PROGETTO RETE EMATOLOGICA. Katia Cagossi Carpi

Dimensione: px

Iniziare la visualizzazioe della pagina:

Download "PROGETTO RETE EMATOLOGICA. Katia Cagossi Carpi"

Amedeo Mari
7 anni fa
Visualizzazioni

1 PROGETTO RETE EMATOLOGICA PROVINCIALE Katia Cagossi Carpi

2 L EVOLUZIONE DEL SISTEMA SANITARIO NAZIONALE ANNI 80: L INTEGRAZIONE ORGANIZZATIVA E Del GOVERNO DEI SERVIZI ANNI 90: IL CONSOLIDAMENTO DELLA ORGANIZZAZIONE (Aziende sanitarie) ANNI 2000: LO SVILUPPO DELLA QUALITA DEI SERVIZI SOSTENIBILITA EC CONOMICA

3 AMMINISTRATORI LO SVILUPPO DELLA QUALITA DEI SERVIZI CITTADINI PROFESSIONISTI GOVERNO CLINICO

4 SI BASA SU UNA ALLEANZA (PATTO) TRA DIREZIONE ED OPERATORI (professionisti)) PER PERSEGUIRE CONGIUNTAMENTE LA MISSION AZIENDALE: Garantire i più appropriati standard di assistenza Assicurare il miglioramento continuo delle prestazioni Perseguire la riduzione del rischio clinico Sviluppare l eccellenza delle prestazioni Assicurare l equità dell accesso alle prestazioni Perseguire la soddisfazione dei cittadini Ottimizzare l uso delle risorse

5 IL GOVERNO CLINICO E DINAMICO: ha a che fare con la capacità di produrre cambiamenti efficaci per migliorare la qualità dell assistenza (se continui a fare quello che hai sempre fatto otterrai sempre quello che hai sempre ottenuto) Formazione Ricerca Innovazione Sperimentazione

6 SAPER FARE INSIEME AGLI ALTRI SAPER FARE SAPERE

7 Il governo clinico esige un assistenza integrata e multidisciplinare, attraverso la realizzazione di ambiti di stabile coordinamento tra i responsabili delle unità operative

8 Rete ematologica OBIETTIVI: ottimizzare i percorsi diagnostico-terapeutici potenziare l approccio clinico interdisciplinare superare le disomogeneità territoriali garantire a tutti i pazienti: - il miglior standard terapeutico - l accesso a protocolli sperimentali - l accesso a farmaci innovativi

9 La Rete Ematologica Provinciale

10 Rete Ematologica Provinciale L AUSL di Modena dispone di 10 Ematologi negli Ospedali periferici, integrati nelle U.O. di Medicina o nei Day Hospital Oncologici. Dott.ssa Cagossi, Dott. Di Donato, Dott. Bertesi (Carpi) Dott.ssa Pietramaggiori (Mirandola) Dott. Partesotti (Sassuolo) Dott.ssa Rota (Vignola) Dott.ssa Tonelli (Pavullo) Coordinatore della rete ematologica: Prof. Torelli Prof. Marasca

11 Primo progetto ottimizzazione diagnostica delle gammopatie monoclonali ad incerto significato (MGUS) Alterazione di laboratorio caratterizzata dalla Alterazione di laboratorio caratterizzata dalla presenza nel siero di immunoglobuline clonali (Ig strutturalmente identiche in quantità rilevabili al tracciato elettroforetico standard delle proteine sieriche).

