CORSO PER LA CERTIFICAZIONE DI COMPETENZA DI ALTA SPECIALITA IN ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA LEZIONE 2 PATOLOGIA VALVOLARE MITRALICA

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1 CORSO PER LA CERTIFICAZIONE DI COMPETENZA DI ALTA SPECIALITA IN ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA 1 LEZIONE 2 PATOLOGIA VALVOLARE MITRALICA A cura di Sergio Severino e Paolo G. Pino VALVULOPATIA MITRALICA Anatomia ecocardiografica transesofagea della valvola mitrale Per una corretta ed idonea valutazione dell apparato valvolare mitralico è necessario effettuare un accurato e dettagliato esame transesofageo multiplanare. Il lembo anteriore presenta un ampia superficie all opposto del posteriore che è lungo (a forma di ferro di cavallo) e stretto. Ciascun lembo viene suddiviso in 3 segmenti o scallops: il superolaterale (A1-P1), il centrale (A2-P2) e l inferomediale (A3-P3). A questi devono aggiungersi le due commissure. Dalla proiezione medioesofagea, con una sonda multiplana è possibile osservare tutte le porzioni dei lembi valvolari mitralici. Quando il piano di sezione è a 0, con la visione d elle 4 camere cardiache, sono apprezzabili la porzione centrale di entrambi i lembi valvolari e cioè gli scallops A2-P2. Ruotando leggermente e anteroflettendo la sonda, ci appare l aorta e la porzione superolaterale dei lembi (A1-P1). Avanzando o retroflettendo la sonda, fino a che il ventricolo comincia ad assumere una sorta di morfologia ad asse corto, possono essere visualizzati i segmenti infero-mediali (A3-P3). Approssimativamente intorno a la mitrale com incia ad assumere una configurazione apparente a tre lembi (nei quali la porzione centrale del lembo anteriore (A2) è affiancata a destra da P1 e a sinistra da P3. In alcuni pazienti, relativamente all anatomia individuale,si possono osservare i tre scallop con angoli di rotazione della sonda diversi (40-50 ). Avanzando ulteriormente la sonda, sino a raggiungere la proiezione transgastrica, è possibile effettuare una planimetria della valvola mitrale a 0 e studiare le strutture sottovalvolari a 90 circa. Insufficienza mitralica Aspetti morfologici,funzionali e quantitativi Si possono distinguere fondamentalmente 4 meccanismi di rigurgito : a) anomalia di coaptazione sistolica per eccessiva mobilità del lembi (prolasso e flail) b) anomalia di apposizione per ridotta mobilità dei lembi (retrazione dei lembi, retrazione di corde tendinee, fusione delle commessure) c) anomalie di coaptazione con normale escursione sistolica (dilatazione dell anulus, dilatazione del VS con alterazioni della geometria di camera) d) normale coaptazione e normale apposizione (perforazione di lembo o commessure) E necessario distinguere la forma acuta e la forma cronica ; le due situazioni cliniche sono infatti profondamente diverse, così come la storia naturale delle due patologie. La forma acuta è di solito determinata da rottura di corde tendinee o da disfunzione di muscolo papillare o da perforazione o avulsione della valvola,condizioni generalmente secondarie ad IMA, a endocardite batterica, a trauma o complicanze postoperatorie di chirurgia cardiaca.

2 2 La forma cronica può avere diverse cause, dalla malattia reumatica alle forme degenerative, dalle malattie del collagene, ad alterazioni congenite o acquisite quali il prolasso valvolare mitralico, il difetto dei cuscinetti endocarditi, il muscolo papillare unico con mitrale a paracadute ecc. La forma acuta spesso esordisce con quadro di shock o edema polmonare acuto o entrambi. La forma cronica,viceversa,può decorrere per molti anni in modo asintomatico o con scarsa progressione dei sintomi. Il giudizio di severità dell insufficienza è forse l aspetto più delicato della diagnosi in quanto è uno dei requisiti fondamentali per cui si possa considerare l opzione chirurgica Il primo step è rappresentato dalla valutazione morfologica : un lembo flail con rottura di corde è sicuramente espressione di rigurgito severo. Lo stesso vale se siamo in presenza di un evidente perdita della coaptazione per malapposizone dei lembi (quale si osserva nelle gravi forme degenerative o nelle forme ischemiche per trazione del lembo). Viceversa se la coaptazione è normale è difficile che l insufficienza sia severa a meno che non si tratti di una perforazione di lembo da endocardite batterica. Il secondo step è l analisi del jet di rigurgito. L estensione del jrt che noi vediamo con il color doppler in atrio sin. dipende da molteplici fattori e variabili (gradiente pressorio ventricolo-atriale,la direzione del jet,il set di regolazione della macchina ecc.). Nonostante queste riserve è ormai opinione comune che un ecocardiografista esperto riesca a classificare l insufficienza come lieve, moderata o severa basandosi sulla estensione del jet al color doppler. Occorre inoltre ricordare