Le Aritmie nel Bambino. Saverio Iacopino, MD, FACC, FESC

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1 Le Aritmie nel Bambino Saverio Iacopino, MD, FACC, FESC

2 Il Pediatra è spesso il primo a confrontarsi con le problematiche del ritmo cardiaco Esami semplici e non invasivi permettono di orientare la diagnosi ed il trattamento

3 Anamnesi (personale e familiare) Esame obiettivo ECG Manovre vagali: «diving reflex» compressione dei bulbi oculari manovra di Valsalva

4 ECG Normale Ritmo sinusale asse 0/+90 : + DII, DIII, avf; - avr FC: neonato: aa: aa: >6 aa:

5 ECG Normale PR=0.10 sec; QRS=0.06 sec; QTc<0.44 sec onda P<3 mm; <0.09 sec Dominanza VD (fino a 3-4 aa) ampie R (avr e V1-V2) profonde S (DI e V5-V6) asse QRS +100 (+30/+180) >3 aa +60 (-30/+100)

6 ECG Normale Onde q: 0.02 sec; <5 mm in avf e V5-V6 < 8 mm in DIII in <3 aa assenti in V1-V3 T negative in V1-V2 fino a 8 aa eccetto primi tre giorni di vita T negative anormali in DI-aVL ST isoelettrico e < 1 mm

7 Aritmie Cardiache Ipocinetiche bradicardia sinusale blocchi AV Ipercinetiche tachicardia sopraventricolare tachicardia ventricolare extrasistolia

8 Aritmie Cardiache Ipocinetiche BAV I: allungamento PR (cause: DIA, febbre reumatica) BAV II: Mobitz I (fenomeno di LW) Mobitz II BAV 2:1 BAV III: congenito, acquisito

9 BAV di II grado tipo Wenckebach p p p p

10 BAV di II grado tipo Mobitz II D2 PR PP

11 BAV 2:

12 BAV Completo Congenito

13 BAV Completo Congenito Anomalie strutturali (DD, CAVc, isomerismo sx, VU, CMI) Immunitario (LES, Sijogren, AR) Metabolico (deficit carnitina, S. di Kearns Sayres, miopatie) Infettivo (Difterite, Lyme, Chagas, miocarditi) Idiopatico

14 BAV Completo Congenito Incidenza di circa 1: nati vivi DD (QTLS, BES bloccati, SSS) Fattori di rischio (FC<55 bpm, idrope) Sorveglianza settimanale (FC>60, no sintomi) Sintomi (insufficienza cardiaca, presincope, sincope, convulsioni, sintomi molto sfumati)

15 BAV Completo Congenito TERAPIA Isoproterenolo mg/kg/min (rischio TdP!!) PM temporaneo emodinamica instabile o TV o peso < 1,7 Kg PM permanente Via di impianto: epicardica, endocardica Sede della pila: retroperitoneale, sottoclaveare

16 BAV Completo Congenito Indicazioni PM Sintomi FC neonato < 55 bpm < 2 aa: <50 bpm 2-4 aa: < 45 bpm > 4 aa: < 40 bpm Se cardiopatia maggiore attenzione

17 Aritmie Cardiache Ipercinetiche QRS stretto QRS largo

18 Aritmie Cardiache: Basi Elettrofisiologiche Il meccanismo elettrogenetico comprende: aumentato automatismo rientro rieccitazione focale

19 Teoria di Coumel SNA substrato fattore modulante - Doppia via nodale - Via anomala - BESV - Ectopie venose trigger

20 Tachicardia a QRS stretto Tre tipi di TSV: tachicardia atriale tachicardia reciprocante tachicardia hissiana

21 Probability of SVT in the Children Kon KO J et al. Am J Cardiol. 1992;69:

22 Tachicardia Atriale Attività atriale monomorfa flutter atriale tachicardia atriale ectopica Attività atriale polimorfa tachicardia atriale caotica fibrillazione atriale