13 La gammopatia monoclonale ha, nella popolazione generale una frequenza pari al 3.2% nei soggetti sopra i 50 anni e al 5.3% nei soggetti sopra i 70 anni. Sulla base dei dati del censimento 2001 si può in questo modo stimare che nella Provincia di Modena esistono almeno 9000 casi di MGUS

14 Livelli di Ig iniziali 0,5 gr/dl 6% 1,0 gr/dl 7% 1,5 gr/dl 11% 2,0 gr/dl 20% 2,5 gr/dl 24% 3,0 gr/dl 34% Rischio di progressione a mieloma multiplo a 10 anni P< 0,001

15 Patologie associate alla presenza di una paraproteina monoclonale Mayo clinic, 808 casi 1988

16 Approccio clinico al paziente con MGUS Addensamento in zona gamma sospetto picco monoclonale Possibile presenza di un clone di linfociti o plasmacellule Indagine di laboratorio fondamentale: immunofissazine serica e urinaria IgG-IgA Devo escludere un mieloma IgM Devo escludere un linfoma (M.di Waldenstrom) Anamnesi Dolore osseo Sintomi sistemici Diatesi infettiva Anamnesi di fratture Esame obiettivo Patologia linfoproliferativa,orl, Segni di amiloidosi Neuropatia periferica

17 DIAGNOSTICA PER MGUS Immunofissazione: per distinguere la classe di immunoglobuline e il tipo di catene leggere (i pazienti con IgA e IgM e catene leggere lambda coinvolte come classi proteiche hanno un rischio di progressione doppio rispetto a quelli con IgG e catene kappa); dosaggio quantitativo della CM: i pazienti con concentrazione sierica della proteina monoclonale < 1,5g/dl possono non necessitare di un follow-up stringente per la loro scarsa probabilità di progressione;

18 DIAGNOSTICA PER MGUS determinazione del rapporto kappa/lambda delle catene leggere libere nel siero: il rapporto normale è compreso tra 0,26 e 1,65, un valore al di fuori di questo range è considerato un fattore di rischio indipendente da qualunque altro. Dovranno inoltre essere tenuti presenti i segni di danno degli organi periferici che costituiscono i segni canonici di progressione, identificati con la sigla CRAB da: ipercalcemia anemia insufficienza renale lesioni ossee (bone)

19 SerumFLC ratio e prognosi MGUS Rajkumaretal, Blood. 2005

20 Fattori prognostici per evoluzione a mieloma Il rapporto fra i livelli di catene leggere libere nel siero come fattore prognostico indipendente di progressione da MGUS a mieloma S. Vincent Rajkumar, et al Blood. 2005;106:

21 PROFILO DIAGNOSTICO STANDARD DA ESEGUIRE ALLA DIAGNOSI DI SOSPETTA MGUS dovrebbe essere composto da: elettroforesi sieroproteica (generalmente già eseguita per stabilire il sospetto di MGUS); immunofissazione sierica (determinazione del tipo di CM); dosaggio della CM (da ripetersi solo dopo il primo sospetto a tre e sei mesi per escludere un aumento rapido, peraltro molto raro); dosaggio delle catene leggere libere sieriche (serum FLC ratio) e urinarie; esame emocromocitometrico; es. urine; calcemia; creatininemia; LDH; PCR.

22 FOLLOW UP I pazienti con CM di tipo IgG, concentrazione sierica della CM <1.5 g/dl di CM e normale rapporto kappa/lambda libere nel siero che hanno meno di 75 anni di età debbono fare un follow-up annuale presso l ambulatorio del medico di famiglia, mentre i pazienti con le stesse caratteristiche ma con età superiore a 75 anni faranno follow-up biennale. NESSUN FATTORE DI RISCHIO (5% trasformazione a 20 anni)

23 Pazienti con paraproteina > ad 1,5 g/dl (anche da sola) oppure alterato rapporto kappa/lambda libere (anche da solo) oppure CM IgA o IgM (anche da sola) di qualsiasi età faranno un follow-up presso l ambulatorio del medico di medicina generale ogni 6 mesi. UN SOLO FATTORE DI RISCHIO (21% trasformazione a 20 anni)

24 Pazienti con CM IgA o IgM e alterato rapporto kappa/lamba libere nel siero oppure con CM IgA o IgM e CM > 1.5 g/dl oppure con alterato rapporto kappa/lambda libere nel siero e CM > 1.5 g/dl debbono essere inviati alla valutazione specialistica per una Biopsia Osteomidollare (BOM) tendente ad accertare il quarto fattore di rischio indipendente, che è la percentuale di plasmacellule midollari inferiore o superiore al 10%. ALMENO DUE FATTORI DI RISCHIO (37% trasformazione a 20 anni)

