CHIRURGIA PEDIATRICA

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3 CHIRURGIA PEDIATRICA Mario Lima Università degli Studi di Bologna Giovanni Ruggeri

4 Mario Lima, Giovanni Ruggeri CHIRURGIA PEDIATRICA Copyright 2015, EdiSES s.r.l. - Napoli Le cifre sulla destra indicano il numero e l anno dell ultima ristampa effettuata A norma di legge è vietata la riproduzione, anche parziale, del presente volume o di parte di esso con qualsiasi mezzo. L Editore L Editore ha effettuato quanto in suo potere per richiedere il permesso di riproduzione del materiale di cui non è titolare del copyright e resta comunque a disposizione di tutti gli aventi diritto. Illustrazioni a cura di: Lorena Merchione Giovanni Bertazzoli Impaginazione: Vincenzo Scasserra Stampato presso: Petruzzi S.r.l. Via Venturelli, 7/B Città di Castello (PG) per conto della EdiSES s.r.l. Piazza Dante, 89 Napoli http: edises@edises.it ISBN

5 AUTORI Mario Lima Professore Ordinario Università di Bologna Direttore UO di Chirurgica Pediatrica Giovanni Ruggeri COLLABORATORI Raffaella Albarello UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Daniele Alberti Professore Straordinario Università di Brescia Direttore Spedali Civili, Brescia Rossella Angotti Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena Claudio Antonellini Pietro Antonuccio Ricercatore Confermato Università di Messina Policlinico G. Martino, Messina Antonino Appignani Professore Ordinario Università di Perugia Direttore Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia Antonio Aquino Gaetano Ardimento Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona, Salerno Salvatore Arena Policlinico G. Martino, Messina Antonio Balsamo Ricercatore Confermato Università di Bologna UO di Pediatria Federico Baronio UO di Pediatria Luca Bertelli Dottorando in Pediatria Università di Bologna UO di Pediatria

6 IV COLLABORATORI Mirko Bertozzi Ospedale S. Maria della Misericordia, Perugia Giovanni Boroni Spedali Civili, Brescia Paolo Bracci UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Anna Lavinia Bulotta Specialista in Chirurgia Pediatrica UO di Chirurgica Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena Noemi Cantone Marcello Carlucci Ospedale Maggiore Policlinico, Milano Silvia Cavaiuolo Specialista in Chirurgia Pediatrica Seconda Università di Napoli Silvia Ceccanti Azienda Policlinico Umberto I, Roma Maria Teresa Cecini UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Marcello Cimador Professore Associato Università di Palermo Responsabile UOS di Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo Ennio Clemente Direttore Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona, Salerno Daniela Codrich UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste Denis Cozzi Professore Associato Università di Roma La Sapienza Direttore Azienda Policlinico Umberto I, Roma Simone D Antonio Federica De Corti Azienda Ospedaliera, Padova Rosina De Rose UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Francesca Destro Massimo Di Grazia Dottorando in Scienze della riproduzione e dello sviluppo Università di Trieste Francesco Paolo Di Lorenzo Niel Di Salvo Marcello Dòmini Professore Associato Università di Bologna Maria Esposito Seconda Università di Napoli

7 COLLABORATORI V Monica Fae UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Maria Grazia Faticato DINOGMI, Università di Genova Ilaria Ferrante Studente Interno di Chirurgia Pediatrica Seconda Università di Napoli Piergiorgio Gamba Professore Ordinario Università di Padova Direttore Azienda Ospedaliera, Padova Tommaso Gargano Ricercatore Confermato Università di Bologna Alfredo Garzi Ricercatore Confermato Università di Salerno Azienda Ospedaliera Universitaria OO.RR. San Giovanni di Dio e Ruggi d Aragona, Salerno Andrea Gentili UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Dalia Gobbi Ilaria Goruppi Policlinico S. Matteo, Pavia Maria Rosaria Gravina Policlinico G. Martino, Messina Edoardo Guida UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste Elisa Iannella UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Pietro Impellizzeri Policlinico G. Martino, Messina Vincenzo Jasonni Professore Ordinario DINOGMI, Università di Genova Valeria Landuzzi UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Maria Elena Latrofa UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Lorenzo Leonelli DINOGMI, Università di Genova Ernesto Leva Direttore Ospedale Maggiore Policlinico, Milano Michele Libri Michela Maffi Francesca Masciopinto UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Riccardo Masetti Assegnista di ricerca Università di Bologna UO di Pediatria

8 VI COLLABORATORI Girolamo Mattioli Professore Associato DINOGMI, Università di Genova IRCCS G. Gaslini, Genova Laura Mazzanti Professore Associato Università di Bologna UO di Pediatria Mario Messina Professore Ordinario Università di Siena Direttore UO di Chirurgica Pediatrica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena Paolo Messina Paola Midrio Azienda Ospedaliera, Padova Francesco Molinaro Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena Maria Cristina Mondardini UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Lorenzo Nanni Ricercatore confermato Università Cattolica del Sacro Cuore Policlinico A. Gemelli, Roma Fabiano Nino Ospedale Salesi, Ancona Carmine Noviello Ospedale Salesi, Ancona Paolo Orizio Spedali Civili, Brescia Alfonso Papparella Professore Associato Seconda Università di Napoli Seconda Università, Napoli Filippo Parolini Spedali Civili, Brescia Lorena Pasini UO di Anestesia e Rianimazione Pediatrica Stefania Valentina Maria Pavia Specialista in Chirurgia Pediatrica Marco Pelagalli Sara Pellegrinelli Patrizia Perrone Policlinico G. Martino, Messina Dora Persichetti Proietti Andrea Pession Professore Ordinario Università di Bologna Direttore UO di Pediatria Gianluigi Pilu Professore Associato Università di Bologna UO Ostetricia e Medicina età Prenatale

9 COLLABORATORI VII Alessio Pini Prato IRCCS G. Gaslini, Genova Beatrice Randi Nicola Rigamonti UO di Urologia Spedali Civili, Brescia Waifro Rigamonti Professore Straordinario Università di Trieste Direttore UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste Carmelo Romeo Professore Ordinario Università di Messina Direttore Policlinico G. Martino, Messina Valentina Rossi DINOGMI, Università di Genova Maria Grazia Scarpa UO di Chirurgia ed Urologia Pediatrica IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Trieste Maria Sergio UO di Chirurgia e Urologia Pediatrica Azienda Ospedaliera Policlinico Universitario, Palermo Marina Sica Azienda Ospedaliera Universitaria Senese Ospedale Santa Maria alle Scotte, Siena Luca Giacomo Tonegatti Spedali Civili, Brescia Michele Torre IRCCS G. Gaslini, Genova Stefano Tursini Tiziana Russo Dottorando in Biotecnologie Mediche e Chirurgiche Università di Messina

