Sancta Maria Spes Nostra Ancilla Domini Sedes Sapientiae Ora Pro Nobis Dott. Carmelo Debilio

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1 Dirigente Medicina Interna Specialista in Reumatologia Viale Luigi Einaudi Riesi (Cl) Tel. 0934/ Cell. 331/ iva: indennizzo negato Polimialgia Reumatica La Polimialgia Reumatica (PMR) è una malattia infiammatoria che colpisce soggetti di età maggiore di 50 anni e si associa ad un marcato aumento degli indici di flogosi. Nel 16% 21% di pazienti con PMR coesiste Arterite Giganto Cellulare (AGC) biopticamente dimostrata. Al contrario, la PMR si osserva nel 40% 60% dei pazienti con AGC, potendosi presentare clinicamente prima, simultaneamente, o dopo l esordio delle manifestazioni cliniche dell arterite. Caratteristiche cliniche: esordio acuto o subacuto con sintomi sistemici nel 25% 50%: febbre, malessere, astenia e perdita di appetito Il dolore presente a riposo, si esacerba nelle ore notturne e del primo mattino, si associa rigidità articolare mattutina di durata superiore ad 1 ora che limita fortemente i movimenti del paziente. Sedi del dolore 1. Il collo è interessato nel 60% 70% dei casi. Il dolore è avvertito lungo tutto il rachide cervicale e si associa a rigidità talora così marcata da rendere impossibile ogni movimento fisiologico di questo segmento della colonna. 2. Il cingolo scapolare è interessato nel 95% dei casi. I sintomi possono iniziare da un solo lato, ma nel giro di pochi giorni si ha il coinvolgimento simmetrico. Si irradia alla regione del trapezio, al deltoide e bicipite fino al gomito. 3. Il cingolo pelvico è coinvolto nel 60% dei pazienti. Il dolore è bilaterale alle anche, all inguine e si estende ai glutei ed alla faccia antero laterale delle cosce fino al ginocchio. Il dolore e la rigidità sono talora così importanti da impedire al paziente di alzarsi da una sedia o dal letto. 4. Il coinvolgimento simultaneo di collo, spalle ed anche si osserva nel 45% dei casi.

2 Esame obiettivo 1. Marcata limitazione funzionale antalgica delle strutture interessate. 2. Segni clinici d interessamento dei tendini e delle borse articolari. 3. Talora l obbiettività nelle sedi interessate può non essere particolarmente evidente. Altre manifestazioni 1. Artrite periferica: non erosiva, autolimitante, asimmetrica che pone problemi di diagnosi differenziale con l Artrite Reumatoide. 2. Sindrome del tunnel carpale. circa il 15% dei pazienti ha sintomi alle mani di tipo algoparestesico sul territorio di distribuzione del nervo mediano. Questi sintomi si risolvono simultaneamente alle altre manifestazioni cliniche della PMR dopo l inizio della terapia steroidea. 3. Edema improntabile distale remittente. circa il 10% dei pazienti presenta edema del dorso della mano o del piede. L edema è imponente (con marcata fovea alla pressione), più spesso asimmetrico ma può essere bilaterale (mani o piedi od entrambe le sedi allo stesso tempo). Esami di laboratorio 1. VES maggiore di 40 mm/1 ora è la regola, tuttavia nel 6,5% 20% di pazienti con PMR, la VES può essere normale e comunque inferiore a 30 mm/1 ora. I valori più elevati della VES hanno significato prognostico e correlano con il rischio di riacutizzazioni e recidive e di conseguenza con la durata di malattia. 2. L aumento della Proteina C reattiva (PCR) costituisce un indicatore più sensibile della VES per la diagnosi e per seguire la risposta alla terapia sia nella PMR che nell AGC. 3. Espressione della attivazione infiammatoria sono l aumento delle beta 2 globuline, del fibrinogeno, la piastrinosi e l anemia dei disordini infiammatori cronici di tipo normocromico

