INSUFFICIENZA MITRALICA

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1 1 INSUFFICIENZA MITRALICA Valutazione anatomica L insufficienza mitralica può riconoscere due origini: primitiva, cioè dovuta a una,alattia della valvola, secondaria, quando l apparato valvolare è indenne ma una deformazione della geometria ventricolare ne impedisce una corretta chiusura. I meccanismi alla base dell insufficienza sono stati classificati da Carpentier (figura 1): 1) tipo I: normale movimento dei lembi (ad es. perforazione di un lembo, calcificazione dell anulus); 2) tipo II: eccessivo movimento dei lembi (prolasso mitralico) 3) tipo III: ridotto movimento dei lembi in fase diastolica (III A), come nella malattia reumatica), o sistolica (III B), come nelle I II IIIA forme secondarie a Figura 1 rimodellamento ventricolare. Figura 2: necrosi liquefativa dell anulus mitralico (freccia) II tipo. Nel giovane la forma più comune è la mixomatosi della valvola mitralica con conseguente prolasso mitralico. Essa rappresenta una malattia della matrice extracellulare, con deposito di materiale mixoide, alterazioni del collageno, con conseguente ispessimento e allungamento dei lembi. I criteri ecocardiografici per la diagnosi di prolasso sono rappresentati da un dislocamento verso l atrio sinistro dei lembi mitralici, che supera di almeno 2 mm il piano valvolare (spostamento giudicato in parasternale asse lungo), specie se associato ad un ispessimento dei lembi > 5 mm. Nella classica descrizione di Barlow si riconoscono diversi aspetti del prolasso mitralico (figura 3). L aspetto a onda ( billowing ) semplice L ecocardiografia permette di descrivere l anatomia valvolare mitralica e riconoscere il meccanismo dell insufficienza. Nel tipo I, la forma più frequente di patologia dell anulus mitralico è la calcificazione, tipica dell età avanzata, e che può essere causa di insufficienza, sebbene in genere non severa. Nella figura 2 è riportato un esempio di una più rara patologia degenerativa dell anulus mitralico, la necrosi liquefattiva dell anulus, che si può presentare come voluminosa massa, non facilmente distinguibile da una formazione neoplastica. Per quanto riguarda il tipo IIIA, l aspetto ecocardiografico della forma reumatica verrà descritto nel capitolo dedicato alla stenosi mitralica, mentre le forme secondarie (tipo III B) verranno descritte in un apposito capitolo. La forma più comune di insufficienza mitralica pura è quella legata ai processi degenerativi della valvola mitralico, cui conseguono le insufficienze di Mitrale billowing Prolasso Figura 3 Mitrale normale Mitrale floppy Mitrale flail