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11 PREFAZIONE Questa pubblicazione, coordinata insieme a Giovanni Ruggeri, vuole essere un sintetico, aggiornato ed esaustivo compendio di chirurgia pediatrica ad uso degli studenti dei Corsi di Laurea e dei medici in formazione specialistica di Chirurgia Pediatrica, Chirurgia Generale, Urologia e Pediatria. L intento è quello di, sinteticamente, trattare ogni campo della patologia chirurgica pediatrica, con una adeguata e completa iconografia. Hanno partecipato, alla stesura del testo, quindici centri universitari di chirurgia pediatrica italiani, tanto da rendere questo libro, non il frutto dell esperienza di un unico centro chirurgico pediatrico o di un unico chirurgo ma, farlo essere, lo stato dell arte, ad oggi, di quello che è opportuno fare nel paziente chirurgico pediatrico. Mi auguro che questa pubblicazione possa far parte della biblioteca cartacea o virtuale di quei giovani che desiderano avvicinarsi alla chirurgia pediatrica che, forse, è rimasta l unica autentica chirurgia generale. Sono molto fiducioso sul futuro della chirurgia pediatrica italiana, soprattutto oggi, dopo aver collaborato, raccolto ed ordinato il lavoro di tanti colleghi. Se chi possiederà questo libro, avrà la bontà di leggere questa breve prefazione, mi piacerebbe che ricordasse e facesse sue due massime che di seguito riporto. La prima, di Indira Gandhi, da ricordare quando si lavora in gruppo, recita: Ci sono due tipi di persone: coloro che fanno il lavoro e coloro che ne vogliono avere il merito. Cercate sempre di stare nel primo gruppo, perché lì c è meno competizione. La seconda, di Marcel Proust, per chi intraprende nuove vie, recita: Il vero viaggio di scoperta non consiste nello scoprire nuove terre, ma nell avere nuovi occhi. Bologna, 23 marzo 2015 Mario Lima

12 Materiale di supporto per i docenti I docenti che utilizzano il testo a scopo didattico possono scaricare dal sito previa registrazione all area docenti, le immagini del libro in formato Power Point.

13 INDICE GENERALE PREFAZIONE PARTE I MANAGEMENT DEL PAZIENTE CHIRURGICO 1. VALUTAZIONE PREOPERATORIA 3 Anamnesi e valutazione clinica 3 Esami preoperatori 4 Scelta della condotta anestesiologica 5 Rischio anestesiologico, 5; Consenso informato, 6; Premedicazione, 6 2. ANESTESIA 7 Fasi e farmaci dell anestesia 7 Induzione, 7; Mantenimento, 8; Risveglio, 9 Anestesia loco-regionale 9 3. GESTIONE POSTOPERATORIA 11 Criteri per il trasferimento dalla sala operatoria 11 Rientro in reparto dalla sala operatoria 11 Problematiche postoperatorie 12 Disturbi respiratori, 12; Problemi circolatori, 12; Nausea e vomito postoperatori, 13; Dolore postoperatorio, 13 Esami e monitoraggio postoperatori 13 Rischio tromboembolico e profilassi TERAPIA DEL DOLORE 15 Tipologia del dolore 15 Valutazione del dolore 15 Trattamento 16 Trattamenti farmacologici, 16; Analgesia regionale, 17; Trattamenti non farmacologici, TERAPIA INTENSIVA POSTOPERATORIA 18 Aspetti organizzativi 18 Trasporto del paziente 19 Criteri di ammissione 19 Monitoraggio 21 Trattamento 21 Assistenza fisiatrica 23 Aspetti postoperatori nel paziente con epilessia ACCESSI VASCOLARI 24 Indicazioni 24 Posizionamento: dai punti di repere anatomici all ecoguida 25 Vie d accesso e aspetti anatomici 25 Posizionamento di CVC a lungo termine: approccio percutaneo e chirurgico 26 IX Controindicazioni 26 Complicanze 26 Precoci, 26; Tardive, TERAPIA INFUSIONALE 29 Valutazione preoperatoria dello stato di idratazione 29 Fluidi intraoperatori 29 Soluzioni glucosate, 29; Soluzioni elettrolitiche, 30; Apporti infusionali intraoperatori, 30 Terapia infusionale nel neonato 31 Monitoraggio 31 Considerazioni conclusive TERAPIA NUTRIZIONALE 32 Fabbisogno nutrizionale 32 Nutrizione enterale 33 Indicazioni, 33; Formulazioni per nutrizione enterale, 33; Metodologia, 34; Monitoraggio, 34; Somministrazione, 34; Complicanze, 34 Nutrizione parenterale 34 Indicazioni, 36; Apporto dei nutrienti e composizione della parenterale, 36; Complicanze, PROFILASSI ANTIBIOTICA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 38 Scelta del tipo di intervento 38 Scelta del tipo di farmaco SUPPORTO RESPIRATORIO 42 Effetti dell anestesia sulla fisiologia respiratoria del paziente pediatrico 42 Ventilazione con conservazione del respiro spontaneo 43 Ventilazione meccanica a pressione positiva 43 Ventilazione volumetrica controllata, 44; Ventilazione pressometrica controllata, 44; Sincronized Intermittent Mandatory Ventilation SIMV, 45; Ventilazione pressometrica assistita, 45; Continuous Positive Airway Pressure CPAP, 45 Ventilazione in chirurgia toracica 45 Ventilazione in chirurgia laparoscopica 45 Monitoraggio respiratorio in anestesia pediatrica SHOCK 47 Aspetti clinici 48 Monitoraggio 48 Principi di terapia 48 Terapia di espansione del volume circolante, 49 Gestione dei diversi tipi di shock 49

