Written by Tuesday, 12 August :26 - Last Updated Sunday, 21 November :42. cellule che si trovano

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1 Linfomi Che cosa sono i linfomi I linfomi in età pediatrica ed adolescenziale sono una malattia tumorale che in genere origina da cellule che si trovano all i nterno dei linfonodi I linfonodi sono fisiologicamente presenti in ciascun individuo e hanno la funzione di essere delle sentinelle contro gli agenti patogeni che possono aggredire il corpo umano, producendo anticorpi A volte succede che tali linfonodi, per cause ancora non note, crescano in maniera incontrollata sviluppando poi il tumore Quanto sono frequenti e come si classificano 1 / 6

2 I linfomi si dividono in due gruppi: linfomi di Hodgkin (LH), dal nome dello scopritore di tale patologia, e linfomi non Hodgkin (LNH) L incidenza di LH è di circa 4-6 nuovi casi/ bambini/anno (età tra 0-15 anni) ed in Italia ci sono circa nuovi casi/anno, con un rapporto maschi:femmine di 2,3:1, con un picco di incidenza dopo i 10 anni L Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO - World Health Organization) divide i LH in due gruppi: 1 LH di tipo classico, caratterizzato dalla presenza della cellula di Reed-Sternberg: - ricco in linfociti - a sclerosi nodulare - a cellularità mista - a deplezione linfocitaria 2 LH a prevalenza linfocitaria: nodulare L incidenza dei LNH è di circa 7-8 nuovi casi/ bambini/anno (età tra 0-15 anni) ed in Italia ci sono circa nuovi casi/anno, con un rapporto maschi:femmine di 3,1:1 I LNH si dividono in 4 gruppi a seconda di alcune caratteristiche non solo istologiche ma anche immunofenotipiche: 1 Linfomi a cellule B mature (B-LNH): - linfoma di Burkitt - linfoma diffuso a grandi cellule B - linfoma primitivo mediastinico a grandi cellule B La maggior parte dei casi (circa il 55%) è rappresentata da questo gruppo ed in particolare dal linfoma di Burkitt Nell Africa equatoriale il linfoma di Burkitt è presente in percentuale maggiore 2 Linfomi linfoblastici (LBL), quasi tutti derivati da precursori dei linfociti T, che rappresentato circa il 30% di tutti i LNH 3 Linfomi anaplastici a grandi cellule (ALCL), circa il 10% 4 Altri linfomi con istologia rara (non trattati in questa presentazione) 2 / 6

3 Quali sono i segni o i sintomi Il bambino di solito viene condotto all osservazione medica in quanto presenta un ingrandimen to dei linfonodi più frequentemente a livello del collo (regione laterocervicale e sovraclaveare) o a livello ascellare o inguinale La linfoadenopatia in genere è monolaterale, ha dimensioni maggiori di 2-3 cm di diametro, è di consistenza dura, è adesa ai piani muscolari sottostanti, non si riduce con una terapia antibiotica o anti-infiammatoria 3 / 6

4 Altre volte è invece presente una grossa massa a livello del mediastino (una zona presente all interno della gabbia toracica) che puo dare un quadro di insufficienza respiratoria acuta Questa sintomatologia è tipica del LBL Anche il LH spesso si localizza anche a livello del mediastino, ma raramente determina problemi di tipo respiratorio A livello addominale solitamente sono ingranditi linfonodi che non sono apprezzabili con la valutazione clinica (ma solo con gli esami radiologici); solo in rarissimi casi il linfoma si presenta come una massa palpabile La localizzazione monolaterale di una tonsilla è tipica del linfoma di Burkitt, con un quadro di ostruzione progressiva del cavo orofaringeo e respirazione rumorosa Meno frequentemente ci possono essere localizzazioni a livello degli organi interni (encefalo, polmone, fegato, milza, rene, osso) o della cutedevono poi essere considerati e ricercati i seguenti 3 sintomi (definiti sintomi B), espressione di verosimile interessamento sistemico: - perdita di peso > 10% negli ultimi 6 mesi prima della diagnosi - sudorazione notturna - febbre inspiegata > 38 C Porre la diagnosi Per la diagnosi di certezza è necessario eseguire una biopsia di uno dei linfonodi ingrossati ed analizzarla al microscopio dopo averla processata e colorata su vetrino In casi molto selezionati la diagnosi è talvolta possibile prelevando del liquido pleurico o liquor cefalorachidiano (se il linfoma è a partenza dal polmone o dal sistema nervoso centrale) Con tecniche di biologia molecolare nel linfoma di Burkitt si studia la presenza di una traslocazione di due cromosomi t(8;14) e nell ALCL la traslocazione t(2;5) Le due traslocazioni, oltre che ad essere cercate nel linfonodo biopsiato, vengono anche studiate nel sangue periferico, nel midollo osseo e nel liquor cefalorachidiano In caso di posività in queste ultime tre sedi, le traslocazioni vengono ricontrollate durante il trattamento 4 / 6

5 Infatti alla diagnosi nei LNH vanno sempre eseguiti un aspirato midollare ed una rachicentesi In particolare nei B-NHL e nei LBL bisogna escludere che le cellule tumorali abbiano invaso anche il midollo osseo con una percentuale superiore al 25%; in tal caso la diagnosi diventa di leucemia linfoblastica acuta (LLA) B matura e LLA a precursori T Nei LH solo in alcuni casi (stadi avanzati e pazienti con sintomi B) viene eseguita la biopsia ossea E poi necessaria una serie di accertamenti radiologici per valutare tutte le possibili sedi di malattie, anche in parti del corpo che non si possono valutare con la visita medica: - ecografia del collo - radiografia del torace - TAC del torace e dell addome con mezzo di contrasto eseguita, negli ultimi anni, in concomitanza con la PET (dall inglese Positron Emission Tomography è un esame simile alla TAC, ma viene iniettato un mezzo di contrasto diverso, che è in grado di individuare le zone che sono metabolicamente attive, come le cellule tumorali) Si arriva così a definire la stadiazione del linfoma Gli stadi sono quattro e sono indicati con i numeri romani dal I a IV in base al numero di linfonodi e/o di organi interessati sopra o sotto il diaframma (un muscolo respiratorio che si trova al passaggio tra torace ed addome) che è considerato la linea di demarcazione per passare dal II al III e IV stadio Viene inoltre valutata l assenza (A) o la presenza (B) di sintomi associati (vedi sopra) Per il LH si usa la stadiazione di Ann Arbor, mentre per i LNH quella del St Jude A seconda della stadiazione il trattamento sarà più o meno lungo e intenso In punti precisi del trattamento vengono ripetuti tutti gli esami eseguiti al momento della diagnosi per valutare la risposta al trattamento intrapreso e per confermare l assenza di malattia, una volta ottenuta la remissione completa 5 / 6

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