che i jet eccentrici (quali ad esempio quelli che si osservano nel prolasso di uno dei lembi) tendono sempre a sottostimare la reale entità del rigurgito. Ci sono poi degli indici semiquantitativi il cui utilizzo spesso è però operatoredipendente. In altre parole questi indici sono affidabili in Centri che utilizzano questi parametri routinariamente e nelle valutazioni longitudinali dei singoli pazienti: a) la misura della larghezza della vena contracta. La vena contracta è la zona più stretta del jet alla sua origine a livello dell orifizio mitralico. Una vena contracta maggiore di 5-6 mm si associa quasi sempre a insufficienza mitralica severa. b) Calcolo della frazione di rigurgito: metodo piuttosto indaginoso che presuppone il calcolo della gittata anterograda mitralica e aortica (presupposto essenziale è che la valvola aortica sia indenne) Un volume rigurgitante maggiore di 60 ml e una frazione di rigurgito > 50% sono indicativi di insufficienza severa c) Metodo PISA (il cui presupposto è che il volume di flusso che passa attraverso un orifizio può essere calcolato a livello di ogni emisfera di isovelocita dal prodotto dell area per la sua velocità (Q= PISA x velocità). Si ricorda che la quantizzazione dell entità del rigurgito è effettuata, preliminarmente, con eco trans toracico. Parametri di valutazione e parametri di indicazione chirurgica Il timing chirurgico è oggi cambiato soprattutto grazie all introduzione della chirurgia riparativa che ha profondamente modificato la tempistica degli interventi. La chirurgia riparativa consente di mantenere l integrità dell apparato sottovalvolare questo è l elemento chiave per spiegare il migliore adattamento della funzione ventricolare sia nell immediato postoperatorio che nel follow-up (mantenimento di una normale geometria ventricolare sin e quindi effetti favorevoli sul rimodellamento e sulla distribuzione del carico). Pazienti in cui c è sicuramente l indicazione all intervento :

3 3 Insufficienza mitralica severa sintomatica Insufficienza mitralica severa asintomatica o paucisintomatica con evidenza di disfunzione contrattile. Pazienti in cui è consigliabile anticipare l intervento Se i parametri ecocardiografici consentono di prevedere la possibilità di un intervento riparativo (sempre in presenza di insufficienza mitralica severa) anche se il paziente è asintomatico e con buona funzione ventricolare sinistra, si tende oggi ad anticipare l intervento. I parametri anatomo funzionali ottenibili dall esame TE che predicono un risultato ottimale dopo riparazione sono : a) prolasso o flail isolato del lembo posteriore b )prolasso o flail commisurale c) dilatazione dell anulus d) perforazione o fissurazione congenita e) retrazione fibrotica di un lembo con normalità del lembo opposto f) prolasso o flail parcellare del lembo anteriore con normalità del lembo posteriore Pazienti in cui è consigliabile dilazionare l intervento Pazienti con insufficienza mitralica severa,ma asintomatici, con funzione ventricolare sin. conservata e in cui i parametri ecocardiografici escludono la possibilità di un intervento riparativo I parametri che controindicano, talvolta relativamente, un intervento riparativo sono: a) Calcificazioni più o meno estese dei lembi o dell apparato sottovalvolare b) Endocardite attiva c) Valvola mixomatosa con interessamento di entrambi i lembi d) Estese retrazioni dei lembi Ovviamente la possibilità di riparare una valvola dipende dall anatomia, dal meccanismo della disfunzione, ma anche dall esperienza del cardiochirurgo che deve eseguire l intervento. In generale la riparazione di alcuni tipi di insufficienza mitralica (prolasso o rottura di corde della scallop P2 del lembo posteriore)f a ormai parte del bagaglio tecnico della maggior parte dei cardiochirurghi. E altrettanto vero che riparazioni più complesse (rotture di corde di entrambi e lembi,rotture di corde della parte centrale del lembo anteriore) richiedono particolari esperienze e dedizione. STENOSI MITRALICA La stenosi mitralica è caratterizzata da anomalie strutturali dell apparato valvolare mitralico che causano una progressiva ostruzione del tratto di afflusso del ventricolo sinistro e che impediscono una adeguata apertura della valvola stessa durante la fase di riempimento diastolico del ventricolo sinistro. La causa predominante è la cardite reumatica, rara la stenosi mitralica congenita. Aspetti morfologici, funzionali e quantitativi Lo studio ecocardiografico deve definire: 1) morfologia dei lembi valvolari e dell apparato sottovalvolare, 2) severità della stenosi, 3) dimensioni dell atrio sinistro e ricerca di eventuali trombi in atrio e/o auricola sinistra, 4) pressioni in arteria polmonare, 5) vizi valvolari associati, 6) funzione ventricolare sinistra e destra, 7) indicazione terapeutica, 8) valutazione strumentale nel follow up.

