatment for the B.P.P.V. of the P.S.C., it is simple to perform, well tolerated and quite effective. It is indicated in all cases of B.P.P.V. of the P.S.C. both as an initial treatment and as an alternative to other treatment methods which have proved to be ineffective or difficult to be performed. INTRODUCTION B.P.P.V. of the P.S.C. is a very common disease characterized by brief crises of rotatory vertigo caused by positional head movements; during an attack a typical rotatory paroxysmal nystagmus (ny) can be observed. ( 7 ) According to the studies of Epley, (11) Parnes (28,29) and other authors (19,37) a pathogenic hypothesis, known as canalolithiasis, has been formulated: while rotating the head in the P.S.C. plane, free floating debris (possibly fragments of otoconia from the utricle called canaliths) sink to the lowest position in the long arm of the P.S.C., creating an endolymphatic drag that deflects the cupula and causes vertigo. This hypothesis explains all typical signs of B.P.P.V.(38,16,17,18,19) Since 1993 we have been practising both S.M. and Epley s Canalith Repositioning Procedure (C.R.P.), mostly in its varied form by Parnes and Price Jones called Particle Repositioning Manoeuvre (P.R.M.) to treat B.P.P.V. of the P.S.C..(5,17,19,26,28,39) Both manoeuvres are very effective, but they sometimes cannot be properly performed on particular categories of patients (i.e. elderly, obese patients, traumatized patients or patients with the presence of rachis pain, etc.).(7,11,14,24) Since 1998 we adopted the following original treatment program according to our experience (8): during the first session we use both S.M. or P.R.M. on all patients. If a liberatory ny is obtained the patient will be checked within a week. If liberatory ny is not obtained we soon perform a C.R.M. The Canalith Repositioning Manoeuvre. The figure shows the C.R.M. for the right P.S.C.. (A) The patient sits sideways on an examination bed. (B) The head is rotated 40 to the left (10) and the upper body is tilted 90 to the right (the right arm and the head hang off the bed). In this position a typical ny is provoked (the patient must lie for at least one minute after the ny stops, stretching out his legs on the bed). 3

4 Fig. 1: Canaliths Repositioning Manoeuvre for B.P.P.V. of right side P.S.C. (initial phases). Photos indicate the positions the patients reach; drawings show the positions of P.S.C., A.S.C. and Utricle in each single phase (the movement of canaliths inside the labyrinth is shown), schemes illustrate movements of the body (solid indicator) and of the head (empty arrows). Fig. 2: Canaliths Repositioning Manoeuvre for B.P.P.V. of right side P.S.C. (final phases). Photos indicate the positions patients reach, drawings show the positions of P.S.C., A.S.C. and Utricle in each single phase (the movement of canaliths inside the labyrinth is shown), schemes illustrate movements of the body (solid arrows) and of the head (empty arrows). (C) After this, the patient moves quickly from lateral to prone decubitus and rotates his head 90 to the right (nose down). Both the arms and the head are now hanging off the bed. (D) The assistant now lifts the patient s head in order to have it at the same height as the bed. This position should be held for 5 minutes, a liberatory ny (with the same direction as the previous ny) can be observed. (E) After this pause, the patient moves to the sitting position keeping his head tilted forward 30. Shortly after this, he moves his head slowly to an upright position. The assistant must support the patient because vertigo and a liberatory ny may now occur if it previously did not. After C.R.M. or S.M. the patient is asked to remain seated for 15 minutes. This enables any particles remaining in an intermediate position in the P.S.C to descend while the patient is in a safe position. (2) Patients then lie in an almost upright position in bed for 48 hours after the C.R.M.. (11,31,17) MATERIALS AND METHODS From January 1998 to September 2000 we visited 80 patients affected by B.P.P.V. of the P.S.C.. 30 patients received a treatment without C.R.M. The remaining 50 patients were also treated with C.R.M.. The criteria used to diagnose B.P.P.V. of the P.S.C. in this study were the following: 1) evidence of a ny a) torsional beating to the lower ear; b) lasting less than one minute; c) associated with vertigo (observed under Frenzel glasses) in a Dix Hallpike manoeuvre 2) no evidence of central vestibular disorders. (6,10,20,21,34) None of the patients were examined by ENG. They only underwent a clinical otoneurological examination under Frenzel glasses. The age of patients (45 females and 35 males) ranged from 16 to 79 (average 47); the most represented decade was the fifth. In 32 patients the left side P.S.C. was involved, while for the remaining 48 cases it was the right one to be 4

5 affected. In 42 patients it has been possible to hypotize an etiology: 6 cases were post cranial trauma or whiplash injury, 6 cases occurred after head surgery (2 after sinus surgery, 4 after ear surgery); 21 patients suffered from various vascular diseases (diabetes, aterosclerosis etc.); 9 cases had the typical evolution of the Lyndsay-Hemeneway Syndrome (of unknown origin). The other 38 cases were idiopathic.(1,2,6,9,10,13,14) Our standard physical treatment program was performed on all patients. Then patients were asked to return if any sign of vertigo occurred (6-12 months followup). No preparatory treatment was normally recommended. Patients who suffered from cardiovascular diseases or presenting severe neurovegetative or anxious reaction to the Dix Hallpike manoeuvres, they were given a single dose of 10 mg of diazepam (VALIUM gtt 0,5% Roche) and 10 mg of metoclopramide hydrochloride (PLASIL cpr 10 mg Lepetit) per os one hour before the rehabilitative treatment. Patients attended a first follow up visit within 7 days (usually on day 4) and the same therapeutic manoeuvre practised in the first session was performed once more in case of a paroxysmal ny being revealed by a Dix-Hallpike manoeuvre. Patients who recovered where scheduled for a checkup examination one month later and instructed to come back for a visit should vertigo reoccur. RESULTS Results were considered as follows: Class I: all vertigo and ny resolved; Class Il = B.P.P.V. resolved, other vertigo remains; Class III = partially resolved: positional vertigo symptoms significantly improved, though still present; Class IV = same or worse. (11) The results of the group treated also with C.R.M. were the following: class I = 36 patients (72%), class II = 8 patients (16%), class III = 4 patients (8%), class IV = 2 patients (4%). Nine patients experienced a recurrence more than a month after C.R.M.. The results of the group without C.R.M. were the following class I = 18 (60%), class II = 7 (23,3%), class III = 3 (10%), class IV = 2 (6,7 %). Patients with partially resolved or unresolved positional vertigo symptoms (class III + IV) were advised to practice a rehabilitating therapy consisting in Brandt- Daroff exercise aimed at obtaining both the progressive displacement of the canaliths and a central adaptation to symptoms. This therapy was successful in controlling symptoms only on some patients. (4,23,30) C.R.M. overall efficiency rate (class I+II) was 88%, it is very similar to the second group rate without C.R.M : 83,3%. DISCUSSION According to the theory of canalolithiasis any manoeuvre for the treatment of B.P.P.V. of the P.S.C. aims to remove the canaliths from the P.S.C.. For example, the first movement of S.M. causes the debris to descend to the lowest part of the P.S.C.. The second movement puts the head in the liberatory position, which causes the debris to move into the utricle, passing through the common crus. (5,16,19) The second movement has to be very quick otherwise the debris will go back to the previous position or fall into the P.S.C..(5,12) Using the C.R.M. the first movement of the S.M. is performed without modification (but the head hangs more off the bed), the quick second movement is substituted by a passive body movement from lateral to prone decubitus and the head rotation, nose down (in the opposite direction of the Epley C.R.P. and the Parnes P.R.M.). This is more comfortable than the quick active pendulum-like movement of the S.M. or the active body movement from the supine to the side-lying position of the C.R.P. and P.R.M.. Even if C.R.M. seems to be uncomfortable and difficult to perform, in most cases it can be correctly carried out. This is because it provokes a physiologic fixed passive movement: rotating and deflecting the head while passing to prone decubitus. Liberatory ny is often provoked in C.R.M.; it may be either rotatory or pure vertical upbeating due to the simultaneous non physiological stimulation of P.S.C. and A.S.C. when the canaliths pass through the Common Duct. Results were influenced by the age of patients. The average age of the group treated with C.R.M was 50 while the group not treated with CRM had an average age of 35. CONCLUSIONS C.R.M. is a specific treatment for the B.P.P.V. of the P.S.C. and is well tolerated and quite effective. It is indicated in all cases of B.P.P.V. of the P.S.C. both as initial treatment and as an alternative to other treatment methods which have proved to be either ineffective or difficult to perform. We recommend using C.R.M. in any case of persisting VPPB after conventional treatment. Our experience shows a better resolution of the symptomology in elderly patients using C.R.M. since this manoevre is easier to perform in elderly patients who are overweight and/or have arthritic pathologies which prevent the quickness of movement essential for carrying out S.M. or P.R.M; Indeed, it is desirable to be skilled in more than one therapy technique, availing oneself of a full range of possibilities. In this way the cure can be tailored to the patient in each individual case and not vice versa. (5,18,19) 5

