I nuovi criteri di Porto per la diagnosi delle MICI nel bambino e nell adolescente

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1 A CURA DI FORTUNATA CIVITELLI I nuovi criteri di Porto per la diagnosi delle MICI nel bambino e nell adolescente ELEONORA GIANNETTI, CATERINA STRISCIUGLIO, FELICE CROCETTO, ANNALISA ALESSANDRELLA, MASSIMO MARTINELLI, ERASMO MIELE, ANNAMARIA STAIANO Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali dell Età Evolutiva Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali, Sezione di Pediatria, Università di Napoli Federico II The diagnosis of pediatriconset IBD (PIBD) can be challenging in choosing the most informative diagnostic test and correctly classifying PIBD into its different subtypes. The revised criteria depart from existing criteria by defining two categories of ulcerative colitis (UC; typical and atypical). A novel approach based on multiple criteria for diagnosing IBD-unclassified (IBDU) is proposed.these revised criteria recommend upper GI endoscopy and ileocolonscopy for all suspected PIBD patients, with small bowel imaging (unless typical UC after endoscopy and histology) by magnetic resonance enterography (MRE) or wireless capsule endoscopy. Key Words Inflammatory Bowel Disease, Crohn s disease, ulcerative colitis, IBD unclassified, diagnosis INTRODUZIONE ESAMI DI LABORATORIO γ S. Cerevisiae Salmonella, Shigella, Yersina, Campylo- 31

2 ESAMI STRUMENTALI setting expertise Figura 1 Figura 2 32

3 Criteri di Porto e diagnosi IBD Figura 1 Quadro endoscopico di Colite Ulcerosa severa Figura 2 Quadro endoscopico di morbo di Crohn a localizzazione ileale Tabella 1 e 2 Tabella 1 Caratteristiche endoscopiche ed istologiche della CU Presentazione Caratteristiche macroscopiche Caratteristiche microscopiche TIPICA ATIPICA 1. Rectal sparing 2. Short duration 3. Cecal patch 4. Tratto gastrointestinale superiore Malattia continua dal retto Assenza di patologia macroscopica nel retto e retto-sigma Malattia continua dal retto, può anche presentare rectal sparing Colite sinistra dal retto con area di infiammazione cecale e segmento apparentemente normale tra i due Erosioni o piccole ulcere nello stomaco, non serpiginose né lineari Distorsione architetturale, linfoplasmacitosi basale, patologia molto severa distalmente, assenza di granulomi Alcuni tratti tipici, soprattutto nel segmento coinvolto oltre lo sparing Biopsie con focalità, più segni di cronicità o assenza di distorsione architetturale; le altre caratteristiche sono identiche. Soprattutto in bambini più piccoli con recente insorgenza dei sintomi. Tipica. La biopsia dal patch può mostrare infiammazione aspecifica Gastrite focale o diffusa, assenza di granulomi (eccetto peri-criptali) 5. Colite acuta severa Malattia continua dal retto Può presentare infiammazione transmurale o ulcere profonde; altre caratterisctiche sono tipiche. Assenti aggregati linfoidi. Le ulcere sono fissuranti a forma di V 33

4 Tabella 2 Caratteristiche endoscopiche ed istologiche della MC Caratteristiche macroscopiche tipiche della MC Caratteristiche microscopiche tipiche della MC 1. Ulcere aftoidi della mucosa 1. Granulomi non caseosi-lontani dalle cripte iperplastiche 2. Ulcerazioni lineari o serpiginose 3. Acciottolato 4. Stenosi/stritture intestinali con dilatiazioni prestenotiche 5. Radiologica o chirurgica: impregnazione della parete intestinale con restringimento del lume 2. Infiammazione cronica focale, infiltrato infiammatorio transmurale, fibrosi submucosale 6. Lesioni perianali - fistole, ascessi, stenosi anali, ulcere del canale anale, skin tags ampie ed infiammate 7. Lesioni a salto 8. Ulcere digiunali o ileali Caratteristiche macroscopiche atipiche della MC Caratteristiche microscopiche atipiche della MC 1. Edema 1. Granuloma adiacente alle cripte iperplastiche 2. Eritema 2. Infiltrato infiammatorio lieve, aspecifico, della lamina propria 3. Friabilità 3. Ulcerazione/erosione mucosale 4. Granularità 5. Essudato 6. Perdita del pattern vascolare 7. Ulcere aftoidi isolate 8. Lesioni perianali: fissurazioni anali della linea mediana, piccole skin tags 4. Segni di cronicità (es. cambiamenti nell architettura delle cripte, metaplasia delle cellule coloniche del paneth e deplezione delle goblet cells ) CONCLUSIONI CORRESPONDING AUTHORS ANNAMARIA STAIANO Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali Sezione di Pediatria Università degli Studi di Napoli Federico II Via S. Pansini, Napoli Tel Fax staiano@unina.it 34

5 Criteri di Porto e diagnosi IBD BIBLIOGRAFIA Key Points - γ 35