2 2 rigonfiamento e protrusione dei lembi in atrio sinistro; il prolasso: spostamento sistolico dei lembi valvolari con mancata coaptazione dei bordi mitralici e conseguente rigurgito; la valvola - floppy valve : estrema protrusione in atrio sinistro di foglietti mitralici ispessiti, ridondanti, associata ad allungamento ed assottigliamento delle corde tendinee; valvola flail : valvola mitrale prolassante per rottura dell apparato sottovalvolare (l aspetto ecocardiografico patognomonico è rappresentato dalla presenza di fini vibrazioni a carico della porzione di lembo prolassante. Le forme di insufficienza mitralica da rottura di corde tendinee nel paziente anziano non sono in genere dovute ad una degenerazione mixomatosa della valvola, ma è caratterizzata da una deficienza di tessuto connettivo, detta deficienza fibro-elastica. Nella tabella sottostante sono riportate le caratteristiche delle due forme di degerazione mitralica. Degenerazione mixomatosa Deficienza fibro elastica Patologia Infiltrazione myxoide Ridotta produzione di tessutto connettivo Età Giovani (< 60 anni) Più anziani (> 60 anni) Durata della malattia Parecchi anni, decadi mesi Lunga storia di soffio Si No Storia familiare A volte No Stigmate Marfanoidei A volte No Ascoltazione Click mesosistolico + soffio telesistolico Soffio olosistolico Ecocardiografia Lembi ampi, ridondanti, ispessiti, con Lembi sottili, prolasso di un tessuto in eccesso, prolasso di più solo segmento con rottura segmenti, corde allungate o rotte, cordale possibili calcificazioni delle corde e dell anulus. Plastica mitralica Più complessa Meno complessa Ecocardiogramma in A B prolasso in valvola mixomatosa (A) e in rottura cordale in deficienza fibro elastica (B) (trans esofageo) La valutazione ecocardiografico dell anatomia mitralica nel prolasso è importante ai fini di identificare una strategia di intervento (plastica valvolare) e comprende la descrizione della struttura valvolare, le eventuali calcificazioni, la dilatazione dell anulus mitralico, l identificazione dell eventuale presenza di rottura cordale e la sede del prolasso, ovvero del lembo e della scaloppa interessata. L unico segno ecocardiografico che ci permette di diagnosticare la rottura cordale è la presenza di fini vibrazioni sistoliche nella porzione di valvola prolassante, espressione del mancato supporto cordale. L allungamento delle corde può comportare la perdita del punto di coaptazione anche in assenza di rottura, ma in tal caso non si osserveranno le vibrazione sistoliche. Pe quanto riguarda l identificazione della porzione di lembo prolassante, ci si rifà alla descrizione anatomica già desritta nel capitolo sull anatomia mitralica, cercando di identificare se il prolasso sia a carico di P1, P2, P3, nel caso di prolasso del lembo posteriore, di A1, A2, A3 in caso di prolasso del lembo anteriore. Ricordo che nelle valvole mixomatosa il prolasso può interessare più porzioni dei lembi. L ecocardiafia transesofagea permette una più corretta descrizione anatomica della patologia mitralica ed è pertanto indicata, nel decidere la strategia chirurgica, in uno stretto rapporto di collaborazione tra cardiologo e cardiochirurgo. L identificazione delle porzioni di lembo

3 3 prolassante non è tuttavia sempre agevole, ed è facilitata dall utilizzo dell ecocardiografia tridimensionale (se condotta in centri esperti in tale metodica). Nella figura 4 è riportato uno A B Anatomia mitralica: visione ecocardiografica PM P3 A3 Anatomia mitralica: visione ecocardiografica Transtoracico A1 A2 P1 P2 AL PM Transesofageo A3 P3 A1 A2 P1 P2 4 camere Commissurale 60 PM Transesofageo A3 P3 2 camere 90 A1 A2 P1 P2 Asse lungo AL AL Figura 4 schema della suddivisione in scaloppe della valvola mitrale dall approccio trans toracico e trans esofageo (A) e come come i diversi segmenti vengano rappresentati a seconda dell angolo di esplorazione all esame trans esofageo (B).

4 4 Quantizzazione dell insufficienza mitralica L esplorazione anatomica bidimensionale dell anatomia valvolare non fornisce in genere dati risolutivi per la quantizzazione della gravità dell insufficienza, ance se l individuazione di una rilevante alterazione anatomica della valvola (ad esempio una rottura di corde) potrà più facilmente deporre per un insufficienza rilevante. I dati più importanti per la quantizzazione dell insufficienza vengono forniti dalla valutazione Doppler e dalla valutazione ecocardiografica dei volumi e della funzione ventricolare. DOPPLER Color Doppler Per quanto riguarda il Doppler a colori, come per l insufficienza aortica, sia la zona di convergenza del flusso, che la vena contracta (zona di maggior restringimento e accelerazione del flusso), che la zona dopo l orifizio, vengono indagate (figura 5). La dispersione del colore nell atrio sinsistro (jet size) è certamente quella che dà la più immediata impressione della gravità del rigurgito. La miglior correlazione con il grado dell insufficienza, valutato con angiografia, è data dal rapporto percentuale tra area del jet e area dell atrio sinistro, valutate nella medesima sezione dove è evidenziabile il maggior jet di rigurgito (figura 6). Un rapporto < al 20% rappresenta un insufficienza lieve, tra il 20 e il 40 un insufficienza Vena contracta Flow disturbance (jet size) media, > 40 un insufficienza severa. Tale sistema presenta tuttavia una notevole sovrapposizione tra i diversi gradi e tende a sovrastimare i jet centrali (che si espandono liberamente nell atrio) e a sottostima i jet eccentrici, la cui energia si disperde contro la parete atriale atriale. Esso risulta pertanto poco preciso. A Figura 5 B PISA Figura 6