4 4 Morfologia.La ridotta pendenza EF in M-mode, il doming (deformazione a cupola) del lembo anteriore e la ridotta apertura della valvola in sezione 2-D short axis con aspetto a muso di tinca sono elementi noti e caratteristici. La descrizione dell'apparato valvolare è stata codificata da Wilkins e coll. in un sistema di punteggio da 1 a 4 utilizzato per descrivere mobilità, ispessimento, calcificazioni della valvola e coinvolgimento dell'apparato sottovalvolare (Tabella I). I singoli valori sono sommati a formare un punteggio (score) che riflette la severità della compromissione della valvola. Questo sistema di punteggio, entrato nella pratica quotidiana nei laboratori di ecocardiografia, se inferiore ad 8 predice un buon risultato immediato di una valvuloplastica mitralica percutanea ed un mantenimento del risultato ottenuto a breve ed a lungo termine, mentre se superiore ad 8 predice risultato subottimale e maggior numero di restenosi nel follow up. E utile definire la simmetria o asimmetria delle commissure valvolari, in quanto la presenza di commissure simmetriche può assicurare un migliore risultato. L utilizzo della seconda armonica tissutale non è consigliabile nella valutazione dello score, in quanto conduce ad una sovrastima dello stesso, in particolare in quei pazienti con score < 10. Severità. L area valvolare può essere calcolata con diversi metodi, ognuno dei quali presenta vantaggi e svantaggi: a) Metodo 2-D planimetrico: La sezione 2-D, ove viene misurata l'area, deve essere perpendicolare "all'imbuto" formato dalla valvola stenotica e l'area misurata deve essere la più piccola nello spazio (nel punto più stretto dell'imbuto valvolare), ma la più grande nel tempo (in protodiastole in pazienti con fibrillazione atriale o in telediastole in pazienti in ritmo sinusale). Il suo limite è rappresentato dalla evidenza di immagini di scadente qualità e da calcificazioni massive che alterano la configurazione ellittica dell orifizio valvolare. L utilizzo della seconda armonica tissutale migliora la qualità delle immagini senza influenzare significativamente la planimetria valvolare. b) Pressure half-time (PHT): si basa sul concetto emodinamico che la riduzione del gradiente atrio-ventricolare è inversamente proporzionale all'entità della stenosi valvolare. Nella stenosi mitralica, il valore può variare tra 100 e 300 msec, in rapporto alla gravità. L'area valvolare mitralica (AVM) si calcola dividendo 220 (costante derivata empiricamente) per il PHT: AVM (cm 2 ) = 220 / PHT. Il PHT è influenzato da tutte quelle condizioni che aumentano la pressione telediastolica ventricolare (es. insufficienza aortica, marcata disfunzione ventricolare sinistra). c) PISA (proximal isovelocity surface area): le velocità di un flusso che si avvicina ad un orifizio stenotico o rigurgitante aumentano gradualmente e si distribuiscono concentricamente con una superficie grossolanamente emisferica. Il limite di questo calcolo è legato alla sua complessità ed al fatto che non sempre l area di convergenza ha una configurazione perfettamente sferica. d) Equazione di continuità: questo metodo si basa sull'assunto che un flusso attraverso un condotto è costante in ogni punto del condotto stesso. Misurando l'area aortica, l integrale di velocità del flusso aortico e l integrale di velocità attraverso la valvola mitrale, è possibile risalire all'area mitralica secondo l'equazione: AVM= AVA x ITVa / ITVm. Il metodo, corretto dal punto di vista teorico, necessita di confronto con una valvola normale e l'assenza di insufficienza mitralica associata, eventi rari nella patologia reumatica. Inoltre la possibilità di errore nel calcolo del diametro del tratto di efflusso del ventricolo sinistro espone il metodo a una minore accuratezza. In base ai valori di area valvolare, una valvola mitrale si definisce normale quando l area è compresa tra 4 e 5 cm 2 ; una stenosi mitralica si definisce lieve quando l area valvolare è superiore ad 1,8 cm 2, moderata quando l area è compresa tra 1,7 e 1,1 cm 2, severa quando l area è uguale o inferiore ad 1 cm 2.

5 5 Valutazione del gradiente transmitralico Un gradiente medio >15 mmhg indica severa ostruzione. Il gradiente è, tuttavia, funzione del flusso transvalvolare, per cui è possibile che in presenza di flussi ridotti si misurino bassi gradienti nonostante stenosi severe. Ecocardiografia transeesofagea L ecografia transesofagea consente di: 1. valutare con maggiori dettagli anatomici rispetto all esame transtoracico le alterazioni morfologiche dell apparato valvolare e sottovalvolare; 2. valutare la presenza di trombi, in particolare sul setto interatriale (sede della puntura transettale) o sul tetto dell atrio sinistro, che condiziona la scelta terapeutica obbligando da un lato alla terapia anticoagulante e rappresentando dall altro una controindicazione assoluta all esecuzione di una valvuloplastica percutanea; 3. osservare l auricola sinistra: Poiché l auricola rappresenta una sede dove facilmente possono formarsi trombi, la loro ricerca dovrà essere eseguita con sonde multiplane, in quanto l auricola può essere plurilobata. Le velocità Doppler nella stessa auricola, se < 40 cm/sec (in particolare in pazienti in fibrillazione atriale) sono correlate ad aumentato rischio