3 normocitico con iposideremia, bassi livelli di transferrina insatura e aumento della ferritina plasmatica. 4. La Densitometria ossea è raccomandata per il monitoraggio degli eventuali effetti osteopenizzanti della terapia steroidea. Diagnosi La diagnosi di PMR è clinica. I criteri diagnostici per la PMR più frequentemente impiegati nella pratica clinica (Healey, 1984) sono: I. Dolore insorto da almeno un mese in almeno 2 delle seguenti aree: collo, cingolo scapolare, cingolo pelvico. II. Rigidità articolare mattutina di durata maggiore di 1 ora. III. Età maggiore di 50 anni. IV. Rapida risposta al prednisone (< 20 mg/die). V. VES maggiore di 40 mm/1 ora VI. Assenza di altre malattie capaci di causare la sintomatologia muscoloscheletrica. Per la diagnosi di PMR tutti i criteri suddetti devono essere soddisfatti. 1. Il quadro clinico di dolore e rigidità mattutina con localizzazioni elettive al collo ed bilateralmente alle strutture muscolo scheletriche prossimali dei cingoli scapolare e pelvico in associazione con marcato aumento degli indici aspecifici di flogosi e la rapida risposta alla terapia corticosteroidea sono elementi patognomonici per la diagnosi di PMR. 2. Recenti studi suggeriscono che il reperto ecografico di borsite subacromio deltoidea bilaterale ha un valore predittivo per la diagnosi di PMR perciò, quando possibile, può essere indicata l esecuzione della ecografia delle spalle.

4 Diagnosi differenziale Patologie reumatiche ed extra reumatiche che possono simulare la PMR ed elementi di diagnosi differenziale. Condizione patologica Artrite reumatoide ad esordio nell anziano Spondiloartriti ad esordio tardivo Lupus eritematoso sistemico ad esordio nell anziano Polimiosite Periartrite bilaterale della spalla Neoplasie (polmone, rene, ovaio, stomaco) Mieloma multiplo Endocardite infettiva Ipotiroidismo Elementi di diagnosi differenziale Marcata artrite simmetrica distale, positività del fattore reumatoide, presenza di erosioni articolari all esame radiografico Entesite periferica, dattilite, positività per l HLA B27, sacroileite Positività degli anticorpi antinucleari, pleurite e pericardite, leucopenia e trombocitopenia Debolezza muscolare, aumento degli enzimi muscolari, alterazioni tipiche all elettromiogramma Indici di flogosi normali Risposta alla terapia steroidea assente o incompleta, rigidità mattutina assente o di minima durata, dolore mal localizzabile, più diffuso e spesso anche distale Picco monoclonale all elettroforesi delle sieroproteine, aree osteolitiche all esame radiologico e tipici reperti istologici alla biopsia osteo midollare Emocolture positive, ecocardiogramma patologico Basso livello sierico degli ormoni tiroidei Terapia I corticosteroidi sono gli unici farmaci efficaci per la terapia della PMR. Una dose iniziale di mg/die di prednisone o equivalenti è adeguata nella maggior parte dei pazienti, in alcuni casi può essere necessario aumentare la dose iniziale a mg/die di prednisone. L assenza di una risposta completa alla terapia steroidea obbliga a riconsiderare la diagnosi. Non esiste uno schema codificato di trattamento. La riduzione della dose iniziale deve essere molto graduale e stabilita infunzione dalla risposta clinica e dei dati di laboratorio (VES, PCR) anche perché il decorso clinico può essere complicato da riacutizzazioni della malattia.

5 La durata media della terapia per la PMR è di circa 11 mesi, ma un sottogruppo di pazienti ha una malattia più resistente e richiede terapia prolungata anche per 1 2 anni ed in qualche caso anche 5 anni. Pur non essendoci evidenze circa l uso di farmaci immunosoppressori, tuttavia, in alcuni casi particolari possono essere utilizzati come steroido risparmiatori (azatioprina oppure il methotrexate). Criteri di Hunter e coll. per l Arterite di Horton o Artrite Gigantocellulare 1. Età di esordio dopo i 50 anni. 2. Cefalea di recente insorgenza: comparsa di cefalea o di nuovo tipo di cefalea. 3. Anomalie dell arteria temporale. 4. Dolorabilità alla pressione o ridotta pulsatilità non correlata ad arteriosclerosi delle arterie cervicali. 5. Ves maggiore di 50 mm. alla prima ora. 6. Biopsia dell arteria temporale: quadro istologico con predominanza di un infiltrato di cellule mononucleate o flogosi granulomatosa di regola con cellule giganti multinucleate. La diagnosi si configura per la presenza di almeno 3 dei 5 criteri.

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