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Francesca Carnevale
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1 SARCOIDOSI

2 DEFINIZIONE ED EPIDEMIOLOGIA E una malattia sistemica a carattere granulomatoso, a eziologia sconosciuta, caratterizzata da un'eccessiva reazione immunitaria cellulare ad uno o più antigeni non identificati. Istologicamente, si manifesta con una lesione granulomatosa costituita da cellule epitelioidi e cellule giganti, tipicamente non caseificante,indistinguibile da un granuloma da corpo estraneo. Nei due terzi dei casi l'esordio avviene tra 20 e 40 anni. Tutti gli organi possono essere interessati, ma è prevalente l'interessamento polmonare (80-90% dei casi), che in genere si associa ad adenopatie ilari e mediastiniche. Lieve predilizione per il sesso femminile

3 PATOGENSI Non è stato ancora identificato il fattore scatenante Ipotesi infettiva: l antigene scatenante la reazione immunitaria potrebbe essere un agente infettivo sulla base dell incidenza stagionale della patologia (epidemie stagionali) I microorganismi più accreditati sono: micobatteri, clamydia, alcuni virus Fattori genetici (familiarità): HLA-A1 -B7 -B8 -B16

4 PATOGENSI ANTIGENE LINFOCITI T CD4+ MACROFAGI (APC) Th CD4 Th CD4 Th CD4 Th Th CD4 CD4 FASE 1 ALVEOLITE LINF. T LINFOCITI B GRANULOMA FASE 2 GRANULO MATOSI AUMENTO GAMMA- GLOBULINE SIERICHE IPERPRODUZIONE DI COLLAGENE FASE 3 FIBROSI

5 GRANULOMA SARCOIDEO NON CASEIFICANTE CELL. LINFOCITICHE CD4+ CELL. EPITELIOIDI CELL. GIGANTI DI LANGHANS SIMILE AL GRANULOMA DA CORPO ESTRANEO

6 SARCOIDOSI: CLINICA LOCALIZZAZIONE MEDIASTINICA POLMONARE NELL 80-90% NEI CASI STADIO 0 : SARCOIDOSI EXTRATORACICA STADIO 1 : ADENOPATIA ILARE BILATERALE IN ASSENZA DI LESIONI POLMONARI STADIO 2 : ADENOPATIA ILARE BILATERALE IN PRESENZA DI INTERESSAMENTO POLMONARE STADIO 3 : INTERESSAMENTO POLMONARE SENZA COMPROMISSIONE DEI LINFONODI ILARI STADIO 4 : FIBROSI POLMONARE

7 ADENOPATIA ILARE BILATERALE STADIO1

8 SARCOIDOSI STADIO 2 (ADENOPATIE ILARI BILATERALI-INTERESSAMENTO POLMONARE)

9 SARCOIDOSI STADIO 3 (INTERESSAMENTO POLMONARE)

10 LOCALIZZAZIONE EXTRA-TORACICA

11 LOCALIZZAZIONE EXTRA-TORACICA CUTE: ERITEMA NODOSO (15-20%) OCCHI: UVEITE ANTERIORE (10-15%) FEGATO E MILZA: interessamento frequente (25-30%) ma asintomatico Gh. SALIVARI (prevalentemente parotidi) Gh LACRIMALI CUORE (miocardio): interessamento raro, ma estremamente pericoloso RENE, OSSA E SNC

12 ERITEMA NODOSO

13 DIAGNOSI QUADRO CLINICO INDAGINI SIEROLOGICHE - IPERGAMMAGLOBULINEMIA - RIDUZIONE DEI LINFOCITI PERIFERICI (RECLUTAMENTO POLMONARE) - TINE TEST NEGATIVO (anergia cutanea) - AUMENTO DELLA CALCEMIA E DELLA CALCIURIA - AUMENTO DELL ACE

14 DIAGNOSI EGA ARTERIOSA, DLCO SPIROMETRIA: quadro restrittivo se c è interessamento parenchimale interstiziale TC TORACE AD ALTA RISOLUZIONE (HRTC) BAL: alveolite linfocito-macrofagica con prevalenza dei linfociti T CD4 helper (aumento del rapporto CD4/CD8)

15 DIAGNOSI SCINTIGRAFIA CON GALLIO 67: il tracciante viene captato a livello dei granulomi ed in particolare modo dai macrofagi attivati. PET TOTAL BODY: la captazione da parte dei granulomi sarcoidei è legata all attività metabolico glucidica delle cellule macrofagiche attivate.

16 Scintigrafia con GALLIO-67

17 PET TOTAL BODY

18 DIAGNOSI ISTOLOGICA: mediante biopsia transbronchiale praticata tramite FBS o toracotomia per lesioni toraciche o mediante asportazione di linfonodi periferici

19 TERAPIA LA SARCOIDOSI IN STADIO I ED IN STADIO II IN FASE STABILE REGREDISCE SPONTANEAMENTE, PER CUI NON è NECESSARIO PRATICARE TERAPIA FARMACOLOGICA NELLA FASE II (CON SEGNI DI ATTIVITA ) E NELLA FASE III E NECESSARIO L USO DI CORTICOSTEROIDI (0,5-1 mg/kg/die Prednisone) LA FASE 0 NON NECESSITA DI TERAPIA SE NON IN CASO DI MANIFESTAZIONI EXTRATORACICHE GRAVI (MIOCARDIO, RENE, UVEA, ecc.) LO STADIO IV è IRREVERSIBILE

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