14 XII INDICE GENERALE 12. ENDOSCOPIA RESPIRATORIA IN CHIRURGIA PEDIATRICA 51 Strumentazione endoscopica 51 Fibrobroncoscopio, 51; Broncoscopio rigido, 52 Conduzione anestesiologica durante le procedure endoscopiche 52 Procedure diagnostiche delle alte vie respiratorie 53 Endoscopia nelle masse del polmone e del mediastino 53 Endoscopia tracheo-bronchiale nell atresia esofagea 54 Posizionamento di bloccatori bronchiali per la ventilazione monopolmonare 54 PARTE II MANAGEMENT PRENATALE 13. MANAGEMENT OSTETRICO 59 Diagnosi prenatale delle malformazioni 59 Counseling prenatale 61 Gestione delle gravidanze con feto malformato 62 Conclusioni 63 PARTE III TESTA E COLLO 14. CISTI DEL DOTTO TIREOGLOSSO 67 Introduzione 67 Embriogenesi, 67 Clinica 67 Diagnosi 68 Terapia CISTI, SENI E FISTOLE BRANCHIALI 70 Introduzione 70 Definizione, 70; Classificazione, 70; Embriogenesi, 70; Eziologia, 70; Fisiopatologia, 70; Incidenza, 71; Anatomia patologica, 71 Clinica 71 Sintomatologia, 71; Obiettività, 72 Diagnosi 72 Terapia 72 Terapia chirurgica, 72 Outcome IGROMA CISTICO 74 Introduzione 74 Definizione, 74; Incidenza, 74; Embriogenesi, 74 Management prenatale 74 Diagnosi ecografica prenatale, 74; Condotta ostetrica, 75; Modalità del parto, 75 Clinica 75 Diagnosi 76 Terapia 76 Sclerosi, 76; Altre procedure non chirurgiche, 77; Chirurgia, 77 Outcome 77 PARTE IV PATOLOGIA TORACICA 17. MALFORMAZIONI DELLA PARETE TORACICA 81 Introduzione 81 Classificazione, 81; Tipo I anomalie cartilaginee, 82; Tipo II anomalie costali, 83; Tipo III anomalie condrocostali, 84; Tipo IV anomalie sternali, 85; Tipo V anomalie scapolo-claveari, 85 Clinica 85 Obiettività, 85; Sintomatologia, 86 Diagnosi 86 Terapia 87 Trattamento del pectus excavatum, 87; Trattamento del pectus carinatum, 87; Trattamento della sindrome di Jeune, 88; Trattamento della sindrome Poland, 88; Trattamento del cleft sternale, MALFORMAZIONI POLMONARI CONGENITE 90 Introduzione 90 Embriogenesi, 92 Diagnosi prenatale 92 Clinica 92 Diagnosi 93 Terapia 94 Management postnatale, 94; Trattamento chirurgico, DIFETTI DIAFRAMMATICI 97 Introduzione 97 Embriologia, 98; Classificazione, 98 Ernia diaframmatica congenita postero-laterale di Bochdalek 99 Etiopatogenesi, 99; Incidenza, 100; Anatomia patologica, 100; Management prenatale, 100; Clinica, 102; Diagnosi postnatale, 102; Terapia, 103; Outcome, 110 Ernia diaframmatica congenita retrosternale di Morgagni-Larrey 113 Eziopatogenesi, 113; Anatomia patologica, 113; Incidenza, 113; Clinica, 113; Diagnosi, 113; Terapia, 113 Eventratio diaframmatica 117 Eziopatogenesi, 117; Anatomia patologica, 117; Clinica, 117; Diagnosi, 118; Terapia, PATOLOGIA PLEURICA IN ETÀ PEDIATRICA 121 Empiema 121 Definizione, 121; Eziologia, 121; Fisiopatologia, 121; Incidenza, 122; Clinica, 122; Diagnosi, 123; Terapia, 123 Chilotorace 124 Definizione, 124; Classificazione, 126; Embriogenesi, 126; Incidenza, 126; Clinica, 126; Diagnosi, 127; Terapia, 127; Outcome, 128 Pneumotorace spontaneo 128 Definizione e classificazione, 128; Eziopatogenesi, 129; Incidenza, 129; Clinica, 129; Diagnosi, 129; Terapia, 131; Riespansione polmonare, 131; Prevenzione delle recidive, 131; Pleurodesi chimica, 131; Outcome, 132

15 INDICE GENERALE XIII PARTE V ESOFAGO 21. ATRESIA ESOFAGEA 135 Introduzione 135 Epidemiologia, 135; Patogenesi, 135; Classificazione anatomica, 136 Clinica 136 Diagnosi 136 Malformazioni associate, 137 Terapia 138 Valutazione preoperatoria, 138; Trattamento chirurgico, 140; Pazienti in buone condizioni / short gap, 140; Pazienti critici / long gap, 140; Complicanze, MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO 144 Introduzione 144 Incidenza, 144 Clinica 144 Diagnosi 145 Terapia 147 Trattamento medico, 147; Trattamento chirurgico, 148 Outcome ACALASIA ESOFAGEA 149 Introduzione 149 Definizione, 149; Eziopatogenesi, 149; Incidenza, 149 Clinica 149 Diagnosi 150 Manometria esofagea, 150; Diagnostica per immagini, 151; Endoscopia digestiva, 151 Terapia 151 Terapia medica, 151; Dilatazione pneumatica, 151; Miotomia extramucosa secondo Heller, 151 Outcome STENOSI ESOFAGEE IN ETÀ PEDIATRICA 154 Introduzione 154 Definizione, 154; Incidenza e classificazione, 155 Clinica 157 Diagnosi 157 Terapia 157 Dilatazione endoscopica, 157; Iniezione di steroidi, 159; Stenting esofageo, 159; Trattamento chirurgico, INGESTIONE DI CAUSTICI E DI CORPI ESTRANEI 161 Ingestione di caustici 161 Introduzione, 161; Fisiopatologia del danno, 161; Approccio clinico al paziente, 162; Endoscopia delle vie digestive, 162; Endoscopia delle vie aeree, 163; Terapia medica, 163; Terapia delle sequele, 164 Ingestione di corpi estranei 165 Introduzione, 165; Clinica, 166; Diagnosi, 167; Terapia, 167; Casi particolari, 169; Corpi estranei di particolare conformazione, 170 PARTE VI PATOLOGIA DELLA PARETE ADDOMINALE 26. ONFALOCELE 175 Introduzione 175 Definizione, 175; Eziopatogenesi, 176; Incidenza, 176 Diagnosi 176 Diagnosi prenatale, 176; Diagnosi differenziale, 176 Gestione perinatale 176 Trattamento chirurgico 177 Chiusura primaria, 177; Chiusura a stadi, 178; Decorso postoperatorio, 180 Outcome 180 Prognosi, GASTROSCHISI 181 Introduzione 181 Definizione, 181; Eziologia, 181; Incidenza, 182 Diagnosi prenatale 182 Gestione perinatale 182 Trattamento chirurgico 182 Chiusura primaria, 183; Chiusura a stadi, 184; Gestione delle anomalie associate, 185; Decorso postoperatorio, 186 Outcome 186 Prognosi, ERNIA OMBELICALE 187 Introduzione 187 Clinica e diagnosi 187 Terapia 188 Ernia della linea alba PATOLOGIA DEL CANALE INGUINALE 192 Introduzione 192 Definizione, 192; Classificazione, 192; Embriogenesi, 193 Incidenza, 194; Anatomia patologica, 194 Clinica 195 Sintomatologia, 195; Obiettività, 195 Diagnosi 197 Diagnosi differenziale, 198 Terapia 198 Terapia chirurgica, 198; Tecnica open, 199; Tecnica laparoscopica, 200; Complicanze, 200; Recidiva, 202; Trattamento del lato silente, 202; Ernia inguinale diretta, 202; Ernia femorale, 203 Outcome 203 PARTE VII ADDOME 30. OSTRUZIONE PILORICA 207 Introduzione 207 Definizione, 207; Eziologia, 207; Fisiopatologia, 207; Incidenza, 208; Anatomia patologica, 208 Clinica e diagnosi 208 Diagnosi differenziale, 209

