REGIONE SICILIA AZIENDA UNITA SANITARIA LOCALE N 6 PALERMO

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1 REGIONE SICILIA AZIENDA UNITA SANITARIA LOCALE N 6 PALERMO OSPEDALE CASA DEL SOLE UNITA OPERATIVA DI CHIRURGIA PEDIATRICA DIRETTORE PROF. GIUSEPPE LI VOTI Dott. Vincenzo Ajovalasit

2 Addome acuto da emoperitoneo per rottura di neoplasia ovarica

3 REGIONE SICILIA- A.U.S.L. N 6 PALERMO-OSPEDALE CASA DEL SOLE UNITA OPERATIVA DI CHIRURGIA PEDIATRICA DIRETTORE PROF. GIUSEPPE LI VOTI CASISTICA ONCOLOGICA DAL SETTEMBRE DEL 2004 AL SETTEMBRE DEL XX 11 anni : amartoma intramuscolare avambraccio destro. 2. XX 10 anni: emoperitoneo da rottura di neoplasia ovarica (T.C.G.: Yolk sac tumor). 3. XY 7 mesi: neurinoma retroauricolare sinistro (schwannoma). 4. XX 14 anni: amartoma della parete addominale. 5. XY 13 anni: teratoma trifillico dell ovaio destro. 6. XX 12 anni: cistoadenofibroma sieroso papillifero dell ovaio di sinistra. 7. XY 15 anni: neoplasia germinale mista del testicolo sinistro.

4 Ilenia è nata a Palermo nel 1994 da genitori siciliani, al ricovero pesava 25 kg, ed aveva un altezza di 132 cm; abita a Monreale (comune a qualche km da Palermo).

5 E stata accompagnata al Pronto soccorso per dolore addominale, febbre e vomito Dopo la visita al P.S. è stata richiesta una consulenza chirurgica pediatrica.

6 ANAMNESI FAMILIARE: negativa ANAMNESI CONSULENZA FISIOLOGICA: CHIRURGICA é nata a termine di gravidanza da parto cesareo, con un peso di Kg 2,950, ha avuto un allattamento al seno, il meconio è stato emesso in 1 giornata, il cordone ombelicale è caduto in 10 giornata; le vaccinazioni sono state eseguite regolarmente. ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA: Ha avuto le comuni malattie dell infanzia; a 3 anni è stato riferito un episodio di infezioni delle vie urinarie che è regredito dopo terapia medica. Riferita allergia dopo somministrazione di amoxicillina triidrato

7 ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA Da qualche mese ha lamentato un dolore addominale ricorrente con stipsi Qualche ora prima del ricovero ha avuto un dolore addominale acuto con febbre e vomito alimentare.

8 La palpazione ha provocato una dolenzia diffusa a tutti i quadranti, senza contrattura addominale; inoltre la visita ha rilevato nella regione ipogastrica una tumefazione, di consistenza dura, notevolmente dolente, a superficie liscia, che si estendeva dalla linea ombelicale trasversa alla regione pubica, mentre i Caso clinico: XX 10 anni Esame dell'addome: L ispezione non ha evidenziato nulla di patologico tranne un modico meteorismo intestinale diffuso, non masse ne reticoli venosi visibili.

9 RICOVERO IN URGENZA E stata compilata la cartella clinica e posizionato un catetere venoso periferico per la terapia infusionale e la eventuale terapia medica; E stato eseguito un prelievo ematico per gli esami di laboratorio; E stata richiesta una ecografia urgente;

10 L ecografia addominale ha documentato la presenza di una massa solida pelvica dalle dimensioni di 10 cm x 9 cm circa, di probabile origine ovarica con modesto versamento sieroso libero in cavità.