5 5 Un altro metodo di valutazione della gravità dei rigurgito si focalizza sulla zone di convergenza del flusso, prossimale all orifizio, come già descritto per l insufficienza aortica (PISA = Prossimal Isovolumetric Surface Area, figura 7). Tale metodo si basa sul principio che in detta zona il flusso segue un comportamento ben preciso, accelerando e convergendo Flusso istantaneo = 2πr 2 * v a (2πr 2 = Area PISA, v a = velocità aliasing): verso l orifizio con una 6,28 * (1.35 * 1.35) * 34 = 389 ml/sec morfologia emisferica. Orifizio di rigurgito = flusso istantaneo / velocità: Regolando opportunamente 389 ml/sec / 510 cm/sec = 0.76 cmq l apparecchiatura ecocardiografica, è possibile, Volume di rigurgito = orifizio di rigurgito * integrale di velocità: 0.76 cmq * 165 cm = 126 ml utilizzando il Color Doppler, visualizzare tale zona di Figura 7 convergenza, riconoscendo esattamente la velocità a livello del punto di aliasing del colore (punto nel quale vi è il cambiamento del colore). Si ottiene così la misura della velocità a livello di un orifizio del tutto virtuale, che è la superficie dell emisfera del PISA. Si può inoltre calcolare l area di questo orifizio virtuale, misurando il raggio dell emisfera del PISA e calcolandone l area. Disponendo pertanto della velocità e dell area nel medesimo punto (superficie del PISA), è possibile calcolare il flusso a livello del PISA (che sarà un flusso istantaneo, nel momento del ciclo in cui si misura il PISA). Per il principio di continuità tale flusso sarà uguale al flusso che attraversa l orifizio rigurgitante. Pertanto, dividendo il flusso per la velocità che in quel momento si ha a livello dell orifizio rigurgitante (velocità di picco della curva di Figura 8 anatomico. Zona di convergenza flusso laminare che converge verso l orifizio Doppler continuo Vena contracta PISA Zona post stenotica flusso turbolento r flusso ottenuta con Doppler continuo), si otterrà l area dell orifizio rigurgitante. Moltiplicando tale area per l integrale del flusso di rigurgito si otterrà il volume di rigurgito (per singolo battito cardiaco). Un esempio di utilizzo del PISA per la quantizzazione dell insufficienza aortica è riportato nella figura 6. Il diametro della vena contratta è un altra misura del jet di colore impiegata per la quantizzazione del rigurgito aortico. La vena contratta è il punto di minor diametro del jet di colore, che si realizza a livello dell orifizio, dopo la zona di convergenza del flusso (figura 8), e che presenta diametro minore rispetto all orifizio Il Doppler continuo non è utilizzabile per la quantizzazione dell insufficienza mitralica, se non all interno del metodo della valutazione dell area di convergenza sopradescritta. Tuttavia, poiché l intensità del segnale Doppler è in relazione alla quantità di globuli rossi (cioè di volume di sangue) che incontra il fascio di ultrasuoni, la curva Doppler di un rigurgito rilevante risulterà più intensa (più bianca), rispetto a quella di un rigurgito lieve. Nelle forme più gravi di insufficienza,