di tromboembolia; 4. identificare l effetto ecocontrastografico spontaneo, predittivo di un maggior rischio tromboembolico; 5. valutare con maggior precisione la severità dell insufficienza mitralica associata. Parametri di valutazione e parametri di indicazione chirurgica Quando le condizioni anatomo-funzionali dell'apparato valvolare lo consentono, la terapia conservativa (valvuloplastica o commissurotomia chirurgica a cielo chiuso o aperto) è la più indicata ed economica; i risultati immediati della valvuloplastica percutanea (Fig.1) sono simili a quelli della commissurotomia a cielo chiuso, con una percentuale di pazienti tra l 80 ed il 95% che hanno un risultato ottimale, definito come un incremento dell area valvolare mitralica 1.5 cm 2 in assenza di complicazioni o con un guadagno di oltre il 50% rispetto ai valori iniziali di area valvolare. Importanti riduzioni del gradiente medio, della pressione polmonare, della pressione atriale sinistra sono anche evidenziati. Le indicazioni ottimali alla valvuloplastica mitralica sono: 1) stenosi mitralica severa e/o sintomatica; 2) score di Wilkins < 8; 3) assenza di calcio su entrambe le commissure o coinvolgimento di una sola commissura, 4) rigurgito mitralico assente o di grado lieve, 5) assenza di trombi in atrio sinistro. Controindicazioni assolute sono la presenza di insufficienza valvolare mitralica di grado medio-importante e la presenza di un trombo mobile in atrio sinistro o sul setto interatriale. L'intervento di sostituzione valvolare sarà necessario in presenza di: 1) estese calcificazioni coinvolgenti sia l'apparato valvolare che sottovalvolare, 2) marcata retrazione cicatriziale dei lembi valvolari, 3) fusione massiva dell'apparato sottovalvolare, 4) score di Wilkins elevato (>10). SCORE DI WILKINS Grado Mobilità dei lembi Spessore apparato sottovalvolare 1 Valvola molto mobile, con riduzione di mobilità solo ai margini dei lembi 2 La parte media e la base dei lembi Minimo ispessimento delle corde proprio sotto la valvola Ispessimento che si estende ad 1/3 Spessore lembi mitralici Lembi quasi normali (4-5mm) Marcato ispessimento dei Calcificazioni Singola area di aumentata ecorifrangenza Aree diffuse di ecorifrangenza

6 6 hanno normale mobilità 3 I lembi valvolari si muovono in avanti principalmente con il contributo del segmento basale 4 Nessuno o minimo movimento in avanti in diastole dei lembi valvolari della lunghezza delle corde Ispessimento che si estende al terzo distale delle corde Esteso ispessimento ed accorciamento di tutte le corde fino al muscolo papillare margini con ispessimento lieve dei lembi Ispessimento esteso dell'intero lembo (5-8 mm) Marcato ispessimento di tutto il tessuto del lembo (> 8-10 mm) confinate ai margini dei lembi Ecorifrangenza che si estende alla porzione media dei lembi Ecorifrangenza estesa alla maggior parte del tessuto del lembo Le complicanze più comuni della valvuloplastica percutanea sono: a) l insorgenza di una insufficienza mitralica severa, che varia nelle casistiche tra il 2% ed il 10%; b) un ampio difetto interatriale, con volume di shunt sinistro destro > 1.5, che si verifica in meno del 5% dei casi se la valvuloplastica è eseguita con tecnica di Inoue; c) perforazione del ventricolo sinistro con susseguente tamponamento cardiaco, tra lo 0,5% ed il 4%. L insufficienza mitralica di grado medio-importante si verifica quando il pallone durante il gonfiaggio è posto troppo in basso tra le corde fuse dell imbuto mitralico: il rilievo ecocardiografico consisterà in corde rotte che si spostano tra il ventricolo e l' atrio sinistro con jet lateralizzato a destra (verso la parete laterale dell atrio) o a sinistra (verso il setto interatriale) a secondo se siano interessate corde che si attaccano al lembo anteriore o posteriore. Altro meccanismo è la lacerazione paracommissurale di una commissura o di un lembo. Tali pazienti andrebbero avviati alla sostituzione valvolare. Il difetto interatriale iatrogeno creato dalla puntura transettale tende a chiudersi spontaneamente nel tempo; la sua persistenza è legata al persistere di alte pressioni in atrio sinistro. La mortalità della valvuloplastica percutanea è stimata in meno dell 1%. La valvuloplastica percutanea può essere eseguita anche in una serie di pazienti non ideali tra cui pazienti con score elevato e patologie sistemiche, pazienti con ipertensione polmonare, donne in gravidanza. Infatti, in pazienti con score elevato, in presenza di controindicazioni all intervento chirurgico come la coesistenza di gravi patologie sistemiche o respiratorie, la procedura potrà essere eseguita anche se il risultato atteso sarà subottimale, avendo l obiettivo della riduzione dei sintomi. Inoltre, pazienti con ipertensione polmonare che presentano un più alto rischio chirurgico possono giovarsi della valvuloplastica percutanea con risultati superiori a quelli della chirurgia. Le donne in gravidanza con severa insufficienza cardiaca dovuta a stenosi mitralica presentano una alta morbilità materna e non favorevole effetto sul feto. La valvuloplastica, rispetto alla commissurotomia chirurgica a cielo aperto, ha dimostrato minori complicanze fetali con una più bassa mortalità neonatale e fetale ; il rischio dovuto a radiazioni potrà essere ridotto grazie ad una parziale schermatura con il piombo dell addome della gravida ed all assistenza eco in sala di emodinamica durante l esecuzione della procedura. I risultati a lungo termine in donne gravide sono ottimi. La commissurotomia a cielo aperto permette una correzione chirurgica ottimale: con tale procedura è possibile la rimozione di trombi, l incisione delle commissure, l incisione delle fusione cordali, la divisione dei papillari e l asportazione del calcio. La mortalità operatoria varia tra l 1% ed il 3%, dipendendo soprattutto dalle condizioni generali del paziente. L'intervento di sostituzione valvolare sarà necessario in presenza di: 1) estese calcificazioni coinvolgenti sia l'apparato valvolare che sottovalvolare, 2) marcata retrazione

