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1 C A L C IC A IE E P R E I M E L A A F S SIF I C A Z I O N E E C LI N R A Cura di Rossana Terlizzi e Pietro Cortelli Centro per lo Studio delle Cefalee e Algie Facciali Dipartimento di Scienze Biomediche e Neuromotorie (DIBINEM) Università Di Bologna

2 INTERNATIONAL HEADACHE CLASSIFICATION 3RD EDITION (2013) - ICHD-3 BETA Cefalee primarie Emicrania con e senz aura Emicrania mestruale e correlata al ciclo mestruale Cefalea tensiva Cefalee autonomico trigeminali (cefalea a grappolo, Hemicrania parossistica e SUNCT) Altre cefalee primarie : New Daily Persistent Headache; cefalea a rombo di tuono, cefalea ipnica. Complicanze dell emicrania Principali Misdiagnosi e diagnosi differenziali: Cefalee secondarie o algie facciali Emicrania cronica Cefalea tensiva cronica Cefalea da iperuso di farmaci Nevralgia del trigemino Cephalalgia, 2013: 33(9)

3 EMICRANIA VS CEFALEA TENSIVA Emicrania Cefalea tensiva Numero di attacchi Almeno 5 Almeno 10/anno Durata dolore 4-72 ore 30 min 7 giorni Qualità del dolore (almeno 2) Gravativo Bilaterale Lieve moderato Non aggravato da esercizio fisico Fenomeni associati (almeno 1) Nausea e/o vomito Foto e fonofobia Pulsante Unilaterale moderato-severo Aggravato da esercizio fisico NO Nausea o vomito Foto Oppure Fonofobia

4 EMICRANIA CON AURA Difetto neurologico focale del tutto reversibile che può manifestarsi con sintomi visivi, sensitivi, a carico del linguaggio, motori o retinici. Si sviluppa in genere gradualmente e si associa a sintomi emicranici Almeno 2 attacchi con le seguenti caratteristiche: Sviluppo graduale in 5 minuti e/o 2 o più sintomi che si verificano in successione. Evidenza di progressione (marcia dei sintomi) Durata 5-60 min (in alcuni casi può essere > 60 min) Almeno un sintomo dell aura è unilaterale L aura è accompagnata o seguita entro 60 min dalla cefalea (che può essere francamente emicranica, ma anche di tipo tensivo)

5 EMICRANIA CON AURA TIPICA E ATIPICA Durata EMICRANIA CON AURA TIPICA AURA SENZA EMICRANIA EMICRANIA EMIPLEGICA 5-60 min 5-60 min 5-60 min EMICRANIA BASILARE 72 ore EMICRANIA RETINICA 5-60 min Disartria Vertigine ipoacusia Diplopia Atassia Ridotta vigilanza (Almeno 1) Fenomeni oculari reversibili MONOCULARI (es fosfeni, scotomi, cecità reversibile) Sintomi Visivi Sensitivi linguaggio Visivi Sensitivi linguaggio Visivi Sensitivi linguaggio Sede Unilaterale (almeno 1 sintomo) Unilaterale (almeno 1 sintomo) Unilaterale (almeno 1 sintomo) Unilaterale (almeno 1 sintomo) Unilaterale Cefalea Entro 60 min Assente Entro 60 min Entro 60 min Entro 60 min Familiarità No No Possibile No No Motori Visivi Sensitivi linguaggio 5-60 min

6 EMICRANIA ALTRE FORME EMICRANIA MESTRUALE PURA: attacchi emicranici che si presentano sempre e solo nella finestra perimestruale, in almeno 2 cicli mestruali su 3 EMICRANIA CORRELATA AL CICLO MESTRUALE: gli attacchi si presentano sempre con la cadenza catameniale, nella finestra peri- mestruale, ma anche in altri momenti, per effetto di diversi fattori trigger o anche in apparenza senza alcun evento scatenante.

7 EMICRANIA: COMPLICANZE STATO EMICRANICO: attacco di cefalea classificabile come emicrania, in un paziente con storia pregressa di Emicrania con o senz aura in cui si verifichino 2 condizioni: dolore > 72 ore Dolore a sintomi associati debilitanti INFARTO EMICRANICO: Uno o più sintomi dell aura emicranica associati ad una lesione cerebrale ischemica in territorio congruo verificata con metodiche di neuroimaging.

8 CEFALEA CRONICA EMICRANIA CRONICA Cefalea con caratteristiche miste (cefalea tensiva ed emicranica), con frequenza > 15 giorni/mese per 3 mesi, in cui ALMENO 8 giorni/mese sia riconoscibile una cefalea di tipo emicranico CEFALEA TENSIVA CRONICA Cefalea tensiva con frequenza > 15 giorni/mese per 3 mesi CEFALEA DA IPERUSO DI FARMACI Cefalea che si verifica per 15 o più giorni al mese (quindi cronica) come conseguenza di un regolare uso eccessivo farmaci analgesici sintomatici (per 10 o 15 o più giorni al mese, a seconda del farmaco) per più di 3 mesi. Secondo la classificazione si parla di iperuso se il consumo di analgesici supera i 10 giorni per i triptani, gli oppiacei o gli analgesici combinati, e i 15 giorni per FANS e paracetamolo.

