Roma, 7-9 novembre 2014 Ipoparatiroidismo nell adulto: come ottimizzarne la gestione OVVERO la buona pratica clinica

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Federigo Benedetti
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1 Ipoparatiroidismo nell adulto: come ottimizzarne la gestione OVVERO la buona pratica clinica Micaela Pellegrino S.C. Endocrinologia e Mala2e del Ricambio Cuneo

2 Occorrente:

3 IDIOPATICO G.P. 46 anni Padre deceduto a 103 anni per senectus, madre vivente affetta da ipertensione arteriosa. Diagnosi di ipoparatiroidismo primitivo circa 10 anni fa e nella stessa occasione anche di iperaldosteronismo primitivo. Test da carico salino: (aldo/pra 240/0.37 > 65). Follow up 2014: RMN addome superiore: surreni nella norma: ecocardio nella norma, FO: non R.I.

4 IDIOPATICO MOC femorale 0.8/-0.4/0.1, lombare 0.97/-1/-0.9 PTH 5 pg/ml Creatinina 1.16 mg/dl, calcemia totale 7.9 (v.n ), Mg++ 1.7, fosforo 5.8, calciuria 24 ore mg/ 24 h, calcio ionizzato 0.94 (v.n ) TD: ROCALTROL 0.5 mcg 1 cp/die, Calcio Carbonato 1000 mg x 6/die (!!), spironolattone 50 mg/die

5 IDIOPATICO - riduco calcio, aumento vitamina D - non vario calcio e vitamina D, aggiungo magnesio - aumento calcio e vitamina D

6 IDIOPATICO Consiglio di aumentare Rocaltrol 0.5 mcg x2/die, e ridurre calcio carbonato a 4 cp al giorno. Il paziente non fa nulla di tutto ciò! Concordiamo per aumentare calcitriolo senza ridurre il calcio. Esami 28/8/2014: calcio ionizzato 1.16

7 UN CASO DI IPOPARATIROIDISMO IDIOPATICO IN PAZIENTE REFRATTARIO? A volte ottimizzare la terapia significa mediarla con il paziente

8 Cosa manca? - dosaggio CORTISOLO, TSH - dosaggio anticorpi antisurrene, AbTPO - genetica

9 POST-CHIRURGICO Uomo di 61 anni Tiroidectomia parziale nel 1979 per gozzo nodulare, tiroidectomia totale + 2 paratiroidi reimpiantate in avambraccio sx nel 1992 Terapia sostitutiva con levotiroxina dal post-intervento, attualmente 175 mcg al dì e compenso inadeguato anche per assunzione non corretta. Ipoparatiroidismo postchirurgico, terapia con calcitriolo 0.5 mcg x 2 e calcio carbonato 2 g al dì

10 POST-CHIRURGICO 10/2008 ricovero Cardiologia per SCC in cardiomiopatia ipocinetica con FE gravemente compromessa (20%) e coronarie indenni (in tale occasione aumentato calcitriolo a 0.5 mcg x /die) nel 5/2009 impiantato ICD biventricolare (FE 35%)

11 POST-CHIRURGICO In DEA per dispnea ingravescente. Edemi declivi nell'ultimo mese (+ 10 kg). Parestesie crampiformi AASS e AAII saltuarie da tempo. Riferisce inoltre sensazione di chiusura alle vie aeree superiori con difficoltà episodica alla deglutizione di liquidi e solidi. Riscontro di grave ipocalcemia (calcio ionizzato 0.73 mmol/l, totale 7.7 mg/dl) con iperfosforemia 9.5 mg/dl, creatinina 2 mg/dl.

12 POST-CHIRURGICO - subito calcio gluconato ev - vedo/richiedo altri esami (ECG, magnesemia, PTH, calciuria, fosfaturia..) - chiamo il nefrologo, il cardiologo e

13 POST-CHIRURGICO Ricoverato presso Rianimazione con scompenso cardiaco e IRA anurica, si è proceduto a trattamento dialitico con supporto aminico della circolazione sistemica (dopamina) Trattato con calcio gluconato ev, calcitriolo os, calcio carbonato os

14 POST-CHIRURGICO Trattato con calcio gluconato ev, calcitriolo, calcio carbonato/lattato 1000 mg/die.

15 POST-CHIRURGICO

16 POST-CHIRURGICO Altri esami: PTH 6.9 pg/ml, vitamina D 38 ng/ml, magnesemia 1.6 mg/dl, calciuria 86 mg/24 ore, fosfaturia 433 mg/24 ore (v.n ), TSH 16 mcui/ml ECG: alterazioni aspecifiche STT, QT 402 ms Ecocardio: grave ipocinesia diffusa, FE <20% TD: calcitriolo 0,50 x 2 mcg/die, calcio carbonato 1 g x 2, levotiroxina 175 mcg/die Segnalata iperfosforemia ( mg/dl) agli ematochimici in passato, calcemia totale mg/dl, 6.8 in un occasione nel 2011.