11 Sono stati richiesti i markers tumorali alfafetoproteina, beta HCG e LDH;

12 GLI ESAMI DI LABORATORIO: G.B con 81,3% di neutrofili. G.R con HGB 9,41 e HCT 27,5% PTL Sideremia 14 ug/dl Proteina c reattiva 18,36 mg/dl VES 91 mm prima ora LDH 975 UI/l Natremia 130meq/l

13 I Markers Tumorali: Beta HCG sierica 1,2 ng/l (V.N. fino a 10 ng/l). Alfa feto proteine ng/ml (V.N. fino a 8,5 ng/ml). LDH 975 UI/l (V.N U/l)

14 Il dolore presente al ricovero è scomparso spontaneamente La febbre poco dopo l arrivo in reparto è regredita senza alcuna terapia e la temperatura corporea è ritornata nella norma, 36,7. Non ha avuto più vomitato.

15 E stato richiesto inoltre: la visita cardiologica ed l E.C.G.; Una T.A.C. addome con m.d.c. per il giorno successivo.

16 E stata Iniziata una terapia antibiotica: Eritrocina sospensione 400 mg ogni otto ore.

17 A 12 ore dal ricovero il quadro clinico si è nuovamente modificato: Dolore addominale acuto. Febbre 37,8 Vomito biliare

18 Esame obiettivo addominale: All ispezione addome era diffusamente globoso per aumento del meteorismo intestinale Alla palpazione si apprezzava una aumento della resistenza della parete addominale con presenza di contrattura muscolare riflessa sopratutto nei quadranti inferiori. La massa era sempre presente all ipogastrio e sembrava avere le stesse caratteristiche descritte in precedenza.

19 ECOGRAFIA ADDOMINALE DI CONTROLLO: Documentava l aumento del versamento intraperitoneale che era visibile nel cavo del Douglas, nella tasca del Morrison e nell ilo splenico; il versamento si presentava corpuscolato e le caratteristiche della massa erano Immodificate.

20 INTERVENTO CHIRURGICO IN URGENZA: All incisione chirurgica era presente sangue libero in peritoneo, prelevato qualche ml di liquido ematico per un esame citologico, si è provveduto ad aspirare il restante versamento. Nella cavità peritoneale era presente una massa encefaloide in fase di disfacimento, del diametro di 10 cm proveniente dallo scavo pelvico. E stata asportata tutta la massa in solido con l ovaio di destra e la tuba omolaterale. E stato necessario eseguire una parziale omentectomia perchè una parte dell omento era

21 Sono state eseguite le seguenti biopsie : Massa in disfacimento Ovaio destro Omento Parete addominale Ovaio di sinistra sangue misto a liquido ascitico dal peritoneo

22 Si è modificata la terapia antibiotica, aggiungendo: Gentalyn fiale 50 mg x 3 volte al dì e.v..

23 ESITO DELL ESAME ISTOLOGICO: Tumore a cellule germinali:yolk sac tumor o tumore del seno endodermico. In tutti i reperti bioptici sono sono state trovate cellule neoplastiche del EST tranne nell ovaio controlaterale di sinistra. (Liquido ematico con ascite, massa in disfacimento, ovaio destro, omento, parete addominale).

24 Decorso postoperatorio regolare, Comunicazione dell esito dell esame istologico ai familiari e spiegazione del tipo di patologia tumorale. Comunicazione ai familiari della necessità di un trasferimento di Ilenia presso un centro oncologico. Dimissione è stata effettuata in 4 giornata,

25 La paziente è stata inviata presso L Unità Operativa di Onco-Ematologia pediatrica del Presidio Ospedaliero G. Di Cristina di Palermo, diretto dal Dott. Maurizio Aricò.

26 Giorno la paziente ha eseguito un D.H. presso L Unità Operativa di Onco- Ematologia pediatrica : E stato eseguito un esame obiettivo che ha constatato che le condizioni generali erano buone e che l apparato linfoghiandolare era clinicamente indenne.

27 Gli esami di laboratorio hanno evidenziato la presenza di una anemia con GR , HB 10,3 g/dl, una diminuzione della alfafetoproteina 4658 ng/ml(valore preintervento ng/ml), un aumento del numero delle piastrine mmc, una diminuzione della LDH a 210 UI/l.

