Daniele Colombo. irccs INRCA. Centro per la Cura e lo Studio delle Malattie Polmonari

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1 Daniele Colombo irccs INRCA Centro per la Cura e lo Studio delle Malattie Polmonari

2 La facciata del duomo di Monreale

3 L Apparato Respiratorio è strutturato per durare funzionalita respiratoria % Solo nelle fasi molto avanzate della vita la Funzione di un Polmone sano e non esposto a noxae mostra un rapido declino

4 funzionalita respiratoria % L insorgenza di un iniziale deficit..compare tardivamente e in sequenza relativamente rapida

5 Diversa è la curva di un paziente affetto da SLA funzionalita respiratoria % Tempo

6 dove il controllo evolutivo della malattia è la base per una corretta gestione di una eventuale riacutizzazione respiratoria funzionalita respiratoria % Tempo

7 a seconda del grado di deficit ventilatorio varierà il nostro modus operandi funzionalita respiratoria % ??? Tempo

8 Incidenti in deficit lievi funzionalita respiratoria % Terapia medica Tempo

9 Incidenti in deficit moderati funzionalita respiratoria % Terapia medica + NIV Tempo

10 Incidenti a deficit severi Tempo

11 L exitus avviene generalmente per insufficienza respiratoria terminale

12 Modalità di presentazione 1. Classic (Charcot s) phenotype 2. Bulbar phenotype 3. Flail arm phenotype 4. Flail leg phenotype 5. Pyramidal phenotype (predominant upper motor neuron ALS) 6. Respiratory phenotype 7. Pure lower motor neuron 8. Pure upper motor neuron

13 Flail arm phenotype

14 Flail leg phenotype

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16 Tempo funzionalita respiratoria %

17 la risposta a una eventuale riacutizzazione infettiva non dipenderà solo dal grado di deficit funzionale funzionalita respiratoria %

18 ..fenotipi diversi a pari deficit funzionali determineranno aspettative diverse funzionalita respiratoria % Tempo

19 NIV: SLA quando?

20 Respiratory insufficiency is a major cause of complaints and the major cause of early death in ALS Mean survival time from diagnosis of respiratory insufficiency in ALS is months without ventilatory support With NIV: Additional months? With Trach?: 7-10 y? 1

21 NIV QUANDO?? VALUTAZIONE DELLA FUNZIONE DEI MUSCOLI RESPIRATORI OSSIMETRIE - POLIGRAFIE NOTTURNE EMOGASANALISI ARTERIOSA

22 The median survival of ALS patients with baseline FVC <75% was 2.91 years, compared with 4.08 years for patients with baseline FVC > 75% (p<0.001)

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24 progressivo deficit ventilatorio VRI VC VRE VR CV CPT CFR VRI VC VRE VR CPT CV CFR

25 VC CV VC CV

26 CRITICITA 1 UNA GRANDE PERCENTUALE DI PAZIENTI BULBARI NON RIESCE PRECOCEMENTE A ESEGUIRE SPIROMETRIA

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30 SLEEP DISORDER AND DIAPHRAMATIC FUNCTION IN PATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS ISABELLE ARNULF ET ALL. Am. J. Respir. Care Med. Vol 161. pp , 2000 In conclusion, ALS-related diaphragmatic dysfunction can be associated with a dramatic reduction in REM sleep and a reduced survival which have not been described in other neuromuscolar diseases SLA peculiar model of neurological compensation of the respiratory vulnerability owing to diaphragm dysfunction

31 CRITICITA 2 SPESSO TARDIVI, POSSONO ESPORRE IL PAZIENTE A GRAVE INSUFFCIENZA RESPIRATORIA DURANTE BANALI EPISODI INFETTIVI

32 NIV criteria: Symptoms of sleep-disordered breathing such as morning headache, daytime fatigue or dyspnea, In the absence of hypercapnoea, and 1 of measurement the following: of HCO3 may be very usefull PaCO2 and level a value of >45 >30 mmol/l Hg is a criterion of hypoventilation. nocturnal oximetry demonstrating oxygen saturation at 88% for 5 consecutive minutes (Lyall RA, Brain 2001) maximal inspiratory pressure of <60 cm H2O forced vital capacity of <50% predicted.

