WORKSHOP CARDIOPATIE CONGENITE DELL ADULTO LA COARTAZIONE AORTICA

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1 WORKSHOP CARDIOPATIE CONGENITE DELL ADULTO LA COARTAZIONE AORTICA Gilberto CATTARINI CARDIOLOGIA aas2 Bassa Friulana - Isontina

2 COARTAZIONE AORTICA ARTERIOPATIA GENERALIZZATA IPOPLASIA SEGMENTO AORTICO STENOSI DISCRETA LIVELLO DEL DOTTO ARTERIOSO (prevalentemente)

3 COARTAZIONE AORTICA PREVALENZA 8-10% delle cardiopatie congenite 2:1 maschi vs femmine 20-30% femmine con sn di Turner SEDE Comune: iuxtaduttale (distale alla succlavia sx) Rara: prossimale (coinvolgimento della succlavia/arco)

4 COARTAZIONE AORTICA DIFETTI CARDIACI ASSOCIATI Dotto di Botallo pervio Ipoplasia dell arco ed istmo aortico Bicuspidia aortica (50-80%) Valvulopatia aortica (sopra/sotto valvolare) Difetto interventricolare Anomalie della mitrale (ring) FORME COMPLESSE Trasposizione grossi vasi Ventricolo dx a doppia uscita

5 COARTAZIONE AORTICA ANOMALIE VASCOLARI Aneurismi a bacca del circolo di Willis (10%) Circolo brachio cefalico origine anomala succlavie Circoli collaterali toracici anteriori arterie toraciche posteriori art intercostali

6 COARTAZIONE AORTICA CLINICA molto variabile, correlata con anatomia ed età NEONATALE - ESORDIO PRECOCE - ipoplasia dell arco e dell istmo circolo sistemico sostenuto dal dotto di Botallo, la cui chiusura determina l esordio clinico. - sintomi di scompenso e bassa portata, esordio come urgenza cardiologica neonatale

7 COARTAZIONE AORTICA PRESENTAZIONE RITARDATA ipoplasia dell arco e dell istmo lieve/moderata stenosi iuxta duttale, sviluppo di circolo collaterale BAMBINO ED ADOLESCENTE - crescita rallentata - cefalea, ipertensione arteriosa - astenia, debolezza arti inferiori - claudicatio arti inferiori (rara) ADULTO - (oligo - asintomatico) - ipertensione arteriosa arti superiori - PA diff. arti sup/inf; PA diff. dx/sx (raro) - soffio cardiaco, riscontro occasionale - emorragia cerebrale

8 COARTAZIONE AORTICA WORKUP DIAGNOSTICO adulto Valutazione clinica: PA arti sup/inf (diagnostico > 20 mmhg) PA dx/sx differenza (rara); Polsi femorali /AI iposfigmici; Soffio sistolico interscapolare ECG: IVS con/senza sovraccarico sistolico (strain) RX torace incisura aortica (segno del 3) impronta esofagea (segno E) incisure costali

9 COARTAZIONE AORTICA WORKUP DIAGNOSTICO ECOCARDIOGRAFIA MORFOLOGIA AORTICA Ipoplasia dell istmo e dell arco (misure, %) Restringimento ed ispessimento p-laterale AO disc Dilatazione postenotica aorta discendente FUNZIONE VENTRICOLARE SX Massa, spessori parietali, FEVS DOPPLER run off diastolico velocità pre/post stenosi gradiente max (vel max pre stenotiche elevate) circoli collaterali riducono il gradiente DIFETTI ASSOCIATI (BAV, DIV)

10 COARTAZIONE AORTICA WORKUP DIAGNOSTICO RMN (GS) ANGIO TC Ricostruzione 3D Aorta in toto Stenosi: sede lunghezza, rapporto % diametri Circoli collaterali COARTAZIONE NATIVA /FOLLOW UP CATETERISMO CARDIACO Misura diretta del gradiente picco-picco Emodinamicamente significativa > 20 mmhg

11 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO Classe I : 2 criteri Clinico: Gr PA arti sup/inf PA aumentata rip/sf Strumentale: IVS Classe IIa: 2 criteri Clinico: PA aumentata Strumentale: anatomico Classe IIb: 1 criterio Strumentale: anatomico

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13 TRATTAMENTO CHIRURGICO

14 COARTAZIONE AORTICA Class I All patients with significant coarctation (native or re-coarctation post-repair) should be considered candidates for treatment (Level of Evidence: C) For significant native aortic coarctation, a surgical or a percutaneous approach (if the anatomy is suitable) is reasonable. The preferred approach should reflect center expertise and patient preference (Level of Evidence: B) For significant re-coarctation post repair, a percutaneous approach (if the anatomy is suitable) is the preferred initial intervention (Level of Evidence: B) Surgeries and percutaneous interventions should be performed in centres and by individuals with expertise in the procedure (Level of Evidence: C) CANADIAN CARDIOVASCULAR SOCIETY 2009

