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1 MODULO 3 Lezione 4 PATOLOGIE DELL INTERFACCIA VITREO-RETINICA Matteo Cereda, Ferdinando Bottoni Clinica Oculistica Ospedale Sacco Dipartimento di Scienze Biomediche e Cliniche Luigi Sacco Università degli Studi di Milano ARGOMENTI DI QUESTA LEZIONE: Distacco Posteriore di vitreo- trazione vitreo-maculare Foro maculare Pucker maculare Foro lamellare

2 Argomenti della Lezione n Distacco posteriore di vitreo-trazione vitreo-maculare 2. Foro maculare 3. Pucker maculare 4. Foro lamellare

3 1 Distacco posteriore di vitreo COSA SUCCEDE AL VITREO CON L ETA? Le fibrille del collagene vitreale si aggregano progressivamente a causa della perdita di collagene di tipo IX In corrispondenza della base vitreale i fibroblasti si riducono di numero: questo provoca un alterazione nell organizzazione del reticolo del collagene La liquefazione vitreale insieme all indebolimento dell aderenza del vitreo a livello basale predispongono al distacco posteriore di vitreo Eye (1992)6, Exp Eye Res (1986)42:21-33 Graefes Oph(1980)213:71-85

4 1 Distacco posteriore di vitreo Età giovanile Vitreo in forma di GEL Adesione vitreo-retinica INVECCHIAMENTO Liquefazione senza deiescenza vitreo-retinica liquiefazione con deiescenza vitreo-retnica Anomalo PVD Completo PVD

5 1 Distacco posteriore di vitreo Come si visualizza in OCT Anello di Weiss o condensazione della ialoide posteriore chiaramente visibile nella scansione, o completa assenza della reflettività della corteccia vitreale nell intera scansione AJO(2010)149:

6 1.1 Aderenza del vitreo alla macula Deriva da un distacco posteriore di vitreo a tutto spessore ma non completo, la corteccia vitreale si distacca dalla periferia ma rimane aderente (in modo anomalo) alla regione foveale. Viene classificata in due diverse entità: Ophthalmology Dec;120(12): Adesione vitreo-maculare Trazione vitreo-maculare

7 1.1 Adesione vitreo-maculare Rappresenta un momento del processo del distacco del vitreo in cui si ha una separazione del vitreo dalla retina in regione perifoveale ma non in fovea Non è accompagnato da alterazioni retiniche (ed è asintomatico) In base all ampiezza dell aderenza vie divisa in: o Focale (<1500 microns) o Broad (>1500 microns) Ophthalmology Dec;120(12): Non si fa nulla!

8 1.1 Am J Ophthalmol Mar;149(3):371-8 Adesione vitreo-maculare Stadio 1: PVD perifoveale con residua aderenza del vitreo alla fovea Stadio 2: PVD maculare senza aderenza vitreo-foveale

9 1.1 Adesione vitreo-maculare Am J Ophthalmol Mar;149(3):371-8 Stadio 3: PVD quasi completo con residua aderenza vitreo-papillare Stadio 4: PVD completo

10 1.2 Trazione vitreo-maculare E un anomalo PVD caratterizzato da una forte aderenza del vitreo alla fovea Provoca alterazioni anatomiche (ed è quindi sintomatico) Non è associato ad una interruzione a tutto spessore degli strati retinici Si divide in due gruppi: Trazione focale (<1500 microns) caratterizzata da alterazione del contorno foveale, pseudocisti intraretiniche, elevazione della fovea dal piano dell EPR, cotton ball sign; Trazione ampia (>1500 microns) caratterizzata da spessore generalizzato al polo posteriore, leakage vascolare, edema maculare cistoide, schisi maculare Ophthalmology Dec;120(12):2611-9

11 1.3 Trazione vitreo-maculare TERAPIA Iniezione intravitreale di Ocriplasmina Vitrectomia Iniezione intravitreale di Ocriplasmina ha maggior successo se: Superficie di adesione tra vitreo e retina <1500 microns Il paziente è fachico Non è presente alcuna membrana epiretinica Età del paziente < 65 anni Se tutti i criteri sono presenti la percentuale di successo può essere maggiore del 70% Negli altri casi meglio attendere o fare una vitrectomia N Engl J Med Aug 16;367(7):606-15

12 Argomenti della Lezione n Distacco Posteriore di vitreo trazione vitreo-maculare 2. Foro maculare 3. Pucker maculare 4. Foro lamellare

