TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL TRATTAMENTO. Torino, 27 novembre 2010

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1 CRANIOFARINGIOMA Dr. Christian Carlino Dr.ssa Anna Mussano TUMORI CEREBRALI IN ETA PEDIATRICA: DALLA CLINICA AL Torino, 27 novembre 2010

2 Introduzione Distribuzione bimodale secondo l età con picco tra 5-15 aa e tra aa 7-10% di tutte le neoplasie intracraniche pediatriche possibile coinvolgimento dei cromosomi 2 e 12 TC calcificazioni associate con la parte solida o con le pareti cistiche RM: tumore solido con strutture cistiche contenenti un liquido a media densità Sede: sellare-parasellare

3 Patologia Deriva dalla trasformazione neoplastica dell ectoderma derivato dai residui epiteliali della tasca di Rathke e del dotto cranio-faringeo Adamantinomatoso: forma più comune, soprattutto nei bambini.presenza di cisti con contenuto colesterinico. Papillare: prealentemente solido. Tipico dell adulto. Non sempre calcificazioni.. Nonostante sia istologicamente benigno il craniofaringioma si può comportare in modo maligno a causa della tendenza a recidivare e/o della marcata aderenza a strutture anatomiche importanti (ipofisi, chiasma ottico, ipotalamo)

4 Clinica Ipertensione intracranica (cefalea, vomito, papilledema, alterazioni dello stato di coscienza); 60-75% dei casi Progressivo calo del visus: circa 50 % dei casi Alterazioni ormonali (ritardo di crescita, ritardata maturazione sessuale, eccessivo incremento di peso, Diabete insipido): 20-50% dei casi Idrocefalo

5 Trattamento LESIONE CHIRURGICA

6 Fattori Prognostici Resezione chirurgica! Età alla diagnosi Coinvolgimento delle strutture circostanti

7 Caso Clinico M.D. 5 aa In anamnesi patologica remota nulla di rilevante Storia di cefalea e vomito da circa due settimane Effettua TC encefalo:

8 Caso Clinico RMN encefalo.

9 Trattamento chirurgico 1 intervento: svuotamento della componente cistica per via endoscopica, settostomia e derivazione ventricolare esterna 2 intervento: asportazione per via subfrontale

10 Istologia Craniofaringioma adamantinomatoso con aree di metaplasia ossea

11 Post-operatoriooperatorio Controllo post-operatoriooperatorio

12 Alla dimissione Deficit del visus occhio dx Diabete insipido Insufficienza ipotalamo-ipofisariaipofisaria

13 Follow-up Follow-up endocrinologico Follow-up neuroradiologico Sono necessari controlli periodici seriati per evidenziare l eventuale insorgenza di recidive Se residuo o recidiva: Chirurgia RT (radiochirurgia) CHT intracavitaria. Bleomicina

14 Radioterapia RADIOCHIRURGIA 3D CRT con LOCALIZZAZIONE STEREOTASSICA e TECNICA DINAMICA ad archi multipli (almeno 6), che somministra una DOSE ELEVATA in un unica (SRS) o poche sedute (FSRS). Indicata per lesioni di piccolo volume (< 2 cm) localizzate a più di 3 mm da organi a rischio (chiasma, nn. ottici).

15 Radioterapia RADIOCHIRURGIA Rapidissima è la caduta della dose intorno al VB. Diversi sono gli effetti biologici, gli effetti collaterali e le possibili complicanze rispetto al trattamento convenzionale.

16 Radioterapia RADIOCHIRURGIA Effetto citolitico diretto -> edema. Trattamento viene eseguito sotto copertura antiedemigena con desametasone a dosi massimali, ridotto rapidamente a scalare dopo 24 ore. antiepilettica, per le lesioni emisferiche a rischio (lesioni temporali o prossime all area motoria).

17 Radioterapia RADIOCHIRURGIA In ambito pediatrico ESCLUSIVA : raramente impiegata. DOPO RT CONVENZIONALE : più spesso utilizzata per il sovradosaggio di piccoli residui di malattia.

18 Radioterapia Poichè i craniofaringiomi sono LESIONI BENIGNE, prive di caratteristche infiltrative, molto prossime ad ORGANI A RISCHIO (chiasma, nervi ottici, asse ipotalamo ipofisario), il margine di sicurezza che il VOLUME BERSAGLIO deve mantenere intorno al GTV (gross tumor volume) è minimo (max 0.3 cm) nella FSRS o nullo nella SRS GTV = CTV = PTV.

19 Radioterapia Il trattamento radiante deve essere di ALTISSIMA PRECISIONE. Questo è il motivo per cui in caso di SRS si preferisce ricorrere a sistemi di immobilizzazione invasivi. Rigid frame (minimally invasive stereotactic localization system)

20 LINAC-based radiosurgery and stereotactic RT Micro-multileaf collimator Stereotactic collimator

21 Radioterapia SRS 6 archi non coplanari isocentrici 14 Gy in 1 frazione

22 Radioterapia E frequente che durante il trattamento o nei primi 2 3 mesi dopo la RT aumenti la componente cistica -> eventuale decompressione. Dopo RT EFS a lungo termine può arrivare all %.