15 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO

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18 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO ANGIOPLASTICA (AHA 2011) RICOARTAZIONE (classe I) - PG max > 20 mmhg (cateterismo), anatomia favorevole, età indipendente - PG max < 20 mmhg (cateterismo), anatomia favorevole, eta indipendente, se circolo collaterale significativo disfunzione ventricolare significativa COARTAZIONE NATIVA (classe IIA) - Procedura palliativa di stabilizzazione, a tutte le età, se disfunzione cardiaca severa, insufficienza mitralica, patologie sistemiche COARTAZIONE NATIVA (classe IIB) - PG max > 20 mmhg (cateterismo), anatomia favorevole (2-6 mesi) - Coartazione nativa/ricorrente in anatomia complessa (casi particolari) COMPLICAZIONI -Danni all arteria femorale d accesso (danni diretti, trombosi) -Formazione di aneurismi sede procedura (30%) (angioplastica >> agioplastica con STENT >> chirurgia )

19 COARTAZIONE AORTICA TRATTAMENTO ANGIOPLASTICA E STENT (AHA 2011) RICOARTAZIONE (classe I) PG max > 20 mmhg con anatomia favorevole, stent espanibile a misura adulta RICOARTAZIONE /NATIVI (classe IIA) -Tutte le condizioni con indicazione angioplastica (se espandibili) -Posizionamento in coartazione lunghe con PG max > 20 mmhg -Fallimento angioplastica nativa/ricoartazione CONDIZIONI COMPLESSE NON TRATTABILI (IIB) Ostruzioni arco aortico VANTAGGI Minore formazione di aneurismi Migliore emodinamica Riespandibili Bambini > 8-10 aa STENT ESPANDIBILI A MISURA ADULTA (> 20mm)

20 COARTAZIONE AORTICA FOLLOW UP RICOARTAZIONE (fino al 40%) Clinica : PA gradiente arti sup/inf > 30 mmhg Eco (circoli coll.!) : Doppler v max sist. > 3.0 m/s (sede trattata) Runoff diastolico VALVULOPATIE ASSOCIATE Associazione BAV an. aorta ANEURISMI AORTICI procedure percutanee IPERTENSIONE ARTERIOSA basale - da sforzo FU CLINICO FU STRUMENTALE ECO ECO (da sforzo - val PG) RMN OGNI 2-4 aa 1-2 aa CAD precoce - FATTORI DI RISCHIO ATS DISFUNZIONE VENTRICOLARE SX ANEURISMI CEREBRALI non FU routine ANEURISMI AORTICI

21 COARTAZIONE AORTICA MI PATOLOGIA TETRALOGIA DI FALLOT TGA COARTAZIONE AORTICA CUORE UNIVENTRICOLARE SAO SEVERA ASINTOMATICA SAO SEVERA SINTOMATICA SCD-HEFT MADIT II TASSO ANNUALE MORTALITÀ 0,49% 0,15% 0,13% 0,15% 1% 4% 5,8% tot 8,4% tot

22 COARTAZIONE AORTICA MI - ARTERIOPATIA AORTICA DIFFUSA CON COSTITUZIONE DI ANEURISMI E DISSEZIONI IN SEDI REMOTI DALLA COARTAZIONE (10% ANEURISMI CEREBRALI ASSOCIATI) - CAD PRECOCE - IPERTENSIONE ARTERIOSA RESIDUA (75% DOPO I 30 ANNI) CON PICCHI ELEVATI DURANTE ESERCIZIO - COMPLICANZE ARTERIOSE (22% IN PRESENZA DI BAV E 8% NELLE FORME NON ASSOCIATE) - RISCHIO AUMENTATO DI ROTTURA AORTICA IN GRAVIDANZA HEART 2002; 88: 113.

23 COARTAZIONE AORTICA - SPORT SPORT AGONISTICO COARTAZIONE CON GRADIENTE NORMALE BASSO PA normale a riposo ECOCG: PG m < 15 mmhg COARTAZIONE CON GRADIENTE MODERATO ELEVATO PA elevata a riposo e da sforzo Circoli collaterali significativi PA da sforzo < 240 pz adulti < 200 pz < 18 aa < 180 pz < 12 aa SPORT GRUPPO A, SPORT GRUPPO C - ESCLUSI B (VELA- EQUITAZIONE) SPORT CONTROINDICATO POST INTERVENTO Stop 6 mesi, poi rivalutazione (stress test - Holter PA) Sport con contatto dopo RMN SPORT GRUPPO A - B SPORT GRUPPO C - ESCLUSI

24 COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA RISCHIO MATERNO CRITERI WHO MODIFICATI. I rischio non aumentato II lieve incremento rischio mortalità moderato incremento rischio morbidità III significativo rischio di mortalità, severo incremento rischio morbidità necessità di intensiva assistenza specialistica materno/infantile gravidanza / parto /puerperio IV rischio morbidità/mortalità estremo - gravidanza controindicata RISCHIO NEONATALE rischio interruzione spontanea (15-20%) - patologie ipertensivo correlate

25 COARTAZIONE AORTICA - GRAVIDANZA RISCHIO MATERNO POST OPERATA SENZA PG SIGNIFICATIVO (WHO II) Post operata con ipertensione arteriosa aneurismi aortici ricoartazione lieve RISCHIO > ROTTURA AORTICA > ROTTURA ANEURISMI CEREBRALI NON OPERATA CON PG SIGNIFICATIVO (WHO III) POST OPERATA CON RICOARTAZIONE (WHO III)