Roberto Freschi Corso di Anatomia Funzionale UTE Novate, M E D I A S T I N O

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1 M E D I A S T I N O Il mediastino è il compartimento anatomico che -sinteticamente- possiamo considerare compreso tra i sacchi pleurici. Viene convenzionalmente suddiviso, secondo criteri topografici, in: - Mediastino anteriore: compreso tra lo sterno (anteriormente) ed il pericardio con i vasi brachiocefalici* (posteriormente). Contiene il timo, linfonodi, arterie e vene mammarie. - Mediastino mediano: compreso tra mediastino anteriore e posteriore. Contiene cuore, aorta, vene cave, arterie e vene brachiocefaliche, nervi frenici, trachea, bronchi principali con relativi linfonodi, arterie e vene polmonari. - Mediastino posteriore: legato anteriormente a pericardio e trachea e posteriormente alla colonna vertebrale. Contiene aorta toracica discendente, esofago, dotto toracico, vene azygos ed emiazygos**, linfonodi mediastinici posteriori. *Tronco arterioso brachiocefalico: primo e voluminoso ramo arterioso originato dall aorta. Lungo 3 cm, dall arco dell aorta, dietro al manubrio dello sterno, si dirige obliquamente verso destra ed in alto, fino all articolazione sterno-clavicolare ds, dove si divide in carotide comune destra e succlavia destra. ** Vena azygos: vaso venoso impari, lungo cm, che decorre nella cavità toracica sul lato destro dei corpi vertebrali, originando nella cavità addominale. >>>> Vedi figure nelle pagine seguenti 118

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3 A fronte di tanta complessità anatomica, penso comunque opportuno soffermarci su alcune (non tutte!) delle patologie del mediastino, spesso ignorate o ingiustamente trascurate. Può essere interessante come comportarsi dinanzi alla presenza di una massa mediastinica. Bene, il primo step di valutazione è cercare di collocarla in uno dei 3 comparti mediastinici (v. sopra), la qual cosa ci potrà essere di non indifferente aiuto, per rispetto della diversa probabilità statistica (ed anatomica) di formulare una corretta ipotesi di natura. Infatti: - le lesioni più frequenti nel mediastino anteriore sono timomi, linfomi, masse tiroidee, neoplasia teratomatose. - le lesioni più frequenti nel mediastino di mezzo sono masse vascolari, metastasi lingonodali, sarcoidosi, cisti pleuropericardiche, cisti broncogene. - Le lesioni più frequenti nel mediastino posteriore sono tumori di origine nervosa*, meningoceli, mielomeningoceli**, cisti gastroenteriche, diverticoli esofagei. Una TAC è di fatto la metodica di imaging più utile e spesso risolutiva. In casi particolari, possono essere utili altri esami complementari, come, ad esempio un pasto opaco (nel dubbio di diverticoli esofagei) o una scintigrafia (nel dubbio di un gozzo intratoracico). Una diagnosi certa può essere acquisita con una mediastinoscopia*** o con una mediastinotomia anteriore. Senza ricorrere alla chirurgia, buoni risultati si possono ottenere con una biopsia percutanea endoscopica (trans-esofagea o trans-bronchiale), eco-guidata. * Tumori neurogeni: nel mediastino sono presenti elementi nervosi (gangli del simpatico, chemorecettori,nervi periferici). Da ciascuno di essi possono originare tumori, sia benigni (nell adulto per l 80%, in età pediatrica per il 50%) che maligni. Vengono classificati secondo l elemento nervoso di origine: Schwannoma (dalla guaina dei nervi periferici), Neurofibromi (sempre dalla guaina del nervo), Ganglioneuromi (dai gangli del simpatico). 120

4 * *Meningocele: malformazione congenita caratterizzata dalla mancata chiusura della colonna vertebrale nella sua parte posteriore, quasi sempre a livello delle ultime vertebre lombari, per cui le meningi -che rivestono il midollo spinale- fuoriescono dall apertura abnorme, formando sotto la cute (o, nel nostro caso, entro il mediastino) una tumefazione molle e fluttuante, in cui possono esser trascinate strutture midollari. *** Mediastinoscopia: tecnica diagnostica che consiste nell inserire, in anestesia generale, un endoscopio attraverso un incisione a livello del giugulo, per giungere direttamente nel mediastino ed effettuare un esplorazione con eventuale biopsia dei tessuti retrosternali. 121

5 T I M O M A Il timosi trova nel mediastino anteriore. E di forma piramide quadrangolare, con un peso tra i 12 ed i 30 g. Dopo la nascita, va incontro ad una progressiva involuzione e ad una conseguente infiltrazione di tessuto adiposo (destinato a costituire il corpo adiposo retrosternale). Una parte di timo rimane comunque funzionale anche nell adulto. E il luogo dove migrano i precursori del midollo osseo destinati a divenire linfociti T. E composto di: -cellule epiteliali e stromali. -precursori linfoidi di derivazione mesodermica. Come molti organi, anche il timo è organizzato in regioni funzionali: - La corticale: contiene circa l 85% di cellule linfoidi. - La midollare: contiene circa il 15% di cellule linfoidi. 122