6 6 inoltre, la morfologia della curva Doppler di rigurgito tenderà ad assumere una forma triangolare con un picco di velocità più precoce. Doppler pulsato Il Doppler pulsato può essere utilizzato per calcolare le portate a livello di diversi orifizi valvolari come descritto per l insufficienza aortica, a cui si rimanda. Lo studio della morfologia del flusso trans mitralico con Doppler pulsato fornisce dei parametri correlati con l insufficienza mitralica: nelle forme di insufficienza rilevante il picco di velocità dell onda E tende ad essere elevato. La componente sistolica del flusso delle vene polmonari si riduce, fino ad invertirsi nelle insufficienze mitraliche rilevanti (figura 9), anche se tale comportamento è legato anche alla direzione del jet di rigurgito, che può essere diretto o meno verso la vena polmonare interrogata. Figura 9 Adattamenti cardiaci nell insufficienza mitralica cronica Il rigurgito mitralico cronico determina un progressivo aumento della cavità ventricolare sinistra con un conseguente aumento dello stress parietale diastolico che provoca un ipertrofia eccentrica, con replicazione in serie dei sarcomeri e allungamento dei miociti. L aumento del raggio ventricolare provoca però anche un aumento dello stress sistolico, tanto che nell insufficienza il postcarico non è ridotto, come si pensava in passato. Il ventricolo sinistro si dilata progressivamente (figura 10), mantenendo per anni una funzione sistolica normale (fase dell insufficienza compensata). Nelle fasi più avanzate della malattia, l aumento del postcarico può essere talmente elevato da ridurre la frazione di eiezione, e il rimodellamento ventricolare può sfociare in alterazioni strutturali che compromettono la contrattilità. Stante la presenza di un importante sovraccarico di Afterload Volume ml/mq Figura 10: curve volume / afterload in soggetti con insufficienza mitralica compensata (linea punteggiata sottile), in fase di transizione tra compensata e scompensata (linea tratteggiata) e scompensata (linea punteggiata spessa). La curva con linea continua rappresenta la condizione di normalità con gittata sistolica (rappresentata dalle frecce) di 35 ml e frazione di eiezione del 57%. Nella fase compensata dell insufficienza, il volume tele diastolico cresce, cresce di poco anche il tele sistolico, la gittata aumenta (70 ml), la frazione di eiezione aumenta (67%), Nella fase di transizione vi è un ulteriore aumento del volume tele diastolico e un più significativo aumento del tele sistolico, con gittata sempre elevata, ma frazione di eiezione che inizia a ridursi (60%). Nella fase scompensata il volume tele diastolico è ulteriormente aumentato, ma aumenta anche il tele sistolico, con riduzione della gittata sistolica (60 ml) e riduzione della frazione di eiezione (43 %)

7 7 volume, la funzione ventricolare si considera depressa anche con frazione normalmente considerate normali. Una frazione di eiezione sotto al 60% è considerata indicazione ad intervento chirurgico, così come un aumento del diametro tele-sistolico ventricolare all esame M-mode > 40 mm. L atrio sinistro subisce una progressiva dilatazione nell insufficienza mitralica cronica. La comparsa di fibrillazione rappresenta un criterio da considerare nell indicazione alla chirurgia. Le variazioni volumetriche dell atrio sinistro durante la sistole sono un indice di gravità dell insufficienza. L aumento del volume in sistole dipende dal flusso proveniente dalle vene polmonari, più il flusso dell insufficienza mitralica. Possiamo con Doppler pulsato calcolare la percentuale del flusso delle vene polmonari che riempie in sistole l atrio sinistro (figura 11, in basso), e sottrarlo al volume di riempimento atriale, ottenuto dalla differenza tra volume atriale massimo (tele sistolico) e minimo. In questo modo si ottiene una stima del volume di rigurgito mitralico, applicando la formula: RVol = (1.01*VR AS) (0.783*PVs%), dove Rvol = volume di rigurgito mitralico, VR AS = volume di riempimento atriale sinistro, PVs% = percentuale sistolica del flusso delle vene polmonari. Un altra importante valutazione nel soggetto con insufficienza mitralica è la stima delle pressioni vigenti nel circolo polmonare (si rimanda al capitolo sulla funzione ventricolare destra per una più completa trattazione dell argomento). La pressione sistolica in ventricolo destro, derivata dalla velocità di picco del rigurgito tricuspidale più la stima indiretta Parametri sturrurali: Parametri Doppler Figura 12 Parametri di quantizzazione dell insufficienza mitralica 8 Valvola 8Ventricolo sinistro 8 Atrio sinistro 8Area del Jet di colore 8Vene polmonari 8Zona di convergenza 8Vena contratta 8Portate 8Pressione a destra Figura 11: Area minima (a sinistra) e massima (a destra) dell atrio sinistro in apicale 4 (in alto) e 2 (immagini centrali) camere; in basso flusso delle vene polmonari. della pressione atriale destra, è un parametro utile nell iter decisionale sul timing dell intervento chirurgico. L ipertensione polmonare, che può verificarsi anche solo in condizioni di esercizio, comporta un sovraccarico ventricolare destro che può risultare in disfunzione sistolica del ventricolo destro. Pertanto anche la funzione ventricolare destra deve essere valutata nel paziente con insufficienza mitralica (vedi il capitolo relativo alla funzione ventricolare destra. Applicando i molteplici parametri sopradescritti (vedi tabelle in questa pagina) possiamo ottenere un adeguata