7 7 cicatriziale dei lembi valvolari, 3) fusione massiva dell'apparato sottovalvolare, 4) score di Wilkins elevato (>10). L ETE NELLA SELEZIONE E DURANTE PROCEDURA PER VALVULOPLASTICA MITRALICA PERCUTANEA Sezioni per studio dell apparato sottovalvolare mitralico Le sezioni non differiscono da quelle già illustrate per l insufficienza mitralica. Valutazione pre valvuloplastica mitralica percutanea I criteri che regolano la scelta chirurgica, indicata orientativamente per i casi clinicamente medio-gravi con aree valvolari <1cm2 ed inizialmente adottati per la valvuloplastica, non sembrano oggi così automaticamente trasferibili alla valvuloplastica. Sin dai primi anni d utilizzazione della tecnica, si evidenziò come fosse più probabile raggiungere un risultato adeguato in termini di riduzione della stenosi e di durata nel tempo su valvole con caratteristiche morfologiche favorevoli. Score di Wilkins Al fine di individuare tali valvole fu proposta e viene ormai diffusamente utilizzata una valutazione a punteggio sviluppata al Massachusset General Hospital. In questo punteggio, sulla base dell analisi ecocardiografica, alla rigidità dei lembi, allo spessore dei lembi, alle calcificazioni valvolari ed al coinvolgimento sottovalvolare viene attribuito un punteggio da 1+ a 4+ (vedi Tabella). Parametro Grado Descrizione Mobilità 1 Mobilità ridotta solo al margine libero dei lembi valvolari 2 Mobilità conservata nelle porzioni prossimali e medie dei lembi 3 Mobilità conservata solo nel terzo prossimale dei lembi 4 Mobilità dei lembi assente: la valvoal si muove solo anteriormente in diastole Ispessimento 1 Spessore dei lembi ai limiti (4-5 mm) Dei lembi 2 Ispessimento del margine libero dei lembi (5-8mm) 3 Ispessimento esteso a tutte le porzioni dei lembi (5-8mm) 4 Marcato e diffuso ispessimento dei lembi (8-10mm) Ispessimento 1 Minimo ispessimento e solo a ridosso delle cuspidi Dell apparato 2 Ispessimento delle corde tendinee fino a 1/3 della loro lunghezza Sottovalvolare 3 Ispessimento esteso delle corde tendinee fino al terzo distale 4 Ispessimento e retrazione di tutto l apparato cordale fino ai muscoli papillari Calcificazioni 1 Singola area di aumentata riflettività 2 Multiple aree di iperreflettività confinate ai margini dei lembi 3 Iperreflettività fino alla porzione media dei lembi 4 Diffusa iperreflettività con interessamento di tutte le strutture valvolari La somma dei punteggi corrispondenti ad ogni alterazione determina lo score globale che può arrivare ad un valore massimo di 16. La valvola è considerata adatta quando tale punteggio non supera il valore di 8. In particolare la mobilita, l ispessimento dei lembi

8 8 potranno essere valutati in tutte le sezioni che li attraversino longitudinalmente, quali le sezioni parasternale asse lungo, le sezioni apicali, le sezioni transesofagee trasversa in 4 camere e le longitudinali che interessano il ventricolo sinistro. Per quanto riguarda l apparato sottovalvolare, si dovranno ottenere le sezioni parasternali asse lungo ed apicali che interessano specificamente ogni singolo papillare, nonché dall approccio transesofageo, la sezione transgastrica in asse lungo che fornisce solitamente un ottima rappresentazione di ambedue i gruppi di corde. Per la stima delle calcificazioni si rammenta come la valutazione soggettiva di una aumentata eco riflettenza abbia una limitata accuratezza diagnostica e sia fortemente dipendente dall esperienza dell operatore e dalle caratteristiche e regolazioni dello strumento che possono mascherare o mimare una degenerazione calcifica dei lembi. Nei pazienti con score ecocardiografico 8 senza calcificazioni valvolari sono stati ottenuti eccellenti risultati nel follow-up a medio termine, che confermano come la PMV sia il trattamento d elezione in questo gruppo. Nei pazienti con grave compromissione valvolare e sottovalvolare (punteggio >10) è pur possibile mantenere un buona percentuale di successo della procedura, ma con un risultato inferiore in termini di area valvolare e soprattutto con un riduzione fino al 50% della percentuale di sopravvivenza libera da eventi a lungo termine. Controindicazioni Le controindicazioni alla VMP sono la presenza di trombi in atrio sinistro, l insufficienza mitralica di grado superiore a lieve (> 2/4) o la presenza di patologia emodinamicamente significativa a carico delle altre valvole eccettuata la tricuspide. La necessità di escludere con certezza la presenza di trombi intra-atriali, che potrebbero essere mobilizzati durante la