muscolo scheletrico i tessuti muscolari sono costituiti da cellule eccitabili

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1 muscolo scheletrico muscolo scheletrico (striato volontario, attivato dai motoneruroni α) muscolo cardiaco (striato involontario) muscolo liscio (involontario) i tessuti muscolari sono costituiti da cellule eccitabili sono strutture contrattili in grado di generare forze notevolmente superiori a quelle delle strutture contrattili del citoscheletro struttura contrattile: microfilamenti e filamenti di miosina 1

2 struttura fibre muscolari polinucleate allungate; diametro μm, lunghezza variabile sarcolemma, sarcoplasma, reticolo sarcoplasmatico endomisio, perimisio, epimisio fibre tutte in parallelo 2

3 miofibrille in parallelo, diametro 1 nm filamenti spessi e sottili sarcomero: unità funzionale 3

4 la distribuzione dei filamenti determina le bande I, A ed H i filamenti spessi sono circondati da 6 filamenti sottili ad esagono a loro volta circondati da un esagono di filamenti spessi 4

5 componenti molecolari 5

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7 meccanismo contrattile l accorciamento complessivo è dato dalla somma degli accorciamenti dei sarcomeri della fibra (disposti in serie) 7

8 citoscheletro extramiofibrillare 8

9 citoscheletro intramiofibrillare la proteina CapZ e l α-actinina ancorano il filamento sottile (F-actina) alla stria Z: disposizione esagonale dei filamenti le proteine della linea Z mantengono uniti i filamenti sottili degli emisarcomeri le proteine della linea M mantengono la disposizione dei filamenti spessi 9

10 proteine parallele: la titina è una grossa proteina elastica che ancora i filamenti spessi alla stria Z e unisce linea Z ed M la nebulina è una grossa proteina filamentosa che si lega alla stria Z e si associa ai filamenti sottili stabilizzandone la lunghezza, stessa funzione della tropomodulina (situata nel terminale del filamento sottile verso il centro del sarcomero) la miomesina, la proteina M e H sono presenti nella stria M e partecipano all organizzazione bipolare e impacchettamento dei filamenti spessi la proteina C si trova nella banda A e unisce filamenti spessi, sottili e titina 10

11 accoppiamento elettromeccanico di eccitazione-contrazione 11

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14 in fibre di 100 μm di diametro la velocità di conduzione del PA è ca. 3 m/s, molto più piccola rispetto ai 120 m/s dei neuroni (24 μm diametro): fibre muscolari non mielinizzate 14

15 tubuli T: canali voltaggio-dipendenti per il Na + e recettori DHPR (canali Ca 2+ di tipo L sensori del potenziale, riuniti in tetradi) reticolo sarcoplasmatico: cisterne terminali e sistema reticolare longitudinale triade: due cisterne terminali ed un tubulo T 15

16 il reticolo sarcoplasmatico è un deposito intracellulare di Ca 2+ (legato alla calciosequestrina); ca. 1-2 mm la concentrazione interna, mentre nel citosol è ca M recettori della rianodina (RyR) detti anche RyR/Ca 2+ -release channels (RyR-CRC) 16

17 apertura dei RyR-CRC non accoppiati alle tetradi di DHPR: Ca 2+ -induced Ca 2+ release 17

18 il ciclo dei ponti trasversali si mantiene per tutto il periodo di sovrasoglia del Ca 2+ citosolico decorso temporale degli eventi di eccitazione-contrazione 18

19 scossa semplice e contrazione tetanica la maggior ampiezza della contrazione tetanica è dovuta alla stimolazione ripetitiva dei RyR- CRC ed alla alta e persistente concentrazione citosolica di Ca 2+ 19

20 tipi di fibre muscolari scheletriche le proteine dei filamenti di actina sono ben conservate, mentre le troponine e le miosine si esprimono in diverse isoforme determinando differenze nelle proprietà contrattili dei muscoli 20

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22 unità motorie ogni neurone innerva un numero limitato di fibre, tutte dello stesso tipo i muscoli fasici hanno unità motorie più grandi (anche 2000 fibre per unità) dei muscoli tonici i muscoli piccoli in genere hanno unità motorie piccole (poche fibre per unità) 22

23 le fibre di una unità motoria sono frammiste a quelle di altre unità motorie: distribuzione più uniforme della forza esercitata sui tendini da parte delle singole unità motorie 23

24 reclutamento sequenziale il movimento si presenta continuo anche se singoli motoneuroni generano tetani incompleti un motoneurone è tanto più eccitabile quanto più è piccolo il corpo cellulare: motoneurone piccolo, assone piccolo, minore velocità di conduzione, poche fibre ossidative lente di tipo I motoneurone grande, assone grande, alta velocità di conduzione, molte fibre glicolitiche veloci di tipo IIB motoneurone intermedio, fibre ossidative veloci di tipo IIA le fibre grosse intervengono transitoriamente nel movimento, generano grande tensione tetanica ma si affaticano facilmente 24