PUNTO DI ASCOLTO FRA MALATI NEUROMUSCOLARI, MEDICI E RICERCATORI

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1 PUNTO DI ASCOLTO FRA MALATI NEUROMUSCOLARI, MEDICI E RICERCATORI SAN DONATO M.SE 19 SETTEMBRE 2015 DOTT.SSA CHIARA BALDESSARI SPECIALISTA IN MALATTIE DELL APPARATO RESPIRATORIO U.O. PNEUMOLOGIA IRCCS POLICLINICO S. DONATO M.SE! La DM1 o Sindrome di Steinert porta a indebolimento della muscolatura striata! Alla lunga coinvolgimento anche della muscolatura toracica/diaframma che contribuisce alla respirazione! In genere assenza di sintomi o problematiche in veglia! Manifestazioni respiratorie in primis durante il sonno

2 Il sonno influenza profondamente le funzioni dell organismo, ma nei soggetti normali questo non comporta particolari disfunzioni. Durante il sonno si verifica:! Diminuzione del metabolismo basale! Variazione del controllo centrale del respiro mediante riduzione degli impulsi corticali respiratori! Riduzione delle risposte respiratorie agli impulsi provenienti dai chemocettori! VARIAZIONI DELL ATTIVITÀ CONTRATTILE DEI MUSCOLI RESPIRATORI! VARIAZIONI DELLE RESISTENZE DELLE VIE AEREE Durante il sonno REM si ha ipotonia muscolare secondaria alla paralisi generalizzata o comunque ad una riduzione del tono della muscolatura. L ipotonia dei muscoli posturali ( intercostali, accessori) riduce il contributo della gabbia toracica alla ventilazione. Si riduce il contributo del diaframma L ipoventilazione in fase REM si accompagna ad una ridotta risposta ventilatoria all ipossiemia ed eventualmente all ipercapnia

3 L incapacità di contrastare l aumento di resistenza delle vie aeree superiori, normalmente associata al sonno, è dovuta all inadeguata risposta dei muscoli delle vie aeree superiori e/o del diaframma. Sviluppo della PRESENZA DI UN NUMERO PATOLOGICO DI EPISODI DI APNEA + IPOPNEA PER ORA DI SONNO. IL PARAMETRO CHE DEFINISCE LA SAS È L INDICE DI APNEA + IPOPNEA = AHI APNEA: interruzione del flusso aereo oronasale per più di 10 secondi, condizionante una desaturazione di almeno il 4%.! OSTRUTTIVA: presenza dei movimenti toracico ed addominale,assenza del flusso areeo oronasale! CENTRALE: assenza dei movimenti toracico ed addominalee del flusso aereo oronasale! MISTA: copresenza nel medesimo episodio di una componente centrale e di una ostruttiva. IPOPNEA: riduzione del flusso aereo oronasale superiore al 30% del basale, della durata di almeno 10 secondi e associato ad una desaturazione di almeno il 4%.

4 Ogni apnea finisce per la comparsa di un breve risveglio o arousal il quale a carico del sonno determina:! Marcata frammentazione! Alterazione della qualità di cui i pazienti sono in genere inconsapevoli Diapositiva 8 di 71

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6 ! RUSSAMENTO: deve essere abituale (tutte le notti) e persistente da almeno 6 mesi! PAUSE: respiratorie nel sonno riferite dal partner! RISVEGLI: con sensazione di soffocamento in particolare nel soggetto russatore! SONNOLENZA DIURNA: valutabile con questionari appositi (tipo Epworth)

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8 ! AHI! entità delle desaturazioni (< 90%)! % di tempo di sonno trascorsa con bassa saturazione! posizione in cui si verificano le apnee! destrutturazione del sonno e fasi del sonno in cui si verificano le apnee! presenza delle alterazioni cliniche associate.

9 ! Significativa associazione fra SAS e ipertensione arteriosa! Possibile sviluppo di aritmie! Possibile sviluppo di eventi cardiovascolari coronarici! Possibile sviluppo di eventi cerebrovascolari! Associazione con ipertensione polmonare! Associazione con scompenso cardiocircolatorio cronico! Predisposizione a sviluppo di diabete mellito

10 ! Misure comportamentali! Ventilazione con CPAP! Applicazione protesi orali! Chirurgia! Farmacologia

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12 ! Se AHI > 15 eventi/ora! Se AHI compreso fra 5 e 15 eventi/ora in caso di sintomatologia importante (in particolare sonnolenza) e/o concomitanti patologie cardiovascolari e cerebrovascolari associate La macchina verrà tarata con il livello di pressione più basso per abolire e ridurre al minimo le apnee/ipopnee ed il russamento in tutte le posizioni corporee ed in tutte le fasi del sonno