CORSO INTEGRATO DI. MALATTIE DEL RENE - Nefropatie vascolari -

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1 CORSO INTEGRATO DI MALATTIE DEL RENE - Nefropatie vascolari - Prof. L.Allegri Dott. D.Somenzi 23/04/08

2 MALATTIE VASCOLARI DEL RENE Le principali malattie dei vasi renali sono: Nefroangiosclerosi (arterie di piccolo calibro) Stenosi mono / bilaterale dell arteria renale Trombo-embolia dell arteria renale e sue diramazioni (arterie di grosso calibro) Trombosi della/e vena/e renale/i

3 NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA (attualmente molto frequente) Definizione Alterazioni vascolari del parenchima renale associate ad ipertensione arteriosa (nefropatia ipertensiva) o comunque a fattori di rischio vascolare (dislipidemia, fumo, iperuricemia, diabete mellito, ecc.) E presente nel 70% delle autopsie di pazienti normotesi con età superiore ai 60 anni e nell 85% degli ipertesi.

4 NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA Anatomia patologica Aumento di spessore della parete vascolare arteriolare per sostituzione della normale struttura con fenomeni di fibro-elastosi Conseguenti lesioni ischemiche del glomerulo con evoluzione finale in sclerosi Atrofia e fibrosi rispettivamente a carico dei tubuli e dell interstizio

5 NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA Diagnosi Storia di ipertensione arteriosa di lunga durata e/o di presenza di rischio vascolare Associazione di retinopatia ipertensiva Incremento lento e progressivo di creatininemia ed azotemia (Insufficienza renale lentamente progressiva) Sedimento urinario normale o poco alterato Proteinuria assente; più raramente di grado lieve (< 1g/die) o moderata (>1;<3,5g/die) Esclusione di altre cause di insufficienza renale cronica N.B. La razza nera presenta nefroangiosclerosi otto volte più frequentemente di quella bianca per motivi ereditari e forse ambientali (abbondanza di sale in Africa).

6 NEFROANGIOSCLEROSI BENIGNA Prognosi Relativamente buona nei soggetti trattati adeguatamente: solo il 20-30% evolve in uremia terminale in Europa; negli USA il 30-40% per la maggiore presenza di razza nera e probabilmente maggiore accuratezza nelle casistiche. Terapia - Controllo della pressione arteriosa Obiettivo: 135/85 mmhg Farmaci da preferire: ACE-inibitori, sartani (inibitori dei recettori AT1 dell angiotensina II) - Controllo dei fattori pro-aterogeni (ipercolesterolemia, iperuricemia, obesità, diabete mellito)

7 NEFROANGIOSCLEROSI MALIGNA O ACCELERATA (attualmente rara) Definizione Complesso di alterazioni morfologiche e funzionali dei vasi renali secondarie ad ipertensione arteriosa maligna o accelerata (arterie iperplastiche con aspetto istologico a bulbo di cipolla e vasocostrizione reattiva). Eziologia Ipertensione arteriosa maligna Sintomatologia essenziale 1) encefalopatia ipertensiva: alterazioni visive, cefalea pulsante, nausea e vomito, stato confusionale, fino al coma. 2) scompenso cardiaco fino all edema polmonare 3) Insufficienza renale a rapida evoluzione

8 NEFROANGIOSCLEROSI MALIGNA O ACCELERATA Diagnosi -Pressione diastolica >130mmHg -Segni di scompenso cardiaco -Fundus oculi: grave retinopatia ipertensiva -Rapido deterioramento della funzione renale: Creatininemia in veloce incremento -Proteinuria moderata o grave (solitamente >2g/die) -Attività reninica plasmatica spesso elevata (da ischemia renale) Prognosi Infausta dal punto di vista del rene nel 90% dei casi, entro pochi mesi, se l ipertensione non è trattata; mortalità molto precoce. Terapia Associazioni varie di molti tipi di farmaci antipertensivi: ACE-inibitori, sartanici, calcioantagonisti, vasodilatatori periferici ecc.

9 STENOSI DELL ARTERIA RENALE Definizione Stenosi di una o più raramente di entrambe le arterie renali, che causa ipertensione arteriosa definita nefro-vascolare ; ne consegue una nefropatia ischemica sia dal lato colpito a causa della stenosi, sia successivamente dal lato non colpito a causa dell ipertensione arteriosa nefroangiosclerosi; possibile evoluzione in insufficienza renale; se la stenosi monolaterale emodinamicamente significativa viene rimossa entro 1 anno dall insorgenza dell ipertensione, questa può essere reversibile (solitamente solo in parte) Responsabile dell 1-4% dei casi di ipertensione arteriosa nella popolazione. Eziologia Arteriosclerosi (88%) nell anziano Displasia fibromuscolare della media (10%), nelle giovani donne Vasculite dei grossi vasi, ecc. (2%)

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11 Patogenesi STENOSI DELL ARTERIA RENALE Ridotta perfusione art. renale Attivazione del sistema renina -angiotensina - aldosterone vasocostrizione (angiotensina) Ritenzione idro-sodica (aldosterone) IPERTENSIONE NEFROVASCOLARE N.B. La maggior parte dei pazienti con stenosi dell art. renale ed ipertensione arteriosa sono in realtà ipertesi essenziali, in quanto la stenosi solo di rado è emodinamicamente significativa.