6 REFERENCES 1. Basseres F. Le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB). Etude statistique de 200 cases traités par la manoeuvre de Semont. Les Cahiers d ORL 1990;10: Biboulet R, Uziel A. Le vertige positionnel paroxystique bénin. Les Cahiers d ORL 1989;8: Blanks RH, Curthoys IS, Markham CH. Planar relationships of the semicircular canals in man. Acta Otolaryngol (Stockh) 1975;80: Brandt T, Daroff RB. Physical therapy for benign paroxysmal positional vertigo. Arch Otolaryngol 1980;106: Ciniglio Appiani G, Gagliardi M, Urbani L, Lucentini M. The Epley manoeuvre for the treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Eur Arch Otorhinolaryngol 1996;253: Coppo GF, Singarelli S, Fracchia P. La vertigine parossistica posizionale benigna: follow up di 165 pazienti trattati con la manovra liberatoria di Semont. Acta Otorhinolaryngol Ital 1996;6: De Vito F, Pagnini P, Vannucchi P. Trattamento della cupulolitiasi: considerazioni critiche sulla manovra di Semont. Acta Otorhinolaryngol Ital 1987;6: d Onofrio F, Costa G, Mazzone A, Barillari U. La manovra di riposizionamento dei canaliti. Proposta di un nuovo trattamento riabilitativo per la vertigine parossistica posizionale benigna del canale semicircolare posteriore. Acta Otorhinolaryngol Ital, 1998; 18: Dornhoffer JL, Colvin GB Benign paroxysmal positional vertigo and canalith repositioning: clinical correlations. Am J Otol 2000, 21: Dumas G, Charachon R, Ghozali S. Vertige positionnel paroxystique benin. A propos de 51 observations. Ann Oto-Laryngol Chir Cervicofac (Paris) 1994;111: Epley JM. The canalith repositioning procedure: for treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107: Ferri E, Armato E, Ianniello F Treatment approaches to benign paroxysmal positional vertigo. Clinical features in 228 cases of posterior and lateral canalolithiasis. Acta Otorhinolaryngol Ital 1999; 19: Gufoni M, Mastrosimone L, Di Nasso F. Posizione dei canali semicircolari nell uomo e cupulolitiasi criptogenetica. Acta Otorhinolaryngol Ital 1995;15: Guidetti G, Monzani D, Galletti G. Il contributo della manovra di Semont alla diagnosi e alla risoluzione delle vertigini parossistiche da posizionamento. Revisione critica di 310 casi. Acta Otorhinolaryngol Ital 1988;5: Guidetti G, Barbieri L. La manovra di Semont nelle vertigini parossistiche posizionali. Acta Otorhinolaryngol Ital 1985;6: Hall GF, Ruby RRF, McClure JA. The mechanics of benign paroxysmal vertigo. J Otolaryngol 1979;8: Harvey SA, Hain TC, Adamiec LA. Modified liberatory manoeuvre effective treatment for benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1994;104: Herdman SJ, Tusa RJ. Complications of the canalith repositioning procedure. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996;122: Herdman S, Tusa RJ, Zee DS, Proctor LR, Mattox DE. Single treatment approaches to benign paroxysmal positional vertigo. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1993;119: Katsarkas A, Outerbridge JS. Nystagmus of paroxysmal positional vertigo. Ann Otol Rhinol Laryngol 1983;92: Katsarkas A. Nystagmus of paroxysmal positional vertigo: some new insights. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987;96: Li JC. Mastoid oscillation: a critical factor for success in the canalith repositioning procedure. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;112: Lillet-Leclercq Ch, Lillet M, Demanez JP. Le vertige paroxystique bénin: comparaison de deux meéhodes de rééducation. Acta Oto Rhino Laryngol Belg 1989;4: Mangano M, Canale G, Lacilla M, Roberto C, Albera R. La manovradi Semont modificata nel trattamento della vertigine parossistica posizionale benigna. Acta Otorhinolaryngol Ital 1990;5: McClure J, Lycett P, Rounthwaite J. Vestibular dysfunction associated with benign paroxysmal vertigo. Laryngoscope 1977;87: Owen Black F, Nasher LM. Postural disturbance in patients with benign paroxysmal positional nystagmus. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93: Pagnini P, Cipparrone L. La cupulolitiasi: storia, definizione e classificazione. In: Pagnini P. ed La Cupulolitiasi. Atti della XII 6