procedura, rende obbligatoria l esecuzione di uno studio transesofageo. E stato inoltre postulato che pazienti con stenosi mitralica ed insufficienza aortica abbiano un ventricolo per così dire protetto dal sovraccarico di volume che potrebbe mal tollerare una correzione limitata alla stenosi mitralica in cui gli effetti della insufficienza aortica potrebbero anche essere intensificati da una nuova o aggravata insufficienza mitralica prodotta dalla stessa valvuloplastica. Chen et Al. non hanno dimostrato dopo valvuloplastica mitralica alcuna differenza significativa, né dal punto di vista emodinamico né dal punto di vista clinico, tra pazienti con o senza insufficienza aortica lieve-moderata (1-2/4). Monitorizzazione ecocardiografica durante la procedura. Per eseguire la procedura di valvuloplastica mitralica percutanea sono state proposte differenti metodiche, che a grandi linee sono riconducibili a due approcci principali: uno anterogrado venoso ed uno retrogrado arterioso. Nel primo caso per raggiungere la valvola mitralica è obbligatoria e sufficiente la via venosa transettale, mentre nel secondo caso si avanza il catetere a palloncino per via arteriosa retrograda prima attraverso la valvola aortica e quindi attraverso la valvola mitrale. La metodica di Inoue prevede l utilizzo di un singolo catetere a palloncino costruito in modo da poter assumere una tipica forma a clessidra nella fase delicata di ancoraggio all orifizio valvolare Il catetere di Inoue va inserito per via venosa femorale utilizzando l accesso transettale preparato con il sistema di Mullins. Il pallone di Inoue è disponibile in vari diametri, che lo stesso Autore consiglia di scegliere sostanzialmente in funzione delle dimensioni corporee del paziente. Una volta raggiunto l atrio sinistro, il pallone di Inoue può essere opportunamente guidato attraverso la mitrale fino nel ventricolo sinistro. Il gonfiaggio del pallone avviene per gradi, con mezzo di contrasto diluito per seguire l operazione in scopia. iniettando il liquido nel pallone se ne gonfia dapprima la parte distale, a questo

9 punto retraendo lo stelo del catetere il pallone viene ad appoggiarsi sul versante ventricolare dell orifizio mitralico. Continuando a gonfiare si espande la parte prossimale che viene a trovarsi a ridosso dell orifizio sul versante atriale, il pallone ha ora assunto la tipica forma a clessidra con l orifizio valvolare saldamente intrappolato al centro. L ulteriore gonfiaggio ne espande la parte centrale portando il pallone alla morfologia cilindrica ed alla voluta divulsione della valvola. E prudente evitare in prima battuta il gonfiaggio completo del pallone: in genere vengono eseguiti con lo stesso pallone gonfiaggi parziali in crescendo controllando di volta in volta, con l eco-doppler o con la registrazione della morfologia pressoria in atrio la eventuale comparsa di una iniziale insufficienza valvolare che al gonfiaggio completo potrebbe diventare grave compromettendo la efficacia finale della procedura stessa. Il difetto interatriale iatrogeno, in genere di dimensioni molto contenute, è una conseguenza inevitabile del passaggio del sistema attraverso il setto. In gran parte dei casi si assiste alla sua successiva chiusura spontanea; secondo Yoshida la comunicazione interatriale è visibile con eco transesofageo nell 87% dei casi dopo 24 ore, nel 73% dopo una settimana, nel 47% dopo un mese e solamente nel 20% dopo 6 mesi. Si tratta di shunt trascurabili che sono soltanto in minima parte ossimetricamente significativi. Qualsiasi sia la tecnica utilizzata, l elemento più importante per una elevata probabilità di successo è l esperienza dell équipe che conduce il percorso diagnostico e terapeutico. Ci si riferisce in particolare alla stretta ed esperta sinergia fra ecocardiografisti ed emodinamisti, che consente di identificare su base morfologica le valvole stenotiche che si prestano alla dilatazione con palloncino. Un ruolo primario di responsabilità del risultato è certamente affidato all ecocardiografista, il quale, oltre a dover escludere con l approccio transesofageo la presenza di trombi in atrio sinistro, valuta la struttura della valvola mitralica e ne identifica i dettagli. Su questa base deve essere stimato l effetto che potrà avere il pallone sui lembi, sulle commissure e sull apparato sottovalvolare. Il cardiologo interventista che successivamente posiziona e gonfia il pallone nell orifizio valvolare ha scarse possibilità di influenzare il risultato della procedura. La valvola, infatti, quando il pallone è posizionato ed espanso correttamente, si dilata cedendo nelle sue componenti più deboli. Se il punto di minore resistenza al gonfiaggio del pallone sono le commissure si ottiene la attesa divulsione; se invece il punto di minore resistenza sono i lembi o alcune corde tendinee, il gonfiaggio del pallone può aumentare l area valvolare con un meccanismo non favorevole che in genere porta a gravi conseguenze meccaniche come la lacerazione dei lembi o le rotture cordali. La procedura transettale rappresenta in genere una manovra rara e quindi difficile da apprendere, insidiosa per l operatore e pericolosa per il paziente. Pur rispettando le indicazioni più accurate in merito ai punti di repere o utilizzando altri sistemi