Il bambino nei suoi vari livelli funzionali: la personalizzazione delle cure Terapie chirurgiche e trattamento del tono muscolare

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1 Il bambino nei suoi vari livelli funzionali: la personalizzazione delle cure Terapie chirurgiche e trattamento del tono muscolare Dott. Francesco Motta Direttore S.C. Ortopedia Pediatrica Ospedale dei Bambini V.Buzzi, Milano f.motta@icp.mi.it Milano, 23 giugno 2012

2 NELLA STORIA DEI SOGGETTI CON PCI GENERALMENTE COESISTONO LE INDICAZIONI DI RIDUZIONE DELL IPERTONO (tossina botulinica o impianto di pompa al Baclofen intratecale) + di CHIRURGIA ORTOPEDICA

3 Terapie dell ipertono n La tossina botulinica è una terapia locale, reversibile n Può essere ripetuta più volte, in genere ogni 6 mesi, già dai 2 anni di vita n Il Baclofen intratecale è un intervento chirurgico, per curare la spasticità generalizzata, ed è reversibile. n Si può fare a qualunque età

4 BACLOFEN INTRATECALE (ITB) E PCI n n n BACLOFEN: riduce spasticità e/o distonia degli arti superiori ed inferiori INTERVENTO CHIRURGICO: impianto del sistema di infusione per somministrazione sistemica del farmaco PROGRAMMATORE ESTERNO: permette di regolare il dosaggio del farmaco in base alle necessità del bambino e di modificarlo nel tempo

5 ITB: CARATTERISTICHE n TERAPIA REVERSIBILE n EFFETTI INDESIDERATI FARMACO: scarsi e generalmente transitori o controllabili con dosaggio n COMPLICANZE n RIABILITAZIONE: non necessita di riabilitazione per recupero ma si dovrebbe modificare (ridurre?) in base al nuovo quadro clinico n EVIDENCE EFFICACIA: buona per la spasticità, per la distonia invece ha meno evidenza ma terapia condivisa n BASSO SACRIFICIO E ALTA SODDISFAZIONE

6 ITB E OBIETTIVI n OBIETTIVI FUNZIONALI: può facilitare le performance motorie (già acquisite) del bambino (mobilità, uso arti superiori, comunicazione), ma non ne cambia il livello funzionale n Altri OBIETTIVI: riduzione del dolore, miglioramento igiene, postura comfort, sonno, alimentazione. Sarà poi più facile la riabilitazione.

7 CHIRURGIA ORTOPEDICA E OBIETTIVI n n n CHIRURGIA FUNZIONALE: generalmente riferita agli arti inferiori OBIETTIVI: normalizzazione del cammino e/o miglioramento della mobilità, non del livello funzionale CHIRURGIA DELLE DEFORMITA : arti inferiori / anca, colonna, arti superiori (rara) OBIETTIVI: riduzione del dolore, miglioramento igiene, comfort e posturale, mantenimento funzionalità respiratoria (scoliosi) NON HA SIGNIFICATO LA CHIRURGIA PREVENTIVA

8 CHIR ORTOPEDICA: CARATTERISTICHE n IRREVERSIBILE n COMPLICANZE RARE n RISCHIO DI RECIDIVE n ++ RIABILITAZIONE: IL RECUPERO PUO AVERE ANCHE TEMPI LUNGHI n NON RIDUCE L IPERTONO/IPOTONO (può peggiorarli) n EVIDENZA DI EFFICACIA? n SODDISFAZIONE? Lo rifaresti?

9 I 5 LIVELLI DELLA GMFCS LIVELLO I LIVELLO IV LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO V

10 Livello I L.V. 10 anni diplegia spastica

11 Livello II C.S. 6 anni diplegia spastica

12 Livello II S.S 7 anni diplegia spastica

13 Livello III A.M 6 anni diplegia spastica

14 Livello IV M.S 6 anni tetraplegia spastica

15 M.S 6 anni tetraplegia spastica

16 GMFCS & ITB INDICAZIONE MIGLIORAMENTO FUNZIONALE LIVELLO I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO IV LIVELLO V RARISSIMA RARA MODERATA FREQUENTE ALTA MOBILITA MOBILITA ARTI SUPERIORI POSTURE ARTI SUPERIORI POSTURE Ogni età Ogni età Ogni età MOBILITA TIMING RISCHIO DI PEGGIORAMENTO no no no no no SODDISFAZIONE?? si si si

17 GMFCS & CHIRURGIA LIVELLO I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO IV LIVELLO V INDICAZIONE FREQUENTE FREQUENTE MODERATA MODERATA MODERATA NORMALIZZAZIONE CAMMINO Sì Sì no ///// ////// MIGLIORAMENTO FUNZIONALE NO MOBILITA MOBILITA POSTURE POSTURE SELETTIVA MULTIPLA? MULTIPLA MULTIPLA SELETTIVA selettiva selettiva CHIR ARTI SUP raro raro raro possibile raro ETA 10/13 >7 >7 10 Ogni età RECIDIVE RISCHIO DI PEGGIORAMENTO no no Sì si no SODDISFAZIONE /- +/-

18 CONCLUSIONI n n n n n Conoscere la storia naturale Conoscere i trattamenti alternativi possibili Conoscere l età ideale per terapia Adeguare la scelta al bambino (LIVELLO FUNZIONALE!, età, tono muscolare, stabilità, competenze) Definire gli obiettivi e chiarire i tempi di recupero valutare anche il non trattamento

19 CHIRURGIA E ITB NEGLI ANNI n CHIR. MULTIPLA (in un SINGOLO INTERVENTO) + INIZIO USO TOSSINA FINE 1998 INTRO ITB E USO BTX n : meno parti molli + chir ossea n : la chir parti molli diventa + selettiva n 2012: meno chirurgia,+itb, + modulazione tono, + osservazione, + analisi insuccessi

20 PERCHE E CAMBIATO L APPROCCIO? n OSSERVAZIONE!!!!!!!!!!!!!!!!! n Follow-up lunghi e relative considerazioni su vantaggi a lungo termine n Introduzione trattamento spasticità n Introduzione valutazioni funzionali e Gait Analysis n Evoluzione riabilitazione (rinforzo tramite sport e attività motorie come parte integrante del percorso riabilitativo, FES)

21 CONCLUSIONI CHIRURGIA n La chirurgia multipla è un opzione, non tutti sono candidati ideali n La chirurgia a tappe indicata nei pazienti, con problemi di equilibrio e/o di spasticità o ipotonia, specie se utilizzano ausili (livelli III). n E indispensabile misurare i risultati con scale funzionali n Ricordare sempre le altre terapie (riabilitative) n Non cambia il livello funzionale

22 CONCLUSIONI ITB n L ITB, è una delle opzioni, non tutti sono candidati ideali. NON è indicata solo nei quadri gravi o dopo aver provato ogni chirurgia possibile! n L ITB dà alta soddisfazione quando è chiaro l obiettivo n riduce la chirurgia ortopedica n Non cambia il livello funzionale

23 Conclusioni generali n Ogni bambino ha una sua storia e una sua evoluzione n Bisogna studiarlo nel tempo prima di proporre terapie invasive, come la chirurgia n Spesso il problema principale è il tono muscolare, che ne limita la mobilità n Nella scelta, l esperienza del Medico è determinante. n L obiettivo di ogni cura resta quello di migliorare la qualità della vita, diminuire il peggioramento, migliorare la mobilità, e quando possibile, le autonomie n Le aspettative vanno concordate con la famiglia, parlando anche degli insuccessi legati alle terapie