7 Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica (Viterbo 11/4/1992); Milano: Comitato Simposi Scientifici della Prodotti Formenti e Puropharma 1992: Parnes LS, Price-Jones RG. Particle repositioning manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102: Parnes LS, McClure JA. Free-floating endolymph particles: a new operative finding during posterior semicircular canal occlusion. Laryngoscope 1992;102: Radtke A, Neuhauser H, von Brevern M, Lempert T A modified Epley s procedure for self-treatment of benign paroxysmal positional vertigo. Neurology 1999; 53: Semont A, Freyss G, Vitte E. Vertige positionnel paroxystique bénin et manoeuvre libératoire. Ann Oto-Laryng (Paris) 1989;106: Serafini G, Palmieri AMR, Simoncelli C. Benign paroxysmal positional vertigo of the posterior semicircular canal: results in 160 cases treated with Semont s manoeuvre. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996;105: Smouha EE. Time course of recovery after Epley manoeuvres for benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1997;107: Smouha EE, Roussos C. Atipical forms of paroxysmal positional nystagmus. ENT - Ear, Nose & Throat Journal ;9: Steddin S, Brandt T. Benign paroxysmal positioning vertigo: cupulolithiasis or canalolithiasis? In: Passali D., Nuti D. eds. Advances in Otoneurology. Siena (Italy) Tipografia Senese 1993; Steenerson RL, Cronin GW. Comparison of the canalith repositioning procedure and vestibular habituation training in forty patients with benign paroxysmal positional vertigo. Otolaryngol Head Neck Surg 1996;114: Welling DB, Barnes DE. Particle repositioning manoeuvre for benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1994;104: Welling DB, Parnes S, O Brien B, Bakaletz LO, Brackmann DE, Hinojosa R. Particulate matter in the posterior semicircular canal. Laryngoscope 1997;107: Wolf JS, Boyev KP, Manokey BJ, Mattox DE Success of the modified Epley maneuver in treating benign paroxysmal positional vertigo. Laryngoscope 1999;109:

8 AUDIOLOGIA-NEWSLETTER 7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia CONFRONTO DELLA RESA QUANTITATIVA E QUALITATIVA TRA PROTESI ACUSTICHE ANALOGICHE TRADIZIONALI E PROTESI PROGRAMMABILI IN SOGGETTI CON IPOACUSIA GRAVE E PROFONDA G. Salerno*, M. Cavaliere*, G. Mottola*, G. Auletta**, L. D Angelo*** * Istituto di Patologia e Clinica Otorinolaringoiatrica e di Foniatria, Università degli Studi di Napoli Federico II ** Cattedra e Servizio di Audiologia, Università degli Studi di Napoli Federico II *** Cattedra di Audiologia, II Università degli Studi di Napoli PAROLE CHIAVE: Ipoacusia, Protesi Acustiche, Analogiche, Programmabili KEY WORDS: Hearing Loss, Hearing Aid, Analogue, Programmable RIASSUNTO Scopo del lavoro è stato quello di confrontare protesi programmabili con quelle analogiche tradizionali, onde valutarne i possibili vantaggi derivanti dal loro utilizzo nelle sordità preverbali gravi e profonde. La casistica comprendeva 41 pazienti (M/F:3/1), di età media pari a 14.1 anni, affetti da una ipoacusia neurosensoriale grave o profonda di tipo preverbale. Tutti utilizzavano una protesi analogica da un minimo di 4 anni e per un massimo di 25 anni. Per il nostro studio i pazienti sono stati protesizzati con protesi programmabile, utilizzata per almeno 12 ore al giorno, e successivamente valutati dopo un mese. Dall analisi statistica delle medie delle curve tonali, ottenute con i due tipi di protesi, si evince la maggiore significatività (p < 0.05) della resa da parte delle protesi programmabili in campo tonale per le frequenze tra 250 Hz e 3000 Hz. L esame audiometrico vocale, al contrario, non ha evidenziato alcuna differenza. Questi dati preliminari sul potenziale beneficio delle protesi programmabili necessitano di essere confermati su un maggior numero di pazienti e dopo un più lungo periodo di utilizzo di tali protesi, in considerazione della necessaria riorganizzazione delle vie e dei centri cerebrali deputati alle abilità di ascolto e percezione. ABSTRACT Aims of the study were to evaluate the different performances of programmable hearing aids (HAs) vs traditional analogue programmable ones and the real benefit that could derive from their use in severe and profound sensorineural bilateral preverbal hearing loss. Our series consists of 41 patients (M/F:3/1), ranging in age from 5 to 26 yrs (mean 14.1 years) affected by a severe or profound bilateral sensorineural preverbal hearing loss. They were all regular users of analogue HAs from at least 4 years and maximum 25 years. For our study they were fitted with a programmable HAs utilized for at least 12 hrs per day and subsequently evaluated after one month. From the analysis of the means tonal curves of the two types of technologies, statistically significant (p <0.05) improvements were found for programmable HAs in tonal field concerning the frequencies between 250 and 3000 Hz, whereas no substantial differences in speech intelligibility were noted. These preliminary data on the potential advantageous employment of programmable HAs must be confirmed in larger series of patients wearing these devices for longer period since listening ability requires a complete reorganization of the cerebral pathways and centers, which is related to the age of the patient and to the period of use of an analogue technology. 8