16 XIV INDICE GENERALE Terapia 209 Terapia medica, 209; Terapia chirurgica, 209; Decorso postoperatorio, 211; Complicanze, ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO 213 Introduzione 213 Definizione, 213; Classificazione, 213; Eziologia, 214; Embriogenesi e fisiopatologia, 214; Incidenza, 214 Clinica e diagnosi 215 Diagnosi prenatale, 215; Presentazione clinica e diagnosi postnatale, 215 Terapia 216 Complicanze, 218; Decorso postoperatorio, 218 Outcome ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE 220 Introduzione 220 Definizione, 220; Classificazione, 220; Embriogenesi, 220; Eziologia, 221; Fisiopatologia, 221; Incidenza, 222 Clinica 222 Diagnosi 223 Diagnosi differenziale, 223 Terapia 223 Outcome ATRESIA COLICA 229 Introduzione 229 Definizione, 229; Classificazione, 229; Eziologia, 229; Incidenza, 230 Clinica 230 Sintomatologia, 230; Obiettività, 230 Diagnosi 230 Diagnosi differenziale, 231 Terapia 231 Terapia medica, 231; Terapia chirurgica, 231 Outcome 231 Prognosi, 231; Follow-up, PATOLOGIA MECONIALE 233 Introduzione 233 Definizione, 233; Classificazione, 233; Eziologia, 233 Fisiopatologia, 233 Clinica 234 Diagnosi 234 Diagnosi differenziale, 235 Terapia 236 Terapia medica, 236; Terapia chirurgica, 237 Outcome MALROTAZIONI INTESTINALI 240 Introduzione 240 Definizione, 240; Classificazione, 241; Eziologia, 241; Embriogenesi, 241; Incidenza, 243 Clinica 244 Sintomatologia, 244 Diagnosi 244 Diagnosi differenziale, 246 Terapia 246 Terapia medica, 246; Terapia chirurgica, 246 Outcome DUPLICAZIONI DEL CANALE ALIMENTARE 250 Introduzione 250 Definizione, 250; Incidenza, 250; Embriogenesi, 251; Anatomia patologica, 251 Clinica 252 Diagnosi 252 Trattamento per sede 253 Duplicazioni orofaringee, 253; Duplicazioni esofagee, 253; Duplicazioni gastriche, 255; Duplicazioni duodenali, 255; Duplicazioni del piccolo intestino, 256; Duplicazioni del colon, 257; Duplicazioni rettali, PATOLOGIA DEL DOTTO ONFALO-MESENTERICO 260 Introduzione 260 Clinica 261 Diagnosi 261 Terapia MALATTIA DI HIRSCHSPRUNG 264 Introduzione 264 Definizione, 264; Classificazione, 264; Embriogenesi, 264; Eziologia, 264; Fisiopatologia, 265; Incidenza, 265; Anomalie associate, 265 Clinica 265 Diagnosi 266 Terapia 267 Decorso postoperatorio, 270; Complicanze, 270 Outcome DISGANGLIONOSI INTESTINALE 271 Introduzione 271 Displasia neuronale intestinale 271 Nid di tipo A, 271; Nid di tipo B, 271 Ipoganglionosi 272 Acalasia dello sfintere anale interno MALFORMAZIONI ANO-RETTALI 273 Introduzione 273 Definizione, 273; Classificazione, 273; Embriogenesi, 275; Incidenza, 275; Malformazioni associate, 275 Clinica, diagnosi e management neonatale 276 Terapia 279 Colostomia, 279; Anoplastica, 279; Postoperatorio e complicanze, 283 Outcome ENTEROCOLITE NECROTIZZANTE 285 Introduzione 285 Definizione, 285; Eziologia, 285; Fisiopatologia, 285; Incidenza, 286; Anatomia patologica, 286 Clinica 287 Sintomatologia, 287; Obiettività, 288 Classificazione, 288

17 INDICE GENERALE XV Diagnosi 289 Diagnosi differenziale, 289 Terapia 289 Terapia medica, 289; Terapia chirurgica, 290; Complicanze, 291 Outcome APPENDICITE ACUTA 294 Introduzione 294 Definizione, 294; Classificazione, 294; Incidenza, 294; Eziologia, 294; Fisiopatologia, 295; Anatomia, 295; Anatomia patologica, 295 Clinica 296 Sintomatologia, 296; Obiettività, 296 Diagnosi 297 Diagnosi differenziale, 297 Terapia 298 Terapia medica, 298; Terapia chirurgica, 298; Tecnica laparoscopica, 298; Tecnica via transombelicale video-assistita, 300; Prognosi, 300 Outcome 300 Complicanze, 300; Follow-up, INVAGINAZIONE INTESTINALE 303 Introduzione 303 Definizione, 303; Classificazione, 303; Eziologia, 303; Fisiopatologia, 304; Incidenza, 304 Clinica 304 Sintomatologia, 304; Obiettività, 304 Diagnosi 304 Diagnosi differenziale, 305 Terapia 305 Terapia medica, 305; Terapia chirurgica, 306 Outcome MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI 309 Introduzione 309 Definizione e classificazione, 309; Eziopatogenesi, 309; Epidemiologia, 310 Clinica 310 Sintomatologia della RCU, 310; Sintomatologia del MC, 310 Diagnosi 311 Trattamento della RCU 313 Terapia medica, 313; Terapia chirurgica, 313; Complicanze, 313; Prognosi, 313 Trattamento del MC 314 Terapia medica, 314; Terapia chirurgica, 314; Complicanze, 315; Prognosi, 315 PARTE VIII FEGATO, MILZA, PANCREAS 45. ATRESIA DELLE VIE BILIARI 319 Introduzione 319 Epidemiologia, 319; Classificazione, 319; Eziopatogenesi, 320; Anatomia patologica, 321 Clinica 322 Diagnosi 322 Diagnosi prenatale e screening neonatale, 322; Iter diagnostico strumentale, 322 Terapia 324 Terapia postoperatoria, 325 Outcome CISTI DEL COLEDOCO 328 Introduzione 328 Definizione, 328; Incidenza, 328; Eziopatogenesi, 328; Classificazione, 329; Anatomia patologica, 329 Clinica 330 Diagnosi 330 Terapia 331 Outcome COLELITIASI 335 Introduzione 335 Definizione, 335; Incidenza, 335; Eziologia, 335; Fisiopatologia, 336; Anatomia patologica, 336 Clinica 337 Sintomatologia, 337; Complicanze, 337 Diagnosi 337 Terapia 339 Terapia medica, 339; Terapia chirurgica, 339; Tecnica, 342 Outcome 342 Follow-up, 342; Prognosi, PATOLOGIA PANCREATICA 344 Anomalie congenite 344 Pancreas ectopico, 344; Pancreas anulare, 345; Pancreas divisum, 345; Malformazioni della giunzione bilio-pancreatica, 345 Ipoglicemia iperinsulinemica persistente dell infanzia 346 Pancreatite acuta 346 Pancreatite cronica 347 Pseudocisti pancreatica 347 Cisti pancreatica 348 Neoplasie pancreatiche 348 Tumori solidi, 348; Tumori cistici, PATOLOGIA SPLENICA 351 Introduzione 351 Definizione, 351; Embriogenesi, 351; Classificazione, 351 Ipersplenismo 351 Affezioni ematologiche causa di ipersplenismo, 352; Malattia di Gaucher, 352 Splenomegalie 352 Cisti spleniche, 353; Tumori primitivi della milza, 354 Traumatismo ed urgenze spleniche 354 Trauma splenico, 354; Torsione acuta della milza, 356 Diagnosi della patologia splenica 356 Clinica 357 Sintomatologia, 357; Obiettività, 357 Splenectomia 357 Preparazione preoperatoria, 357; Terapia chirurgica, 357; Splenectomia laparoscopica, 358 Outcome 359

