Modena, 2-3 ottobre 2015

Transcript

1 Le patologie cardiache Daniela Prandstraller Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica Bologna Modena, 2-3 ottobre 2015

2 Ricoveri neonatali Cardiologia i Pediatrica i Bologna ( ) 2014) (32%) (68%) Dgn prenatale Dgn postnatale

3 Pediatric Cardiology, 2006

4 Scopi della diagnosi prenatale di cardiopatia Identificazione precoce Counseling adeguato Riconoscimento delle patologie critiche ( TGA, dotto dipendenze) Stratificazione del rischio Modalità/timing del parto

5 GUCH? Pediatrici?

6 Pazienti con cardiopatie congenite che raggiungono l eta adulta (popolazione USA) 1,300,000 1,000, , , , , , ,000 1,000,000 1,300, ,000 20,000 nuovi pazienti/anno Incremento del 5%/anno Hoffman Fyler Ferencz 1978 Kaiser 1980 New England 1985 Baltimore DC

7 Eur Heart J 2005; 26: Fontan (198 pz.) Cianosi (390 pz.) DIA II (882 pz.) Marfan (287 pz.) TGA (363 pz.) CoAo (551 pz.) N pazienti : 4110 Età media : 27.9 aa Fallot (811 pz.) DIV (628 pz.)

8 Sopravvivenza in pazienti adulti con cardiopatie congenite in base alnumero di correzioni/reinterventi eseguiti in eta adulta (CONCOR database) a opravvivenz Correzione/reintervento in eta adulta Mai operati Primo intervento Secondo intervento Terzo intervento SQuarto intervento Follow up CONCOR (anni) Zomer, Circulation, 2011

9 L evoluzione della Fontan LATERAL TUNNEL TCPC 1980 ATRIO-PULMONARY CONNECTION 1971 EXTRACARDIAC CONDUIT

10 MESSAGGIO PROGNOSTICO TGA; DIV FALLOT, TRONCO-CONALI ATR. POLM./APSI/VDDU V. UNICO / CANALE. ISOMERISMI EBSTEIN

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12 Numero stimato di parti da donne con cardiopatie congenite negli StatiUniti (Nationwide Inpatient Sample) 22,000 18,000 20,000 14,000 15,700 16,000 10,000 6,000 8,600 9,400 11,300 2, / 2000/ 2002/ 2004/ 2006/ 2008/ Opotowsky, Heart, 2012.

13 GUCH E GRAVIDANZA ESC Guidelines 2011

14 Gravidanza in donne con cardiopatie congenite Drenthen, JACC, 2007

15 Decorso clinico, complicanze e fattori di rischio nelle gravidanze con donne con cardiopatie congenite Epidemiologia (Karamlou, Ann Thor Surg,, 2011): Mortalita 0.09% 09% (0.005% 005% nellapopolazione l generale) Complicanze cardiache 2.3% 3%(0.2% nella popolazione generale) Induzione 37% (33% nella popolazione generale) Partocesareoo secondo stadio assistito 45% (35% nella popolazione generale) Parto pre termine 10% (7% nella popolazione generale)

16 Fattori d rischio per complicanze materne/fetali [(Siu, Circulation, 2001),(Khairy, Circulation, 2006),(Drenthen, Eur Heart J, 2010)]: Precedenti eventi cardiovascolari maggiori NYHA > II Gradienteall efflusso ventricolare ti sinistro i > 30 mmhg Area valvolare mitralica < 2cm 2 Cianosi Ipertensione polmonare Disfunzione ventricolare sistemica o polmonare Rigurgito valvolare polmonare Protesi valvolare meccanica Fumo Rigurgito valvola atrioventricolare (sistemica o polmonare)

17 la diagnosi prenatale oggi e il suo potere predittivo

18 Incognite che modificano la prognosi Dimensioni dei ventricoli: ti Tronco-conali Patologia del cuore dx Patologia del cuore sn PFO restrittivo

