Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto

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1 DIPARTIMENTO CUORE Facoltà di Medicina e Chirurgia Università degli Studi di Salerno Appunti di Cardiochirurgia Direttore: Prof. Giuseppe Di Benedetto Card iochiru rgia Dipartimento Cuore

2 Parte II dr. Antonio Panza Prof. Giuseppe Di Benedetto

3 Difetto Interatriale (DIA) Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato fisso.. Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente ritardo dell accrescimento, scompenso cardiaco. Complicanze: 6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)

4 Classificazione dei DIA Difetto della fossa ovale (ostium secundum) è il più frequente manca il pavimento della fossa ovale Difetto del seno venoso localizzato al di sotto dello sbocco della vena cava sup si associa a ritorni anomali della vena polmonare dx Difetto cavale inferiore localizzato a livello della vena cava inf Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum)

5 Difetti interatriali La definizione della sede è importante: non ai fini emodinamici per la diversa incidenza di anomalie associate per il programma di chiusura (tempi e tipo di chiusura).

6 DIA tipo fossa ovale

7 DIA: Terapia Intervento La chiusuraè indicataquandoilrapporto QP/QS) è> 2:1 L intervento si esegue in elezione all età di 1-3 anni Nel caso del tipo Ostium secundum si interviene o mediante il posizionamento percutaneo di ombrellino o mediantechiurgiaa cuoreaperto. In tutti gli altri casi solo chirurgicamente

8 Cannula in vena cava sup Cannula in vena cava inf Intervento chirurgico

9 Tetralogia di Fallot Anatomia e fisiologia E la lesione cianotica più frequente (7-10%) Le 4 componenti della lesione sono: 1. DIV 2. Stenosi polmonare 3. Ipertrofia ventricolare dx 4. Aorta a cavaliere La severità della cianosi dipende dall entità della stenosi polmonare

10 Tetralogia di Fallot Presentazione I sintomi dipendono dall entità della stenosi polmonare: se severa la cianosi comparirà in epoca neonatale. Un soffio sistolico è presente al II SIS sulla marginosternale

11 Tetralogia di Fallot Hypercyanotic spell Una emergenza medica è lo hypercyanotic spell, causato da una brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di quelle sistemiche. Ciò provoca un aumento della shunt destrosinistro, con peggioramento dell ipossia, ipercapnia ed acidosi respiratoria, con conseguente ulteriore elevazione delle pressioni polmonari. All ascoltazione il soffio sistolico può essere ridotto per la minore quantità di sangue che attraversa la valvola polmonare. Il trattamento prevede: 1. O 2 al 100% 2. mettere il bambino accovacciato 3. somministrare morfina im 4. somministrare volume e propanololo ev

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13 Tetralogia di Fallot severa Approccio terapeutico immediato: Assicurare la pervietà del Dotto E fondamentale mantenere aperto il dotto mediante prostaglandine. La comparsa di apnea, la principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio.

14 Tetralogia di Fallot Approccio terapeutico precoce Assicurare un flusso polmonare adeguato mediante la creazione di uno shunt (Blalock- Taussig Shunt modificato)

15 Tetralogia di Fallot Approccio terapeutico ritardato La correzione radicale verrà eseguita elettivamente verso i 6-18 mesi, mediante chiusura del DIV con patch e correzione della stenosi

16 DottoArteriosoPervio Introduzione DOTTO Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l istmo aortico con l arteria polmonare sinistra

17 DottoArteriosoPervio Epidemiologia casi per 1000 nati vivi a termine Incidenza maggiore nei prematuri Chiusura spontanea nell 88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita

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19 Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l aorta distalmente ai vasi epiaortici Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti

20 DottoArteriosoPervio Fisiopatologia II Alla nascita, con l inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l aumento delle resistenze sistemiche determina un inversione del flusso duttale. La costrizione del dotto arterioso è legata principalmenteall aumentodellapo 2.

21 DottoArteriosoPervio Fisiopatologia Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin-dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, ein casi estremi puòcondurreaun quadro di scompenso cardiaco congestizio.