18 XVI INDICE GENERALE 50. IPERTENSIONE PORTALE 360 Introduzione 360 Definizione, 360; Eziologia, 360; Fisiopatologia, 361 Clinica 361 Sintomatologia, 361; Obiettività, 362 Diagnosi 362 Terapia 364 Profilassi primaria dell emorragia da varici, 364; Trattamento in emergenza di varici esofagee sanguinanti, 364; Trattamento endoscopico delle varici esofagee, 365; TIPSS, 365; Terapia chirurgica, 366 Outcome 368 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA 51. ANOMALIE RENALI CONGENITE 373 Anomalie di numero 373 Agenesia renale, 373; Rene soprannumerario, 375 Anomalie di volume 375 Ipoplasia, 375; Duplicità (triplicità) renale bifidità, 375 Anomalie di posizione e migrazione 376 Anomalie di forma e fusione 378 Anomalie di rotazione DISPLASIE RENALI CISTICHE 380 Rene multicistico 380 Definizione, 380; Classificazione, 380; Eziologia, fisiopatologia ed embriogenesi, 380; Incidenza, 381; Anomalie associate, 381; Clinica, 381; Diagnosi, 381; Diagnosi differenziale, 382; Terapia, 382; Outcome, 382 Rene policistico 382 Definizione, 382; Classificazione, 383; Rene policistico autosomico recessivo, 383; Rene policistico autosomico dominante, 384 Malattie cistiche della midollare 386 Introduzione, 386; Rene a spugna midollare (malattia di Lenarduzzi, Cacchi e Ricci), 386; Malattia cistica midollare e nefronoftisi, IDRONEFROSI 389 Introduzione 389 Definizione, 389; Classificazione, 389; Embriogenesi, 389; Eziologia e fisiopatologia, 391; Incidenza, 391 Clinica 391 Diagnosi 391 Terapia 393 Management postnatale, 393; Trattamento chirurgico, 394 Outcome 395 Follow-up post-operatorio, 395; Complicanze, MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 398 Introduzione 398 Definizione, 398; Classificazione, 398; Incidenza, 399; Embriogenesi, 399; Eziopatogenesi, 399 Clinica 399 Diagnosi 400 Terapia 401 Ureteroneocitostomia secondo Cohen, 402; Ureteroneocistostomia secondo Politano-Leadbetter, 403; Ureteroneocitostomia secondo Lich-Gregoir, 404 Outcome REFLUSSO VESCICO-URETERALE 405 Introduzione 405 Incidenza, 405; Embriogenesi, 405; Patogenesi, 405; Classificazione, 406 Clinica 406 Diagnosi 406 Diagnosi prenatale, 406; Diagnosi postnatale, 407 Terapia 408 Terapia medica, 408; Terapia chirurgica, 408; Trattamento endoscopico, 409; Complicanze, 409 Outcome DOPPIO DISTRETTO RENALE 412 Introduzione 412 Definizione, 412; Incidenza, 412; Embriogenesi, 412 Clinica 413 Reflusso vescico-ureterale, 414; Ectopia ureterale, 414; Altre anomalie associate, 414 Diagnosi 415 Terapia URETEROCELE 419 Introduzione 419 Definizione, 419; Incidenza, 419; Classificazione, 419; Embriogenesi, 419 Clinica 420 Diagnosi 420 Terapia ANOMALIE DELLA VESCICA 427 Introduzione 427 Agenesia della vescica 427 Ipoplasia congenita della vescica 428 Diverticoli vescicali 428 Introduzione, 428; Clinica, 429; Diagnosi, 429; Terapia, 429 Duplicazione della vescica 430 Introduzione, 430; Clinica, 431; Diagnosi, 432; Terapia, VALVOLE DELL URETRA POSTERIORE 434 Introduzione 434 Embriogenesi, 434; Classificazione, 434 Diagnosi prenatale e management 434 Clinica 435 Diagnosi 435 Terapia 436 Outcome 436 Prognosi, 437; Reflusso vescico-ureterale, 437; Disfunzione vescicale, ESTROFIA VESCICALE, EPISPADIA 438 Introduzione 438 Cenni storici, 438; Incidenza, 438; Embriogenesi, 438; Patogenesi, 439

19 INDICE GENERALE XVII Diagnosi prenatale 439 Clinica 439 Epispadia, 439; Estrofia vescicale classica, 440; Anomalie del bacino, 441; Varianti, 441; Estrofia della cloaca, 441 Terapia 441 Derivazione urinaria, 442; Ricostruzione funzionale della vescica, 442; Ricostruzione vescicale a stadi, 442; Ricostruzione in tempo unico, 443; Osteotomia, 444; Immobilizzazione postoperatoria, 444; Ricostruzione dei genitali maschili, 445; Ricostruzione dei genitali femminili, 446 Outcome 446 Risultati sulla continenza, 446; Risultati sulla fertilità, 447; Conseguenze psicosociali e psicosessuali, DISFUNZIONI VESCICALI 449 Introduzione 449 Fisiologia della minzione, 449; Classificazione, 450; Eziopatogenesi, 450 Clinica 450 Disfunzioni vescicali funzionali, 450; Disfunzioni vescicali neurogene, 451; Cause anatomiche, 453 Diagnosi 453 Anamnesi, 453; Esame obiettivo, 453; Indagini strumentali, 453 Terapia 454 Trattamento conservativo, 454; Terapia farmacologica, 454; Biofeedback, 455; Elettrostimolazione, 456; Tossina botulinica, 456; Cateterismo intermittente, 456; Terapia chirurgica, PATOLOGIA DELL URACO 462 Introduzione 462 Definizione, 462; Classificazione, 462; Embriogenesi, 462; Eziologia, 463; Fisiopatologia, 463; Incidenza, 463; Anatomia patologica, 463 Clinica 463 Sintomatologia, 463; Obiettività, 464 Diagnosi 464 Diagnosi differenziale, 465 Terapia 465 Terapia chirurgica, 465 Outcome 466 Follow-up, 466 PARTE X GENITALI 63. FIMOSI 469 Introduzione 469 Definizione, 469; Embriogenesi, 469; Eziologia, 469 Diagnosi 470 Diagnosi differenziale, 470 Terapia IPOSPADIA 472 Introduzione 472 Definizione, 472; Embriogenesi ed eziopatogenesi, 472; Classificazione, 473; Incidenza, 473 Trattamento 473 Complicanze VARICOCELE 482 Introduzione 482 Definizione, 482; Incidenza, 482; Eziopatogenesi, 483; Classificazione, 483 Diagnosi 484 Diagnosi clinica, 484; Diagnosi strumentale, 485; Diagnosi endocrinologica, 485 Terapia 486 Radiologia interventistica, 486; Chirurgia laparoscopica, 487; Chirurgia a cielo aperto, CRIPTORCHIDISMO 489 Introduzione 489 Classificazione, 489; Embriogenesi, 490; Eziologia, 490; Incidenza, 491; Anatomia patologica, 491 Clinica 492 Terapia 493 Terapia medica, 493; Terapia chirurgica, 494; Protesi testicolare, 496; Follow-up, 496 Outcome SCROTO ACUTO 498 Introduzione 498 Definizione, 498 Torsione del funicolo spermatico 498 Classificazione, 498; Eziopatogenesi, 499; Fisiopatologia, 499; Incidenza, 499 Diagnosi differenziale 499 Clinica 500 Terapia DISORDINI DELLO SVILUPPO SESSUALE 504 Introduzione 504 Definizione ed epidemiologia, 504; Embriogenesi, 504; Classificazione, 505 Diagnosi 507 Assegnazione del sesso 508 Terapia 509 Terapia medica, 509; Terapia chirurgica, MALFORMAZIONI DEL TRATTO GENITALE FEMMINILE 511 Introduzione 511 Embriogenesi, 511 Malformazioni vaginali 512 Quadri clinici 512 Tipo IA: agenesia vaginale con associata agenesia uterina, 512; Tipo IB: agenesia vaginale isolata, 515; Tipo IIA: atresia vaginale prossimale, 516; Tipo IIB: atresia vaginale distale, 516; Tipo IIIA: atresia vaginale con fistola prossimale uretro-vaginale seno uro-genitale alto, 516; Tipo IIIB: atresia vaginale con fistola distale uretro-vaginale seno urogenitale basso, 518; Tipo IVA: atresia vaginale con diaframma setto trasverso completo o incompleto, 520; Tipo IVB: imene imperforato, 521; Tipo VA: duplicazione completa della vagina, 521; Tipo VB: setto longitudinale, 521; Tipo VI: persistenza della cloaca, 521