9 Introduzione La protesi acustica costituisce il principale sussidio a nostra disposizione per compensare l handicap provocato da una sordità. Essa consente, all adulto, di svolgere una normale attività socio-lavorativa, ed al bambino, con deficit acustico congenito (o acquisito nei primi anni di vita), di migliorare l apprendimento del linguaggio, influendo positivamente sul suo sviluppo psicointellettivo e sulla sua vita di relazione (Killion et al., 1997). Attualmente esistono diverse possibilità terapeutiche nella riabilitazione del soggetto ipoacusico; esse sono le protesi analogiche, programmabili e digitali. Sino a pochi anni orsono le protesi uditive erano disponibili solo in versione tradizionale e cioè potevano essere adattate alle esigenze del paziente unicamente tramite la rotella del volume e due o tre viti che variavano la resa acustica. Le tecnologie digitali applicate alle protesi tradizionali hanno dato vita agli apparecchi digitalmente programmabili con circuiti di elaborazione sonora tradizionali (microfono, amplificatore, ricevitore) regolabili tramite un computer esterno. Essi hanno rappresentato un importante momento nella evoluzione della terapia protesica, soprattutto per le ipoacusie gravi, nelle quali le protesi digitali non sono ancora oggi utilizzabili per la scarsa potenza del segnale emesso. SCOPO DEL LAVORO Lo scopo del nostro lavoro è stato quello di effettuare un confronto tra protesi analogiche tradizionali e protesi programmabili, al fine di valutare la possibilità di impiego e gli effettivi vantaggi che possono derivare dall utilizzo di una protesi programmabile, soprattutto nelle sordità infantili gravi e profonde di tipo preverbale. MATERIALI E METODI Il nostro studio ha interessato 41 pazienti (30 maschi e 11 femmine), di età media pari a 14.1 anni (range 5 26 anni), che hanno usufruito primariamente della terapia protesica con tecnologia analogica e successivamente programmabile (semidigitale). Tutti i soggetti sono affetti da una ipoacusia neurosensoriale grave o profonda di tipo preverbale. Tutti i pazienti sono stati protesizzati con protesi analogica da almeno 4 anni e massimo 25 anni (valore medio di 11,8 anni) e con protesi programmabile da un mese utilizzando la protesi almeno 12 ore al giorno. Non è stato possibile effettuare lo studio in cieco (single o double) a causa della difficoltà operativa nella gestione del segnale analogico e digitale. A tutti i pazienti sono stati effettuati i seguenti esami (Arlinger et al., 1999): esame audiometrico tonale in cuffia; esame audiometrico tonale in campo libero con e senza protesi; esame vocale con e senza protesi (solo per i pazienti più grandi) utilizzando le classiche liste di spondei, cioè parole bisillabiche con accento uguale sulle due sillabe, elaborate da Bocca e Pellegrini (Bocca et al., 1950); valutazione elettroacustica delle protesi; misurazione della curva di uscita massima, guadagno, risposta in frequenze, distorsione armonica e di intermodulazione; analisi della durata e caratteristica degli strumenti di compressione; assorbimento elettrico; curva input-output; impedenzometria per escludere fenomeni catarrali; test di comprensione verbale di lettura labiale e a bocca schermata, analoghi a quelli che si utilizzano per gli impianti cocleari. Il tipo di protesi e il numero di pazienti in cui ciascuno di questo protocollo è stato applicato sono riportati in tabella 1. Le protesi analogiche tradizionali utilizzate sono state tutte ad elevata potenza di tipo PUSH-PULL, con banda passante aperta verso le basse frequenze, nonché con banda passante media compresa tra 220 Hz e 4000Hz circa. Le protesi programmabili, anch esse ad elevata potenza, hanno avuto una banda passante media compresa tra i 240Hz e i 6400Hz. Le apparecchiature sono state tarate secondo la normativa ISO389 e per le procedure diagnostiche si è fatto riferimento alle normative ISO389-3, 389 e In base a tali esami ci si è proposti di valutare in campo tonale la differenza tra i valori medi di soglia per frequenza con protesi analogica tradizionale e programmabile nonché di stabilire eventuali correlazioni tra variazione dei valori riscontrati all audiometria vocale, alla lettura labiale e schermata, e i valori della soglia tonale con protesi analogica tradizionale e programmabile rispettivamente. La valutazione statistica dei risultati è stata effettuata con il test t di Student, assumendo p < 0.05 come valore minimo di significatività. RISULTATI Dagli esami audiometrici tonali effettuati senza l utilizzo di alcun sussidio protesico è stato ricostruito un audiogramma medio dal quale risulta che le capacità uditive dei soggetti sono comprese tra gli 82 db e i 102 db per le frequenze tra i 250 Hz ed i 4000 Hz. Confrontando l audiogramma medio ottenuto senza ausilio protesico con quelli rilevati con l utilizzo delle protesi analogiche tradizionali e delle programmabili, abbiamo notato che il livello medio uditivo per le frequenze comprese tra 250 Hz e 4000 Hz si è innalzato con valori compresi tra 51 db e 66 db utilizzando le protesi analogiche e tra 46 db e 63 db con le protesi programmabili (Fig. 1, Tab II). Particolarmente significativo è risultato il dato emergente dal confronto, fatto per ciascuna frequenza tonale esaminata, tra il guadagno ottenuto con la protesi analogica tradizionale e la protesi programmabile, rispettivamente. Come, infatti, si può osservare 9

10 Protesi Analogiche Pz. Protesi Pz. Tradizionali Programmabili PPC4 3 Ergo 3 Personic 8 1 Phonak E4 38 Personic 4 2 Oticon Oticon 380P 31 Superfront 2 Tab I - Tipo di protesi e numero dei pazienti ai quali sono state applicate dalla figura 2, la differenza del guadagno tra i due tipi di protesi risulta più marcata in corrispondenza delle frequenze centrali, ossia quelle che corrispondono alla normale voce di conversazione (Fig. 2). Dall analisi statistica con test t-student delle medie delle curve tonali ottenute con i due tipi di protesi, si evince la maggiore significatività (p < 0.05) della resa da parte delle protesi programmabili in campo tonale per le frequenze tra 250 Hz e 3000 Hz (Tab II). L esame audiometrico vocale, al contrario, non ha evidenziato alcuna differenza nella resa dei due tipi di protesi, analogica e programmabile, nelle tre soglie esaminate, detezione (p = 0.6), percezione (p = 0.8), intellezione (p = 0.6) nonché nella lettura labiale (p = 0.5) e con bocca schermata (p = 0.2) (Tab III, Tab IV). DISCUSSIONE Dall analisi dei dati ottenuti è evidente il vantaggio che si trae dall utilizzo delle protesi programmabili, con le quali si riesce ad ottenere un guadagno medio pari a 5 db rispetto alle protesi analogiche tradizionali. Considerando che l intensità sonora raddoppia ogni 3 db (Yost et al., 1977), l amplificazione fornita dalle prime è 1.7 volte maggiore rispetto alle seconde. Per quanto riguarda la frequenza 4000 Hz, la soglia rilevata all audiometria tonale senza protesi appare relativamente migliore rispetto alle altre frequenze perché nelle ipoacusie da noi esaminate, frequentemente, per la gravità del danno uditivo, non si otteneva alcuna risposta fino alla massima intensità erogabile dall audiometro (120 db). In questo modo la media è stata calcolata sulla base dei soli casi in cui si riusciva ad evocare una risposta, escludendo i casi con ipoacusia più grave. Occorre notare che se da una parte la risposta senza protesi a 4000 Hz spesso risultava assente per la gravità del danno (facendo così abbassare la media), dall altra la risposta alla stessa frequenza ma con l utilizzo di protesi era generalmente presente portando così ad un innalzamento della soglia audiometrica con minore guadagno uditivo. Alla stessa frequenza, inoltre, la resa dei due tipi di protesi è sostanzialmente sovrapponibile e ciò è spiegabile con la minore efficacia che le protesi, incluse le programmabili, hanno nei confronti delle perdite sulle frequenze acute. Si rileva, inoltre, che la frequenza 4000 Hz con protesi è spesso difficilmente testabile in quanto molto simile al sibilo tipico dell effetto Larsen. Fig. 1 - Audiogramma tonale medio 10