19 Disproportion 28 weeks

20 CoAo a 6 mesi

21 Da pinguente/bellentani 26 weeks 32 weeks

22 SAo/ sindrome del cuore sinistro ipoplasico

23 Circulation 2015

24 McElhinney DB et al.; Circulation; 2009

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27 CUORE DESTRO

28 TGA Cardiologia i Pediatrica i Bologna ( ) 2015) 7 45 pre post

29 Settostomia : urgenza «programmata» PFO restrittivo (>90%) Sat.<80% PGE

30 384 pts con TGA semplice Circulation 1992

31 JACC, 1998 Mortalità preoperatoria: 4.1% (12/295 periodo: ) 1996)

32 Am J Cardiol, 2013

33 IMPATTO DELLA DIAGNOSI PRENATALE: AUMENTO DELL IPOSSIA PRECOCE? IPOSSIA PRECOCE 2/% SEVERA DA MIXING INADEGUATO

34 hypermobile bulging Ductal reverse flow Fetal predictors of urgent balloon atrial septostomy in neonates with complete transposition. Punn R,

35 TGA: Percorso perinatale «normale» (piano A) Parto spontaneo (indotto 39 w) Ottimizzazione logistica Possibilità di settostomia immediata Team multidisciplinare preparato e abituato al lavoro in équipe Evitare il trasporto del neonato, se possibile. Termoculla Sala emodinamica Cardiologo, ostetrico, neonatologo

36 TGA: gestione perinatale, Bologna Rivalutazione w PFO adeguato Shunt evidente PFO altamente restrittivo/intatto Alteraz PDA Induzione del parto a 39w (controllo PFO) TC 39w TC Disponibilità 39w assistenza circolatoria immediata (SO)

37 52 TGA, Bologna Diagnosi prenatale 45 ( 87 %) Non settostomia : 5 pz (9,6%) Pz critici 5 9,6%): Settostomia urgente 4 (7,7%) Mortalità pre chirurgica 1pt (condizioni critiche, PFO nn) Mortalità post chirurgica 1

38 Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica, Bologna 88 pts : 69 LowWeight (<2500 gr.) 10 Very LowWeight (<1500 gr.) 9 Extremely Low Weight (<1000 gr.)

39 Adverse events Total Low birth Very low Extremely population weight birth weight low birth (n=88) (n=69) (n=10) weight (n=9) p-value Inhospital death, n (%) 13 (15%) 10 (15%) 2 (20%) 1 (11%) 0.86 Acute kidney injury, n (%) 40 (45%) 33 (48%) 5 (50%) 2 (22%) 0.35 Retinopathy, n (%) 7 (8%) 1 (1%) 3 (30%) 3 (33%) <0.001 Respiratory distress, n (%) 45 (51%) 30 (43%) 6 (60%) 9 (100%) Bronchopulmonary dysplasia, n (%) 5 (6%) 1 (1%) 2 (20%) 2 (22%) Sepsis, n(%) 17 (19%) 12 (17%) 3 (30%) 2 (22%) Intraventricular hemorrhage, n (%) 9 (10%) 6 (9%) 3 (30%) 0 (0%) 0.11 Necrotising enterocolitis, n (%) 9 (10%) 7 (10%) 1 (10%) 1 (11%) 0.9 Values are n (%), mean±sd or median (first-third quartile range).

40 Current outcome of isolated congenital heart disease (CHD) diagnosed in utero. Retrospective study to assess the outcome of isolated CHD diagnosed in utero in a tertiary care center CONCLUSIONS Overall mortality 24 / 257 (9,3 %) AVD and DORV: high risk of univentricular correction Ebstein and isomerism: Poor prognosis

41 Current outcome and surgical results of isolated hypoplastic left heart syndrome (HLHS) Retrospective study of HLHS prenatally diagnosed and delivered in the same tertiary care center ( ) 52 cases between 16 and 34 weeks 21/29 cases <23 weeks were terminated 31 born at term, had surgery in the first 10 days of life 6 deaths : 1pt died after emergency procedure (atrial septostomy) in the first 24h of life Step 1 : Norwood 1 Step 2 : Norwood 2 Step 3 : Fontan 3 deaths 2 deaths No deaths 25 pts (81%) alive without neurological impairment

42 Deanfield et al. 2003

43 Modalita di accesso ospedaliero in giovani adulti con e senza cardiopatie congenite 50 Perce entuale (%) di ricovero mediante PS CHD Non CHD Classe di eta Gurvitz, JACC, 2007

44 La cura specialistica di pazienti adulti con cardiopatie congenite cambia la prognosi? 1.0 Referral Center Care Survival Pr robability 0.9 Non referral Center Care Log rank p< Follow up (years) Mylotte, Circulation, 2014

45 più la collaborazione p multidisciplinare è essenziale.! più il problema è complesso.!

46 Grazie per l attenzione!