33 Criteri proposti dall EALSC Task Force per la NIV 1) sintomi correlati al deficit dei muscoli respiratori (almeno uno dei seguenti) Dispnea Ortopnea Sonno disturbato non dovuto al dolore Cefalea mattutina Difficoltà nella concentrazione Perdita di appetito Ipersonnia associati a 2) segni di debolezza dei muscoli respiratori (FVC < 80% o SNP < 40 cm H 2 O) associati a 3) riscontro di: Desaturazioni significative alla pulsossimetria notturna Oppure Riscontro di ipercapnia al risveglio (pco 2 > 45 mm Hg)

34 UN PAZIENTE AFFETTO DA SLA NON DOVREBBE MAI ARRIVARE ALLA NIV PER LA PRIMA VOLTA IN FASE ACUTA

35 Diagnosi SLA Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale Ortopnea o SNP < 40 cmh 2 O o Alterazioni alla pulsossimetria notturna o FVC < 50% NIV Picco di Flusso espiratorio alla tosse (PCEF) < 270 L/min Utilizzo di strumenti per l aspirazione delle secrezioni Manovre di tosse assistita Utilizzo di apparecchio per la tosse (ad es. In-Exsufflator) NIV tollerata? NO Ridiscutere con il paziente Valutare ragioni del mancato adattamento SI Monitoraggio Revisione dei parametri respiratori Cure palliative Reintrodurre la NIV NIV NON tollerata NIV tollerata Ventilazione invasiva Difficoltà a mantenere po2 > 90%, pco2 < 50 mmhg o difficoltà nella gestione delle secrezioni

36 CRITICITA 3 il paziente

37 NIV QUANDO? NIV? (no tracheo no PEG) NIV (no tracheo si PEG) NIV (si tracheo si PEG)

38 NIV (no tracheo - no PEG) NIV COME TERAPIA PALLIATIVA LOW TECH - HIGH TOUCH? HIGHT TECH - HIGH TOUCH

39 NIV (no tracheo - no PEG) NIV COME TERAPIA PALLIATIVA? LE SOFFERENZE... PROLUNGA IL PROCESSO DEL MORIRE INUTILMENTE I COSTI

40 NIV COME TERAPIA PALLIATIVA GUADAGNARE TEMPO PER PRENDERE DECISIONI PER SE' E PER I PROPRI CARI EFFETTI SINTOMATICI (dispnea)

41 NIV COME TERAPIA PALLIATIVA GUADAGNARE TEMPO PER PRENDERE DECISIONI PER SE' E PER I PROPRI CARI

42 GUADAGNARE TEMPO PER PRENDERE DECISIONI PER SE' E PER I PROPRI CARI EFFETTI SINTOMATICI ( dispnea) Uomo di 61 anni SLA da tre anni dispnea ingravescente anartrico, grave disfagia Rifiuta la tracheostomia Rifiuta la PEG ph= 7.29 PaCO= 71.3 mmhg PaO= 50.4 mmhg in aria Rifiutato ricovero in rianimazione Perfettamente lucido e collaborante chiede solo di poter vedere la figlia sposarsi Accetta il ricovero in UTIIR e la NIV durante la degenza

43 GUADAGNARE TEMPO PER PRENDERE DECISIONI PER SE' E PER I PROPRI CARI EFFETTI SINTOMATICI ( dispnea) GIORNO I GIORNO II GIORNO X Fi O 2 21% NIV NIV NIV PaO PCO ph Dimesso in 11 a giornata in respiro spontaneo abbandonando la NIV. Il giorno successivo vede la figlia sposarsi felice! Muore sette giorni dopo

44 NIV COME TERAPIA PALLIATIVA CONTROLLO DELLA DISPNEA

45 GUADAGNARE TEMPO PER PRENDERE DECISIONI PER SE' E PER I PROPRI CARI EFFETTI SINTOMATICI ( dispnea) Necessità assoluta delle cure palliative (medico palliativista, psicologo, supporto spirituale) QoL pessima L utilizzo di oppiacei e ansiolitici sono raccomandati se persiste insofferenza e sensazione di dispnea Alimentazione ripetuta in piccoli pasti Se burden: indicazione assoluta all Hospice

46 LA VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA

47 NIV (no tracheo si PEG) pazienti fondamentalmente indecisi importante capire quanto l aggravamento della patologia stia incidendo sullo stato psicologico e sulle loro volontà di fine vita

48 NIV (no tracheo si PEG) Se IRA durante intervento???? CHE FARE????

49 Preparare il paziente alla PEG Utilizzo ventilatori pressometrici Alternare interfaccia oronasale con interfaccia nasale Seguire il paziente durante l intervento