22 DottoArteriosoPervio Fisiopatologia V PDA (patent doctus arteriosus) presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell 80% < 1200 g. PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio)

23 Cardiopatie congenite Pervietà del dotto di Botallo Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra Rx: Normale...cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale.ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto

24 DottoArteriosoPervio Visualizzazione diretta del dotto (2D) Visualizzazione dello shunt (Color Doppler) Shunt duttale

25 Pervietà del dotto di Botallo Trattamento ACE inibitori, digitale e diuretici (PDA ampi, sintomatici) Chiusura con device in sala di emodinamica (quasi sempre possibile) Intervento chirugico (PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)

26 TGA Anatomia e fisiologia Nella TGA semplice l aorta e connessa al ventricolo dx e la polmonare al ventricolo sx. Quindi, senza una forma di mixing di questa circolazione in parallelo, la vita è incompatibile. Le aree potenziali di mixing sono: il setto atriale e ventricolare o il dotto di Botallo. La severità della cianosi dipende dal grado di mixing Patologie associate di comune sono un DIV con o senza stenosi polmonare.

27 TGA Presentazione Una TGA semplice si presenta entro le prime ore (appena il dotto di Botallo si chiude) con cianosi e tachipnea. Non sono presenti di solito soffi, e fino alla comparsa di cianosi, il neonato ha un aspetto normale TGA + DIV si presenta più tardivamente, essendo presente un migliore mixing. Il DIV non è sempre apprezzabile all ascoltazione, perchè ampio TGA + DIV + SP spesso si manifesta in periodo neonatale solo per un soffio da SP, la cianosi dipende dalla severità della stenosi

28 TGA Test diagnostici Test dell ossigenazione É un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazione deve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare Ecocardiogramma Patognomonico è il reperto della biforcazione polmonare dal vaso che emerge dal V. sx.

29 TGA Approccio terapeutico immediato: 1.Assicurare la pervietà del Dotto E fondamentale mantenere aperto il dotto mediante prostaglandine. La comparsa di apnea, la principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio.

30 TGA Approccio terapeutico immediato: 2. Assicurare adeguato mixing atriale (forame ovale o DIA) Se il forame ovale è insufficiente nel permettre un adeguato mixing, si ricorre ad una settostomia percutanea

31 TGA Approccio terapeutico precoce: Intervento chirurgico Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1 settimana), si procede alla correzione radicale e definitiva: lo switch arterioso

32 TGA + SP Approccio terapeutico immediato: 1. Assicurare un flusso polmonare adeguato In caso di TGA + SP è necessario assicurare un adeguato flusso polmonare mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt diretto o modificato)

33 2. Intervento correttivo secondo Rastelli TGA + SP Approccio terapeutico tardivo: Se si assicura un adeguato compenso fra mixing, flusso polmonare ed entità dello shunt attraverso il DIV, l intervento puo essere eseguito intorno ai 2 anni di età

34 Stenosi Aortica Anatomia e fisiologia La valvola aortica ha le commissure in parte fuse, frequentemente è bicuspide o a diaframma. Una stenosi serrata espone il neonato a precoci episodi di bassa gittata secondari ad ipoafflusso sistemico e congestione polmonare

35 Stenosi Aortica Presentazione Rappesenta il 6% della cardiopatie congenite. Il neonato si presenta in severa bassa gittata (cianosi periferica, polsi iposfigmici, oligurico, tachipnea) Un soffio è avvertito al II SID e sulla marginosternale sx.

36 Stenosi Aortica Approccio terapeutico precoce Intervento di commissurotomia Valvulotomia percutanea

37 Cuore sinistro ipoplasico Anatomia e fisiologia IL ventricolo e l aorta ascendente sono piccoli, la valvola mitralica è ipoplasica e quella aortica atresica. Il flusso polmonare segue la via: atrio sx, DIA, ventricolo dx, arteria polmonare, dotto di Botallo, aorta. Dotto arterioso pervio DI A Valvola aortica atresica Ventricolo sx piccolo

38 Cuore sinistro ipoplasico Presentazione La chiusura del dotto si manifesta in modo drammatico: ipotensione, tachipnea acidosi e presto collasso. Non si evidenziano soffi patologici È la causa di morte cardiaca più frequente in epoca neonatale

39 Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato: 1.Assicurare la pervietà del Dotto E fondamentale mantenere aperto il dotto mediante prostaglandine. La comparsa di apnea, la principale complicanza delle prostaglandine, può richiedere un supporto respiratorio.