9 EMICRANIA: Terapia attacco Analgesici/FANS Triptani Associazioni Diclofenac mg per os; 75 mg i.m. Sumatriptan: compresse 50 e 100 mg, supposte 25 mg, fiale sottocute 6 mg, spray nasale 10 e 20 mg Acido acetilsalicilico 900 mg + Metoclopramide 10 mg Acetilsalicilato di lisina 1000 mg i.m. Zolmitriptan: compresse 2.5 mg, compresse orodispersibili 2.5 mg Metoclopramide + analgesico Paracetamolo 1000 mg per os o per via rettale Rizatriptan: compresse 5 e 10 mg, compresse orodispersibili 10 mg ASA mg per os Eletriptan: compresse 20 e 40 mg Diclofenac per os; 75 mg i.m. Almotriptan: compresse 12.5 mg Ketorolac 10 mg per os o i.m Frovatriptan: compresse 2.5 mg Ketoprofene 100 mg per os, per via rettale o i.m. Naprossene mg per os Ibuprofene mg per os

10 TERAPIA DELL EMICRANIA MESTRUALE EMICRANIA CRONICA Il sumatriptan, sia 50 che 100 mg e in fiale sc. da 6 mg, è risultato efficace nel trattamento acuto di entrambe le forme di emicrania mestruale. Il rizatriptan 10 mg è risultato efficace nel trattamento acuto dell emicrania mestruale sia pura che associata al ciclo mestruale. L almotriptan 12,5 mg si è dimostrato efficace nella terapia dell emicrania associata al ciclo mestruale. PROFILASSI BREVE DELLA EMICRANIA MESTRUALE: Frovatriptan (2.5 mg x 1/die e 2.5 mg x 2/die) è raccomandato per la profilassi dell emicrania mestruale Zolmitriptan (2.5 mg x 2/die e 2.5 mg x 3/die): è raccomandato per la profilassi dell emicrania mestruale.

11 EMICRANIA EPISODICA: Terapia profilassi (consigliati) Nome (dosaggio) Controindicazioni Effetti collaterali Beta bloccanti Propranololo ( mg) Metoprololo ( mg) Nebivololo ( mg) Asma, scompenso cardiaco non con-trollato, blocco AV di II o III grado, arteriopatia periferica, m. di Raynaud, diabete mellito in trattamento Bradicardia, ipotensione, broncospasmo, vasocostrizione periferica, disturbi del sonno, depressione Calcio antagonisti Flunarizina (5-10 mg) Depressione, Sindrome Parkinsoniana Sonnolenza, aumento di peso, depressione Amitriptilina (10-50 mg) Glaucoma, ipertrofia prostatica, gravi malattie cardiache, aritmie, epilessia, uso di IMAO Sonnolenza, secchezza delle fauci, stipsi, ritenzione urinaria, tachicardia, aritmie, aumento di peso Epatopatie, policistosi ovarica, trattamenti anticoagulanti Disturbi gastrointestinali, aumento di peso, alopecia, irritabilità iperammoniemia, policistosi ovarica, sonnolenza, tremori Calcolosi renale Parestesie, confusione, rallentamento eloquio, calo ponderale (rari: turbe visive, acidosi metabolica) Classe Triciclici Antiepilettici Antiepilettici Acido valproico ( mg) Topiramato ( mg)

12 EMICRANIA CRONICA : Terapia profilassi (farmaci per cui esiste livello di evidenza di efficacia nella profilassi di emicrania cornica) Classe Nome farmaco Dosaggio Antiepilettici Valproato mg Topiramato mg Antidepressivi Amitriptilina mg Tossina Botulinica OnabotulinumToxin A U (sec. Procollo PR EMPT) 1414 October 2010 Siti di Iniezione di OnaBotulinum Toxin A secondo protocollo PREEMPT Tratto da Andrew Blumenfeld et al. Headache 2010 Oct;50(9): Fig 1. Fixed-site, fixed-dose injection site locations: the (A) corrugators, (B) procerus, (C) frontalis, (D) temporalis, (E) occipitalis, (F) cervical paraspinal, and (G) trapezius muscle injection sites.