23 Flutter Atriale tipico comune (a rotazione antioraria) non comune (a rotazione oraria) atipico

24 Counterclockwise

25 Clockwise

26 Flutter Atriale ECG (onde F in DII, DIII, avf - conduzione A/V variabile) Meccanismo (Macrorientro con Gap di eccitabilità) Terapia acuta CVE, overdrive esofageo Amiodarone / β-bloccante / digitale AA IC + β-bloccante Profilassi: 6 mesi

27 Tachicardia Atriale Ectopica focolaio ectopico onda P diversa dalla onda P sinusale

28 Tachicardia Atriale Ectopica Diagnosi (manovre vagali) Evoluzione (tendono a regredire) Terapia acuta CVE Amiodarone ev + Digitale ev Flecainide ev Terapia cronica Digitale AA (Classe III, Classe II, Classe IC) Associazioni

29 Tachicardia Atriale Caotica Tachicardia atriale caotica > 3 focolai ectopici aspetto polimorfo e instabile sovente aberranza

30 Tachicardia Atriale Caotica

31 Tachicardia Reciprocante Tachicardia da micro-rientro doppia conduzione a livello del nodo AV Tachicardia da macro-rientro

32 Riconoscimento onda P durante tachicardia da rientro nodale RP < 70 msec

33 Segni guida nel riconoscimento dell onda P nelle tachicardie sopraventricolari onda P durante tachicardia da rientro extranodale RP > 70 msec

34 Tachicardia da Rientro Nodale

35 Koch s Triangle

36 Doppia Via Nodale Via alfa (SLOW) (conduzione lenta, PRE basso) Via beta (FAST) (conduzione rapida, PRE lungo) Forme cliniche Tipo comune (SLOW-FAST) P/QRS 1/1 P non evidente Innesco: BESV α β

37 Doppia Via Nodale Tipo non comune (FAST-SLOW) P/QRS 1/1 P (-) in DII, DII, avf DD Innesco: BESV, accelerazione sinusale TR ortodromica senza pre-eccitazione (SETE) α β Terapia acuta (stimoli vagali, SETE) Terapia cronica Cordarone (neonato) Sotalolo, AA IC, Digitale, Cordarone

38 Tachicardia da macro-rientro Sindrome di Wolff Parkinson White Tachicardia reciprocante giunzionale permanente (PJRT)

39 Wolff-Parkinson-White Syndrome

40 La Sindrome di Wolf-Parkinson-White VIE ATRIO-VENTRICOLARI VIE ATRIO-FASCICOLARI VIE ATRIO-NODALI

41

42 Accessory AV Pathways Symptoms: Range from asymptomatic to SCD Conduction: Antegrade and/or retrograde SVT may be frequent or recurrent Wolff-Parkinson-White EKG Pattern Up to 40% of patients remain asymptomatic Orthodromic reciprocating tachycardia (30% of PSVTs) clinical presentation: Antegrade conduction over AV node Retrograde conduction over accessory pathway Kay GN. Am J Med. 1996;100:

43 Wolff-Parkinson-White Syndrome The electrocardiogram may show pre-excitation (delta wave) If accessory pathway not capable of anterograde conduction, the ECG may not show pre-excitation (concealed pathway) If accessory pathway capable of rapid anterograde conduction Increased risk to develop VF from rapid conduction of AF RF ablation associated with high degree of success

44 Tachicardia Reciprocante Ortodromica (bambini, QRS stretto, P anormale (negativa) dopo il QRS)

45

46 Tachicardia Reciprocante Antidromica (non nei bambini, QRS largo, P prima del QRS)

47

48 Fibrillazione Atriale Pre-eccitata vulnerabilità atriale risposta ventricolare (PRE via anterograda) FC irregolare, QRS larghi

49 Sindrome di WPW Valutazione rischio Ecocardiogramma (Malattia di Ebstein) Holter ECG prova da sforzo SETE Terapia Diving reflex (neonato e lattante) Stimolazione esofagea Adenosina Digitale Amiodarone, AA IC, Sotalolo

50 Sindrome di WPW

51 Sindrome di WPW

52 Sindrome di WPW Indicazioni all Ablazione Transcatetere Fibrillazione atriale ad alta frequenza ventricolare e/o fibrillazione ventricolare TRNAV recidivante e non profilassata dai farmaci Effetti collaterali dei farmaci Desiderio del Paziente