40 2. Assicurare una adeguata ventilazione meccanica La ventilazione dei cuori con ventricolo unico ha una fisiologia peculiare. Poichè la gittata cardiaca si distribuisce sia al letto polmonare che sistemico, le due circolazioni sono non in successione ma interdipendenti. Le resistenze polmonari e sistemiche determinano l entità del flusso nei due distretti. È, quindi, fondamentale modulare le resistenze sistemiche, ma soprattutto polmonari per ottenere una ematosi adeguata Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato:

41 Fattori che influiscono sulle resistenze vascolari polmonari (RVP) Le RVP giocano un ruolo importante nella respiratory care delle cardiopatie congenite, sia in quelle a flusso polmonare ridotto (in fase pre e post-op), che aumentato (in fase post-op) Aumentano le RVP PH basso (acidosi, ipercapnia) respiratoria) Pressione elevate delle vie aeree Diminuiscono le RVP PH alto (alcalosi metabolica, Pressione basse delle vie aeree Stimolazione simpatica Ipossia alveolare Elevato HTC Atelettasia, versamento pleurico ostruzione bronchiale Stimolazione simpatica attenuata (anestesia) FiO 2 elevata Basso HTC

42 Cuore sinistro ipoplasico Ozioni terapeutiche Intervento palliativo Consiste in tre tappe chirurgiche: 1. Intervento di Norwood 2. Anastomosi di Glenn bidirezionale 3. Intervento di Fontan Trapianto cardiaco

43 Cuore sinistro ipoplasico Prima tappa chirurgica Intervento di Norwood BT shunt Homograft Consiste nel: 1. separare l arteria polmonare dall efflusso dx 2. connettere tramite un homograft l aorta al ventricolo dx 3. assicurare il flusso polmonare con uno shunt quale una Blalock Taussing modificata. La mortalità operatoria varia dal 50% al 70%

44 Cuore sinistro ipoplasico Seconda tappa chirurgica Anastomosi di Glenn bidirezionale o shunt cavo-polmonare bidirezionale Chiusura dello shunt Consiste nel: 1. Collegare la vena cava superiore (40% del ritorno venoso) all arteria polmonare dx 2. Chiudere il pregresso shunt sistemico-polmonare. Si esegue verso i 6 12 mesi Anastomosi di Glenn bidirezionale

45 Cuore sinistro ipoplasico Terza tappa chirurgica Intervento di Fontan o anastomosi totale cavo-polmonare Consiste nel collegare anche la vena cava inferiore all arteria polmonare in modo da assicurare il deflusso di tutto il ritorno venoso sistemico nel letto polmonare Si esegue verso i 3 5 anni Anastomosi cavopolmonare totale

46 CONCLUSIONI Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite Eseguire tempestivamente le procedure salvavita Assicurare pervietà del dotto nelle cardiopatie cianotiche e con ipoafflusso polmonare Assicurare un adeguato mixing nelle cardiopatie severe cianotiche senza iperafflusso polmonare Ridurre l iperafflusso nelle cardiopatie severe con iperafflusso di difficile correzione precoce Rimuovere le ostruzioni all efflusso sx nelle cardiopatie severe acianotiche

47 CONCLUSIONI Principi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite Attendere se possibile Un intervento complesso correttivo e definitivo si procrastina fino a quando non incorrano danni irreversibile a carico dei vari organi Stadiazione dell intervento chirurgico Arrivare alla correzione definitiva ricorrendo ad interventi palliativi che permettono di ridurre il rischio operatorio globale