20 XVIII INDICE GENERALE Malformazioni del collo-cervice uterina 522 Malformazioni dell utero 522 Ipoplasia/agenesia uterina, 522; Utero unicorne, 523; Utero bicorne, 523; Utero setto, CISTI OVARICHE 526 Introduzione 526 Lesioni cistiche pure 527 Torsione ovarica 529 Masse ovariche miste e solide 529 Tumori a cellule germinali 530 Teratomi, 530; Tumori maligni a cellule germinali, 530; Tumori stromali dei cordoni sessuali, 531; Tumori epiteliali, 532 PARTE XI PATOLOGIA NEOPLASTICA 71. INTRODUZIONE ALLA PATOLOGIA NEOPLASTICA 537 Epidemiologia 537 Eziopatogenesi 537 Sopravvivenza TUMORE DI WILMS 541 Introduzione 541 Definizione, 541; Incidenza, 541; Eziologia, 541; Anatomia patologica, 542 Clinica 542 Sintomatologia, 542; Obiettività, 542 Diagnosi 542 Diagnosi differenziale, 544 Terapia 544 Terapia medica, 544; Terapia chirurgica, 545; Trattamento del tumore di Wilms bilaterale, 547 Outcome 547 Prognosi, 547; Follow-up, NEUROBLASTOMA 549 Introduzione 549 Definizione, 549; Incidenza, 549; Stadiazione, 550; Genetica, 552; Anatomia patologica, 553 Clinica 554 Diagnosi 555 Diagnosi differenziale, 556 Terapia 556 Chirurgia iniziale, 556; Chirurgia differita, 557; Chirurgia mininvasiva, 557; Chemioterapia, 557; Radioterapia, 558 Outcome 558 Follow-up, TUMORI SURRENALICI 560 Introduzione 560 Definizione, 560 Tumori cortico-surrenalici 560 Carcinoma surrenalico, 560; Adenoma surrenalico (iperaldosteronismo primario), 562; Iperplasia surrenalica congenita, 563 Tumori surrenalici delle cellule cromaffini 564 Feocromocitoma, EPATOBLASTOMA 566 Introduzione 566 Definizione, 566; Incidenza, 566; Eziologia, 566 Clinica 566 Diagnosi 567 Terapia 567 Chemioterapia, 567; Resezione chirurgica, 567; Trapianto di fegato, 568; Mortalità e morbidità chirurgica, 569 Outcome TUMORI DELL INTESTINO 570 Gastro intestinal stroma tumor 570 Definizione, 570; Epidemiologia, 570; Clinica e diagnosi, 570; Terapia, 570 Polipi intestinali e poliposi intestinale 571 Poliposi giovanile, 571; Poliposi giovanile generalizzata, 571; Sindrome di Peutz-Jeghers, 572; Poliposi adenomatosa familiare, 572; Carcinoma colon-rettale, 573; Carcinoidi, 573; Tumori endocrini e localizzazioni intestinali di malattie linfoproliferative, TUMORI DEL MEDIASTINO 575 Introduzione 575 Embriogenesi, 575 Tumori linfatici 575 Definizione, 575; Incidenza, 576; Clinica e diagnosi, 576; Terapia, 576 Teratomi e tumori a cellule germinali 576 Definizione, 576; Epidemiologia, 576; Clinica e diagnosi, 577; Terapia, 577 Tumori timici 578 Definizione, 578; Incidenza, 578; Clinica e diagnosi, 578; Terapia, 578 Tumori neurogeni 579 Definizione, 579; Incidenza, 579; Clinica e diagnosi, 579; Terapia, 579 Altri tumori mediastinici TERATOMA SACRO-COCCIGEO 581 Introduzione 581 Clinica 581 Diagnosi 582 Terapia 582 Terapia chirurgica, 582; Gestione del postoperatorio e follow-up, 583 PARTE XII ANOMALIE VASCOLARI E LINFATICHE 79. EMANGIOMI, MALFORMAZIONI VASCOLARI E LINFANGIOMI 587 Emangiomi 588 Introduzione, 588; Clinica, 589; Diagnosi, 590; Terapia, 591 Malformazioni vascolari 592 Introduzione, 592; Clinica, 592; Diagnosi, 593; Terapia, 594 Linfangiomi 595 Introduzione, 595; Clinica, 596; Diagnosi, 596; Terapia, 597

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22 CAPITOLO MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO Mariagrazia Faticato, Girolamo Mattioli INTRODUZIONE DEFINIZIONE Con il termine Megauretere Ostruttivo Primitivo (MOP) si indica la presenza di una dilatazione dell uretere, associata o meno a ectasia del sistema pielo-caliceale, causata da un ostruzione primitiva della Giunzione Uretero-Vescicale (GUV). Il restringimento del tratto terminale intramurale dell uretere crea un ostacolo al deflusso di urina con conseguente dilatazione e sfiancamento della porzione ureterale cranialmente al tratto stenotico. La dilatazione ureterale è definita patologica quando è pari o superiore agli 8 mm di diametro (valore normale: 5 mm). CLASSIFICAZIONE Secondo la classificazione di Smith (modificata da King) il MOP viene suddiviso in 4 tipologie: 1. ostruttivo; 2. refluente; 3. non ostruttivo, non refluente; 4. ostruttivo e refluente. Ognuna di queste categorie prevede un ulteriore classificazione in forme primitive (o intrinseche) e forme secondarie: megauretere primitivo; caratterizzato da ostruzione intrinseca della GUV in assenza di altre patologie; megauretere secondario; caratterizzato da ostruzione secondaria ad altre patologie (ostruzioni cervicouretrali, vescica neurologica, ostruzioni estrinseche retroperitoneali). In questo capitolo verrà trattato solo il MOP. In base al grado di dilatazione e all interessamento della trafila urinaria superiore si distinguono, secondo la classificazione di Pfister e Hendren (Fig. 54.1), 3 forme: MOP di grado I, di grado II e di grado III. Il MOP di Grado I o moderato è caratterizzato da dilatazione limitata al tratto terminale dell uretere. Il MOP di Grado II o medio è caratterizzato da dilatazione estesa a tutto l uretere con modesta dilatazione pelvica e minima o assente dilatazione caliceale. Il MOP di Grado III o severo è caratterizzato da dilatazione e tortuosità dell uretere (dolicomegauretere) con ectasia pielo-caliceale (idroureteronefrosi) e assottigliamento parenchimale. 398