17 POST-CHIRURGICO Dimesso con calcitriolo 0.50 mcg 1 co x 3; omeprazolo 40 mg 1 co; calciocarbonato 1000 mg x 3; Mag2 2 flaconi per os; levotiroxina 200 mcg. Anche furosemide, ACEI, BB, statina, allopurinolo. Controllo a un mese: calcio ionizzato 1.23 mmol/l, calcio totale 10.2 mg/dl, fosforemia 8 mg/dl, magnesio 1.7 mg/dl creatinina 1.1 mg/dl TSH 0.2 mcui/ml

18 POST-CHIRURGICO - riduco calcio, vitamina D e sospendo Mg - non vario calcio e riduco vitamina D - sospendo PPI

19 POST-CHIRURGICO Il carbonato di calcio viene assorbito (20-40%) in un ambiente acido (dopo il pasto). Assunto dopo il pasto quindi è utile per il trattamento dell ipocalcemia mentre a distanza dal pasto funziona per lo più come chelante del fosforo non essendo assorbito

20 POST-CHIRURGICO Calcio carbonato 500 mg a colazione e cena mangiando e 1000 mg a pranzo mangiando; 500 mg metà mattina e metà pomeriggio = 3 g/die, Rocaltrol mcg, Mag2 1 flacone al giorno, levotiroxina 175 mcg per 4 giorni a settimana e 200 mcg gli altri 3 giorni

21 POST-CHIRURGICO Ultimo controllo: calcio ionizzato 1.15 mmol/l, calcio totale 9.3 mg/dl, fosforemia 4.9 mg/dl (in discesa) TSH 0.44 mcui/ml creatinina mg/dl CaxP = 46

22 UN CASO DIFFICILE D.T.M. 67 anni Dal 2005 creatinina 1.5 mg/dl con progressivo incremento negli anni. Nel 2013 rilievo di anemia per cui esegue visita ematologica: anemia di ndd inquadrabile nell ambito delle complicanze di un insufficienza renale. Esegue visita nefrologica e successivo ricovero per iniziare trattamento dialitico. Dimessa con diagnosi di IRC stadio V, grave iperpth, TAO per episodi di F.A.P. occorsi durante il ricovero. In anamnesi osteosintesi con viti di frattura di caviglia; FX polso.

23 UN CASO DIFFICILE Sospetto IPTH I da verosimile adenoma inferiore dx (concordanza ecografia/sestamibi), con sfumata sospetta seconda localizzazione superiore sx (scintigrafia dubbia, ecografia negativa), con elevati livelli di PTH (>2000) e ipercalcemia (11.5 mg/dl) controllata con cinacalcet. Esclusa MEN (metanefrine negative, assetto ormonale ipofisario nella norma), osteoporosi. Gennaio 2014: exeresi di paratiroide inferiore dx, PTH intraoperatorio con decremento di poco >50%. Asportata anche paratiroide inferiore sx (aspetto macroscopico di iperplasia), istologico estemporaneo di iperplasia adenomatosa.

24 Diagnosi - iperparatiroidismo primario - iperparatiroidismo secondario - iperparatiroidismo terziario

25 UN CASO DIFFICILE Persistenza di iperpth (900), riscontro RMN di neoformazione a livello dello stretto toracico superiore, aggettante nel cavo pleurico di destra, compatibile con adenoma ectopico delle paratiroidi, in data 29/08/14 operata dai chirurghi toracici (diagnosi intraoperatoria: quadro morfologico compatibile con adenoma/iperplasia). PTH intraoperatorio non attendibile. PTH 244 dopo la sala.

26 UN CASO DIFFICILE Dalla prima giornata postoperatoria si rileva ipocalcemia 0,89-0,82 mmol/l con incremento dei valori di PTH (294 pg/ml), deficit di bicarbonati ed iposodiemia; in collaborazione con i nefrologi si apporta idonea terapia con infusione di calcio gluconato a salire fino a 8 fl e 3 g os e calcitriolo a dosi incrementali. Esami di laboratorio: fosforemia 3,5 (precedente 5.5), vitd 38, proteine totali 6,9 con 53% di albumina, magnesio 1,6 in dimissione calcio ionizzato 1,15 con calcio totale di 8,7 mg/dl, fosforemia 4,1 mg/dl (dopo sospensione di infusione continua di calcio gluconato), PTH 123.6, emoglobina 9.4, creatinina 6,3 mg/dl

27 Diagnosi - ipoparatiroidismo post-chirurgico - hungry bone syndrome

28 UN CASO DIFFICILE PTH calcio fosforo HBS n Ipoparatiroidismo postchirurgico n

29 UN CASO DIFFICILE La hungry bone syndrome o sindrome dell'osso affamato è una complicanza che si osserva dopo un intervento di paratiroidectomia nei pz affetti da una grave osteite fibrosa cistica secondaria a iperparatiroidismo, dovuta ad una brusca caduta dei livelli di PTH con eccessiva neoformazione ossea da parte degli osteoblasti La comparsa della sindrome è favorita dalla presenza di Fattori di Rischio preoperatori: - elevati livelli di PTH, calcemia e fosfatasi alcalina - adenoma paratiroideo con Ø > 5 mm - osteite fibroso-cistica - età > 60 anni. E importante la profilassi preoperatoria mediante Vit. D (calcitriolo) o bisfosfonati.

30 UN CASO DIFFICILE Istologico: NEOPLASIA DI TESSUTO DI TIPO PARATIROIDEO. ATIPIA CITOLOGICA LIEVE. INDICE PROLIFERATIVO: 5%. INDICE MITOTICO: 3 mitosi /10HPF. NON SICURA EVIDENZA DI INVASIONE VASCOLARE E DELLO SCARSO TESSUTO ADIPOSO PERILESIONALE. QUADRO MORFOLOGICO COERENTE CON ADENOMA ATIPICO

31 UN CASO DIFFICILE CONCLUSIONI: IPOCALCEMIA IN HUNGRY BONE SYNDROME IN PAZIENTE CON IPERPLASIA DELLE PARATIROIDI IN IRC DIALIZZATA E ADENOMA ATIPICO Terapia consigliata alla dimissione: Calcio carbonato per os 1 g x 3, Rocaltrol 0,5 mcg 2 cp + 1 cp + 2 cp + 2 cp, Renvela 1 cp x 2, Targin 10 1 cp x 2, pantoprazolo 40 1 cp, Lasix 2 cp x 2, Dilzene 60 mg 1 cp x 2, Bicarbonato Na 10 ml x 2/die, Coumadin sec INR

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