PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

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1 PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013 Quando Sospettare una Cardiopatia nel Neonato e nel Lattante Claudio Cavalli U.O. di Neonatologia Azienda Ospedaliero- Universitaria

2 Il riconoscimento precoce, la diagnosi tempestiva e la stabilizzazione del neonato critico con cardiopatia hanno portato ad una riduzione significativa della mortalità per CHD negli ultimi 20 anni. AF Rossi (New York), 1998 PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

3 la clinica di neonato & lattante con sospetta cardiopatia DIFFICOLTÀ DI ALIMENTAZIONE SCARSA VIVACITA SCARSO ACCRESCIMENTO PONDERALE DIMINUZIONE DELLA DIURESI EPATOMEGALIA SUDORAZIONE TACHICARDIA, RITMO DI GALLOPO RANTOLI POLMONARI / EDEMA POLMONARE TACHIPNEA (DISPNEA) CIANOSI POLSI FEMORALI DEBOLI O ASSENTI BASSA GITTATA CARDIACA / SHOCK DISMORFISMI SOFFIO CARDIACO

4 la presentazione clinica delle CHD nel neonato è sorprendentemente indipendente dall eterogeneità delle situazioni anatomiche. G Wernovsky (Philadelphia), 1998 PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

5 Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia Neonato in Distress Respiratorio Neonato Cianotico Neonato in Shock Sintomo Secondario : SOFFIO CARDIACO

6 Clinica delle CHD nel Neonato soffio cardiaco Molti neonati presentano un soffio cardiaco nelle prime ore di vita Non tutti i neonati con soffio cardiaco nelle prime ore di vita hanno una CHD Benchè molte CHD si presentano con soffio cardiaco Alcune CHD non hanno soffio cardiaco

7 Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia Neonato in Distress Respiratorio Neonato Cianotico Neonato in Shock

8 Neonato con distress respiratorio Tachipnea FR > 50/min nel neonato a termine FR > 60/min nel neonato pretermine Può essere un segno iniziale di scompenso cardiaco Dispnea Più facilmente secondaria a patologia respiratoria polipnea + cianosi frequentemente si associano a CHD frequenze respiratorie di /min sono infrequenti nel neonato con CHD la patologia respiratoria migliora con la somministrazione di ossigeno

9 Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia Neonato in Distress Respiratorio Neonato Cianotico Neonato in Shock

10 Neonato con cianosi Si evidenzia quando Hb ridotta > 3-5 g/dl: è un valore ASSOLUTO e non un rapporto Indica desaturazione arteriosa di O 2 TRANNE in presenza di: poliglobulia metaemoglobinemia WARNING!!! basse sat.o2% senza causa respiratoria PROBABILE CARDIOPATIA CONGENITA

11 Respiratoria Patologia polmonare Ostruzione vie aeree Compressione estrinseca del polmone Neurologica Disfunzione del SNC Disfunzione respiratoria neuro-muscolare. Cause di cianosi ESAMI: Cardiaca Tetralogia di Fallot Dotto-dipendenti polmonare. TGA Anomalia di Ebstein Atresia tricuspide con SP RVAPT ostruito Ipertensione polmonare persistente Sat O2 transcutanea ai 4 arti emogasanalisi arteriosa (test all iperossia) emocromo Rx torace ECG Si può arrivare a: Ematologica eco cerebrale, TAC / MRI encefalo, EEG poliglobulia metaemoglobinemia.

12 Neonato con cianosi differenziale Cianosi distretto inferiore CHD dotto-dipendenti sistemiche Ipertensione polmonare primitiva del neonato Cianosi distretto superiore TGA semplice

13 Neonato con cianosi Nelle prime ore di vita la comparsa di cianosi sotto pianto può essere normale, in relazione a shunt destro sinistro attraverso il dotto arterioso e/o il forame ovale. Non confondere la cianosi con l acrocianosi spesso presente nelle prime ore di vita.

14 Presentazione Clinica del Neonato con Cardiopatia Neonato in Distress Respiratorio Neonato Cianotico Neonato in Shock

15 Neonato con bassa gettata cardiaca/shock cardiogeno Sat o 2 < 85% Tachipnea con respiro superficiale Colorito pallido / grigiastro Ridotta perfusione (!!! capillary refill time!!!) Estremita fredde Ipotensione Polsi periferici deboli o non palpabili Soffio cardiaco +/-

16 Neonato con bassa gittata cardiaca / shock cardiogeno Patologia malformativa Patologia non malformativa CoA e dotto-dipendenti sistemiche Stenosi aortica critica Tronco arterioso RVAPT non ostruito TGA + DIV Sepsi Asfissia Ipervolemia Anemia grave Ipoglicemia Ipocalcemia Miocardite Aritmia cardiaca

17 Il tempo di esordio di una CHD neonatale è espressione di quanto la malformazione incida sui processi di adattamento cardiovascolare del neonato. BS Marino (Philadelphia), 1998 PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013