11 Soglia audiometrica tonale media in db HTL Senza protesi Con protesi Con protesi p Analogica Programmabile 250 Hz 82,4 59,5 53,0 0, Hz 89,6 52,2 48,4 0, Hz 100,4 51,0 46,5 0, Hz 101,9 59,1 51,6 0, Hz 95,6 66,0 63,3 0,521 Tab II - Analisi statistica del guadagno ottenuto con i due tipi di protesi a ciascuna frequenza esaminata Il discreto risultato conseguito all audiometria tonale con l utilizzo di protesi programmabili non è però confermato dall audiometria vocale. La spiegazione di tale constatazione è legata all enorme differenza, in termini frequenziali, che esiste tra protesi analogiche tradizionali e protesi programmabili, che si ripercuote ovviamente sulla trasduzione delle frequenze discriminanti della voce. Ciò se in termini assoluti e nel lungo periodo rappresenta un indubbio vantaggio, non lo è assolutamente in termini relativi e nel breve periodo in quanto l adattamento all ascolto mediante protesi programmabile richiede una ricodifica completa da parte dei centri cerebrali deputati all analisi del segnale verbale. Ciò ovviamente si ottiene in periodi abbastanza lunghi e che si protraggono ulteriormente quanto maggiore risulta essere l età del paziente e quanto più lungo è stato il periodo di protesizzazione con apparecchio analogico tradizionale. A tale considerazione ci si è arrivati attraverso la valutazione dei risultati ottenuti in campo tonale (Tab V). Si può constatare, infatti, come la performance peggiori in rapporto alla durata della protesizzazione analogica e all età dei pazienti. In campo vocale, invece, considerati i brevi tempi di applicazione delle protesi programmabili nei nostri pazienti (1 mese) e l assenza di significatività nel confronto con i sussidi tradizionali, non è stato possibile valutare il rapporto tra soglie, età dei pazienti e durata della protesizzazione analogica. Per tale motivo, è auspicabile una valutazione dei risultati conseguiti con protesizzazione semidigitale in un periodo temporale di maggiore durata. CONCLUSIONI Da una attenta revisione della letteratura internazionale, abbiamo rilevato vantaggi e svantaggi per entrambi i sussidi protesici valutati nel nostro studio (Bess et al., 1996; Kiessling et al., 1991; Moore et al., Fig. 2 - Andamento della differenza di guadagno protesico (semidigitale vs analogica) 11

12 Protesi Protesi Analogica Program- p Tradizionale mabile Soglia di Detezione 53 db 47 db 0.6 Soglia di Percezione 58 db 57 db 0.8 Soglia di Intellezione 70 db 70 db 0.6 Tab III - Audiometria vocale: media dei valori alle tre soglie Bocca Schermata Lettura Labiale (p = 0.2) (p = 0.5) Migliora 54 % 37 % Indifferente 23 % 58 % Peggiora 23 % 5 % Tab IV - Confronto risultati ottenuti con protesi programmabile vs protesi analogica tradizionale 1992; Tranchino et al., 1999). I vantaggi delle protesi analogiche tradizionali sono costituiti dalla capacità di contenere il rumore entro livelli accettabili, dalla larga esperienza nell applicazione e dalla migliore percezione delle consonanti occlusive, orali e nasali, delle variazioni ritmiche e delle intonazioni (Tranchino et al., 1999). I limiti sono invece rappresentati da una banda passante di ampiezza ridotta sulle frequenze elevate, amplificando soprattutto i toni compresi tra 500 e 2000 Hz, dalla difficoltà nella discriminazione vocale in ambiente rumoroso, dalla scarsa tollerabilità (soprattutto in seguito all esposizione a suoni intensi) e dalla personalizzazione approssimativa. Le protesi programmabili sono analogiche nella sezione di elaborazione del segnale ma digitali nella possibilità di essere programmate direttamente dal personal computer; esse permettono, pertanto, di selezionare canali elettivi per diverse frequenze e di memorizzare vari programmi adatti a situazioni di ascolto diverse, anche in ambiente rumoroso (Kiessling et al., 1991; Moore et al., 1992). Tali protesi, inoltre, consentono di elaborare il segnale in vario modo (anche se nelle ipoacusie profonde i sistemi lineari restano i migliori )(Bess et al., 1996), hanno filtri sulle alte e basse frequenze personalizzabili e funzionanti a tutte le intensità, sono dotate di elevata potenza di uscita consentendo un rilevante guadagno ed, infine, permettono l esclusione dei comandi esterni, utilissimo nei bambini piccoli. I limiti sono rappresentati, invece, da rumore elevato (alme- no per la maggior parte dei modelli attualmente esistenti sul mercato), costo notevole, necessità di personale specializzato per la regolazione e dalla necessità di una capacità di adattamento del paziente. Il nostro studio non mostra differenze significative tra protesi analogiche tradizionali e protesi programmabili nei tests di audiometria vocale, in accordo con quanto descritto dalla letteratura internazionale (Bille et al., 1999; Boymans e al., 1999; Parving et al., 1997). Tuttavia un elemento significativo, che è emerso da diversi studi (Andersen et al., 1998; Bille et al., 1999), è stata la maggiore capacità dei pazienti con protesi programmabili di comprendere le parole in ambiente rumoroso. Alla luce dei nostri dati e di quelli internazionali, riteniamo, quindi, che le protesi programmabili forniscano attualmente un vantaggio che va valutato prevalentemente nel lungo periodo. Considerato il loro costo elevato, il rumore di sottofondo, la necessità di collaborazione, la complessa programmazione personale, deve quindi essere sempre molto attentamente valutata la reale necessità e la bontà dell applicazione. A nostro parere l applicabilità va primariamente valutata in pazienti con perdite uditive particolari (ad es. grosse differenze tra un ottava e quella successiva dove si richiedono sistemi di filtraggio molto particolari) o con necessità uditive specifiche (ad es. bambini con ipoacusie di tipo preverbale o adulti che per necessità di vita o di lavoro siano costretti a sostenere conversazioni a più voci o a parlare in lingua straniera). Soglia audiometrica tonale media in db HTL Età 5-10 aa aa aa aa Durata protesizzazione 4-9 aa aa aa aa con sussidio analogico Numeri pazienti Hz 45,42 48,18 50,00 51, Hz 36,25 45,91 51,00 56, Hz 45,83 50,00 53,50 60,00 Tab V - Andamento delle soglie audiometriche tonali medie rilevate con protesi programmabili in rapporto all età e alla durata di protesizzazione con sussidio analogico. 12