12 STENOSI DELL ARTERIA RENALE Clinica Esordio prima dei 30 anni (raro e da displasia fibromuscolare) o dopo i 50 anni (frequente e da arteriosclerosi) Ipertensione a brusco esordio, refrattaria al trattamento, di grado moderato -grave Soffio sistolico peri-ombelicale (non sempre rilevabile) In caso di stenosi bilaterale delle arterie renali: peggioramento improvviso della funzione renale in seguito a terapia con ACE-inibitori e/o sartanici, Riscontro ecografico / radiologico di ipoplasia renale (acquisita, a causa dell ischemia dell organo) La stenosi dell arteria renale è più frequente di quanto si pensi, ma l ipertensione reno-vascolare (cioè la sua conseguenza) è rara.

13 Diagnosi STENOSI DELL ARTERIA RENALE Sospetto clinico In caso di positività Ecocolordoppler Se dubbi In caso di insufficienza renale avanzata Scintigrafia renale con captopril Angiografia con eventuale angioplastica Angio-TC spirale Angio-RMN con gadolinio (è quella meno nefrotossica)

14 Displasia fibromuscolare

15 Stenosi arteriosclerotica

16 STENOSI DELL ARTERIA RENALE Significatività del riscontro ecocolordoppler Velocità di picco sistolico 180 cm/sec (valore normale cm/sec) Indice di resistenza intraparenchimale >0,80 (valore normale <0,70) Significatività del riscontro angiografico Percentuale di stenosi emodinamicamente significativa: 75%

17 Terapia STENOSI DELL ARTERIA RENALE Rivascolarizzazione (tramite radiologia interventistica): Angioplastica con palloncino seguita da introduzione di stent. Da riservare ai casi in cui la stenosi sia emodinamicamente significativa, e la risposta alla terapia antipertensiva sia scarsa o assente. Importante anche la durata dell ipertensione: se > 1 anno risultati solitamente insoddisfacenti (a causa dei danni ischemici renali irreversibili dal lato della stenosi ed ipertensivi dall altro lato). Nella maggioranza dei casi si ottiene soltanto una minor necessità di farmaci antipertensivi. Medica (è la via terapeutica base) Antipertensivi Se stenosi monolaterale: ACE-inibitori o antagonisti del recettore AT1 dell angiotensina II (sartanici). Se bilaterale: tutti gli altri antipertensivi (ma non i suddetti) per il pericolo di insufficienza renale acuta Antiaggreganti piastrinici e statine in tutti i casi, come terapia eziologica (arteriosclerosi)

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20 TROMBO-EMBOLIA DELL ARTERIA RENALE: cause Trombosi Progressione di trombosi ateromatose aortiche Traumi Vasculiti dei grossi vasi Embolia Complicanze di arteriografia / angioplastica (Emboli di colesterolo) Da trombi atriali cardiaci Da vegetazioni valvolari aortiche Da aneurismi e placche ateromatose aortiche o delle arterie renali

21 TROMBO-EMBOLIA DELL ARTERIA RENALE conseguenze INFARTO RENALE Si verifica come conseguenza di trombosi acuta / embolia dell arteria renale Clinica Dolore lombare o addominale; vomito, febbre. Macroematuria, frequente oliguria con insufficienza renale acuta. Leucocitosi (eosinofilia se emboli di colesterolo), Aumento di LDH, GOT, fosfatasi alcalina (di origine renale)

22 TROMBO-EMBOLIA DELL ARTERIA RENALE Diagnosi di infarto renale Sospetto clinico-anamnestico Dosare LDH su sangue (ed eventualmente urine) LDH > 5 volte la norma nel sangue (o presente nell urina) Ecodoppler arteria renale Arteriografia renale (o angio TAC/angio RMN)

23 TROMBO-EMBOLIA DELL ARTERIA RENALE Terapia Utili per trombosi incomplete ed entro le 3 ore dall esordio: Eparina Fibrinolitici Ripristino chirurgico del flusso sanguigno

24 TROMBOSI DELLA/E VENA/E RENALE/I Cause Sindrome nefrosica (soprattutto nella glomerulopatia membranosa) Invasione neoplastica della vena renale Estensione di tromboflebite dalla vena cava Disidratazione estrema Stati di trombofilia (Gravidanza / Uso di estro-progestinici)

25 TROMBOSI DELLA/E VENA/E RENALE/I Acuta Cronica Dolore lombare, proteinuria elevata, macroematuria. Frequente oliguria e insufficienza renale acuta Aumento delle dimensioni renali agli esami radiologici Asintomatica Può comparire: proteinuria elevata, oliguria, insufficienza renale cronica. Possibile complicazione: trombo-embolia polmonare Diagnosi Ecocolordoppler delle vene renali. Flebografia selettiva delle vene renali (per conferma) Terapia Eparina seguita da anticoagulanti orali

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