METASTASI ALLA COLECISTI DA SCHWANNOMA MALIGNO: CASE REPORT

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Federico Carraro
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1 UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI PADOVA ULSS 16-OSPEDALE S.ANTONIO, U.O.C. CHIRURGIA GENERALE Direttore: Dott. PL Pilati METASTASI ALLA COLECISTI DA SCHWANNOMA MALIGNO: CASE REPORT

2 F, 58 anni, in anamnesi: dislipidemia diabete mellito di tipo 2 con neuropatia periferica Ipertensione arteriosa Rinite allergica Nota la presenza di una tumefazione che aumenta progressivamente di dimensioni al braccio sinistro.

3 Viene sottoposta ad una RMN con mdc, che dimostra la presenza di una neoformazione di 2x1,5 cm nel tessuto sottocutaneo postero-mediale del braccio sinistro. La massa si dimostrava parzialmente fluida con una forte captazione del mdc. Appena anteriormente si notava una lesione satellite. Inoltre erano presenti due piccoli linfonodi ingranditi; uno lungo il decorso della vena basilica, l altro in regione ascellare. Terminati gli accertamenti preoperatori viene sottoposta a biopsia escissionale della neoplasia. L esame istologico risulta positivo per schwannoma maligno.

4 Il successivo follow up risulta negativo fino a quando le immagini TAC mostrano due neoformazioni nel segmento basale posteriore del lobo inferiore di destra, rispettivamente di 12 ed 11,5 mm. 12/03/ /04/2015

5 INTERVENTO CHIRURGICO (luglio 2015): segmentectomia per via toracotomica. Si asportano entrambi i noduli... All esame istologico viene confermata la presenza di cellule maligne a morfologia epitelioide. All immunoistochimica risultano S-100 positive; melana, TTF1, CK7 negative. Il reperto è compatibile con una metastasi della prima neoplasia mesenchimale.

6 La paziente ritorna al follow up...

7 A settembre 2015 una TAC torace-addome di controllo mostra un area di iperdensità patologica al fondo della colecisti. In prima ipotesi viene segnalata come compatibile con fango biliare. VOI COSA FARESTE?? Continua follow up Sospetto calcolosi colecisti Altro...

8 Tuttavia, sulla base della storia clinica della paziente si decide di effettuare anche una FDG PET-TC di controllo, che dimostra un area ipermetabolica al fondo della colecisti (SUVmax 10,19).

9 Un ulteriore TC addome con mdc di controllo a distanza di breve tempo dimostrava un area nodulare ben vascolarizzata al fondo della colecisti di circa 19x12 mm in sede anterolaterale La paziente si presentava completamente asintomatica. L esame obiettivo era negativo e non si riscontrava nemmeno un rialzo dei comuni marcatori per neoplasia (CEA; CA19-9, AFP)

10 Dopo discussione al meeting multidisciplinare di chirurgia oncologica presso l U.O.C. Di Chirurgia dell Ospedale S. Antonio si decide a favore dell intervento chirurgico. In prima ipotesi si sospetta un adenocarcinoma della colecisti. In data 18/12/2015 la paziente viene sottoposta ad intervento chirurgico di colecistectomia laparoscopica. Il decorso postoperatorio è regolare e due giorni dopo la paziente viene dimessa dal Reparto.

11 ESAME ISTOLOGICO All esame macroscopico viene riscontrata una neoformazione nodulare di 2,8x2,4 cm al fondo della colecisti. Microscopicamente il reperto è risultato positivo per la presenza di una neoplasia mesenchimale di alto grado, con estese aree di necrosi, composta da elementi epitelioidi, cellule fusate, ordinate in cordoni solidi. La neoplasia presentava un alto indice mitotico (>20 mitosi/10 HPF). Erano presenti aspetti di invasione vascolare plurifocale in un quadro generale di colecistite cronica aspecifica. All immunoistochimica risultava positiva per S100 e vimentina. MNF116, CD34, CK20, CK7, cromogranina erano negative. Quanto ritrovato è compatibile con una metastasi alla colecisti da schwannoma maligno.

12 La neoplasia giungeva al margine di exeresi. La paziente è stata rinviata a controllo oncologico. Dopo discussione al team multidisciplinare si è infine deciso di non porre indicazione ad una revisione chirurgica dei margini di exeresi ma di effettuare uno stretto follow up. Al momento attuale la paziente si trova in buone condizioni generali, asintomatica. Attualmente non evidenza di malattia, prosegue con lo schema di follow up prefissato.

13 VOI COSA AVRESTE FATTO? Reintervento Follow up Altro...

14 SCHWANNOMA Lo schwannoma è una neoplasia delle guaine dei tessuti nervosi periferici. In particolare prende origine dalle cellule di Schwann.

15 SCHWANNOMA I siti più frequenti di origine dello schwannoma sono rappresentati dalla regione della testa e del collo (il più frequente è lo schwannoma vestibolare), seguiti dalle estremità. In particolare agli arti superiori una comune zona di origine dello schwannoma è rappresentata dal plesso brachiale. Generalmente è sporadica ma in alcuni casi può essere collegata alla Neurofibromatosi di tipo 2, o sindrome di von Recklinghausen.

16 SCHWANNOMA All esame microscopico ci sono diverse varianti: convenzionale, cellulare, microcistico/reticolare, plessiforme, melanotico, ancient. Lo schwannoma convenzionale è costituito da due pattern istologici, denominati Antoni A ed Antoni B. All immunoistochimica sono fortemente positivi per S-100. Dimostrano inoltre positività per vimentina e CD-56 mentre sono negativi per CD34 e CD117.

17 SCHWANNOMA Lo schwannoma è generalmente una neoplasia benigna... Tuttavia in letteratura esistono casi di trasformazione maligna di schwannomi Il primo studio riguardo alla presenza di schwannomi maligni risale al

18 SCHWANNOMA I siti di presentazione dello schwannoma maligno sono generalmente gli stessi della controparte benigna. Le zone più frequenti di metastasi sono rappresentate dal polmone e dal cervello. Non mancano localizzazioni più rare come ad esempio metastasi epatiche, testicolari o digiuno-ileali.

19 SCHWANNOMA Per quanto riguarda la colecisti ci sono 6 case reports che descrivono la presenza di schwannoma primitivo in tale sede. Liu et al. World J Gastroenterol, 2014

20 SCHWANNOMA Attualmente questo è il primo caso riportato di metastasi alla colecisti da schwannoma maligno.

21 SCHWANNOMA La paziente rimane in stretto follow up oncologico. In particolare non ci sono indicazioni ad ulteriori interventi chirurgici e nemmeno ad una linfoadenectomia dell ilo epatico. Attualmente solamente uno studio del 2001 ha riportato l unico case report di metastasi linfonodali da linfoma maligno a partenza esofagea.

22 CONCLUSIONI Colecisti non solo calcolosi! GRAZIE PER L ATTENZIONE!

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