25 Risk stratification model Utilizzo di tre fattori di rischio: serum M protein level >/= 1,5 g/dl Non IgG MGUS Abnormal FLC ratio Risk disease progression over 20 years 3 risk factors (high-risk MGUS) 58 percent 2 risk factors (high-intermediate risk MGUS) 37 percent 1 risk factor (low-intermediate risk MGUS) 21 percent no risk factors (low-risk MGUS) 5 percent

26 Quando una gammapatia monoclonale diventa mieloma multiplo?

28 MGUS: criteri diagnostici International MyelomaWorking Group Br J Haematol, 2003 MGUS)paraproteina monoclonale < 3,0 g/l plasmacellule clonali midollari <10%; modesto infiltrato alla biopsia midollare non evidenza di malattie linfoproliferative non alterazioni d organo/tessuto correlate [relatedorgan/tissueimpairment: Calcium,Renalinsufficiency, Anaemia, Bone(CRAB)] MIELOMA ASINTOMATICO (smouldering) paraproteina monoclonale >3.0 g/dle/o plasmacellule clonali midollari >10% Non CRAB Non sintomi

29 MIELOMA MULTIPLO SINTOMATICO paraproteina monoclonale in siero/urine plasmacellule clonali midollari plasmacitoma presenza di CRAB MGUS

30 Caso clinico Sesso: Maschio 70 anni APR: non patologia significativa APP: riscontro occasionale di - proteine totali 7,9 g/dl - gammaglobuline 19% - presenza di sospetta componente monoclonale - obiettività negativa

32 Quali esami richiedo in prima battuta? Controllo esami precedenti (vecchie elettroforesi) Immunofissazione siero Immunofissazione urine

33 diagnosi

34 Ulteriori indagini necessarie Emocromo Creatinina Calcemia Beta2microglobulina Dosaggio immunoglobuline Dosaggio proteinuria 24 h..?.. Elettroforesi proteinuria..?

35 Ecco i Dati di laboratorio e clinici I.F.siero: IgA Lambda I.F.urine: negativa Emocromo: Hb 14,5 g/dl; PLT /mmc; GB 7700/mmc; formula N49 E1 B0 L45 M5 Creatinina, calcemia, beta2microglobulina: n.n. IgG 1260 mg/dl- IgA 648 mg/dl- IgM 51 mg/dl Obiettività clinica: non significativa

36 Cosa faccio??? Valuto entità picco quando c è il tracciato Valuto la presenza di sintomi CRAB: ipercalcemia insufficenza renale anemia dolore osseo Valuto criteri di gravità

37 RX scheletro: quando, come e perche??? cranio, rachide, bacino, omeri, femori, emicostati??? Non lo eseguo perché paziente non sintomatico

38 Opportuno ricontrollo degli esami a 4 mesi 1:emocromo 2:elettroforesi sieroproteica 3:creatinina 4:calcemia Se sovrapponibili: Diagnosi di MGUS IgA lambda

39 controllo semestrale per 2 anni poi ogni anno: Elettroforesi, Emocromo, Creatinina, Calcemia, Immunofissazione su urine CRITERI DI ALLARME Aumento del picco elettroforetico Comparsa di sintomi Comparsa di anomalie bioumorali

40 OBIETTIVI FUTURI CONDIVISIONE DEL PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO DELLE LEUCEMIE LINFATICHE CRONICHE E DELLE SINDROMI MIELODISPLASTICHE.

Documenti analoghi

Bibbiena 17 aprile dr. Marcello Grifagni

Bibbiena 17 aprile dr. Marcello Grifagni Bibbiena 17 aprile 2010 Quando si sospetta una Gammopatia monoclonale? È un reperto spesso occasionale È spesso asintomatica Quando si individua in conseguenza di sintomi, questi stessi indirizzano la