13 BIBLIOGRAFIA 1. Andersen T, Pedersen F, Parving A, Lyregaard PE. Procedure for clinical testing of hearing aids. Scand Audiol,1998, 27, Arlinger S, Billemark E. One year follow-up of users of a digital hearing aid. Brit J Audiol, 1999,33, Tranchino G, Mesolella M, Motta S, Motta G. La protesizzazione nelle sordità profonde. In: La protesizzazione acusttica, Motta G, Tranchino G. eds Acta Phon Lat., 1999, 21, Yost WA, Nielsen DW. Fundamentals of hearing. Holt, Reinehart and Wilson, 1977, Bess FH, Chase P, Gravel JS et al. Amplification for infants and children with hearing loss. Am J Audiol, 1996, 5, Bille M, Jensen AM, Kjoerbol E, Vesterager V, Sibelle P, Nielsen H. Clinical study of a digital vs analogue hearing aid. Scand Audiol 1999,28, Bocca E, Pellegrini A. Studio statistico sulla composizione della fonetica della lingua italiana e sua applicazione pratica all audiomeria con la parola. Arch Ital Otol, 1950,5, Boymans M, Dreschler WA, Schoneveld P, Verschure H. Cinical evaluation of a full-digital in the ear hearing instrument. Audiology, 1999, 38, Kiessling J, Steffens T. Clinical evaluation of a programmable three channel automatic gain control amplification system. Audiology, 1991, 30, Killion MC. Hearing aids: past, present, future: moving toward normal conversation in noise. Brit J Audiol, 1997, 31, Moore BCJ, Johnson JS, Clark TM, Pluvinage V. Evaluation of a dual-channel full dynamic range compression system for people with sensorineural hearing loss. Ear Hear, 1992, 13, Parving A, Sorensen MS, Carver K, Christensen B, Sibelle P, Vesterager V. Hearing instruments and health technology An evaluation. Scand Audiol, 1997, 26,

14 AUDIOLOGIA-NEWSLETTER 7:1, 2002, Società Italiana di Audiologia NEUROFIBROMATOSI DI VON RECKLINGHAUSEN TIPO 2 CON SCHWANNOMA BILATERALE DELL ACUSTICO E MENINGIOMA PARIETALE PARASAGITTALE DESTRO B. Farinella, S. Restivo*, R. Speciale*, F. Cupido*, S. Tantillo, F. Farinella, M. Terrasi Laboratorio di Audiologia. Istituto di Medicina del Lavoro e Preventiva Università degli Studi di Palermo Cattedra di Clinica Otorinolaringoiatrica B* Università degli Studi di Palermo PAROLE CHIAVE: Neurofibramatosi, schwannoma, meningioma KEY WORDS: Neurofibromatosis schwannoma, meningioma. RIASSUNTO La neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 è una malattia autosomica dominante che si caratterizza per la associazione tra schwannoma bilaterale del nervo acustico e tumori intracranici e/o spinali. Gli Autori riportano il caso di una donna di 45 anni con ipoacusia neurosensoriale bilaterale pantonale senza recruitment ed assenza del riflesso stapediale bilateralmente. La tomografia computerizzata del tronco-encefalo estesa ai condotti uditivi interni con m.d.c. ha evidenziato uno schwannoma bilaterale dell acustico che è stato asportato in due tempi. Dopo sette anni, si è rilevata la presenza di un meningioma parietale parasagittale destro. SUMMARY The Von Recklinghausen s neurofibromatosis type 2 is a autosomic dominant disease characterized by the association between a bilateral schwannoma of the acoustic nerve and intracranial and/or spinal tumor. The Authors present the case of a 45 years old woman with pantonal bilateral neurosensorial hypoacusis without recruitment and with stapedial reflex bilaterally absent. Brain Computed Tomography has underlined bilateral acoustic schwannoma, removed in two stages surgery. After seven years, the presence of a right parasagittal parietal meningioma has been revealed. INTRODUZIONE La neurofibromatosi di Von Recklinghausen è una facomatosi che coinvolge principalmente la cute ed il sistema nervoso. Si distinguono due tipi di neurofibromatosi: tipo 1 e tipo 2. La neurofibromatosi di tipo 2 o neurofibromatosi acustica bilaterale è una rara malattia autosomica dominante legata alla mutazione del gene oncosoppressore NF2 posto sul braccio lungo del cromosoma 22 (locus 22q12). Da tale mutazione consegue un deficit nella codificazione di una proteina, la merlina o schwannomina, che collega il citoscheletro con la membrana plasmatica. La neurofibromatosi acustica bilaterale ha una incidenza di 1 caso ogni soggetti, colpisce entrambi i sessi con uguale frequenza e di solito si manifesta tra i anni. Differisce dal punto di vista clinico dalla neurofibromatosi di tipo 1 in quanto presenta un coinvolgimento cutaneo meno importante, assenza dei noduli di Lisch e soprattutto uno schwannoma bilaterale del nervo acustico (nel 95% dei casi) con neoplasie intracraniche e/o spinali (es. gliomi, meningiomi, astrocitomi). Lo schwannoma è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann della guaina mielinica. Microscopicamente può avere una forma sferica o lobulata ed è ben circoscritto da una capsula. Di solito è unico tranne che nella neurofibromatosi di tipo 2. La diagnosi clinica deve essere supportata dalla diagnostica per immagini (TC, RM). Si possono repertare schwannomi uni o bilaterali, meningiomi psammomatosi o endoteliomatosi multipli, gliomi, schwannomi a carico di altri nervi cranici. Queste manifestazioni possono variamente combinarsi realizzando quadri clinici complessi. Non esiste allo stato attuale alcun tipo di terapia specifica. Peraltro è necessario effettuare controlli ripetuti ogni 6-12 mesi. La malattia ha un decorso cronico progressivo. La prognosi quod valetudinem dipende dal tipo di lesioni presenti. 14