6 Pare assodato che i progenitori del midollo osseo penetrino nel timo a livello della giunzione cortico-midollare, migrando dapprima verso la corticale (alla periferia della ghiandola) per poi spostarsi -a mano a mano che maturano- verso la midollare. Anche se le alterazioni della funzione del timo sono rare, possono essere molteplici: - Una seria immunodeficienza se il timo non si sviluppa adeguatamente. - Un linfoma se una qualche cellula linfoide del timo va incontro a degenerazione neoplastica. - Se divengono neoplastiche le cellule epiteliali del timo, il tumore che si sviluppa sarà un timoma. Il timoma è la causa più comune di massa mediastinica anteriore nell adulto (rappresentando il 40% di tutte le masse mediastiniche). Più comune nella 5-6 decade, raro nel bambino, equamente distribuito tra i due sessi. Il 40-50% dei pazienti è del tutto asintomatico: la massa viene scoperta incidentalmente su lastre del torace eseguite routinariamente o per altri motivi. Nei casi in cui è sintomatico, il timoma può dare tosse, dolore toracico, dispnea, febbre, respiro ansimante, faticabilità, perdita di peso, sudorazioni notturne o perdita dell appetito. In casi rari, il timoma può ostruire la vena cava superiore. Nella figura che segue, immagine TAC di un timoma (indicato con la lettera T). 123

7 Il 40% circa dei pazienti con timoma è portatore anche di altre patologie autoimmuni sistemiche, che, per il 30%, è rappresentato dalla Miastenia. Espressione tipica (ptosi delle palpebre) miastenica I timomi sono tumori epiteliali e tutti quanti hanno potenziale malignità:anche se, più correttamente si parla di invasività. - Non-invasivi (ed incapsulati): circa il 65%. - Invasivi: circa il 35%. 124

8 Il trattamento è subordinato (come la prognosi) con la stadiazione del tumore (in questo caso particolarmente complessa secondo il Masaoka Staging System). La timectomia -accompagnata o meno da chemioterapia- è il trattamento d elezione. N.B.: pazienti affetti da Miastenia Grave hanno un elevata incidenza (80%) di alterazioni timiche, ma un timoma vero e proprio è presente solo nel 10-15% dei miastenici. Si ipotizza che il timo possa giocare un ruolo nel rompere la self tolerance (innescando quindi il meccanismo autoimmune) e nel generare cellule (linfociti T) che riconoscono come estraneo il recettore per l acetilcolina. Sebbene i pazienti miastenici con timoma abbiano minori probabilità di remissione dopo una timectomia rispetto ai miastenici con alterazioni timiche che non siano il timoma, si ritiene che il decorso della miastenia non sia significativamente diverso in pazienti con o senza timoma. Miastenia: alterazioni anatomiche. Con metodi particolari si possono mettere in evidenza modificazioni della giunzione neuromuscolare, in cui, come mostra lo schema, si ha una liberazione da parte delle vescicole sinaptiche di acetilcolina che si lega ai recettori posti sul sarcolemma della fibra muscolare e ne provoca la contrazione. In una situazione patologica come miastenia grave si verifica una riduzione dei recettori dell acetilcolina. 125

9 M E D I A S T I N I T I ACUTE: molti casi sono conseguenti ad una perforazione dell esofago o ad una sternotomia eseguita per cardiochirurgia. Nel caso della perforazione esofagea (spontanea o conseguente a pratiche mediche, quali una esofagoscopia), il quadro clinico si presenta come acuto, con dolore toracico e dispnea dovuti all infezione mediastinica. >>>>>>>>>> Il trattamento appropriato prevede l esplorazione del mediastino, la riparazione della perforazione ed il drenaggio dello spazio pleurico e mediastinico. L incidenza della mediastinite dopo sternotomia è dello %. Il quadro clinico può essere di tipo settico, ma la diagnosi può essere sospettata dall esame del liquido di drenaggio della ferita chirurgica. >>>>>>>>>>> Il trattamento prevede l immediato drenaggio e terapia antibiotica per via parenterale. Ben sapendo che la mortalità supera ancora il 20%. CRONICHE: possono essere causate da infiammazioni granulomatose dei linfonodi (di solito asintomatici) o da mediastiniti fibrosanti (di solito con segni riconducibili a compressione di strutture mediastiniche, quali la vena cava superiore, le vie aeree, il nervo frenico, arterie e vene polmonari). 126