18 Età all esordio: 0-6 giorni (n= 537) TGA 19% cuore sin. ipoplasico 14% tetralogia di Fallot 8% coartazione aortica 7% Età all esordio: 7-13 giorni (n= 195) coartazione aortica 16% DIV 14% cuore sin. ipoplasico 8% TGA 7% tetralogia di Fallot 7% Età all esordio: giorni (n= 177) DIV 16% coartazione aortica 12% tetralogia di Fallot 7% TGA 7% DC Fyler et al., 1994

19 PEDIATRIA nel CUORE Parma, 16 feb 2013 Modif. da

20 Semeiotica cardiovascolare nel neonato POLSO ARTERIOSO Ricerca e valutazione dei polsi periferici: neonato caldo, tranquillo, rilassato, possibilmente addormentato Regola fondamentale: palpazione simultanea del polso brachiale e del polso femorale (di entrambi i lati) Assenza o debolezza dei polsi femorali, in contrapposizione a polsi brachiali ampi significa, quasi invariabilmente CoA La P.A. agli arti superiori > 10 mmhg rispetto a quella misurata agli arti inferiori conferma la CoA Polsi brachiali ampi, con polsi femorali normali: ampio PDA, fistola AV (celebrale o epatica), tronco arterioso

21 Semeiotica cardiovascolare nel neonato AUSCULTAZIONE RILEVANZA DI UN SOFFIO CARDIACO Nelle ostruzioni valvolari e sottovalvolari il soffio è udibile fin dalle prime ore di vita Nelle cardiopatie con shunt sx-dx (difetto interventricolare su tutte) il soffio è segno clinico più tardivo: nei DIV piccoli alla fine della 1 giornata od in 2 giornata nei DIV ampi in 3 o 4 giornata o anche successivamente!!! lo shunt rallenta la caduta delle resistenze polmonari!!!

22 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI La sopravvivenza del neonato dipende da 3 fattori: a) rapido riconoscimento della cardiopatia b) stabilizzazione delle condizioni cliniche c) celere invio del neonato in un centro cardiologico-cardiochirurgico di III livello

23 2012 Screening for Critical Congenital Heart Defects Screening su neonati altrimenti sani, non invasivo, bedside, attraverso la misurazione della saturazione arteriosa tramite pulsossimetria TARGET: identificazione di malformazioni cardiovascolari ciritiche (CCHDs= cardiopatie che richiedono trattamento chirurgico nei primi mesi di vita) CCHDs HLHS PAt + IVS TOF TAPVD TGA TAt Truncus Arteriosus

24 Sensibilità 98.5% Specificità 96% Positive Predictive Value 89% Negative Predictive Value 99.5%

25 grazie per l attenzione

26 Tetralogia di Fallot

27 Semeiotica cardiovascolare nel neonato Nella CoA (talvolta anche se serrata) i polsi femorali, nei primi giorni di vita, rimangono palpabili fintanto che il dotto arterioso è pervio ed emodinamicamente significativo Nelle prime 2-3 settimane di vita rivalutazione frequente dei polsi femorali!

28 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI Stabilizzazione delle condizioni cliniche Due accessi venosi sicuri (vena ombelicale se possibile) Linea arteriosa per monitoraggio della pressione (arteria ombelicale) Correzione dell acidosi metabolica (mantenimento dell equilibrio acido base) Stabilizzazione delle vie aeree

29 b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche Monitoraggio della Sat.O2 arteriosa/tc Po 2 Somministrazione di O2 per ottenere, se possibile, Sat.O2 arteriosa tra 80 85% (75% se cuore sinistro ipoplasico) Se importante distress respiratorio e/o grave cianosi intubazione con ventilazione meccanica (con neonato sedato e curarizzato per la produzione di catecolamine, il rischio di bradicardia ed asistolia secondaria a stimolo vagale, il consumo di O2)

30 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche Infusione continua con prostaglandine (0,025 0,1 mcg/kg/min) Riapertura del DA Fattore determinante nelle dotto-dipendenti polmonari e sistemiche Utile nella TGA

31 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche Infusione continua con prostaglandine (0,025 0,1 mcg/kg/min) nessuna risposta peggioramento clinico - diagnosi non corretta - R V P A T ostruito - dotto arterioso non responsivo - Cuore sx ipopl. con FO restrittivo - dotto arterioso assente - TGA con FO restrittivo

32 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI Lewis AB, Freed MD, Heymann MA et al. Circulation, 1981

33 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI Potenziali effetti collaterali delle PGE più frequenti nelle prime ore dell infusione più frequenti nei neonati di basso peso necessità di monitoraggio continuo cardiorespiratorio se ipotensione infusione a bolo di fisiologica ml/kg

34 URGENZE CARDIOLOGICHE NEONATALI b) Stabilizzazione delle condizioni cliniche Neonati in shock cardiogeno Infusione continua di agenti inotropi positivi (migliorano la contrattilità e quindi la perfusione degli organi vitali e dei tessuti periferici) amine simpatico-mimetiche endogene: amine simpatico-mimetiche sintetiche: dopamina (inf.cont g/kg/min) dobutamina (inf.cont g/kg/min) epinefrina(inf.cont g/kg/min) isoproterenolo (inf.cont g/kg/min)

35 Interpretation of the hyperoxia test Clinics in Perinatology: Cardiovascular disease in the neonate, 2001