23 CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 399 INCIDENZA I II III Fig Classificazione secondo Pfister ed Hendren. ll MOP è la seconda causa di idronefrosi nel neonato (circa il 23%) con una frequenza di 1:1500 nati vivi. È più frequente nel sesso maschile, predilige il lato sinistro e può essere bilaterale nel 25% dei casi, soprattutto nei bambini di età inferiore all anno; può associarsi ad agenesia o displasia del rene controlaterale nel 10-15% dei casi. Non è stata dimostrata familiarità. EMBRIOGENESI L abbozzo dell uretere ha origine intorno alla 4ª-5ª settimana di gestazione dal dotto mesonefrico di Wolff dal quale si separa successivamente per congiungersi con il mesenchima del blastema metanefrico. Durante questa fase si costituisce un lume che verso la 5ª settimana si occlude completamente a cominciare dalla porzione intermedia. All 8ª settimana, sempre dalla porzione intermedia, ha inizio la ricanalizzazione del lume in senso cranio-caudale, e in una settimana il condotto risulta completamente pervio. Inoltre dalla 37ª alla 43ª giornata di gestazione, tra l uretere distale e il seno uro-genitale è presente una membrana epiteliale detta membrana epiteliale di Chwalla che occlude temporaneamente la GUV e che scompare alla 47ª giornata. L uretere fetale cresce in lunghezza più velocemente dell ascesa del rene e assorbe questo eccesso divenendo tortuoso e assumendo delle pieghe che scompaiono durante la crescita fetale. Se una piega della parete diventa fissa, a seguito di aderenze dell avventizia, può trasformarsi in una valvola congenita ostruente. La produzione di urina fetale e la sua conseguente secrezione e drenaggio avvengono intorno alla 9ª-10ª settimana e si ritiene che il flusso possa meccanicamente stimolare la miogenesi. In presenza di un ostacolo, la produzione di urina fetale induce la dilatazione dell uretere con conseguenze sulla differenziazione e sullo sviluppo delle strutture muscolari parietali; tale anomalia muscolare sarebbe alla base dell irreversibilità della dilatazione e si comporterebbe, in alcuni casi, come ostruzione funzionale anche quando la ricanalizzazione si sia in seguito completata. EZIOPATOGENESI I fattori eziopatogenetici più comuni come causa di MOP sono: 1. ostruzioni ureterali durante la vita fetale persistenza della membrana di Chwalla per un difetto di riassorbimento; ritardo della ricanalizzazione ureterale; 2. alterazione dell orientamento delle fibre muscolari della GUV disposizione circolare anziché longitudinale; il grado di ostruzione è correlato con la percentuale di fibre circolari presenti; 3. iperplasia delle fibre muscolari circolari e ipoplasia delle fibre longitudinali (le uniche che trasmettono la peristalsi) e/o un eccessivo deposito di collagene. Il tratto distale dell uretere risulta adinamico (acalasia ureterale) e aperistaltico per una lunghezza variabile tra 0,5 e 4 cm, impedendo il fisiologico deflusso di urina e determinando una progressiva dilatazione del tratto craniale alla GUV con successivo ristagno di urine e possibilità di sviluppare infezioni e, a lungo termine, danno renale omolaterale. CLINICA Oggi, nella maggior parte dei casi, la diagnosi è prenatale. Nei casi diagnosticati tardivamente, nella prima e seconda infanzia, il primo sintomo è solitamente la comparsa d infezioni delle vie urinarie; talvolta possono associarsi anche ematuria, dolori addominali o al fianco, ritardo di crescita e incontinenza urinaria. Nei casi con notevole dilatazione pelvica è possibile riscontrare masse addominali palpabili. In caso di megauretere bilaterale, possono essere presenti segni di insufficienza renale acuta o cronica.

24 400 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA Fig Ecografia postnatale: la freccia in rosso indica l uretere dilatato. DIAGNOSI Ecografia prenatale Rivela la presenza di idronefrosi nell 80% dei casi e di dilatazione ureterale nel 20% dei casi; permette di distinguere, in base al grado di ecogenicità del rene, le forme ostruttive da quelle non ostruttive. Ecografia postnatale Rappresenta l indagine di primo livello nei pazienti con sospetto prenatale di un anomalia a carico dell apparato urinario o nei soggetti con sospetto clinico di uropatia. Permette di riconoscere tutte le uropatie malformative e di visualizzare la morfologia dell intera trafila urinaria. Mette in evidenza la presenza di dilatazione dell uretere (Fig. 54.2) e della pelvi, ma può fornire altre informazioni quali le dimensioni, l ecogenicità, l architettura e lo spessore del parenchima renale e della parete vescicale. CistoUretrografia Minzionale (CUM) Viene eseguita quando all ecografia viene riscontrata la presenza di una dilatazione dell uretere e/o della pelvi per escludere la presenza di un reflusso vescico-ureterale; permette inoltre di avere una valutazione morfologica completa della vescica e dell uretra in maniera tale da porre diagnosi differenziale con il megauretere secondario ad ostruzioni cervico-uretrali o a disfunzioni vescicali. Cistosonografia In alcuni Centri, per motivi di radioprotezione, viene eseguita la cistosonografia che utilizza un eco-contrasto anche se non consente di avere informazioni sull uretra. Scintigrafia renale Consente di ottenere informazioni sulla struttura e sulla funzione renale e distinguere inoltre le forme di stenosi ostruttive da quelle non ostruttive (Fig. 54.3). Il radiofarmaco maggiormente utilizzato Fig Scintigrafia renale: si evidenzia la stasi del radiofarmaco e la dilatazione della trafila urinaria patologica. Dopo somministrazione di diuretico il tracciato nefrografico mostra caratteristiche di accumulo del radiofarmaco. in età pediatrica è il 99m Tc-MAG3. La mancata escrezione del radioisotopo è indicativa per un sospetto di ostruzione. Il parametro utilizzato per definire la presenza o meno di un ostruzione è il t ½, ovvero l intervallo di tempo necessario affinché la metà di urina marcata presente nella cavità pielica venga eliminata dopo la somministrazione del diuretico. Uro-Risonanza Magnetica (Uro-RM) È oggi l unico esame che unisce informazioni morfologiche e funzionali in una singola procedura, consentendo una valutazione globale del sistema escretore, del parenchima renale e dei tessuti adiacenti senza l utilizzo di radiazioni ionizzanti. Un ulteriore vantaggio è la riduzione dei tempi di acquisizione e l impiego di un mezzo di contrasto paramagnetico. Permette di analizzare con accuratezza l anatomia della GUV e dell uretere in toto (Fig. 54.4) trovando quindi un importante collocazione nella diagnostica dei casi dubbi di MOP, in quanto presenta maggiore sensibilità rispetto alle altre indagini.

