PROBLEMI NEONATALI DISMORFISMI CRANICI

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Giuseppa Carboni
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1 PROBLEMI NEONATALI DISMORFISMI CRANICI

2 DISMORFISMI CRANICI Plagiocefalia sinistra. Da notare la deformazione occipitale sinistra e frontale destra e la dislocazione anteriore del padiglione auricolare sinsitro.

3 PLAGIOCEFALIE Dal termine Plagios (obbliquo) si dovrebbero definire così tutte quelle condizioni in cui si osserva un asimmetria determinata dall appiattimento di un solo lato del cranio, generalmente l occipite; L appiattimento simmetrico di tutta la regione posteriore del cranio andrebbe definita Brachicefalia Posizionale, ovvero un cranio con una riduzione simmetrica della dimensione A-P Scafocefalia posizionale, condizione in cui il cranio è allungato per una deformazione esclusivamente laterale

4 DISMORFISMI CRANICI Plagiocefalia (brachicefalia posteriore). Da notare l acro-brachicefalia posteriore (AB), l alto indice cefalico ( C ) e la normale pervietà delle suture lambdoide (D,E) Le immagini sono state elaborate a partire da scansioni effettuate per la valutazione di patologia parenchimale, la diagnosi di brachicefalia posizionale non richiede l esecuzione di uno studio TC.

5 DISMORFISMI CRANICI Scafocefalia posizionale associata a modesta plagiocefalia posizionale anteriore sinsitra (Scafoplagiocefalia posizionale). Da notare la riduzione dell indice cranico e la regolarità del contorno parietale (A), la regolarità del profilo del vertice (B).

6 ESAME MORFOLOGICO CLINICO Il bambino con sospetta deformazione posizionale del cranio (DPC) richiede un esame ispettivo semplice, ma specifico e dettagliato. Sec.Rogers tutti i pazienti vanno esaminati in 4 posizioni di verse, che permettono specifici e discriminanti punti di osservazione.

7 (rocca petrosa/asimmetria di base cranica) ESAME MORFOLOGICO CLINICO - 1 Esaminatore posto di fronte al bambino, curando di guardarlo diritto in viso da una posizione parallela al piano del suo volto. Consente di determinare asimmetrie della fronte e della faccia eventuali dislocazioni e asimmetrie della posizione dei padiglioni auricolari anomalie di posizione e/o di motilità del collo

8 ESAME MORFOLOGICO CLINICO - 2 Osservazione diretta del cranio dall alto: bambino posto sulle ginocchia dell esaminatore con la faccia rivolta in avanti, i genitori posti derivanti al piccolo ne attirano l attenzione; indici dell esaminatore posti in ciascuno dei canali uditivi in modo da definite un eventuale dislocazione antero-posteriore. consente di determinare deformazione a parallelogramma analisi della morfologia della regione frontale e posteriori del cranio rigonfiamento compensativo delle fosse temporali

9 ESAME MORFOLOGICO CLINICO - 3 Osservazione dalla parte posteriore del cranio del bambino. Il bambino può essere posto sulla scrivania o sul lettino da visita, mentre uno dei famigliari lo sostiene. Consente di determinare Eventuale dislocazione cranio-caudale sul piano assiale dei padiglioni auricolari Asimmetria o allargamento dell occipite

10 ESAME MORFOLOGICO CLINICO - 4 Osservazione laterale diretta Consente di determinare Qualunque dismorfia verticale del cranio, come accade nelle PP o nelle BP

11 DISMORFISMI CRANICI Indice cefalico: la massima larghezza della testa (A) divisa per la massima lunghezza anteroposteriore (B)

12 DISMORFISMI CRANICI Misurazione dell indice di asimmetria cranica

13 DISMORFISMI CRANICI Scafocefalia sinostotica. Da notare l incremento dell indice cranico, l aumento compensatorio delle bozze frontali, il restringimento delle dimensioni laterali e verticali del cranio nelle regioni parietooccipitali, posteriormente alla fontanella anteriore.

14 DISMORFISMI CRANICI Plagiocefalia sinostotica anteriore destra. Si osservano l iposviluppo asimmetrico della fossa cranica anteriore e del margine orbitario destri, la malpoisizione auricolare, la deviazione controlaterale della piramide nasale (A), la scoliosi del basicranio, e a destra l iposviluppo delle fosse craniche (anteriore, media e posteriore), la dislocazione anteriore della rocca petrosa, la dismorfia dell ala dello sfenoide (B,C).

15 DISMORFISMI CRANICI Brachicefalia sinostotica. L incremento dell indice cranico è determinato dalla retrusione frontale (A, B) tale che la rima orbitaria superiore lascia scoperta la superficie anteriore dell occhio (F) esoftalmo apparente. La turricefalia inoltre p relativa alla regione frontale (acrocefalia) (A,D,F) piuttosto che a quella posteriore.

16 DISMORFISMI CRANICI Plagiocefalia posteriore sinostotica sinsitra. Da notare la deformazione rotatoria del cranio (A-D), la sinostosi della sutura lambdoidea sinistra (freccia in D), il rigonfiamento compensativo della regione mastoidea (D,E) e la costrizione sotto-occipatale (A,CD), omolaterali alla sinostosi suturale, e l assimetrica altezza del cranio, minore dal lato della sinostosi (D).

17 DISMORFISMI CRANICI

18 DISMORFISMI CRANICI MACROCRANIA: condizione malformativa in cui la circonferenza cranica è superiore di 2 DS alla media per sesso ed età MICROCRANIA: condizione malformativa in cui la circonferenza cranica è inferiore di 2 DS alla media per sesso ed età

19 MACROCRANIA

20 MACROCRANIA

23 MICROCRANIA La maggior parte delle microcefalie, eccetto quella benigna famigliare, si associa a ritardo mentale

24 CRANIOSTENOSI Le craniostenosi sono caratterizzate da precoce chiusura di una o più suture. Causano deformità cranio-facciale, limitazioni dello sviluppo cerebrale, ipertensione endocranica e talvolta idrocefalo.

25 CRANIOSTENOSI

26 CRANIOSTENOSI

27 CRANIOSTENOSI Può essere indicato effettuare un controllo della conformazione cranica e di eventuali diastasi ossee mediante TAC, nei casi che si possono associare a Malformazione di Chiari ed Idrocefalo è indicato effettuare anche lo studio del parenchima mediante RM Quando vi è ipertensione endocranica è necessariomonitorare anche il fundus oculi e la funzione visiva

28 CRANIOSTENOSI Il trattamento delle craniostenosi è chirurgico, ha la finalità di : Decomprimere la crescita del cervello ridistribuendo la capacità cranica Normalizzare le dismorfie cranio-orbitarie, o porre le condizioni perché ciò che avvenga, al fine di limitare il degrado della funzione visiva ed evitare le inibizioni relazionali dell età adolescenziale Interrompere i condizionamenti negativi che le suture stenotiche del basicranio hanno sulla crescita dello scheletro fronto-facciale Età entro l anno, i casi che giungono in ritardo possono essere operati fino all età di 3-6 anni in funzione della gravità

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29 DISMORFISMI CRANICI Nei neonati con macrocrania monitorare settimanalmente la velocità di crescita della cc Se macrocrania evolutiva inviare presso centro di terzo livello Nel neonato con microcrania ricordarsi di valutare le suture e le fontanelle La craniostenosi e le deformità posturali del cranio sono correggibili con presidi ortesici e/o chirurgici se tempestivamente individuate

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