8 8 quantizzazione del grado dell insufficienza mitralica, tenendo presente che ogni singolo rilievo deve ben integrarsi nella valutazione globale (o esserne escluso per motivate ragioni). Parametri strutturali Volume VS Volume AS Lieve Moderata Severa Normale Normale Normale / dilatato Normale / dilatato Generalmente dilatato Generalmente dilatato Lembi mitralici Parametri Doppler Ampiezza Jet di colore nell atrio Sn Normali / anormali Piccolo nei Jet centrali Normali / anormali Intermedio Anormali/flail/ampio difetto di coaptazione Largo nei jet centrali, variabile nei jet eccentrici Doppler pulsato mitrale A dominante Variabile E dominante Densità del Jet - CW Contorno del jet - CW Incompleto, poco visibile Parabolico Denso Parabolico Denso Triangolare, picco precoce Vene polmonari PW Parametri quantitativi Ampiezza VC (cm) R Vol (ml/beat) RF (%) ERO Area (cmq) Sistolico dominante < 0.3 < 30 < 30 < 0.20 Intermediato Rigurgito sistolico Tabella 1: parametri di quantizzazione dell insufficienza mitralica. R Vol = volume di rigurgito, RF = frazione rigurgitante (calcolata dal rapporto percentuale volume di rigurgito/ gittata sistolica, ERO = orifizio rigurgitante). Va ricordato che in alcuni soggetti la quantizzazione dell insufficienza mitralica a riposo può non essere sufficiente, poiché essa può incrementarsi notevolmente durante sforzo, e solo durante sforzo si può riscontrare un ipertensione polmonare. Pertanto nei casi in cui vi siano discrepanze tra la clinica e la quantizzazione ecocardiografica di base, un ecocardiogramma durante sforzo può essere utile. Implicazioni Cliniche Nella gestione clinica della insufficienza Sintomi mitralica la quantizzazione del vizio riveste Disfunzione ventricolare (FE < rilevante valore, poiché è nel paziente con grave 60%) rigurgito che si pone indicazione chirurgica. Nel Diametro telesistolico VS > 40 mm paziente sintomatico l intervento chirurgico è Ipertensione polmonare sicuramente indicato, mentre nel soggetto Nuova insorgenza di fibrillazione asintomatico i parametri più importanti per atriale individuare il momento migliore per l intervento riguardano la volumetria e la Rottura cordale funzione ventricolare sinistra (figura 13). Una frazione di eiezione inferiore al 60% è considerata criterio per l intervento. Una importante dilatazione ventricolare sinistra con diametro tele-sistolico > mm) è considerata indicazione all intervento, anche in presenza di normale frazione di eiezione. Intervento chirurgico Intervento chirurgico fortemente consigliato Intervento chirurgico possibile se alta probabilità di plastica valvolare Figura 12: indicazione chirurgica nel paziente con insufficienza mitralica severa.

9 9 Le indicazioni all intervento risentono oggi in modo sostanziale della possibilità chirurgica di riparare la valvola mitrale, anziché sostituirla. Questa possibilità riduce la morbilità conseguente all intervento, allargando in tal modo le indicazioni alla chirurgia. Pertanto nel soggetto asintomatico con insuffcienza severa e normale funzione ventricolare, specie se in presenza di rottura di corde tendinee, alcuni gruppi suggeriscono un intervento precoce di plastica mitrale, se le possibilità di riuscita sono molto alte. In quest ottica è di fondamentale importanza la collaborazione ecocardiografista-chirurgo, per caratterizzare il tipo di prolasso, pianificare l intervento da eseguire e stimare la sua possibilità di successo (figura 13). Malattia di Barlow: lembo anteriore, entrambi i lembi Malattia di Barlow: lembo posteriore FED: prolasso lembo anteriore FED: prolasso lembo posteriore Probabilità di insuccesso dell intervento di plastica Figura 13

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