di orientamento la tecnica transettale, anche in mani esperte, è comunque gravata da rischi non trascurabili di complicazioni maggiori, talvolta letali, principalmente legate all emopericardio da perforazione dell aorta o della parete libera dell atrio. E possibile monitorizzare la procedura con metodica ecocardiografica. L ETE consente quasi sempre una adeguata visualizzazione della fossa ovale ma limita la possibilità di comunicare con il paziente, allunga i tempi della procedura e richiede una sedazione protratta. L ecocardiografia intracardiaca consente una visualizzazione accurata della fossa ovale nel 100% dei pazienti e può essere eseguita dal cardiologo interventista senza la necessità di una lunga curva di apprendimento. La commissurolisi è considerata tecnicamente riuscita in assenza di complicazioni maggiori, sostanzialmente legate al cateterismo transettale e al rischio di determinare un insufficienza mitralica acuta che necessiti l intervento d urgenza. E considerato risultato ottimale il raggiungimento di una superficie 1,5 cm2, con un incremento di almeno il 25% dell area iniziale senza insufficienza mitralica >2/4; si considera come risultato subottimale 9

10 10 un incremento dell area valvolare inferiore al 25% o un area finale < 1,5 cm2. L insuccesso della procedura è rappresentato dal mancato incremento dell area valvolare, dalla comparsa di insufficienza mitralica di grado superiore a 2/4.La complicanza che residua più frequentemente dopo VMP è l insufficienza mitralica. Modesti peggioramenti (1 grado) sono riportati nel 30-40% delle procedure mentre incrementi di due o più gradi sono più rari (4-10%). Esistono studi ecocardiografici che dimostrano come le insufficienze lievi originino prevalentemente a livello delle commissure divulse e siano una fisiologica conseguenza di una dilatazione efficace. Le insufficienze più importanti sono invece spesso conseguenza di lacerazioni dei lembi più frequente con la tecnica a doppio pallone o di rotture di corde, più frequente con il catetere di Inoue. Tali meccanismi rappresentano un segno prognosticamente sfavorevole, richiedendo spesso la sostituzione della valvola. Un ulteriore contributo alla riduzione del rischio di grave insufficienza valvolare e di altre complicanze da parte dell ecocardiografia può venire dalla routinaria assistenza ecocardiografica durante la procedura. Nella nostra personale esperienza, confortata dalla letteratura, l esecuzione di un ecocardiogramma transtoracico immediatamente prima della procedura, dopo ogni dilatazione ed al termine è di grande utilità nella valutazione della separazione commissurale e dell aumento dell area mitralica, della comparsa di nuovi jet da insufficienza mitralica, consentendo di ridurre il numero delle dilatazioni e di non aggravare ulteriormente il rigurgito.si rammenta a tal proposito, come non sia opportuno utilizzare il pressure half-time (PHT) per la misura immediata dell area valvolare, data l accertata inattendibilità del metodo in presenza di sfavorevoli condizioni emodinamiche legate alle ampie ed imprevedibili variazioni della compliance atriale e ventricolare. Potranno essere utilizzate le dimensioni del jet e se possibile la planimetria. RUOLO DELL ETE NELLA SELEZIONE DEI PAZIENTI PER LA CHIRURGIA RIPARATIVA DELLA MITRALE E NELL ASSISTENZA INTRAOPERATORIA Studio dell apparato valvolare mitralico pre-operatorio Grazie all avvento degli ecocardiografici di ultima generazione e dell utilizzo della II armonica tissutale, la selezione dei pz per la chirurgia riparativa della valvola mitralica, viene effettuata prevalentemente tramite l esame ETT. Solo nei casi in cui questo esame non risulta essere diagnostico (o per scadente finestra acustica o per difficoltà logistiche dovute a problematiche estemporanee, tipo pz intubato), l ETE è di fondamentale importanza nella identificazione del meccanismo responsabile dell insufficienza valvolare mitralica e della sua quantificazione. Per una corretta pianificazione dell intervento chirurgico di riparazione valvolare mitralica è necessario identificare con precisione il meccanismo responsabile del rigurgito valvolare. Anche la valutazione della funzione ventricolare sinistra è importante per il corretto timing chirurgico e la buona riuscita dell intervento stesso. L apparato valvolare mitralico lo si può considerare come una grande squadra. E quindi importante che tutti i componenti di questa funzionino in maniera ottimale per permettere un adeguato funzionamento dell apparato valvolare. Il cedimento strutturale o l anomalia funzionale di uno o più di questi componenti determinerà la comparsa di un insufficienza valvolare. Le componenti fondamentali nella valutazione dell apparato valvolare sono: Lembi valvolari Lembo anteriore A1, A2, A3 Lembo posteriore P1, P2, P3