15 CASO CLINICO Una paziente di 45 anni è giunta alla nostra osservazione con riferita sensazione di sordità bilaterale e sfumate vertigini obiettive che si esteriorizzavano nei movimenti di flesso-estensione del rachide cervicodorsale nei periodi invernali. Presenza di macchie caffellate in corrispondenza della cute del torace e del dorso. Lo studio otoscopico bilaterale ha rilevato la presenza di membrane timpaniche normali con punti di repere ben visibili, esenti le patologie. Lo studio audiologico completo ha evidenziato la presenza di una ipoacusia neurosensoriale bilaterale pantonale sui 35 db più accentuata per i toni acuti senza recruitment e con assenza del riflesso stapediale sia in stimolazione eterolaterale che ipsilaterale bilateralmente per tutte le frequenze saggiate (Fig. 1). L esame clinico vestibolare e strumentale ha rilevato iporeflessia vestibolare bilaterale più accentuata a sinistra con presenza di scosse di nistagmo verticale. Fig.2: Test di Rosemberg = presenza di sofferenza retrococleare bilaterale a 1000 e 2000 Hz, incremento di db per ogni frequenza saggiata. La TC del cranio estesa agli angoli ponto-cerebellari ed ai condotti uditivi interni con m.d.c. eseguita nelle proiezioni assiali e coronali ha evidenziato la presenza di schwannomi bilaterali dell acustico: intracanalicolare a destra e intra-extracanalicolare a sinistra (Fig. 3). Fig. 1: esame audiometrico tonale = ipoacusia neurosensoriale bilaterale pantonale sui db HTL; esame impedenzometrico = timpanogramma di tipo A di Jerger bilateralmente con compliance nei limiti della norma a middle ear pressure zero in mmh2o bilateralmente. Riflesso stapediale assente sia in stimolazione etero che ipsilaterale. Funzionalità della tuba di Eustachio nei limiti della norma. Test di Metz non eseguibile. L audiometria sopraliminare (test di Rosemberg) ha evidenziato una sofferenza retrococleare bilaterale per le frequenze saggiate ( Hz) (Fig. 2), confermata dall ABR-Audiometry che ha rilevato un notevole aumento delle latenze interpicco ( msec) tra le onde III-V bilateralmente con assenza dell onda I e II. Fig.3 Dopo ulteriori accertamenti routinari la paziente è stata trasferita in un centro di otoneurochirurgia dove è stata sottoposta in un primo tempo ad asportazione dello schwannoma sinistro per via trans-labirinitica.l anno successivo, sempre nello stesso centro, attraverso la fossa cranica media è stata effettuata l asportazione dello schwannoma di destra al fine di conservare la funzionalità uditiva. Il decorso postoperatorio di entrambi gli interventi è risultato nella norma, come confermato dalla TC con m.d.c., ripetuta dopo sei mesi dalla exeresi chirurgica. L esame istologico ha confermato la diagnosi clinica di schwannoma dell acustico bilaterale. La paziente 15

16 dopo gli interventi è risultata cofotica. Periodici controlli effettuati semestralmente non hanno rilevato recidive o patologie endocraniche per sei anni. Dopo sette anni, nel Marzo 2001 improvvisamente la paziente ha manifestato crisi di vertigini obiettive senza crisi comiziali e senza perdita di coscienza, con parametri ematologici normali. L esame clinico-vestibolare ha evidenziato la presenza di sindrome vestibolare disarmonica centrale. La RM dell encefalo eseguita con tecnica multi-spin-echo nelle proiezioni assiale, coronale e saggittale prima e dopo somministazione endovenosa di m.d.c. paramagnetico ha evidenziato la presenza, in sede parietale parasagittale destra, di una formazione espansiva rotondeggiante, isointensa alla sostanza grigia nelle immagini in T1 ed in T2 e dotata di notevole enhancement dopo somministrazione di m.d.c., aderente alla falce cerebrale ed al seno sagittale superiore, determinando una impronta sulla circonvoluzione parietale ascendente sottostante riferibile a meningioma. Assenza di immagini riferibili a recidive negli angoli ponto-cerebellari (Fig.4). che ha elevate attività anti-estrogeniche legato alla capacità di competere con gli estrogeni sui siti di legame nei tessuti bersaglio quali la ghiandola mammaria ed i meningiomi. L Octreotide è un analogo strutturale della somatostatina naturale con attività farmacologica del tutto simile all ormone endogeno. L octreotide e la somatostatina avrebbero la capacità di inibire la crescita di colture cellulari di meningioma e glioma. CONCLUSIONI Siamo stati indotti a riportare il caso di neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 venuta alla nostra osservazione per la rarità del reperto clinico otoneurologico Schwannoma bilaterale dell acustico con meningioma parietale parasagittale destro che si è evidenziato a distanza di sette anni. Le caratteristiche del quadro audiometrico tonale, l ipoacusia neurosensoriale bilaterale simmetrica pantonale, più frequente nella patologia cocleare che in quella retrococleare rappresentano un reperto clinico meritevole di attenzione. In considerazione delle caratteristiche proprie della malattia crediamo sia necessario che i pazienti affetti da neurofibromatosi di Von Recklinghausen tipo 2 devono essere sottoposti ogni 6-12 mesi a controlli mediante diagnostica per immagine. Certamente, in base alle attuali conoscenze e ai risultati spesso non soddisfacenti degli interventi di conservazione dell udito, un atteggiamento attendista sull unico orecchio udente può essere ritenuto altrettanto valido. BIBLIOGRAFIA Fig. 4 La scintigrafia cerebrale con 111-in-octreotide ha dato captazione positiva da parte delle cellule della neoformazione per la presenza di recettori per la somatostatina in vivo. In relazione alla sintomatologia primitiva (solo vertigini obiettive senza complicanze neurologiche), alla localizzazione della lesione ed alle dimensioni esigue della neoplasia (2 cm) in accordo con i neurochirurghi si è optato per un monitoraggio semestrale mediante RM del tronco-encefalo con gadolinio. Nel caso di aumento delle dimensioni della neoplasia si sarebbe applicato un protocollo terapeutico adeguato: Tamoxifene citrato 20 mg/die per 1 anno oppure Octreotide 0.05 mg x 2/die per 30 giorni e successivamente 0.2 mg x 3 die per 6 mesi. Il Tamoxifene citrato è un composto non steroideo 1. ARAKI Y. et al.; A family of Von Recklinghausen s disease associated with bilateral acoustic neurinomas and falx meningiomas; No To Shinkei vol.36(7), Jul 1984, pp ASCENZI Antonio, MOTTURA Giacomo; Anatomia patologica; UTET Torino, V edizione, 2 volume, pp AVSARE S. S. et al.; Von Recklinghausen s disease with a malignant meningeal, cerebral and optic nerve tumor and bilateral vagal schwannomas. Possible mesenchymal histogenesis on light and electron microscopy; J Neurol Sci vol. 54(3), Jun 1982, pp CIMINO A., RESTIVO S., ZERILLO G., SPECIALE R.; Meningiomi bilaterali dell angolo ponto-cerebellare in soggetto con Neurofibromatosi di Von Recklinghausen; Atti della Clinica ORL di Palermo, volume 18, , pp COSTANTINO P. D. et al.; Neurofibromatosis type II of the head and neck; Arch Otolaryngol 16

17 Head Neck Surg vol. 115(3), Mar 1989, pp FLEXON P.B. et al.; Bilateral acoustic neurofibromatosis (neurofibromatosis 2) : a disorder distinct from Von Recklinghausen s neurofibromatosis (neurofibromatosis 1); Ann Otol Rhinol Laryngol vol. 110(10), Oct 1991, pp HARRISON; Principi di Medicina Interna, McGraw-Hill Milano, 13 edizione, 2 volume, pp ISHIDA T. et al.; Phenotypic diversity of neurofibromatosis 2 : association with plexiform schwannoma ; Histopathology vol. 32(3), Mar 1998, pp Mc KENNAN K.X., BARD A.; Neurofibromatosis type 2: report of a family and review of current evaluation and treatment; Laryngoscope vol. 101(2), Feb 1991, pp MORI M. et al.; A family of Von Recklinghausen s neurofibromatosis complicated by mononeuritis multiplex, bilateral acoustic neurinomas, and falx and spinal meningiomas; No To Shinkei vol.37(4), Apr 1985, pp SAKAIDA H. et al. ; Two cases of Von Recklinghausen s disease with multiple brain and spinal tumors ; No Shinkei Geka vol. 20(1), Jan 1992, pp THOENE Jess G.; Physicians guide to rare diseases; Hippocrates Edizioni Medico-Scientifiche Milano, pp TOLONE Giuseppe; Oncologia generale; Medical Books Palermo, 1 edizione, pp