53 Idoneità Sportiva: Preeccitazione Ventricolare Sono considerati non idonei i soggetti: sintomatici per cardiopalmo asintomatici con cardiopatia sottostante FA indotta allo SETE/SEE con R-R minimo tra battiti preeeccitati < 240 msec a riposo e 200 msec durante sforzo COCIS 2003

54 Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT)

55 Via accessoria postero-settale che emerge vicino al seno coronarico, conduzione retrograda, conduzione decrementale ECG Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT) QRS/P : 1/1 QRS/P lungo P (-) in DII-DIII-aVF Terapia acuta overdrive esofageo manovre vagali β-bloccanti ev

56 Conclusions Tachycardia induced cardiomyopathy is reversible following curative treatment with radiofrequency. Recovery of left ventricular systolic function precedes recovery of left ventricular dilatation. Time course to recovery is shorter in younger children.

57 Changes in LV Ejection Fraction and Fractional Shortening Before and After Radiofrequency Ablation De Giovanni JV et al. Heart. 1998;79:

58 Tachicardia a QRS largo Sopraventricolare con aberranza di conduzione Tachicardia ventricolare monomorfa polimorfa

59 Tachicardia Ventricolare monomorfa polimorfa Idiopatica del neonato/bambino Displasia aritmogena VD Fascicolare RV outflow TV catecolaminergica Sindrome del QT lungo Sindrome di Brugada IpoCa, IpoMg, IpoK, IperK

60 Tachicardia Ventricolare Monomorfa focolaio ectopico dissociazione AV manovre vagali diagnosi differenziale: TSV vs aberranza

61 TV Idiopatica del Neonato-Lattante Caratteristiche (incessante, >10 % delle 24h) Cause tumori (rabdomiomi, amartomi purkinje) Sintomi (talora SC) Terapia acuta (CVE, Lidocaina) Terapia Eparina (se SC) Amiodarone AA IC

62 Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (o bidirezionale) Morfologia variabile della turba del ritmo Rischio di torsione di punta, fibrillazione ventricolare, morte improvvisa Storia tipica: malaises, sincope, convulsioni a ripetizione bambino trattato per crisi comiziali storia familiare positiva

63 TV Catecolaminergica Sintomi (prodromi, sincopi, convulsioni, morte) Sintomi innescati da emozioni, sforzi ECG di base (normale); Ecocardio (normale) Ergometria comparsa di ESV polimorfismo ESV TV bidirezionale TdP poi FV Terapia (Nadololo)

64 Tachicardia Ventricolare Polimorfa Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec) con sordità (Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen) senza sordità (Sindrome di Romano-Ward) forme transitorie (<2 anni) forme iatrogene (eritromicina, cisapride, amiodarone, sotalolo, chinidina) genotipo LQTS1 (canali K+; crom 11) LQTS2 (canali K+; crom 7) LQTS3 (canali Na+; crom 3)

65 Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)

66 Sindrome del QT lungo Terapia β-bloccanti nadololo (100mg/mq) propanololo (3 mg/kg) gangliectomia sinistra PM defibrillatore farmaci da evitare che allungano il QT

67 Sindrome di Brugada Familiarità positiva per morte improvvisa Sincopi gravi ECG di base (BBDx con sopraslivellamento ST) Incremento dello slivellamento ST con Isoproterenolo, Flecainide Ecocardiogramma: normale Terapia: Defibrillatore impiantabile

68

69 Il Problema della Diagnosi

70 Identificare le onde P Valutare la morfologia Misurare la frequenza Identificare il rapporto con i complessi QRS

71 Tachicardia a QRS stretto manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto ECG in RS PR corto+onde δ onde di flutter tachicardia - S di WPW - flutter atriale hissiana PR normale+qrs stretto onde P ectopiche - rientro nodale - tachi atriale ectopica - PJRT

72 Tachicardia a QRS largo manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto forme rare attività atriale TV di TV (ROT-VT) monomorfa TSV con aberranza

73 Extrasistole Normale (entro certi limiti) Consulenza del Cardiologo Pediatra: (ECG, Holter, Ecocardiogramma, test da sforzo) Talvolta segni di CMP

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