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2 M.G. 44 anni, 79 Kg, 177 cm Anamnesi generale: - Non allergie farmacologiche - Ex fumatore - Tonsillectomia

3 Agosto 2008: ENUCLEORESEZIONE RENALE SINISTRA di neoformazione di 42x59 mm in stadio clinico T1b Esame istologico: Ca a cellule chiare G2 infiltrante la capsula e la losanga di peritoneo posteriore (pt3b( pt3b)

4 Cosa fare?

5 Alla consegna dell esame esame istologico il paziente esegue una TC total-body che esclude la presenza di localizzazioni secondarie Esegue inoltre visita oncologica al termine della quale viene proposta una terapia adiuvante con inibitori dell angiogenesi (Sunitinib)

6 Dopo alcuni giorni il paziente contatta gli oncologi e riferisce che verrà seguito presso altra struttura

7 Novembre 2008 Tomoscintigrafia Globale Corporea (PET) 370 MBq di 18F-FDG PET negativa Febbraio 2009 Rx torace ed eco addome negativi

8 Settembre 2009 TC toraco-addominale addominale: recidiva locale di 9x5.7 cm infiltrante l ileol ileo- psoas.. Piccoli noduli satelliti metastatici sullo psoas e nello spazio pararenale posteriore. Linfonodi paraortici lievemente aumentati. Non segni di trombosi della vena renale. A carico dell VIII e VI segmento epatico 2 formazioni solide di 10 e 6 mm. Micronoduli polmonari di ndd

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10 Quale strategia adottare? Chemio? Radio? Chirurgia?

11 17 Ottobre 2009 NEFRECTOMIA RADICALE sinistra e metastasectomia epatica (VIII segmento) 24 Ottobre 2009 TERMOTERAPIA CON RADIOFREQUENZA di metastasi epatica a livello del VI segmento 27 Ottobre 2009: il paziente viene dimesso in 10 giornata in buone condizioni generali

12 Esame Istologico: Ca a cellule chiare G4 con focolaio di tipo rabdoide. La neoplasia supera la capsula ed infiltra il tessuto adiposo perirenale. Metastasi surrenalica. Metastasi epatica di ca renale a cellule chiare

13 RCC CON FOCOLAIO RABDOIDE Indice di scarsa prognosi Si presentano ad alto grado e con maggiore potenziale metastatico del cellule chiare Sopravvivenza media in alcuni studi: 8 mesi Risponde alla terapia con inibitori dell angiogenesi (??) Gokden N, Nappi O, Swanson PE, et al. Renal cell carcinoma with rhabdoid features. Am J Surg Pathol 2000;24: Kuroiwa K, Kinoshita Y, Shiratsuchi H, et al. Renal cell carcinoma with rhabdoid features: an aggressive neoplasm. Histopathology 2002;41: Leroy X, Zini L, Buob D, et al. Renal cell carcinoma with rhabdoid features. An aggressive neoplasm with overexpression of p53. Arch Pathol Lab Med 2007;131:103-6.

14 9 Novembre 2009 TC ADDOME: raccolta di 4.5x5 cm in loggia renale. Presenza di due millimetriche immagini epatiche, sospette per secondarismi 2 Dicembre 2009 TC total body : non lesioni cerebrali e toraciche. Invariata la raccolta ed i linfonodi paraortici e del ventaglio mesenteriale. A livello del VI segmento epatico area di 2 cm sospetta per secondarismo.

15 27 Dicembre 2009 Radiofrequenza VI segmento epatico Nel frattempo il paziente viene rivalutato dai colleghi oncologi che indicano terapia con Sunitinib

16 SCHEMA TERAPIA SUNITINIB SUTENT 50 mg/die per 28 giorni con due settimane di pausa.

17 TOSSICITA - Ipertensione arteriosa (grado 2) - Diarrea (grado 2), mucosite (grado 1) - Astenia (grado 2) - Leucopenia (grado 1) Si decide pertanto di ridurre il dosaggio del sutent e passare pertanto a 37,5 mg/die per 28 giorni con due settimane di pausa.

18 Febbraio 2010 Comparsa di intensa dorsalgia. Esegue accertamenti radiologici che evidenziano secondarismo osseo in D9 : esegue radioterapia

19 Goals del trattamento RT Controllare il dolore il più a lungo possibile Preservare motilità e funzione ossea Mantenere l integrità scheletrica Preservare la QoL Possibili regimi di frazionamento: 1 fraz. da 800 cgy 5 fraz. da 400 cgy 10 fraz. da 300 cgy

20 Giugno 2010 TC TORACO-ADDOMINALE Comparsa di multipli noduli a livello di entrambi i campi polmonari. Si decide di interrompere la terapia con sutent ed iniziare terapia con sorafenib (a dosaggio pieno) secondo schedula classica: 400 mg per due volte al giorno.

21 Buona tolleranza al trattamento con Sorafenib, senza alcun episodio di tossicità di grado 2. Alla prima rivalutazione dopo tre mesi di terapia la TC mostra un quadro di stazionarietà della malattia.

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