11 11 Commissure Antero-laterale Postero-mediale Annulus mitralico Apparato sottovalvolare Corde tendinee Muscoli papillari Camera ventricolare sinistra Il lembo posteriore ha una superficie maggiore (circa 65%) ed è caratterizzato da due plicature naturali, che con le due commissure (anter-lat. post-med) suddivide tale struttura in tre scallop. Il lembo anteriore occupa il 35% della superficie dell anello, è di forma triangolare. Per analogia anch esso è suddiviso in tre scallop. I lembi sono ancorati da una serie di corde tendinee adese sulla superficie ventricolare della estremità libera (zona rugosa) che li ancorano durante la sistole ventricolare con l ausilio dei muscoli papillari. L anello mitralico con la geometria ventricolare sinistra fanno si che i lembi possano avere un adeguata superficie coaptante. Indicazioni e controindicazioni alla chirurgia riparativa. L obiettivo principale nella valutazione ecocardiografica è di identificare la eventuale riparabilità della valvola mitralica. Aspetto morfologico dei lembi conservato Conservata elasticità dei lembi Assenza di retrazioni cicatriziali Assenza di grossolane calcificazioni Assenza di calcificazione dell apparato sottovalvolare Aspetti Anatomo-Funzionali Tipizzazione anatomica dell apparato mitralico Conformazione anatomica; ridondanza per degenerazione mixomatosa; ispessimento per fibrosi, calcificazione, infiltrazioni; assottigliamento per deficienza fibroelastica; soluzione di continuità della superficie valvolare Allineamento dei lembi valvolari e delle commissure durante la sistole Anomalie di coaptazione sistolica Anomalie di apposizione sistolica Geometria di coaptazione sistolica dei lembi e commissure rispetto al piano dell anello mitralico Prolasso, con spostamento della superficie coaptante dei lembi e/o commissure oltre il piano dell anello. Flail, con eversione della estremità della superficie coaptante dei lembi o delle commissure in atrio sinistro Geometria di camera e cinetica parietale del ventricolo sinistro Aneurisma, pseudoaneurisma, alterazioni regionali della cinetica, dilatazione diffusa, rimodellamento regionale del ventricolo sinistro. Alterazioni della geometria di camera del ventricolo sinistro, con spostamento in basso del punto di coaptazione rispetto all anello e convessità sistolica dei lembi verso il ventricolo sinistro Incompleta apposizione di lembi o commissure per retrazione fibrocalcifica omogenea o per acinesia di parete del ventricolo sinistro

12 12 Asimmetrica apposizione di lembi o commissure retratte rispetto alla corrispondente superficie del lembo controlaterale con mobilità conservata Infine l analisi del color Doppler ci permette di identificare con maggiore precisione il meccanismo responsabile del rigurgito valvolare: Analisi del Jet Origine Direzione Meccanismo Anteriore Laterale Prolasso/Flail L.A. Restriz. L.P. Posteriore Mediale Prolasso/Flail L.P. Restriz. L.A. Centrale Centrale Dilatazione V.Sx. Dilataz. Annulus Commissurale Mediale-laterale Prolasso/Flail Comm Restriz. Commiss. Intralembo Perforazione Lembi L ETE intraoperatorio eseguito in camera operatoria a paziente anestetizzato non svolge un ruolo importante nella fase pre-operatoria, anzi può dare delle false informazioni soprattutto nei pz affetti da insufficienza mitralica (spesso sottostimandola). Infatti, le condizioni emodinamiche di questi pz durante l anestesia sono completamente diverse rispetto alla realtà. Pertanto l insufficienza mitralica va valutata attentamente prima dell intervento ed il pz deve andare in S.O. con una diagnosi ben precisa. Nella fase preoperatoria l ETE ci può solo confermare la componente anatomica del meccanismo responsabile dell insufficienza. Valutazione risultato della riparazione. Il ruolo dell ETE intraoperatorio è invece fondamentale per la valutazione del risultato riparativo valvolare, talora coadiuvata da prove di carico o farmacologiche. Tra le tecniche riparative più frequenti ricordiamo: Meccanismo Intervento Prolasso Flail Restrizione dei Lembi Resez. Parz. Lembi Accorciamento, trasposizione, impianto di nuove corde. Tecnica edge - to - edge Obliterazione delle commissure. Anuloplastica sec. Radovanovich Plastica ventricolare sx

13 13 Dilatazione dell anello Perforazione Anuloplastica Anello Protesico Sutura Patch pericardico La valutazione intraoperatoria del buon esito dell intervento di plastica della mitrale può essere effettuata in due modi: - a cuore fermo (mediante l utilizzo di test di riempimento d acqua) - a cuore battente (mediante l ETE) Complicanze Dopo una prima analisi grossolana che il chirurgo esegue a cuore fermo è sicuramente la valutazione ETE che permette di valutare il successo o meno dell intervento di plastica della mitrale. Inoltre, l ETE permette di monitorare anche l eventuale comparsa di compromissioni contrattili sia del ventricolo sinistro che destro, che in qualche caso si possono manifestare in seguito all arrivo di aria nelle coronarie, del residuo di pledget o di piccole calcificazioni residue staccate e non rimosse. Cause di I.M. residua post-op.: Insufficienza mitralica da riduzione della superficie coaptante dei lembi Insufficienza mitralica da inefficacia di procedure riduttive Insufficienza mitralica da errata strategia riparativa per mancata comprensione preoperatoria del meccanismo di rigurgito Insufficienza mitralica da ischemia miocardica Ostruzione dinamica al tratto di efflusso del V.Sx. Follow-up del paziente operato Il follow-up è finalizzato a valutare la persistenza del buon risultato della riparazione (e quindi valutare il grado dell eventuale insufficienza mitralica residua e seguirne l eventuale peggioramento) e lo stato della funzione ventricolare sinistra.