13 2 Foro maculare E un foro a tutto spessore della fovea Normalmente generato da un distacco posteriore di vitreo anomalo o da trazioni tangenziali derivanti da una membrana epiretinica Ophthalmology Dec;120(12):2611-9

14 2.1 Foro maculare CLASSIFICAZIONE Un foro maculare può essere classificato come segue: CLASSIFICAZIONE IN USO : Stage 0 Stage 1: impending Stage 2: foro piccolo Stage 3: foro largo Stage 4: foro con DPV CLASSIFICAZIONE DELL INTERNATIONAL VITREOMACULAR TRACTION STUDY CLASSIFICATION SYSTEM: Adesione Vitreo-Maculare (VMA) Trazione Vitreo-Maculare (VMT) Foro piccolo o medio con VMT Foro medio o grande con VMT Foro piccolo, medio o grande con DPV Ophthalmology Dec;120(12): Stadio 3 Stadio 4

15 2.2 Foro maculare TERAPIA Iniezione intravitreale di Ocriplasmina Vitrectomia + tamponamento con Gas Iniezione intravitreale di Ocriplasmina ha maggior successo se: Foro maculare ha diametro inferiore a 250 microns Il paziente è fachico Non è presente alcuna membrana epiretinica Età del paziente < 65 anni Se tutti i criteri sono presenti la percentuale di successo può essere circa del 90% N Engl J Med Aug 16;367(7):606-15

16 2.2 Foro maculare TERAPIA Aumentare della probabilità di successo di ocriplasmina all aumentare della presenza dei criteri di successo: % di risoluzione di VMA Criteri Placebo Ocriplasmina P value VMA sintomatica 10,1 26,5 <0,001 + Foro Maculare 25,5 50,0 0,006 + età >65 anni + diametro < ,2 80,0 0,026 + no ERM 50,0 86,4 0,017 + Phachia 60,0 90,5 0,020 N Engl J Med Aug 16;367(7):606-15

17 2.2 Foro maculare TERAPIA Vitrectomia: è l unica alternativa terapeutica in caso di foro maculare senza evidenza di trazione vitreo-maculare: probabilità di successo > 90% in fori maculari <450 microns di diametro necessita di un tamponamento con gas (aria, SF6, C2F6 ) può richiedere il posizionamento supino del paziente nei primi giorni post intervento doi: /j.ophtha [Epub ahead of print] Pre Post

18 Argomenti della Lezione n Distacco Posteriore di vitreo trazione vitreo-maculare 2. Foro maculare 3. Pucker maculare 4. Foro Lamellare

19 3 Pucker maculare DPV anomalo DPV a spessore parziale: vitreoschisi Membrana Premaculare Contrazione centrifuga Contrazione centripeta Foro Maculare o Pseudoforo o Foro Lamellare Pucker Maculare

20 3 Pucker maculare E una membrana avascolare, fibro-cellulare che si sviluppa sulla superficie interna della membrana limitante interna al polo posteriore Può provocare una riduzione della capacità visiva e metamorfopsie Se una membrana è presente da anni e per molto tempo è rimasta stabile, un ulteriore peggioramento del quadro è molto improbabile Gass JDM (1987): Stereoscopic Atlas of retinal diseases, St Louis. Mosby

21 3.1 Pucker maculare TERAPIA Vitrectomia: è l unica alternativa terapeutica in caso di pucker maculare L obiettivo del trattamento è rimuovere la membrana e le trazioni che ha generato In rarissimi casi è stata documentata una risoluzione spontanea (separazione dalla retina) della membrana epiretinica La terapia chirurgica dovrebbe essere limitata ai casi in cui: o è stato documentato un peggioramento dei sintomi nel tempo o le metamorfopsie generate dalla membrana influiscono in modo determinante sullo svolgimento delle attività quotidiane del paziente Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 242:977-85

22 3.1 Pucker maculare VITRECTOMIA La tecnica chirurgica può prevedere, oltre alla rimozione della membrana epiretinica, anche il peeling della membrana limitante interna. La membrana limitante interna sembra agire come supporto alla crescita ed alla proliferazione delle cellule E stato documentato una minor incidenza di recidive di pucker maculare quando alla rimozione della membrana epiretinica è associata anche un peeling della ILM Non sono state documentate differenze in termini di acuità visiva tra gruppi in cui è stato effettuata la singola rimozione della membrana epiretinica e quelli in cui è stato eseguito un doppio peeling di ERM ed ILM Ophthalmology Jul;116(7): Pre Post