28 ESAMI STRUMENTALI PER LA STAGING L ECG e L Ecocardiogramma sono risultate nella norma, La Scintigrafia ossea Total Body (Tc 99) e la TAC del torace( di base e con MDC), non hanno evidenziato aree patologiche da riferire a lesioni ripetitive. La T.A.C. dell addome di base e con MDC, ha evidenziato una epatomegalia ed in corrispondenza dell VIII-VII segmento epatico un area lenticolare ipodensa verosimilmente

29 Il 14/10/2004 è stato spiegato ai familiari che l intervento chirurgico pur essendo stato macroscopicamente radicale non ha rimosso completamente la malattia e che la bambina dovrà essere sottoposta a chemioterapia, secondo il Protocollo AIEOP TCG 2004, e che inoltre sarà necessario posizionare un catetere venoso centrale (Tipo Groshong) per agevolare la somministrazione della terapia.

30 YORK SAC TUMOR AL IV STADIO DI MALATTIA Chemioterapia secondo Protocollo AIEOP TCG 2004: 4 cicli di PEB per una durata complessiva di 4 mesi, Cisplatino 25 mg/mq/die e.v. per 4 giorni più Etoposide alla dose di 100 mg/mq/die e.v. per 4 giorni e la Bleomicina a 15 mg/mq e.v. una dose al secondo giorno della chemio.

31 Il 18/10/2004 si è ricoverata per eseguire il primo ciclo di chemioterapia. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato inoltre un miglioramento dello stato anemico con aumento della emoglobina (HB 11 g/dl) e dei G.R. ( / mmc), i valori della alfafetoproteina (1439 ng/ml) sono in regressione. La paziente ha ben tollerato il 1 ciclo di terapia antitumorale; oltre questa terapia sono stati somministrati farmaci antiemetici ed idratanti.

32 Il 09/11/2004 ha eseguito il 2 ciclo chemioterapico. Esami espletati dopo il secondo ciclo PEB: TAC addome con mdc, modica epatomegalia con una riduzione dell area lenticolare ipodensa (descritta in precedenza). Gli esami di laboratorio hanno evidenziato un aumento dei GR /mmc e della HB 12,1 g/dl,

33 L 01/12/2004 è stata ricoverata per eseguire il 3 ciclo di PEB Alla visita, l addome si presentava trattabile in tutti i quadranti e non dolente. Gli esami di laboratorio hanno evidenziato una diminuzione dell Hb a 8,9 g/dl ed una ulteriore riduzione dell alfafetoproteina a 527 ng/ml.

34 Il 27/12/2004 è stata ricoverata per eseguire il 4 ed ultimo ciclo di PEB

35 ESAMI ESEGUITI DOPO IL COMPLETAMENTO DEI CICLI PEB Gli esami di laboratorio hanno evidenziato che tutti i valori ematochimici erano ritornati nella norma, compresi LDH (210 UI/l) ed alfafetoproteina (1,23ng/ml).

36 La TAC addome con mdc (21/1/2005) ha evidenziato una modica epatomegalia a densità omogenea, una colecisti alitiasica, un nomale aspetto della milza, del pancreas, dei reni e della vescica; i linfonodi sono risultati non aumentati di volume, mentre era presente un modesto versamento nel cavo di Douglas. La spirometria nella norma

37 IN DATA 15/06/2005 E STATO RIMOSSO IL CVC Nei mesi seguenti ha eseguito periodi controlli ecografici addominali che non hanno evidenziato nulla di patologico, mentre i ripetuti dosaggi dell alfafetoproteina (l ultimo esame l 11/11/2005) sono risultati nei limiti della norma.

38 La paziente a 14 mesi dall intervento chirurgico ed a 11 mesi dal completamento della chemioterapia, non ha evidenziato manifestazioni patologiche da riferire a lesioni ripetitive della malattia.

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