25 CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 401 Urografia endovenosa Maggiormente utilizzata in passato e oggi sempre più in disuso, sia per via dell esposizione a radiazioni ionizzanti e sia per la maggiore attendibilità dell ecografia e della scintigrafia. TERAPIA Fig Uro-RM: scansione sagittale che mostra la dilatazione ureterale. Il principale problema nel trattamento del megauretere non è come ma se e quando trattare il paziente. Il megauretere può, infatti, regredire spontaneamente, pertanto non bisognerebbe procedere al trattamento fin tanto che la funzione renale differenziale è preservata e il paziente risulta asintomatico. Alcuni Autori sostengono che quando la dilatazione ureterale è inferiore ai 10 mm il trattamento conservativo è risolutivo nel 76% dei casi. Una profilassi antibiotica e una stretta sorveglianza clinico-radiologica (indagini per monitorare l andamento della dilatazione ureterale e della funzione renale, esame urine e urinocolture seriate) dovrebbero essere comunque impostate. Se le condizioni peggiorano, allora è preferibile procedere al trattamento chirurgico. Esistono diverse tecniche chirurgiche, sia in chirurgia tradizionale sia con approccio mininvasivo. Gli obiettivi comuni sono: la resezione del tratto stenotico e adinamico; l accorciamento dell uretere per la porzione distale eccedente il livello della sinfisi pubica; il rimodellamento longitudinale terminale dell uretere; il reimpianto dell uretere in vescica. Il rimodellamento dell uretere può essere eseguito secondo diverse modalità. A B C Fig A. Rimodellamento secondo Hendren. B. Rimodellamento secondo Starr. C. Rimodellamento secondo Kalicinski.

26 402 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA A B C Fig A. Reimpianto secondo Cohen. B. Reimpianto secondo Politano Leadbetter. C. Reimpianto secondo Lich-Gregoir. Rimodellamento longitudinale terminale secondo Hendren (Fig A) Si seziona la parete eccedente del megauretere facendo attenzione a preservarne la vascolarizzazione; i margini vengono successivamente suturati in doppio strato con filo di sutura riassorbibile. Rimodellamento longitudinale terminale secondo Starr o secondo Kalicinski Consiste nel ridurre il calibro creando una plicatura centrale (Starr) (Fig B) o laterale (Kalicinski) (Fig C). È indicato per gli ureteri particolarmente dilatati in quanto l ispessimento parietale che ne consegue può provocare stenosi se il lume ureterale risulta eccessivamente ridotto. URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO COHEN È la metodica chirurgica maggiormente utilizzata in quanto semplice e affidabile. L approccio è intravescicale e permette di conservare lo iato vescicale originale (Fig A). La tecnica prevede (Fig. 54.7): l isolamento dell uretere e il rimodellamento dello stesso; la realizzazione di un tunnel sottomucoso trasversale e trans trigonale (rapporto tra lunghezza del tunnel e diametro dell uretere 5:1);

27 CAPITOLO 54 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMITIVO 403 Fig Megauretere ostruttivo primitivo sinistro. A. Visualizzazione del MOP sinistro mediante l uso dell uro-rm. B. Isolamento extravescicale dell uretere sinistro. C. Rimodellamento dell uretere secondo la tecnica di Hendren. D. Reimpianto uretero-vescicale sinistro secondo Cohen. l alloggiamento dell uretere nel tunnel; l anastomosi tra uretere distale e vescica. URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO POLITANO-LEADBETTER È una tecnica che viene eseguita con approccio combinato, intravescicale ed extravescicale con conservazione del meato originale (Fig B). La terapia prevede: l isolamento dell uretere dall interno della vescica per poi proseguire all esterno della stessa; la legatura e sezione del legamento vescicale omolaterale (con scrociamento del dotto deferente nel maschio); la chiusura del piano muscolare del meato nativo; la creazione di un tunnel sottomucoso verticale tra lo iato nativo e il nuovo iato muscolare posto cranialmente; l alloggiamento dell uretere nel tunnel con ingresso dal nuovo iato; l anastomosi tra l uretere distale e il meato ureterale nativo.

28 404 PARTE IX PATOLOGIA UROLOGICA URETERONEOCISTOSTOMIA SECONDO LICH-GREGOIR È una tecnica con approccio extravescicale che viene realizzata allungando il tratto sottomucoso dell uretere dall esterno della vescica, quindi senza aprirla, creando un tunnel nella parete muscolare (Fig C). Trova oggi impiego soprattutto per via laparoscopica. Tra le procedure di chirurgia mininvasiva rientra anche la dilatazione del tratto stenotico dell uretere con catetere a palloncino che viene introdotto per via cistoscopica. È una tecnica che viene utilizzata nei bambini con età inferiore all anno, in particolare nel neonato. OUTCOME La prognosi del megauretere ostruttivo primitivo dipende dalla funzionalità renale al momento dell intervento e dalla capacità di recuperare un adeguato peristalstismo nel caso di megauretere operato. Riguardo al trattamento chirurgico possono verificarsi diverse complicanze: la stenosi o la deiscenza dell anastomosi uretero-vescicale, la formazione di una fistola urinaria o di un urinoma, l insorgenza di reflusso vescico-ureterale (se il tunnel sottomucoso è inadeguato). Il tasso di complicanze è comunque molto basso (5%) e l intervento chirurgico dà quasi sempre ottimi risultati. LETTURE CONSIGLIATE Alcaraz A, Vinaixa F, Tejedo-Mateu A et al. Obstruction and recanalization of the ureter during embryonic development. J Urol 145(2): , Allen TD. Congenital ureteral strictures. Birth Defects Orig Artic Ser 13(5):17-18, Baskin LS1, Zderic SA, Snyder HM et al. Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 152(2 Pt 2): , Capozza N, Torino G, Nappo S et al. Primary Obstructive Megaureter in Infants: Our Experience with Endoscopic Balloon Dilation and Cutting Balloon Ureterotomy. J Endourol 15, Cohen SJ. Uretero cystoneostomie: eine neue antireflux technik. Aktuelle urologie 6:1e6, Gregoir W. Le traitement chirurgical du reflux vesico-ureteral congenital. Acta Chir Belg 63:432, Hellström M, Hjälmås K, Jacobsson B et al. Normal ureteral diameter in infancy and childhood. Acta Radiol Diagn (Stockh) 26(4): , Hendren WH. Technical aspects of megaureter repair. Birth Defects Orig Artic Ser 13(5):21-33, Kaliciński ZH, Kansy J, Kotarbińska B et al. Surgery of megaureters-modification of Hendren s operation. J Pediatr Surg 12(2): , Payabvash S, Kajbafzadeh AM, Saeedi P et al. Application of magnetic resonance urography in diagnosis of congenital urogenital anomalies in children. Pediatr Surg Int 24: , Politano V, Leadbetter WF. An operative technique for the correction of vesico-ureteral reflux. J Urol 79:932e41, Ranawaka R, Hennayake S. Resolution of primary non-refluxing megaureter: an observational study. J Pediatr Surg 48(2): , Shokeir AA, Nijman RJ. Primary megaureter: current trends in diagnosis and treatment. BJU Int 86(7): , Starr A. Ureteral plication. A new concept in ureteral tailoring for megaureter. Invest Urol 17(2): , Tekgul S. Ureterovesical Junction Obstruction. In: Lima M, Manzoni G (Eds). Pediatric Urology. Contemporary Strategies from Fetal Life to Adolescence. Springer-Verlag Italia 10: , Wilcox D, Mouriquand P. Management of megaureter in children. Eur Urol 34(1):73-78, 1998.