23 Argomenti della Lezione n Distacco Posteriore di Vitreo trazione vitreo-maculare 2. Foro maculare 3. Pucker maculare 4. Foro Lamellare

24 4 Foro lamellare Un foro lamellare può verosimilmente originarsi in seguito ad un PVD anomalo con formazione di vitreoschisi e conseguente generazione di membrana fibrotica al polo posteriore Rappresenta un entità distinta dal pucker maculare e dal foro maculare a tutto spessore Foro maculare o Pseudoforo o Foro lamellare DPV anomalo DPV a spessore parziale: vitreoschisi Membrana Premaculare Contrazione centrifuga

25 4.1 Foro lamellare DEFINIZIONE 1 L esatta definizione di cosa è un foro lamellare genera ancora molte controversie. Così come la differenziazione tra foro lamellare e pseudoforo. Pseudoforo: Margini foveali invaginati e verticalizzati Membrana epiretinica presente Spessore foveale centrale normale Non perdita di tessuto Foro lamellare: Contorno foveale irregolare Difetti negli strati retinici interni foveali Separazione intraretinica (schisi) Strato dei fotorecettori conservato Ophthalmology Dec;120(12): Pseudoforo Foro Lamellare

26 4.1 Foro lamellare DEFINIZIONE 2 Pseudoforo maculare: difetto caratterizzato da presenza di depressione foveale profonda e con bordi verticalizzati, spessore retinico aumentato in sede iuxtafoveale, evidenziazione e contrazione di una membrana epiretinica. Non perdita di tessuto foveale. Se ne riconoscono due tipi: Pseudoforo con bordi diritti Am J Ophthalmol Apr;155(4): Pseudoforo con bordi stirati v

27 4.1 Foro lamellare DEFINIZIONE 2 Foro lamellare: pavimento foveale irregolare, fenditura tra le retina interna ed esterna, ampia apertura del foro rispetto agli pseudofori, assenza di membrana epiretinica contrattile. Nel foro lamellare vi è, probabilmente, perdita di tessuto foveale Am J Ophthalmol Apr;155(4):733-42

28 4.1 Foro lamellare DEFINIZIONE 3 È un difetto foveale caratterizzato dalla perdita di tessuto, e quindi di pigmento maculare. Secondo questa definizione, per la diagnosi di foro lamellare, è dirimente l autofluorescenza. La presenza di un aumentata autofluorescenza foveale, indicativa della perdita di pigmento foveale, è diagnostica per foro lamellare. Br J Ophthalmol May;92(5):635-9

29 4.1 Foro lamellare DEFINIZIONE 3 Questa definizione deriva dall assunto che l autofluorescenza è attenuata dal pigmento luteinico e che la maggior concentrazione di questo pigmento in fovea sia localizzata lungo lo strato plessiforme esterno. Br J Ophthalmol May;92(5):635-9 Strati retinici Distribuzione pigmento maculare Cortesia di F. Delori Courtesia di Roger C. Wagner

30 4.2 Foro lamellare STORIA NATURALE La storia naturale dei fori lamellari dice che tendono ad evolvere molto lentamente. Fino a due anni di follow up (e probabilmente oltre) i fori lamellari presentano: Stabile acuità visiva Stabile spessore foveale residuo centrale Un certo rischio di trasformarsi in foro Maculare a tutto spessore Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol Feb;251(2):467-75

31 4.3 Foro lamellare TERAPIA La terapia per i fori lamellari è solo chirurgica. Una vitrectomia con peeling della membrana epiretinica e della membrana limitante interna è indicata, vista la storia naturale, quando ci troviamo di fronte a: progressivo assottigliamento dello strato foveale residuo (con rischio di evoluzione verso un foro maculare a tutto spessore) progressivo peggioramento dell acuità visiva non implicabile ad altre cause metamorfopsie generate dal foro lamellare che influiscono in modo determinante sullo svolgimento delle attività quotidiane del paziente Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol Feb;251(2):467-75

32 4.3 Foro lamellare TAMPONANTE E stato dimostrato il rischio (15% circa) di formazione di un foro maculare a tutto spessore dopo vitrectomia associata a peeling della membrana epiretinica e della membrana limitante interna per foro lamellare. E consigliabile quindi prendere in considerazione di trattare un foro lamellare come fosse un foro maculare a tutto spessore: peeling della membrana epiretinica e della membrana limitante interna eventuale tamponamento con gas eventuale posizionamento supino del capo del paziente nel primo periodo postoperatorio Invest Ophthalmol Vis Sci Nov 25;52(12): Am J Ophthalmol Apr;155(4):733-42

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