18 RECENSIONI Seidan A.M. Tami T.A., Pemsak M.L., Cotton R.F., Gluckman J.L. Otolaryngology. The essentials. G. Thieme Verlagsgruppe, Stuttgart pagine. 89,00 EUR Non è facile racchiudere in 700 pagine ciò che è essenziale in una disciplina così diversificata ed anche un poco disomogenea quale è l otorinolaringoiatria. Scopo degli Autori, quasi tutti docenti dell Università di Cincinnati, OH, è stato quello di fornire in poco spazio sia le nozioni di base che le conoscenze cliniche indispensabili alla maggior parte degli otorinolaringoiatri. Il testo è suddiviso in distretti anatomici quali orecchio, naso e seni paranasali, cavità orale, faringe, rinofaringe, laringe, trachea, bronchi, esofago, ghiandole salivari, distretto maxillo-facciale, collo, tiroide. Ciascuna parte è a sua volta suddivisa nei seguenti capitoli: anatomia, embriologia e fisiologia, tests clinici per la risoluzione dei problemi diagnostici più importanti in quel particolare distretto, alterazioni congenite, disordini funzionali, processi infettivi e flogistici, neoplasie e cisti ed infine traumi. In aggiunta ai capitoli riguardanti i sovramenzionati distretti anatomici ve ne sono alcuni altri, quali quelli dedicati alla base cranica, all impiego dei lembi cutanei e muscolocutanei nella chirurgia della testa e del collo, alla chirurgia estetica del volto, alle lesioni tumorali cutanee, tutti di indubbio interesse per una visione ampia della disciplina. Il volume è redatto in forma compatta ed essenziale, come promesso nel titolo. Le nozioni di particolare interesse sono evidenziate sotto forma di Special Consideration altre, ancora oggetto di dibattito, come Controversy. Pearls evidenziano quei dati clinici che facilitano una diagnosi, un trattamento medico o una procedura chirurgica particolare ed infine Pitfalls sono i trabocchetti che possono indurre in errori diagnostici o portare a complicazioni nel corso di procedure chirurgiche. Al termine del libro un capitolo elenca sindromi ed eponimi ed infine vi sono alcune utili appendici, quali ad esempio quella riguardante la stadiazione TNM dei tumori della testa e del collo. Il giudizio complessivo è buono: tuttavia vi sono alcune parti che risultano trattate in maniera eccessivamente sintetica. Una di queste è la patologia dell orecchio medio e dell orecchio interno che è stata compressa in poche pagine e che appare un poco sacrificata. Una figura della copertina è stampata capovolta, ma questo non toglie valore alla qualità dell opera che è altamente raccomandabile per gli specialisti e gli specializzandi in otorinolaringoiatria. Salvatore Iurato, Bari Martin S. Robinette e Theodore J. Glattke. Otoacoustic Emissions. Clinical Applications. G. Thieme Verlagsgruppe, Stuttgart, 2nda edizione, pagine. 89,00 EUR Le otoemissioni acustiche (OAE) consentono di esplorare senza sedazione del paziente le funzioni pre-neurali dell orecchio interno con metodica non invasiva. Sono una specie di otoscopio acustico, in grado di effettuare una scansione del neuroepitelio cocleare dalla base all apice della coclea e di ottenere in tal modo immagini acustiche che forniscono informazioni che in passato non erano ottenibili o che erano ottenibili nei tracciati elettrofisiologici in forma confusa. Questo libro comprende i contributi di molti tra i ricercatori che hanno contribuito in modo determinante allo studio delle OAE. Nella prima parte D.T. Kemp discute l impatto della scoperta delle OAE sulle nostre conoscenze riguardo il funzionamento della coclea e Allen Ryan rivisita la fisiologia della coclea alla luce delle nuove nozioni in grado di aprire una finestra sul funzionamento delle cellule acustiche esterne e dell amplificatore cocleare responsabile della straordinaria sensibilità e capacità di risoluzione in frequenza di cui è dotata la coclea. La seconda parte del libro è dedicata alle stimolazioni acustiche spontanee (K.E.Bright), a quelle provocate (T.J. Glatte e M.S. Robinette), ai prodotti di distorsione (B.L. Lonsbury-Martin e G.K. Martin) ed ai fenomeni di soppressione delle OAE. La terza parte, clinica, è dedicata all introduzione delle OAE nell armamentario dell audiologo clinico. Si inizia con l influsso delle malattie dell orecchio medio sulle OAE (R.H. Margolis) sui rapporti tra OAE e dati audiometrici classici (F.P. Harris e R. Probst) in relazione all età, alla patologia (per es. sordità improvvisa idiopatica, Menière, tinnitus) ed all entità della perdita uditiva (M.P. Gorga, S.T. Neely e P.A. Dorn). Un capitolo particolarmente importante è quello riguardante l impiego delle OAE in modo logico al fine di agevolare l iter 18

19 diagnostico differenziale, includendo in tal modo le OAE nella moderna batteria dei tests a disposizione dell audiologo clinico (J.D. Durrant e L. Collet). Il valore delle OAE quale strumento clinico obbiettivo, efficiente e non invasivo, viene evidenziato da Robinette e coll. in pazienti con neurinomi dell acustico con particolare riguardo al monitoraggio chirurgico ed alla predizione dell udito residuo post-operatorio, nella sordità improvvisa idiopatica ed in altre neuropatie, pur con la limitazione dovuta alla circostanza che l assenza delle EOAE non riflette l entità della perdita uditiva. La soppressione delle OAE in seguito ad attivazione del sistema efferente è studiata in soggetti normali e in pazienti con disturbi uditivi nel capitolo scritto da L.J. Hood. Infine viene ampiamente trattata l importanza delle OAE nello screening neonatale (B.A. Prieve) e in audiometria infantile (J.C. Widen e G.M. O Grady) che costituiscono le prime e ben collaudate applicazioni cliniche. La quarta ed ultima parte è dedicata alla calibrazione delle sonde ed alla standardizzazione delle apparecchiature. Nel complesso si tratta di un libro di grande interesse per gli audiologi, gli specializzandi in audiologia ed anche per tutti gli otorinolaringoiatri interessati alla clinica ed alla chirurgia dell orecchio. Salvatore Iurato, Bari 19

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