13 CEFALEE AUTONOMICO TRIGEMINALI Includono forme accomunate da dolore localizzato prevalentemente a livello della prima branca trigeminale e dalla presenza di fenomeni vegetativi locali, tra cui iniezione congiuntivale, sudorazione facciale, lacrimazione, miosi, ostruzione nasale, ptosi palpebrale, rinorrea ed edema palpebrale. Cefalea a grappolo Hemicrania Parossistica SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform pain with Conjunctival injection and Tearing)

14 CEFALEE AUTONOMICO TRIGEMINALI CEFALEA A GRAPPOLO HEMICRANIA PAROSSISTICA SUNCT Prevalenza M>F F>M Dolore Orbitario, sovra-orbitario,temporale Orbitario, sovra-orbitario,temporale Orbitario, sovra-orbitario Durata min 2-30 min 5-24 sec Frequenza 1 attacco ogni 2 giorni 8 attacchi/die > 5 die Fenomeni vegetativi (almeno 1) iniezione congiuntivale sudorazione facciale lacrimazione miosi ostruzione nasale ptosi palpebrale rinorrea edema palpebrale iniezione congiuntivale sudorazione facciale lacrimazione miosi ostruzione nasale ptosi palpebrale rinorrea edema palpebrale iniezione congiuntivale sudorazione facciale lacrimazione miosi ostruzione nasale ptosi palpebrale rinorrea edema palpebrale Risposta Indometacina

15 Diagnosi differenziale NEVRALGIA DEL TRIGEMINO Almeno tre attacchi di dolore facciale unilaterale che soddisfi I criteri A - B A. Dolore in una o più branche del nervo trigemino, senza diffusione oltre la distribuzione trigeminale [localizzate più spesso alla II o III branca del trigemino (cioè a livello guancia-ala del naso, oppure al labbro inferiore-mento e solo nel 5% alla I branca (occhio-fronte)]. B. Il dolore ha almeno tre delle seguenti caratteristiche: crisi parossistiche ricorrenti di durata variabile da una frazione di secondo a 2 minuti Intensità severa Dolore trafittivo, tagliente, simil scossa elettrica Dolore precipitato da aree grilletto ( trigger ) o da fattori scatenanti Eventuali ulteriori deficit neurologici vanno esclusi o correlati a cause secondarie

16 TERAPIA: TACs vs Nevralgia del trigemino CEFALEA A GRAPPOLO HEMICRANIA PAROSSISTICA NEVRALGIA DEL TRIGEMINO Indometacina mg Carbamazepina mg Oxcarbazepina mg/kg/die Gabapentin mg Lamotrigina mg Topiramato mg Valproato mg Imigran 6 mg fl sc Terapia dell attacco Ossigeno al 100% tramite maschera rispetto ad aria ambiente a 6 l/ min per 15 min Terapia di profilassi Verapamil mg Litio carbonato 900 mg Deltacortene 50 mg Terapie chirurgiche Stimolazione cerebrale profonda dell ipotalamo (DBS) Tecniche percutanee Decompressione microvascolare

17 ALTRE FORME DI CEFALEE PRIMARIE NEW DAILY PERSISTENT HEADACHE : Esistono casi di cefalea primaria ad esordio direttamente cronico. La tipologia dolorosa rispecchia pienamente i criteri per cefalea di tipo tensivo cronica. La cefalea A ROMBO DI TUONO sta ad indicare un dolore intensissimo e ad esordio acuto, che può durare pochi minuti o alcuni giorni. Pur potendosi trattare di una forma primaria, impone una diagnosi differenziale con una cefalea secondaria: la cefalea a rombo di tuono può nascondere cause secondarie anche severe (es un emorragia sub aracnoidea); lo stesso può dirsi per una cefalea improvvisa che compare durante o dopo un rapporto sessuale o scatenata da colpi di tosse (cefalea da tosse ). CEFALEA IPNICA : Attacchi di cefalea che insorgono solo di notte e risvegliano il soggetto, si verificano almeno 10 giorni al mese. Il dolore è più spesso bilaterale, di durata variabile da 15 min a 4 ore. Non accompagnati a fenomeni vegetativi. In genere l esordio è oltre i 50 anni.

18 CEFALEA CRITICA Campanelli d allarme cefalea di nuova insorgenza o con caratteristiche differenti rispetto alle solite aumento della frequenza e della gravità della cefalea cefalea sempre dallo stesso lato cefalea ad insorgenza improvvisa cefalea che insorge dopo i 50 anni cefalea di recente esordio in pazienti oncologici o HIV positivi cefalea associata a crisi epilettiche cefalea esordita in gravidanza o dopo il parto cefalea associata a sforzi fisici (incluso tossire, defecare, sollevare anche piccoli pesi, attività sessuale) cefalea associata sintomi o segni neurologici focali (es. perdita di forza ad un arto) o altri sintomi/ segni sistemici (febbre, nausea e vomito)

19 CONCLUSIONI Le diagnosi differenziali tra le varie forme di emicrania e sindromi dolorose cranio facciali rappresentano il cardine di un corretto approccio prognostico e terapeutico. I presenti criteri di classificazione delle cafalee possono aiutare il clinico nel giusto inquadramento del paziente

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