50 intervento Rifiuto qualsiasi intervento invasivo e non NIV (no tracheo si PE NIV (no tracheo no PEG) NIV (si tracheo si PEG) B.M. ANNI 71 SLA bulbare da due anni In NIV da sei mesi. Si ventila circa 15 ore/die. Grave disfagia, calo ponderale di 10 Kg negli ultimi 6 mesi. Rifiuta la tracheo. Viene preparato alla PEG e successivamente posizionata nell aprile scorso senza problemi

51 intervento Rifiuto qualsiasi intervento invasivo e non NIV (no tracheo si PE NIV (no tracheo no PEG) NIV (si tracheo si PEG)

52 Sei mesi dopo

53 NIV QUANDO?? Fenotipi diversi funzionalita respiratoria % Tempo

54 NIV QUANDO?? Pazienti diversi NIV (no tracheo no PEG) NIV (no tracheo si PEG) NIV (si tracheo si PEG)

55 NIV QUANDO?? Fenotipi diversi--pazienti diversi Stessa risposta? Diagnosi SLA Identico algoritmo? Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale Ortopnea o SNP < 40 cmh 2 O o Alterazioni alla pulsossimetria notturna o FVC < 50% NIV Picco di Flusso espiratorio alla tosse (PCEF) < 270 L/min Utilizzo di strumenti per l aspirazione delle secrezioni Manovre di tosse assistita Utilizzo di apparecchio per la tosse (ad es. In-Exsufflator) NIV tollerata? NO Ridiscutere con il paziente Valutare ragioni del mancato adattamento Si I Monitoraggio Revisione dei parametri respiratori Cure palliative Reintrodurre la NIV NIV NON tollerata NIV tollerata Ventilazione invasiva Difficoltà a mantenere po2 > 90%, pco2 < 50 mmhg o difficoltà nella gestione delle secrezioni

56 Il Laboratorio Il Laboratorio di Analisi della Meccanica Polmonare (LAMPO) presso l INRCA di Casatenovo (LC) ha un sistema BTS OEP System: 6 telecamere infrarossi 60/120 Hz Sampling rate Markers riflettenti

57 Calcolo volumi Dalla ricostruzione 3D dei movimenti della parete toraco addominale si stimano le variazioni di volume polmonare grazie all accoppiamento gabbia toracica polmone. Ricostruzione 3D Calcolo volumi e compartimenti Pulmonary Rib Cage Abdominal Rib Cage Abdomen

58 Contributo Vt % NORMALE supino Vt, rcp Vt, rca Vt,ab Compartimenti

59 Normale

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62 70 NORMALE supino 70 SLA supino Contributo Vt % Vt, rcp Vt, rca Vt,ab Compartimenti Contributo Vt % Vt, rcp Vt, rca Vt,ab Compartimenti NORM PFR NORM

63 SLA bulbare L.C. aa 58 proposta PEG EGA: PaO2 87 PaCO2 38 ph 7.41 HCO3-28 Spirometria : ne MIP-MEP-SNIFF: ne Sat. notturna: T< 90% 0; Sat media 93%; Nadir 90%; ODI 3h Polisonno: AHI 11 totalmente sostenute da ipopnee PA : 2.5

64 Contributo Vt % Vt, rcp Vt, rca Vt,ab Compartimenti

65 Progressivo sviluppo della insufficienza ventilatoria 25 giugno 2010

66 Progressivo sviluppo della insufficienza ventilatoria 3 ottobre 2010

67 Progressivo sviluppo della insufficienza ventilatoria 17 gennaio 2011

68 40 giu ott-10 ABD% gen-11 giu-10 ott-10 gen-11

69 VENTILOTERAPIA DOMICILIARE

70 Maschera nasale Maschera oronasale Olive nasali

71 SI NIV (no tracheo si PEG) SI NIV (si tracheo si PEG) NIV COME? ( pz stabile) meglio iniziare con un ventilatore che possa seguire la malattia ( no Bilevel) iniziare in modalità PS con pressioni basse incrementandole gradualmente ZEEP passare successivamente in modalità APCV (no Vtg) meglio maschera oronasale da subito

72 NIV (si tracheo ) NIV COME? Grave IRA intervento condiviso con i rianimatori ambiente protetto non perdere tempo

73 NIV COME? Grave IRA ventilatore alte prestazioni maschera oronasale modalità PACV elevate pressioni zeep trigger max sensibilità O2 per mantenere sat > 90% aspirare frequentemente per via nasale (attenzione lesioni emorragiche) MI-E ogni tre ore con attenzione terapia medica adeguata

74 NIV (no tracheo) NIV COME? Grave IRA intervento condiviso con la famiglia ambiente idoneo (UTIIR) personale altamente specializzato

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